lepra

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LEPRA LEPRA LEPRA LEPRA • Enfermedad de Hansen

• Enfermedad granuomatosa crónica de la piel y tejido nervioso periférico

• Últimos 5-10 años, entendimiento biologia M.leprae y respuesta del huesped.

• Enfermedad en fase de eliminación

• OMS 2000 719.000 casos nuevos

• 1.15 millones casos mundial

• Zonas tropicales y subtropicales Asia, África, América latina

• países más endémicos (prevalencia. 2000) India 384.240 Casos Brazil 77.676 Burma 10.389 Madagascar 8.662 Nepal 7.984

Biologia de Biologia de Mycobacterium Leprae Mycobacterium Leprae

• Ácido alcohol resistente

• 1-8um largo x 0.3 diámetro

• Bacilo Gram positivo

• Pared celular rica en lípidos

• Intracelular Obligado

• No cultivado en medio artificial

• Cojinete plantar de ratones

• Armadillo 9 bandas (texas y Louisiana)

Globias

The Lancet 2004;36:1209-16

Factores de Virulencia

• Intracelular obligado multiplica lentamente dentro de macrófagos: histiocito Schwann : unión dominio G de la cadena de laminina (lámina basal)

• Manifestaciones clínicas dependen de respuesta inmune

Mycobacterium Leprae Mycobacterium Leprae

Lipoarabinomannan

Glicolípido fenólico

Estructura Antigénica

• Glicolípido fenólico I (PGL-I) Estimula potente respuesta de Ac IgM

• Lipoarabinomannan Modula actividad bactericida de macrofagos

• Proteinas de la pared celular Estimula inmunidad protectora en ratones

• Antigenos que comparte con M.tb y otras micobacterias. induce inmunidad protectora

LEPRALEPRA

Reservorio

• Hombre único huésped natural

• Armadillos sufren enfermedad natural

• Naturalmente en mono mangabey y chimpance.

LEPRALEPRA

Modo de Transmisión

• Hombre a hombre

• Contacto por largo tiempo

• Secreciones nasales (aerosoles)

• Viables en secreciones

secas por 7 días

• Ulceras cutáneas Lepromatosa

• Niños < 1 año es Transpacentaria

LEPRALEPRA Periodo de Incubación

• meses hasta 30 años. 1-4 años tuberculoide 10 años Lepromatosa rara en menores 3 años

Periodo de Transmisibilidad • Tiempo duración de la enfermedad

• No infectacte después de 3 meses de iniciado el tratamiento.

• hombre /mujer 2 a 1

Clasificación de la LepraClasificación de la Lepra

ClasificaciónClasificación Espectro de la lepraEspectro de la lepra

Riedley y Jopling

TT BT BB BL LL

Madrid Tuberculoide Dimorfa Lepromatosa

OMS Paucibacilar(PB) Multibacilar (MB)

Indeterminada (LI)

OMS Paucibacilar: no se ven bacilos en el frotis (índice bacilar= 0)Multibacilar: se encuentran bacilos en el frotis (IB > 0)

Clasificación Clínica de la LepraClasificación Clínica de la Lepra

Lepra Lepromatosa (LL)

Características

Signos cutáneos Infiltración de la piel, muchas lesiones simétricas, eritematosas, lepromas (nódulos), con disminución de la sensibilidad, alopecia de cejas y pestañas.

Signos neurológicos Afectación lenta y simétrica de troncos nerviosos.

Órganos internos, mucosas

Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfonía. Afección hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea, atrofia testicular

Evolución Sin tratamiento: .lepromatización general

Baciloscopia Positiva con presencia de globias, en moco y linfa

Lepra Lepromatosa (LL)Lepra Lepromatosa (LL)

Lepra Tuberculoide (LT)

Características

Signos cutáneos Máculas o placas de tamaño variable, eritematosas o violáceas, secas escamosas, borde definido, asimétricas, anhidróticas, alopécicas. Ulceras, heridas, quemaduras.

Signos neurológicos Afección precoz y asimétrica de troncos nerviosos; neuritis periférica, anestesia, parálisis.

Órganos internos, mucosas

Afección ocasional de ganglios, epidídimo e hígado

Evolución Tendencia a la curación espontánea, con secuelas. Si se trata no genera discapacidades

Baciloscopia Negativa

Lepra Tuberculoide (LT)Lepra Tuberculoide (LT)

Lepra Dimorfa (LT)O bordeline

Características

Signos cutáneos Numerosas placas bien definidas, asimétricas, eritematosas, con resolución central, alopécicas, anhidróticas, anestésicas. Ulceras, heridas, quemaduras.

Signos neurológicos Afección asimétrica de troncos nerviosos, neuritis aguda.

Órganos internos, mucosas

Puede afectar mucosa oral y nasal: algunas veces hígado, ganglios, testículos o bazo

Evolución Inestable, puede virar hacia el polo tuberculoide o lepromatoso

Baciloscopia Positiva sin globias

Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)

Lepra Indeterminada (LI)

Características

Signos cutáneos Máculas hipocrómicas de límites difusos, hipoanestésicas al calor, límites imprecisos, alopécicas, anhidróticas, no pruriginosas, trastornos de sensibilidad.

Signos neurológicos No se afectan troncos nerviosos

Órganos internos, mucosas

No se afectan

Evolución Vira a otra forma de lepra, permanece como LI o cura espontáneamente.

Baciloscopia Negativa

DiagnósticoDiagnóstico

• Hallazgos clínicos

• baciloscopia de moco y linfa

• Anamnesis

• Examen físico

• Baciloscopia

• Histopatología

• Prueba Mitsuda o Lepromina

• Inoculación a animales

Diagnostico por Serologia y PCRDiagnostico por Serologia y PCR

• Soporte diagnostico lepra paucibacilar

• Acs anti PGL-I. 90% casos lepra lepromatosa no tratada

40-50% paucibacilar 1-5% c controles sanos

• PCR sensible y específica DNA M.leprae 95% casos multibacilar 55% casos Paucibacilar Actualmente no usada en la práctica clinica

BaciloscopiaBaciloscopia• 5 muestras 1 Moco nasal

2 Linfa oreja izquierda

3 Linfa oreja derecha

4 Linfa de lesiones Nódulos /borde internode máculas.Codo o rodilla derecha

5. Linfa lesiones. codo o rodilla izquierda

12

3 4

5

Tinción por Ziehl Neelsen

y Lectura

BaciloscopiaBaciloscopia

Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5

Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos

microscópicos observados o en 10 minutos de observación

(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados

(++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados

(+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.

Mitsuda / LeprominaMitsuda / Lepromina

• No es prueba diagnóstica

• Ayuda a clasificar la lepra

• determinar capacidad de respuesta

• Inoculación intradermica 0.1ml

• Lectura positiva: 6 mm o más

• Negativa : menos de 6 mm

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