insuficiencia suprarrenal primaria
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Andrés San Juan McNulty, MIR 2
Endocrinología y Nutrición,
Hospital Universitario San Cecilio, Granada
Insuficiencia Adrenal Primaria
Concepto
Dr.Thomas Addison en 1856 describe la enfermedad en 11 casos, 10 de los cuales fueron post-tuberculosos.
Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales.
Epidemiología
Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes
Incidencia: 6 casos/1.000.0000 adultos/año.
Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes.
Edad: rara en < 15 años y en ancianos.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
Autoinmune Infecciosa Metástasis Infarto o hemorragia suprarrenal Drogas Otras
Insuficiencia Adrenal Primaria
Autoinmune
Es la causa más común de ISP (85-90%).
Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza.
Los anticuerpos (86%): más comúnmente con la 21-OH-hidroxilasa.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Autoinmune Aislada: 30-40%. Sexo masculino Formando parte de SPGA: 60-70%, sexo
femenino SPGA 1 (APECED) – gen AiRE, autosómica
recesiva Hipoparatiroidismo, candidiasis crónica mucocutánea,
otras enfermedades autoinmunes, raramente linfoma
SPGA 2: poligénica (genes HLA – DR3, CTLA – 4) Hipotiroidismo autoinmune, hipertiroidismo, fallo ovárico
prematuro, vitíligo, diabetes mellitus tipo 1,raro alopecia anemia perniciosa.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Infecciosa
Tuberculosis (10-15%): clásicamente era la primera causa mundial. En los paises en vias de desarrollo: 45-60%
Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis
SIDA: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Infarto o hemorragia adrenal bilateral
Factores predisponentes
Sepsis (meningococo, pseudomona,
stafilococo)
Alteraciones de la coagulación
(trombosis vena adrenal, uso de
heparina, sdre antifosfolipido)
Shock traumático (hemorragia
bilateral)
Insuficiencia Adrenal Primaria
Infarto o hemorragia adrenal bilateral
Cuadro de rápida
progresión caracterizado
por hipotensión severa,
dolor abdominal en flancos,
fosa lumbar o tórax y fiebre
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica Alteraciones generales Debilidad, fatiga Anorexia y pérdida de peso Dolores musculares y articulares
Piel Hiperpigmentación de piel y
mucosas Disminución del vello Vitiligo
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica Aparato circulatorio Hipotensión arterial Ortostatismo Sincope
Aparato digestivo Náuseas, vómitos Diarrea Dolor abdominal
Insuficiencia adrenal
¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?
En la insuficiencia adrenal secundaria: No se observa hiperpigmentación ni hiperpotasemia ACTH suprimida pero la zona glomerulosa mantiene su
respuesta al sistema de Renina – angiotensina).
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio general
Anemia normocítica normocrómica Leucopenia con neutropenia y eosinofilia Hipoglucemia Aumento de urea Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico Proceso de 3 pasos:
Demostrar secrecion inapropiadamente baja de cortisol.
Determinar si la deficiencia de cortisol es dependiente o no de una deficiencia de ACTH, y evaluar secrecion mineralocorticoidea en pacientes sin déficit de ACTH.
Buscar una causa tratable (como la tuberculosis)
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
“Diagnosis of Adrenal Insufficienciy in Adults; Uptodate Database, Nov, 2012”
Insuficiencia Adrenal Primaria
DiagnósticoLaboratorio hormonal
Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.
ACTH elevada
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio hormonal
Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico Cortisol salivar: valores a las 08.00
horas por encima de 5.8 ng/ml excluyen
razonadamente IA. Por debajo de 1.8
ng/ml, la posibilidad de IA es alta.
No esta suficientemente validado como test
diagnóstico único.
Valores intermedios requieren de más tests
diagnósticos
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Pruebas de estimulación cortas Tests de estímulo con ACTH
endovenosa Bolo IV de ACTH sintética (Cosyntropin) 250
mcg con niveles de cortisol a los 30 o 60 min.
ACTH 1 mcg EV y niveles de cortisol a los 20 minutos
Respuesta normal a la ACTH: cortisol > 18-20 mcg / dl
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Medir niveles de ACTH (antes de tratamiento),
aldosterona y actividad renina plasmática (ARP):
si se confirma la IAP
Valores de ACTH normales a las 08:00 horas: 40-
52 pg/ml.
Insuficiencia mineralocorticoidea: ARP elevada /
aldosterona baja hiperpotasemia con
hiponatremia y contracción del volumen vascular.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio hormonal Niveles de anticuerpos antiadrenales:
anti 21 OH hidroxilasa y anticorteza suprarrenal.
Imágenes: Rx de Tórax TAC, RM de abdomen RMN de cerebro
Insuficiencia Adrenal Primaria
En una supuesta crisis addisoniana
Importante no retrasar el tratamiento. Realizar test de estimulacion de ACTH después de
iniciar tratamiento si se cumplen dos criterios: Tratamiento glucocorticoideo iniciado no más de 3-4
dias. No haber tratado con cortisona o hidrocortisona.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Crisis addisoniana
Insuficiencia mineralocorticoidea: hiperpotasemia con hiponatremia, deplecion de volumen plasmático.
Reponer liquidos: 1 a 3 litros de SSF 0.9% ó 5% dextrosa combinado con SSF 0.9% IV en primeras 12-24 horas.
Sin diagnóstico previo de IA: Dexametasona 4 mg. bolo IV.
