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Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RELATO ANUAL
Sociedad de Cardiologia de Tucuman
Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto ( GUCH –TUCUMAN)INSTITUTO DE CARDIOLOGIA
S.M. de Tucumán – 16 de Noviembre de 2006
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS.. Perloff J.K. Perloff J.K. Circulation 1973; 47: 606-619.Circulation 1973; 47: 606-619.
LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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1938 Gross Ligadura de Ductus
1944 Crafoort Resección de Coartación
1945 Blalock Fístula Subclavio-pulmonar
1948 Brock Comisurotomía Pulmonar
1953 Lillehei Parche Interventricular
1955 Kirklin Corrección de T de Fallot
1964 Mustard Corrección Fisiológica T.G.A.
1967 Rastelli Conductos Protésicos
1971 Fontan Conexión atrio-pulmonar
1975 Jatene Corrección Anatómica T.G.A.
1981 Norwood Ventrículo Izdo Hipoplásico
1986 Fricker Transplante Cardiaco en niños
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
HISTORIAL DE CIRUGIAHISTORIAL DE CIRUGIA
Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
500.000 – 600.000 ADULTOS CON C.C. – EEUU 20.000 CIRUGIAS A
CIELO ABIERTO EN 1990.
DE UNA ESTIMACION DE 25.000 NACIMIENTOS CON C.C.
85 % LLEGARAN A LA EDAD ADULTA.
“Congenital heart disease in adults is still a largely unrecognized subspecialty but is emerging as a discipline that requires special expertise.”
“ Las cardiopatias congenitas en el adulto es todavia una sub-especialidad largamente no reconocida pero esta emergiendo como una disciplina que requiere expertos especializados.”
Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90.
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En EEUU en el año 2000 se estimabaEn EEUU en el año 2000 se estimaba
NIÑOS:NIÑOS:
623.000 casos de C.C. habia de 623.000 casos de C.C. habia de complejidad simplecomplejidad simple 320.000 320.000
“ “ moderadamoderada 165.000 165.000
“ “ altaalta 138.000 138.000
ADULTOS:ADULTOS:
787.000 casos de C.C. había de 787.000 casos de C.C. había de complejidad simplecomplejidad simple 368.800 368.800
“ “ moderadamoderada 302.500 302.500
“ “ altaalta 117.000 117.000
Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY MAS ADULTOS QUE NIÑOS QUE VIVEN MAS ADULTOS QUE NIÑOS QUE VIVEN CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CRECIMIENTO DE UN 5% POR AÑO.CRECIMIENTO DE UN 5% POR AÑO.
AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A.AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A. Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
16 -18 años – edad de transferencia a Unidad de C.C.A.16 -18 años – edad de transferencia a Unidad de C.C.A.
12 – 16 años- Unidad transicional:12 – 16 años- Unidad transicional:
maduración fisica y emocional que depende de:maduración fisica y emocional que depende de:
sexosexo
ambiente familiarambiente familiar
enfermedades concomitantesenfermedades concomitantes
J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
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La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopatía La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopatía congenita se pueden dividir en 4 grupos.congenita se pueden dividir en 4 grupos.
AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOSAQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS..
AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO
QUIRÚRGICO.QUIRÚRGICO.
AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimientoAQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimiento).).
AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.
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Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOResiduos, secuelas y complicaciones
Se consideran residuos aquellas alteraciones deliberadamente dejadas sin corregir durante la reparación quirúrgica.
Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares “nuevas” que se producen como consecuencia necesaria de la reparación.
Las complicaciones son, por el contrario, alteraciones cardiovasculares o sistémicas no deseadas, que pueden estar relacionadas con los procedimientos terapéuticos o aparecer de forma espontánea en el curso de la evolución natural.
Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid
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I. Cardiopatías Simples Cardiopatías nativasValvulopatía aórtica congénita aisladaValvulopatía mitral congénita aisladaCIA O.S. o foramen oval permeableCIV restrictiva aisladaEstenosis pulmonar leveCardiopatías reparadasConducto arterioso ligadoCIA ostium secundum operada sin secuelasCIV operada sin secuelas
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II. Cardiopatías de complejidad moderadaCardiopatías de complejidad moderada(operadas o no operadas)Drenaje venoso pulmonar anómaloCIA ostium primum o seno venosoCanal atrioventricular completoCIV asociada a:
insuficiencia aórticaestenosis subpulmonarestenosis subaórticacoartaciónmalformación mitral o tricúspide
Anomalía de EbsteinDuctus persistente (no ligado)Coartación aórticaTetralogía de FallotEstenosis pulmonar importanteEstenosis aórtica subvalvular o supravalvularAneurisma de Senos de ValsalvaFístulas y anomalías coronarias
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III. Cardiopatías complejas Síndrome EisenmengerVentrículo único funcionalCirugía de FontanTransposición de grandes vasosAtresia pulmonar (todas sus formas)Ventrículo derecho de doble salidaTruncus o hemitruncusConductos (valvulados o no)Cardiopatías congénitas cianóticas (todas lasformas)
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.I.A.C.I.A.
OSTIUM SECUNDUM 75% OSTIUM SECUNDUM 75%
OSTIUM PRIMUM 15%OSTIUM PRIMUM 15%
SENO VENOSO 10%SENO VENOSO 10%
V.C.I.V.C.I.
AURICULA UNICAAURICULA UNICA
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ASINTOMATICOSASINTOMATICOS C.I.A. PEQUEÑAS < 10 mm. – F.P. : F.S. < 1.5:1C.I.A. PEQUEÑAS < 10 mm. – F.P. : F.S. < 1.5:1
INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA CARDIOMEGALIA- F.P.: F.S. > 1.5:1CARDIOMEGALIA- F.P.: F.S. > 1.5:1
ARRITMIASARRITMIAS FLUTTER – F.A. FLUTTER – F.A.
A.C.VA.C.V.. F.O.P. –CORTOCIRCUITO D IF.O.P. –CORTOCIRCUITO D I
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARHIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR SINDROME DE EISENMENGERSINDROME DE EISENMENGER
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.I.A.C.I.A.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.I.A.C.I.A.
CONDUCTA
CONTROL CLINICO CIRUGIA INTERVENCIONISMO
F.O.P..Bordes adecuados de anclaje
TORACOTOMIA MEDIOESTERNAL
TORACOSCOPIASINDROME DE EISENMENGER
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.I.A.C.I.A.
280 PACIENTES
antes de 25 años 102 (grupo 1)
despues de 25 años 90 ( grupo 2)
no intervenidos 88 (grupo 3)
edad media 40±18 años♀ 183 (65%)♂ 97 ritmo sinusal 237 ( 85%)F.A. 43 ( 15%)
CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AÑOS. CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AÑOS. COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.
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ESTE ESTUDIO DEMOSTROESTE ESTUDIO DEMOSTRO
Los resultados hemodinamicos y electrofisiologicos de la reparacion quirurgica de la C.I.A. después de los 25 años son muy inferiores a cuando la cirugia se realiza antes de esa edad. La reduccion de la presion pulmonar y del tamaño del V.D. son significamente menores en los pacientes operados después de los 25 años.Los pacientes operados antes de esa edad reducen significativamente el grado de insuficiencia tricuspidea, tamaño de la A.I. y de incidencia de F.A., lo que no sucede con los operados después de los 25 años.
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CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 ÑOS.COMPARACION CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 ÑOS.COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.2002;55 (9) 953-61.
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INTERVENCIONISMO EN CIAINTERVENCIONISMO EN CIA
32 PACIENTES
EDAD MEDIA: 42 AÑOS
DIAMETRO PROMEDIO C.I.A.: 20 mm.
DISPOSITIVO USADO “: AMPLATZER” 22 MM.
Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004
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Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color)Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color) No embolizacion del oclusorNo embolizacion del oclusor Arritmias auriculares en 3 casos controladas con Arritmias auriculares en 3 casos controladas con
medicación.medicación.
CONCLUYENCONCLUYEN
Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo permitenpermiten
OSTIUM SECUNDUMOSTIUM SECUNDUM HASTA 40 mm. DIAMETROHASTA 40 mm. DIAMETRO BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.
Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004
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Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia José María Oliver Ruiz, Marta Mateos García y Montserrat Bret Zurita. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 607 - 620
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C.I.VC.I.V P.C.AP.C.A.
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
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20 – 40% cierran espontaneamente 20 – 40% cierran espontaneamente antes de los 2 años.antes de los 2 años.
70% se localizan septum 70% se localizan septum membranoso.membranoso.
20% se localizan en el septum 20% se localizan en el septum muscular.muscular.
5% bajo la valvula aortica ( creando 5% bajo la valvula aortica ( creando insuficiencia valvular).insuficiencia valvular).
5% en la unión de las valvulas mitral 5% en la unión de las valvulas mitral y tricuspideas( llamados defectos del y tricuspideas( llamados defectos del canal A-V).canal A-V).
Defectos pequeños no necesitan Defectos pequeños no necesitan cirugia, sólo profilaxis EI.cirugia, sólo profilaxis EI.
Defectos grandes desarrollan HAP Defectos grandes desarrollan HAP (EISENMENGER).(EISENMENGER).
C.I.VC.I.V
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
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Raramente cierra Raramente cierra espontaneamente en la infancia.espontaneamente en la infancia.
Aunque pequeño encierra riesgo Aunque pequeño encierra riesgo de EI.de EI.
En el adulto puede ser En el adulto puede ser aneurismatico-calcificarse o aun aneurismatico-calcificarse o aun romperse.romperse.
Los ductus grandes llevan a la IC Los ductus grandes llevan a la IC o HAP (EISENMENGER).o HAP (EISENMENGER).
1/3 no operados mueren de I.C.-1/3 no operados mueren de I.C.-HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 años.años.
Aunque pequeños se recomienda Aunque pequeños se recomienda cierre quirúrgico o cierre quirúrgico o intervencionista.intervencionista.
P.C.AP.C.A.
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
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Ductus – cierre con coils
Ductus – cierre con Oclusor Amplatzer
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MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
Definición de SÍNDROME de EISENMENGER (SE):Definición de SÍNDROME de EISENMENGER (SE):
“Hipertensión pulmonar a nivel sistémico debido a la
presencia de resistencias vasculares pulmonares
elevadas con cortocircuito invertido o bidireccional”.
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MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGERRESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER
Flebotomías: no abusar (menos de 4 al año) porque puede
aumentar microcitosis y riesgo trombótico, siempre con infusión
similar de fluidos. INDICACIONES:INDICACIONES:
NO en ausencia de S. de hiperviscosidad, independientemente del Hto.
SÍ en pacientes con S. de hiperviscosidad y normocitosis
(habitualmente con Hto. altos) SÍ en pacientes que van a ser
sometidos a cirugía no cardiaca y tienen Hto. > 65%.
· Diuréticos y digoxina: útiles si hay ICC pero CUIDADO con
efectos secundarios (más frecuentes
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MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGERRESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER
AINES: evitarlos por riesgo de diátesis hemorrágica.
Hiperuricemia: no tratar sistemáticamente, sólo si síntomas.
Oxígeno: No de rutina, únicamente hay más consenso si viajes a zonas
elevadas.
Vasodilatadores (IECA, Calcioantagonistas): NO se recomiendan porque
aumentan el cortocircuito y el riesgo de muerte súbita.
Prostaciclinas: Sólo se recomiendan en dos documentos revisados.
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MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER
Antiagregantes y anticoagulantes: Controversia riesgo/beneficio En general NO se recomiendan, salvo causa subyacente que así lo justifique.
Embarazo: Elevadísimo riesgo materno-fetal. Evitarlo, aborto terapéutico
y si no, ingreso programado y parto vaginal. Anticoagulación controvertida.
Marcapasos definitivo: parecer haber indicación de anticoagulación oral
crónica (¿?).
Cirugía no cardiaca: Valorar necesidad de flebotomías preoperatorias.
Anestesia local a ser posible. Evitar hipotensión.
Trasplante: mejor opción en general cardiopulmonar, supervivencia media a 3 años 58%.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOSINDROME DE EISENMENGER
8 de agosto de 2004 Hasta hace pocos años poco o nada podía ofrecerse a los pacientes con síndrome de Eisenmenger, fuera de modificar su estilo de vida (limitando ejercicio y exposición a la altitud, evitando deshidratación y cirugías innecesarias) o dar alivio sintomático con flebotomía. Los resultados del trasplante de corazón-pulmón o de pulmón único con cierre del defecto, no han sido satisfactorios 1,5; además, en nuestro medio la dificultad para la disponibilidad de órganos, limitan seriamente la utilidad de estos procedimiento. El síndrome de Eisenmenger fue considerado terminal en tres o cuatro años hasta que en 1982 el Dr. Reitz y colaboradores introdujeron la posibilidad de efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, El Dr. Fremes y colaboradores comunicaron la realización exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de un ductus arterioso. Actualmente el trasplante cardiopulmonar representa el único tratamiento definitivo para enfermos con este síndrome.