Con diagnóstico conocido de IA: Igual que anterior o Hidrocortisona 100 mg. bolo IV. Luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs
No hace falta sustitución urgente de mineralocorticoides, excepto en pacientes con IAP conocida y K sérico > 6.0 mEq/l.
Insuficiencia Adrenal Primaria
TratamientoInsuficiencia adrenal crónica: tratamiento de mantenimiento
Imitar el ritmo circadiano normal, con un descenso en las horas de
acostarse y un pico en la mañana justo antes de levantarse.
Múltiples pautas para los GCC: de corta acción a múltiples dosis
(hidrocortisona/acetato de cortisona); y los de larga acción
(dexametasona/prednisona o prednisolona).
GCC de acción corta y repartir la dosis total diaria en 2 o 3 tomas.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Drug Dose range (mg/day) Dose regimen (mg)
Glucocorticoids
Hydrocortisone 15–25 Three-doses(07h00, 12h00, 17h00 ± 1 h) 15 - 5 - 5
10 - 5 - 5
10 - 5 - 2.5
7.5 - 5 - 2.5
Two-doses (07h00, 12h00 ± 1 h) 15 - 5
10 - 10
10 - 5
Cortisone acetate 25–43.5 Three-doses (07h00, 12h00, 17h00 ± 1 h) 25 - 12.5 - 6.5
18.75 - 12.5 - 6.25;
12.5 - 12.5 - 6.25;
12.5 - 6.25 - 6.25;
Two-doses (07h00, 12h00 ± 1 h) 25 - 12.5
18.75 - 6.25
Mineralcorticoids
Fludrocortisone 0.05–0.2 Single dose (Once a day in the morning) (07h00–08h00)
Insuficiencia Adrenal Primaria
Glucocorticoides de acción larga
Dexametasona 0.5 mg y Prednisona 5 mg- Útiles en:
Pacientes no cumplidores.Pacientes con síntomas por la tarde-noche o
por la mañana tempranos que no desaparecen con GCC acción corta 3 tomas/dia.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Glucocorticoides de acción larga
Dexametasona 0.5 mg y Prednisona 5 mg- Desventajas:Amplia variabilidad del metabolismo,
incapacidad para predecir la dosis correcta.Riesgo de sobretratamiento mayor que con
los GCC de corta acción.
Insuficiencia Adrenal PrimariaControl de dosis de GCC en el paciente
¿Niveles de ACTH?
Unos niveles bajos-normales de ACTH indican
excesiva sustitución corticoidea en la IAP.
Normalmente ACTH x 2 a x 8 veces la normal
varias horas por la mañana y después de la
ultima dosis de hidrocortisona.
! ¿Uso de valores de cortisol plasmático a
distintas horas atendiendo a su ciclo para
controlar la terapia?.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento de sustitución mineralocorticoideo
La sustitución con mineralcorticoides tiene la finalidad de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia.
Fludrocortisona (9-alfa-fluorhidrocortisona): 0.05 a 0.2 mg/día
Monitoreo:
- Actividad de renina en plasma (debe de estar en el rango alto de la normalidad, preferentemente)
- Presencia de hipotensión o hipertensión.
- Ionograma
Insuficiencia Adrenal Primaria
Hydrocortisone 3 daily doses
Day Night
La terapia en el futuro
Las preparaciones de liberación mixta
Recientemente aprobada por la AEME para tratamiento sustitutivo GCC de IAP, IAS y la hiperplasia adrenal congénita.
Disponible en Europa desde Otoño 2012
Therapy of adrenal insufficiency: an update. Falorni A, Minarelli V, Morelli S, Endocrine, Nov 2012.
Insuficiencia Adrenal Primaria
¿Y el déficit de andrógenos…?
Hay un déficit de andrógenos adrenales:
DHEA y DHEA-S
En mujeres: amenorrea, varones: disfunción
eréctil, ambos: perdida de libido
Reemplazo hormonal con 50 mg. de DHEA
en comprimido, diario.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Type of surgery Pre-surgery Post-surgery
Major surgery with general anaesthesia
i.v. or i.m. 100 mg beforeanaesthesia
i.v. infusion of 300 mg in 2–3 l saline in the first 24 hi.v. or i.m. 100 mg x 2 the 2nd day and 50 mg x 2 the 3th dayDouble oral dose the 4th and 5th day and subsequent progressiveTapering.
Minor surgery with general anaesthesia i.m.
100 mg before anaesthesia Double oral dose for 48 hSubsequent progressive tapering
Local anaesthesia Not required Double oral dose for 24 h after surgery
Major dental surgery with generalanaesthesia
i.m. 100 mg before anaesthesia Double oral dose for 48 hSubsequent progressive tapering
Minor dental surgery with localanaesthesia
Double oral dose before surgery Double oral dose for 24 h
Educación del paciente: Situaciones especiales
Insuficiencia Adrenal Primaria
Educación del paciente: Situaciones especiales
Embarazo Con tratamiento sustitutivo adecuado no hay asociada
mayor comorbilidad materna o fetal.
Trabajo de parto:
Normal: Bolos de hidrocortisona IV 25 mg + suero
salino; cada 6 horas.
Prolongado: Bolos de hidrocortisona IV 100 mg +
suero salino; cada 6 horas o infusión 24 horas.
Reducir dosis en proximos 3 días hasta mantenimiento.
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