En el año 2000 se tiene la posibilidad de alivio con tratamientos llamados huérfanos como el BOSENTAN.
Chronic Outpatient Sildenafil Therapy for Pulmonary Hypertension in a Child After Cardiac Surgery C.A. Knoderer, Pediatr Cardiol 26:859–861, 2005
MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTA
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EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y hemorragias)hemorragias)
CALCIFICACION DE V. Ao.CALCIFICACION DE V. Ao. INSUFICIENCIA AORTICA.INSUFICIENCIA AORTICA. ENDOCARDITIS.ENDOCARDITIS. RE COARTACIONES RE COARTACIONES
post-cirugiapost-cirugia
post- angioplastiapost- angioplastia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTAFormas de presentacion en el ADULTOFormas de presentacion en el ADULTO
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PROMEDIO DE VIDA 30 AÑOSPROMEDIO DE VIDA 30 AÑOS
AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA en unen un 50 % 50 % ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro)ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro)
ocasiona muerte o secuela A.C.V.ocasiona muerte o secuela A.C.V. HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales)HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales)
( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada)( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada) INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA – C.Isquemica)INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA – C.Isquemica)
aumenta despues de los 40 añosaumenta despues de los 40 años MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 años )MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 años )
- ruptura de aneurismas- ruptura de aneurismas
- diseccion de Ao.- diseccion de Ao.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA
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Coartación Aórtica con Balón
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Coartación Aórtica con Stent
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
The Results of Catheter-Based Therapy Compared With Surgical
Repair of Adult Aortic Coarctation. John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois
COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA
Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCOARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA
CIRUGIA VS. INTERVENCIONISMOCIRUGIA VS. INTERVENCIONISMOCONCLUSIONESCONCLUSIONES
la angioplastia primaria o stent para coartacion de aorta nativa en adultos tiene una morbilidad similar pero no menor que la cirugia.
la recurrencia y las reintervenciones son mas altas en la terapia endovascular.
ambas terapias proporcionan alivio de la HTA con igual eficaciaal menos en el corto tiempo.
no existe un equilibrio clinico entre los dos procedimientos y pueda ser que no exista hasta no tener un seguimiento del procedimiento endovascular.
John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EN ADULTOS SE PRESENTAN
1) ASINTOMATICOS1) ASINTOMATICOS
2) CIANOSIS LEVE2) CIANOSIS LEVE
3) HALLAZGO DE UN SOPLO 3) HALLAZGO DE UN SOPLO ACCIDENTALMENTEACCIDENTALMENTE
4) ARRITMIAS ( TPS – 4) ARRITMIAS ( TPS – FLUTTER- F.A.). EL E.C.G.. FLUTTER- F.A.). EL E.C.G.. CON PATRON DE W-P-W- NO CON PATRON DE W-P-W- NO ES INFRECUENTE.ES INFRECUENTE.
EBSTEINEBSTEIN
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOEBSTEINEBSTEIN
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEINEBSTEIN
Aplicación del método de resonancia magnética cardiovascular en el estudio de las cardiopatías congénitas A Meave González,* E lexánderson Rosas*(Arch Cardiol Mex 2005; 75: 483-493)
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LA EVOLUCION EN ADULTOS DEPENDERA
CLASE FUNCIONAL ( NYHA ).CLASE FUNCIONAL ( NYHA ).
TAMAÑO CARDIACO.TAMAÑO CARDIACO.
PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS.PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS.
PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS. PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS.
AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de
la insuficiencia cardíaca, cianosis o aun al síncope.la insuficiencia cardíaca, cianosis o aun al síncope.
LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA
PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOEBSTEINEBSTEIN
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEIN EN EL ADULTO
CLINICA ARRITMIAS CIRUGIA
PREVENCION Y TRATAMIENTO DE
LAS COMPLICACIONESES RECOMENDABLE PROFILAXIS DE E.I.
TRATAR INSUFICIENCIA
CARDIACA
DROGAS.
ESTUDIO E.F. Y ESTUDIO E.F. Y ABLACION CON RFABLACION CON RF.
SHUNT S-PCIRUGIA TIPO CORAZONUNIVENTRICULAR ( FONTAN)
PLASTIA O REMPLAZO
VALVULA TRICUSPIDEY CIERRE DE LA C.I.A.
COMPLICACIONES-BLOQUEO A-V-PERSISTENCIA DE ARRIT MIAS AURICULARES.-INSUFICIENCIA TRICUS PIDEA RESIDUAL. -DISFUNCION VALVULA PROTESICA-
LA PLASTICA ES PREFERIBLE AL REEMPLAZO, POR LA MENOR MORTALIDAD Y MENOS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO 1
SI UN REEMPLAZOES NECESARIO UNA VAL-VULA BIOLOGICA ES PRE-FERIBLE A UNA MECANICA
EBSTEINEBSTEIN
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
Ablación por radiofrecuencia en pacientes con anomalía de EbsteinAblación por radiofrecuencia en pacientes con anomalía de Ebstein SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS†, MAURICIO SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS†, MAURICIO
OSATINSKY‡, GABRIEL E. SALICA§, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR#OSATINSKY‡, GABRIEL E. SALICA§, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR#
Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 526-533
Instituto de Cardiología. San Miguel de Tucumán.
4 PACIENTES CON ENFERMEDAD DE EBSTEIN ESTUDIADOS ENTRE 2001 – 2003.
5 PROCEDIMIENTOS PARA ESTUDIAR 6 SUSTRATOS ARRITMOGENICOS: 3 VIAS ACCESORIAS: 1 TAQUICARDIA INTRANODAL COMUN; 1 FLUTTER COMUN INVERTIDO; 1 TAQUICARDIA AURICULAR.
ÉXITO 83 %
SOLO 1 CASO REQUIRIO TRATAMIENTO FARMACOLOGICO AL ALTA.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEINEBSTEIN
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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Comunicación InterventricularComunicación InterventricularEstenosis pulmonar infundibular Estenosis pulmonar infundibular Aorta Cabalgante (dextropuesta)Aorta Cabalgante (dextropuesta)Hipertrofia del ventriculo derecho.Hipertrofia del ventriculo derecho.
20% Atresia pulmonar20% Atresia pulmonar 25% Cayado aórtico derecho25% Cayado aórtico derecho 15% Anomalias coronarias15% Anomalias coronarias
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
Sobrevida sin tratamiento quirúrgicoSobrevida sin tratamiento quirúrgico
66%66% 1 año1 año 40%40% 3 “3 “ 11% 11% 20 “20 “ 6%6% 30 “30 “ 3% 3% 40 “40 “
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
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Blalock-Taussig modicado
Shunt Central Correccion completa
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
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TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
EN EL ADULTO ES DIFERENTEEN EL ADULTO ES DIFERENTE
ESTENOSIS TSVD RESIDUALESTENOSIS TSVD RESIDUAL
INSUFICIENCIA PULMONARINSUFICIENCIA PULMONAR
INSUFICIENCIA VDINSUFICIENCIA VD
ARRITMIASARRITMIAS
SECUELASSECUELAS
EndocarditisEndocarditis
A.C.VA.C.V
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CAUSAS MAS COMUNES DE REOPERACION
COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES
INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA 23.38%INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA 23.38%
FALLAS EN EL CONDUCTO 13.22%FALLAS EN EL CONDUCTO 13.22%
CAUSAS MENOS COMUNES
FUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V. 6 pacientesFUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V. 6 pacientes
INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA 3 “INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA 3 “
TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% )TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% )
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 9 “ ( 15%TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 9 “ ( 15% ) )
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
OECHSLIN,E.N. J.Thorac.Surg.;1999; 118: 245-51 TORONTO -CANADA
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Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in Humans Results in 59 Consecutive Patients.Humans Results in 59 Consecutive Patients.
Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD, Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD, MRCP, FRCR*;MRCP, FRCR*;Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS; Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS; Jeffrey Cooper, SCST;Jeffrey Cooper, SCST;Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi, Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi, MD, MRCPCH;MD, MRCPCH;Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Philipp Bonhoeffer, MDPhilipp Bonhoeffer, MD
((CirculationCirculation. 2005 ; 112:1189-1197.). 2005 ; 112:1189-1197.)
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOTCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia Acerca de la Circulación Univentricular Mario CazzanigaAdjunto de Cardiología Pediátrica del Hospital Ramón yCajal de Madrid, Sanidad Autonómica de Madrid, España.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFONTAN
Matthew S. Lemler Children Medical Center.Dallas Texas Am Heart J 2006;151:928-33
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFONTAN
SUPERVIVENCIA A 10 AÑOS 78 -88%LOS RESULTADOS SON MEJORES SI:
•Presion diastolica ventricular < 12 mmHg.•En ausencia de
•Hiperflujo pulmonar•Estenosis sub-aortica•Insuficiencia de valvula A-VDISFUNCION VENTRICULARDISFUNCION VENTRICULAR
•Presion venosa sistemica < 20 mmHg. (entre 7 y 19 mm.Hg, para un flujo pulmonar adecuado.)
Si es > 20 mm. Hg, podria llevar a
•Derrame pleural•Ascitis E NTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS •Edemas perifericos (alfa-anti-tripsina)•linfoangioectasia
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PROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIASPROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIAS
REOPERACION.REOPERACION. INTERVENCIONISMOINTERVENCIONISMO
– Embolizaciones de colateralesEmbolizaciones de colaterales– Angioplastias y/o stents.Angioplastias y/o stents.– Fenestracion o cierreFenestracion o cierre– Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias
y permitir el uso de MP de doble cámara)y permitir el uso de MP de doble cámara)
TRANSPLANTE CARDIACO
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFONTANFONTAN
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Transplantation for adults with congenital heart diseaseHosseinpour, A.R.; Cullen, S.; Tsang, V.T. Vol:European Journal of Cardio - Thoracic Surgery : 30,(2006); Págs. 508 - 14.
TRANSPLANTE EN ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS Son manejados con los mismos principios clinicos de otras etiologias pero plantean nuevos desafios:
1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardio-1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardio-pulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base.pulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base.2 – aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros 2 – aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u hepática.candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u hepática.3 – no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica 3 – no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica producto de varias transfusiones previas u homoinjertos.producto de varias transfusiones previas u homoinjertos.4 – la operación puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas, 4 – la operación puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas, colaterales o anatomia desusual.colaterales o anatomia desusual.5 – los cuidados postopartorios pueden complicarse porque están predispuestos a 5 – los cuidados postopartorios pueden complicarse porque están predispuestos a sangrados, infecciones e hiperternsión pulmonar y la presencia de colaterales aorto-sangrados, infecciones e hiperternsión pulmonar y la presencia de colaterales aorto-pulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D.pulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D.
A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin embargo al limitado éxito, y el mejor manejo de la hipertensión pulmonar, la embargo al limitado éxito, y el mejor manejo de la hipertensión pulmonar, la selección de pacientes permanece dificil.selección de pacientes permanece dificil.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RETORNO VENOSO SISTEMICORETORNO VENOSO SISTEMICOAURICULA DERECHAAURICULA DERECHAVENTRICULO DERECHO VENTRICULO DERECHO AORTA CIRCULACION AORTA CIRCULACION SISTEMICASISTEMICA
RETORNO VENOSO PULMONARRETORNO VENOSO PULMONARAURICULA IZQUIERDA AURICULA IZQUIERDA VENTRICULO IZQUIERDO VENTRICULO IZQUIERDO ARTERIA PULMONAR ARTERIA PULMONAR CIRCULACION PULMONARCIRCULACION PULMONAR
Incompatible con la vida al Incompatible con la vida al menos se establezca una menos se establezca una comunicación entre ambos comunicación entre ambos circuitos.circuitos.
D –T.C.G.VD –T.C.G.V.
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EVOLUCION NATURAL
Fallece primera semana Fallece primera semana 30%30% “ “ antes del primer mes 50%antes del primer mes 50% “ “ “ “ del sexto “ 70%del sexto “ 70% “ “ “ “ “ “ añoaño 90% 90%
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
D –T.C.G.V.D –T.C.G.V.
Oliver Ruiz, J.M. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
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Infusion de prostaglandina E ( para mantener o Infusion de prostaglandina E ( para mantener o restaurar la permeabilidad del conducto arterioso.restaurar la permeabilidad del conducto arterioso.
Crear un defecto septal auricular ( balon Crear un defecto septal auricular ( balon septostomia de Rushkind).septostomia de Rushkind).
CIRUGIACIRUGIA
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
D –T.C.G.V.D –T.C.G.V.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
MUSTARD o SENNINGMUSTARD o SENNING
Redirecciona a nivel Redirecciona a nivel auricular por medio de auricular por medio de un “buffle”.La sangre un “buffle”.La sangre de VCS y VCI-AI-de VCS y VCI-AI-VI .A.P. La Sangre de VI .A.P. La Sangre de VP- AD-VD-Ao.-VP- AD-VD-Ao.-
D –T.C.G.V.D –T.C.G.V.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
“ “ SWITCH “ ARTERIALSWITCH “ ARTERIALJATENE
Ao. y A.P. son transecciondas por encima de valvulas semilunares y A. Coronarias.
La Ao.es conectada a la nueva
neovalvula Ao (antes V.P.) y la A.P.es conectada a la nueva neovalvula pulmonar ( antes V.Ao.).
Las A. Coronarias son reimplantadas
a la neoaorta restaurando la circulacion coronaria normal.
Se realiza en neonatos, baja mortalidad
operatoria y excelente evolucion a largo plazo
D –T.C.G.V.D –T.C.G.V.
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COMPLICACIONES MAS FRECUENTESCOMPLICACIONES MAS FRECUENTES
Estenosis supravalvular pulmonar.Estenosis supravalvular pulmonar. Estenosis supravalvular aortica.Estenosis supravalvular aortica.
a largo plazoa largo plazo
Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar anatomica (neoraíz aortica).anatomica (neoraíz aortica).
Insuficiencia aortica.Insuficiencia aortica. Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales.Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales. Muerte súbita.Muerte súbita.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
SWITCH ARTERIALSWITCH ARTERIAL
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Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the great arteries 12–17 years after repairgreat arteries 12–17 years after repair
PERIODO:1985 – 1989PERIODO:1985 – 1989
TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA 829TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA 829 T.C.G.V. SIMPLET.C.G.V. SIMPLE 631 631 “ “ + C.I.V.+ C.I.V. 167 167 “ “ “ “ + E.P.+ E.P. 30 30 “ “ + “+ “ 1 1
TECNICASTECNICAS
JATENEJATENE 516 516 SENNINGSENNING 175 175 MUSTARDMUSTARD 110 110 RASTELLIRASTELLI 28 28
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOT.C.G.V. - CIRUGIAT.C.G.V. - CIRUGIA
William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:1-10
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOT.C.G.V. - CIRUGIAT.C.G.V. - CIRUGIA
RESULTADOSRESULTADOS6m6m 1ª1ª 10ª10ª 15ª15ª
SOBREVIDASOBREVIDA 85%85% 83%83% 83%83% 81%81%LIBRES DE RE-INTERVENCIONLIBRES DE RE-INTERVENCION 93%93% 82%82% 77%77% 76%76%RE-INTERVENIDOS RE-INTERVENIDOS 167167MARCAPASOSMARCAPASOS 35 35INTERVENCIONISMOINTERVENCIONISMO 32 32INTERV. BUFFLEINTERV. BUFFLE 27 27RE-OPERADOSRE-OPERADOS 125 125CAPACIDAD FUNCIONAL I 76%CAPACIDAD FUNCIONAL I 76% “ “ “ “ IIII 22%22% “ “ “ “ IIIIII 2% 2%
William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:-1-10
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SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.
ELECTROFISIOLOGICASELECTROFISIOLOGICAS AtriotomiaAtriotomia
Reparaciones intrau-auricularesReparaciones intrau-auricularesReparaciones intraventricularesReparaciones intraventriculares
VentriculotomiaVentriculotomiaSitio incicionalSitio incicionalReparacion intracardíacaReparacion intracardíaca
VALVULARVALVULAR Reparacion TSVI/TSVDReparacion TSVI/TSVD Reparación TEVI/TEVDReparación TEVI/TEVD
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;2637-2643
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SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.
MATERIALES PROSTESICOSMATERIALES PROSTESICOSParchesParchesValvulasValvulasConductosConductos
MIOCARDIO Y ENDOCARDIOMIOCARDIO Y ENDOCARDIOVASCULARVASCULARNEUROLOGICOSNEUROLOGICOS
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;2637-2643
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
EMBARAZOEMBARAZO
PRACTICAS DEPORTIVASPRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOINSUFICIENCIA CARDIACA INSUFICIENCIA CARDIACA
Congenital heart disease: the original heartfailure syndrome Aidan P. Bolger*, Andrew J.S. Coatsb, Michael A. Gatzoulisa Royal Brompton Hospital, London, UK bDepartment of Clinical Cardiology, National Heart and Lung Institute, European Heart Journal (2003) 24, 970–976.
LOS ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS podrian tener
I.C. como convencionalmente se define. Pero en vez de
desarrollar I.C. como consecuencia de una pérdida de
miocitos (IAM) o una alteración en los componentes
intrínsecos miocardicos ( miocardiopatias heredadas) la
I.C. en cardiopatias congenitas, sería “esculpida” tal vez a
través de muchos años, por anormalidades persistentes
en presión, volumen, tensión y flujos cardíacos.
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Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán. EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 Julio-Septiembre 2005
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
LA INSUFICIENCIA CARDIACA SE CARACTERIZA POR UNA TRIADA
1.1. ANORMALIDAD CARDIACAANORMALIDAD CARDIACA2.2. LIMITACION AL ESFUERZO.LIMITACION AL ESFUERZO.3.3. ACTIVACION NEUROHORMONALACTIVACION NEUROHORMONAL
los pacientes con enfermedad congénita cardíaca tambien presentan los criterios fisiopatológicos del sindrome de insuficiencia cardíaca, por lo cual el tratamiento médico de las cardiopatías congénitas debería sustentarse en el paradigma actual de la falla cardíaca.( Bolger AP, Eur Heart J 2003;24: 970-976.)
contemporaneamente el tratamiento de la falla cardíaca basado en la evidencia incluye la manipulación farmacológica de las vias neurohormonales asociada con una sustancial mejoria de la morbilidad sino tambien con importantes ventajas en la sobrevida mostrada por los IECA, los beta bloqueantes y la espironolactona (CONSENSUS). NEJM 1987; 316:
1429-1435.
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¿Cuál sería su utilidad en la práctica diaria?
Permitiría definir el diagnóstico de insuficiencia cardíaca en pacientes con disnea.
Estratificar la severidad de la insuficiencia cardíaca.
Estimar la actividad neurohormonal en asociacióncon la clase funcional para el seguimiento longitudinalde los pacientes.
Sin embargo en los pacientes con cardiopatías congénitas aún no disponemos de evidencia que determine el valor pronóstico del bloqueo neurohormonal para poder emplearlo como guía terapéutica.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOINSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán. EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 Julio-Septiembre 2005
marcadores neurohormonales
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSAENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
EMBARAZOEMBARAZO
PRACTICAS DEPORTIVASPRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
riesgo altoriesgo alto
endocarditis infecciosa previa.valvulas cardíacas protésicas.cardiopatias congenitas cianóticas complejasconductos sistemicos-pulmonares construidos quirúrgicamente
riesgo moderadoriesgo moderado
cardiopatias acianoticas no informadas.prolapso de valvula mitral con regurgitación valvular
riesgo minimo o insignificanteriesgo minimo o insignificante
CIA tipo o.s. aislado.6 meses después de una cirugia de CIA –CIV –PCA .prolapso de valvula mitral sin insuficiencia valvular.soplo funcional o “ inocente “.marcapasos cardiacos.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
T. Lovell, University Department of Anaesthesia, Bristol Royal Infirmary,, Br J Anaesth 2004; 93: 129±39
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
EMBARAZOEMBARAZO
PRACTICAS DEPORTIVASPRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.
Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-W- Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-W- y la enfermedad de Ebstein.pero más comunmente son arritmias y la enfermedad de Ebstein.pero más comunmente son arritmias adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones normales.Este substrato se asocia connormales.Este substrato se asocia con
– Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis.Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis.
– Sobrecarga hemodinamica cronica.Sobrecarga hemodinamica cronica.
– Cicatrices quirúrgicas superimpuestas.Cicatrices quirúrgicas superimpuestas.
ESTAS ARRITMIAS INCLUYENESTAS ARRITMIAS INCLUYEN
– TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES.TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES.– BLOQUEOS CARDIACOS BLOQUEOS CARDIACOS – DISFUNCION NODULO SINUSALDISFUNCION NODULO SINUSAL
Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOARRITMIASARRITMIAS
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOARRITMIASARRITMIAS
TAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTETAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTE
Mayor según la edad al momento de la cirugia - Seguimiento a largo plazo.
FONTAN: con la “vieja técnica” se desarrolla a 10 años de
operado. con la “nueva tecnica” ( tunel lateral) es menos
frecuente.
D- TCGV: con MUSTARD o SENNING se presentan
concurrentemente a la disfuncion nodulo sinusal.
TOF : son más frecuentes que la TV y más sintomáticas.
Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFIBRILACION AURICULARFIBRILACION AURICULAR
• Se presenta 25 -30 % en taquicardias auriculares.
• Mas frecuentes en lesiones residuales izquierdas o cardiopatias no
corregidas.
•El manejo es similar al del adulto, incluyendo anticoagulación, por
las complicaciones tromboembólicas.
•Conversion a RITMO SINUSAL es hemodinamicamente preferible.
•Si es posible, se emplea cardioversión, drogas antiarritmicas,
marcapaseo atrial para prevenir el establecimiento de una FA
permanente.
•Una FA en pacientes que tambien tienen taquicardias auriculares re-
entrantes reducen la posibilidad de que la ablación será beneficiosa.
•El empleo de defibriladores internos atriales y de ablacion focal de
FA en venas pulmonares no ha sido explorado en C.C.A.
Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOARRITMIAS VENTRICULARESARRITMIAS VENTRICULARES
Se presenta más en pacientes con TOF, patologia
prevalente en C.C.A.
Estudios con “mapeo”, al igual que las taquicardias
auriculares re-entrantes, demostraron circuitos macro-
reentrantes, dependiendo de un obstáculo anatómico, en
este caso el “parche” en el TSVD y/o el septum conal.
MS y TV a 5 años se reportó en 1 -2 % en adultos jovenes
(Nollert G, J Am Coll Cardiol 1997;30:1374–83).
Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389
BRADICARDIASBRADICARDIAS
Disfuncion del nódulo sinusalDisfuncion del nódulo sinusal
Hay una perdida gradual del ritmo sinusal despues
de un MUSTARD, SENNING o FONTAN.
Las taquicardias paroxísticas atriales se asocian con DNS.
La perdidad del ritmo sinusal aumenta el riesgo de MS.
La injuria quirurgica directa ha sido propuesta como
causa, aunque la perdida progresiva del ritmo
sinusal, implica un proceso fisiopatologico adicional
relacionada a la anormalidad hemodinámica crónica.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389
BRADICARDIASBRADICARDIASBloqueo A-VBloqueo A-V
Generalmente es resultado de injuria quirúrgica.Es más frecuente en ciertas patologias como TOF, L- TCGV o C.I.V.por manipulacion del septum ventricular.
Antes de la aprición de MP apropiados para C.C .tenian una alta tasa de mortalidad aun con ritmos de escapes.
Los MP en las C.C.A. tienen algunos problemas: las anormalidades intracardiacas (estructura y shunts) limitan el implante endocardico y hay que recurrir a epicardico o hibridos.
En el MUSTARD o SENNING el cable electrodo navega el limbo superior del buffle intraatrial que predispone a obstrucciones.La colocacion del cable atrial puede ser dificultoso y puede estimular inadvertidamente el nervio frenico.
MP de nuevas tecnologias: biventriculares, resincronizadores, biventriculares, resincronizadores, desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C.desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C.
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
EMBARAZOEMBARAZO
PRACTICAS DEPORTIVASPRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
C.C. Y EMBARAZOC.C. Y EMBARAZO
Mortalidad materna Mortalidad materna Mortalidad fetalMortalidad fetal
NYHA NYHA
I ó II I ó II 0.4% 0.4% 0 0
III ó IV III ó IV 6.8% 6.8% 30% 30%
Cardiopatías congénitas y embarazo: Consideraciones anestésicas Cardiopatías congénitas y embarazo: Consideraciones anestésicas Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez*** Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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Categoría 1: Incluye aquéllas lesiones que incrementan ligeramente el riesgo respecto a una paciente sana. Éstas incluyen cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs < 1.5 y estenosis pulmonares leves.
Categoría 2: Acarrea un mayor riesgo con la gestación. Estas
pacientes generalmente están en clase funcional II. Incluye todos los cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs > 1.5, pero sin hipertensión pulmonar, estenosis pulmonar o aórtica moderadas y pacientes con cardiopatías cianóticas a las que se les haya realizado una cirugía paliativa previamente.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.C. Y EMBARAZO
Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***
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Categoría 3:
Supone un riesgo sustancial durante el embarazo, de manera que éste no se recomienda. Estas pacientes usualmente están asintomáticas o tienen una leve intolerancia al ejercicio. Incluye lesiones con cortocircuito de izquierda a derecha e hipertensión pulmonar, cardiopatías cianóticas no operadas en las que la paciente está severamente cianótica.
Categoría 4: Contraindica el embarazo. Incluye pacientes en clase funcional IV, con hipertensión pulmonar y cianosis severas. De hecho, la presencia y severidad de la hipertensión pulmonar es particularmente importante ya que la mortalidad materna se acerca al 30% con cada embarazo si hay enfermedad vascular pulmonar importante. Las CC que resultan en hipoxemia severa se asocian con un pobre desarrollo fetal, alta frecuencia de abortos espontáneos y labor prematura. La mortalidad fetal está en proporción al grado de hipoxemia materna, con un 50% de riesgo de muerte fetal si la saturación arterial de oxígeno materna es menor de 85% y el hematocrito mayor de 65%11.
Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
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PRACTICAS DEPORTIVASPRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Materno infantil Vall d'Hebron
Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.
Deportes sin restricciones.
a) Cortocircuitos sin alteraciones hemodinámicas
significativas.
b) Estenosis pulmonar leve.
c) Cardiopatías operadas "curadas" (Conducto
arterioso permeable, retorno venoso pulmonar
anómalo, comunicación inter auricular).
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron
Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.
Deporte no agotador y no competitivo.
a) Cortocircuitos derecha-izquierda sin hipoxemia severa.
b) Cortocircuitos izquierda-derecha moderados sin
insuficiencia cardiaca ni hipertensión pulmonar.
c) Estenosis pulmonar o aórtica moderadas.
d) Anomalías moderadas de válvulas aurículoventriculares.
e) Cardiopatías operadas con resultado hemodinámico
correcto.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron
Clasificación de la Betsheda Conference.Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.
Deporte contraindicado.
a) Cardiopatías con resistencias pulmonares o sistémicas
elevadas (estenosis aórtica severa, estenosis pulmonar
severa, hipertensión arterial pulmonar).
b) Insuficiencia cardíaca.
c) Arritmias severas.
d) Miocardiopatías.
e) Lesiones severas de las válvulas aurículoventriculares.
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Risky business: Insuring adults with congenital heart disease
Negocio riesgoso: Asegurar adultos con cardiopatias congenitas
Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1 et.al;European Heart Journal (2003) 24, 1595–1600
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Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1, et.al European Heart Journal (2003) 24, 1595–1600.
Una mujer de 35 años con TCGV operada con un procedimiento de MUSTARD, viene a su control anual.A pesar que su circulación sistemica es mantenida con un VD, evoluciona bien a traves de los años, no necesitando ninguna re-operación. No tiene limitación al ejercicio, trabaja como secretaria,y tuvo un embarazo satisfactorio sin complicaciones. No hay historia de arritmias y su saturación de O2 en aire ambiente es del 99%. Su principal preocupación, que ella expresa,es que una reciente solitud por un SEGURO DE VIDA fue rechazado por su cardiopatía congénita. Ella estaba confundida, porque en cada visita anual a la clínica, le aseguraban que “iba my bien”. Pedia escribir a la Compañía de Seguros, a cerca de su comportamiento.
Este caso demuestra una escena comun que enfrentan Este caso demuestra una escena comun que enfrentan los adultos con cardiopatías congenitas, sus medicos y los adultos con cardiopatías congenitas, sus medicos y las aseguradoraslas aseguradoras.
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
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ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOLA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51
La enfermedad complica todas las decisiones de la vida, incluyendo
aquellas que suelen ser relativamente fáciles para la población en general.
Decidir un cambio de casa, la primera pregunta versará
alrededor de la posibilidad de recibir atención médica de
tercer nivelEl escoger entre un empleo u otro tendrá que ver con
sus limitaciones físicas, secuelas propias de su
padecimiento.Decisión de hacer saber a los demás su padecimiento
o mantenerlo en privado.
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LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALLA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51
Conseguir un seguro médico puede ser complicado.
Decisiones a cerca de la familia, como tener una vida sexual activa, aspectos de concepción y anteconcepción, o miedo a la transmisión genética de la cardiopatía.
Aspectos como obtener un prestamo o una hipoteca pueden verse obstaculizados por su padecimiento.
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Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto
GUCH –TUCUMANGUCH –TUCUMAN
INSTITUTO DE CARDIOLOGIA
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Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
Acronimos de organizaciones que registran datos de C.C.A.
ACRONIMOACRONIMO SIGNIFICADOSIGNIFICADO LUGARES LUGARES
GUCH Grown-up Congenital Heart Reino UnidoDisease Europa-Japon
CUCH Canadian Adult Congenital CanadaHeart
BUCH Boston Adult Congenital Heart Boston-USAACHD AdultCongenital Heart Disease USAWATCH Working group for Adults and
teenagers with Congenital Heart Disease SIUZA
PACH Pacific Adult Congenital Heart PACIFICO (Vancouver)
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
610
59
18
10
2
25
63
46
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
Prol.V.M. T.DEFALLOT
T.C.G.V E. P. C.I.V. E. AO. P.C.A. C.I.A. CO.AO. EBSTEIN OTROS
C.C.A - GUCH TUCUMAN - I. de C.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Prol.V.M.4%
T.DE FALLOT7%
T.C.G.V4%
E. P.6%
C.I.V.13%
E. AO.7%
P.C.A.1%C.I.A.
18%
CO.AO.4%
EBSTEIN2%
OTROS34%
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C.C.A. CIRUGIA
123
23
0 -60 14 -60
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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edadedad diagnosticodiagnostico ProcedimientoProcedimiento
9 d.9 d. TCGV + PCATCGV + PCA Sept. Aur.Sept. Aur.
3d3d AT. PULM. + PCAAT. PULM. + PCA Balon sept. Balon sept.
1 d.1 d. TCGV + PCATCGV + PCA Sept. Aur.Sept. Aur.
19 d.19 d. TCGVTCGV Sept. Aur.Sept. Aur.
10 m.10 m. E.Ao.E.Ao. Valv- Ao.Valv- Ao.
38 a.38 a. CIACIA AmplatzerAmplatzer
8 a.8 a. CIA CIA AmplatzerAmplatzer
21 a.21 a. E.P. E.P. Valv. Pulm.Valv. Pulm.
25 d.25 d. A.P. +PCAA.P. +PCA Sept. Auric.Sept. Auric.
3 m.3 m. TCGV+ PCATCGV+ PCA Sept. Aur.Sept. Aur.
44 a. 44 a. Fistula A-V Cor.Fistula A-V Cor. Emb. CoilEmb. Coil
1 m. 1 m. Est. Ao. Cr.Est. Ao. Cr. Valv. Ao.Valv. Ao.
1m.1m. Est. Ao. Cr.Est. Ao. Cr. Valv. Ao.Valv. Ao.
5 a 5 a E.Pulm.E.Pulm. Valv.Pulm.Valv.Pulm.
13 a.13 a. CIACIA AmplatzerAmplatzer
44 a 44 a CIACIA AmplatzerAmplatzer
2 a.2 a. PCAPCA Cierre coilCierre coil
23 a23 a Co.Ao.Co.Ao. Angiopl.+ STENTAngiopl.+ STENT
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INTERVENCIONISMO INTERVENCIONISMO I. de C.I. de C.
Departamento de Hemodinamia Departamento de Hemodinamia
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Valvuloplastia aórtica Septostomía
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Recoartación post-quirúrgica tratada con balón. Pseudoaneurisma
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INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIASARRITMIAS
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PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL
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Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid
Planificación asistencial1. Cuantas unidades especializadas se necesitan, dónde
deben estar ubicadas y cual debe ser su composición y estructura
2. Cómo realizar la transición de los pacientes desde las unidades de cardiología pediátrica hasta las unidades de cardiopatías congénitas del adulto.
3. Cómo conectar estas unidades especializadas con el cardiólogo general y los servicios de cardiología clínica.
4. Cómo formar a los especialistas en cardiopatías congénitas del adulto.
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MatrimonioMatrimonio AnticonceptivosAnticonceptivos EmbarazoEmbarazo Riesgos geneticosRiesgos geneticos Traumas/cirugia no Traumas/cirugia no
cardíacacardíaca EmpleoEmpleo Seguros de salud y vidaSeguros de salud y vida Carnet de manejoCarnet de manejo Actividad fisica y Actividad fisica y
deportesdeportes
Licencia para pilotoLicencia para piloto Problemas psicosocialesProblemas psicosociales Temas con la ley/prisionTemas con la ley/prision DrogasDrogas AlcoholAlcohol FumarFumar ObesidadObesidad HobbiesHobbies Capacidad para integrar Capacidad para integrar
fuerzas armada, policia fuerzas armada, policia etc.etc.
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Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A.TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A.
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J. Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo siguiente:siguiente:
Conocimiento de cardiopatias congenitas y su
tratamiento en la infancia y adolescencia.Conocimiento de medicina general.Conocimiento en cardiología de adultos incluyendo
cardiopatia coronaria y experiencia en ecocardiografía,
caterismo, marcapasos, electrofisiología y cuidados
post-operatorios.Especial conocimiento y habilidad para realizar e
intrpretar ecocardiografía trans-toracica y trans-
esofágica,imágenes de RM y cateterismo cardíaco.
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In conclusion, are these patients “born to be bad”? Inmany ways, the answer is yes. They are seldom “cured” bysurgery and continue to have cardiac problems. Much time,money, and effort has been devoted to secure their survival,and unfortunately, very little thought has been given toproviding for their long-term care. These survivors are extraordinarily courageous and usually, determined to work,contribute to society, and be as normal as possible. In adulthood, they often receive no care or suboptimal care, perhaps the worst of any cardiovascular subspecialty. The cardiology community serves them poorly, and as we look to the future, we must make provision for lifelong care by trained physicians with expertise in their complex problems.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOEn conclusion, estos pacientes ¿nacieron para estar mal? De varias maneras la respuesta es si. Ellos estan a veces “curados por cirugía”, y continúan teniendo problemas cardíacos. Mucho tiempo se volcó dinero y esfuerzo para asegurarles su supervivencia y desafortunadamente muy poca consideración se les ha dado para los cuidados por largo tiempo. Estos sobrevivientes son extraordinariamente valientes y usualmente y decididos a trabajar, contribuir a la sociedad y ser lo más normal posible.Cuando adultos reciben un cuidado subóptimo o ninguno, tal vez el peor de cualquier subespecialidad cardiovascular. La comunidad cardiológica les sirve pobremente; y si miramos hacia el futuro, debemos hacer previsiones para un cuidado por vida, entrenando medicos con experiencia en sus complejos problemas.
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Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51
El simbolismo del corazón precede al conocimiento
cientifico. El corazón ha sido desde antaño el asiento
de la religión, de la sabiduría, del alma y sobre todo del
amor. Entender al corazón significa ir más allá, ver
al paciente como un ser integral, como una persona que
ha luchado y vivido con una grave enfermedad, alguien
que requiere no sólo atención médica sino un abordaje
multidisciplinario, plenamente merecido por la batalla
diaria que se ha empeñado en realizar.
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Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90.Connelly MS,Webb GD, Somerville J, et al. Canadian consensus conference on adult congenital heart disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395–452. Moodie DS. Adult congenital heart disease. Curr Opin Cardiol 1999;9:137–42. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome surgical repair of isolated atrial septal defect.Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:1645–50. Moller JC, Anderson PC. 1000 consecutive children with a cardiac malformation with 26–37 year follow-up. Am J Cardiol 1992;70:661–7. Harrison DA, Connelly M, Harris L, et al. Sudden cardiac death in the adult with congenital heart disease. Can J Cardiol 1996;12:1161–3. Gatzoulis MA, Hechter S, Siu SC, et al. Outpatient clinics for adults with congenital heart disease: increasing workload and evolving patterns of referral. Heart 1999;81: 57–61. Dore A, Glancy L, Stone S, et al. Cardiac surgery for grown-up congenital heart patients: survey of 307 consecutive operations from 1991 to 1994. Am J Cardiol 1997;80: 906–13. Freeman LJ, Page AJ. Outpatients clinics for adults with congenital heart disease. Heart 1999;82:256. Viner R. Transition from paediatric to adult care. Bridging the gaps or passing the buck? Arch Dis Child 1999;81: 271–5. Rosenberg HC,Webb G, and the Members of the Canadian Adult Congenital Heart Network. Referral of young adult patients with congenital heart disease to adult centres. Can J Cardiol 1996;12:600–2.
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Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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BIBLIOGRAFIA
Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
MUCHAS GRACIAS Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto
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