in mu no 1
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8/14/2019 In Mu No 1
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INMUNOLOGA Y ALERGIA
Dr. Marco Antonio Yamazaki Nakashimada.Instituto Nacional de Pediatra
Inmunologa Clnica.
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8/14/2019 In Mu No 1
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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Enfermedad compleja autoinmune que afecta
numerosos rganos y tejidos.
Constituye el mejor ejemplo de enfermedadautoinmune sistmica.
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La enfermedad se caracteriza por la
produccin de autoanticuerpos contracomponentes del ncleo celular ycitoplasma.
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Factores involucrados en la gnesis delLES
Factores genticos.
Factores ambientales.
Factores hormonales.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Afecta principalmente a mujeres jvenes
con un pico en la incidencia entre 15 y 40aos.
Relacin hombre: mujer 1:8.
Antes de la pubertad relacinhombre:mujer 1:4.
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Enfermedad frecuente en diversas etnias:Hispanos, asiticos y afroamericanos (1:250).
En caucsicos es 1:2000.
2.5 millones de americanos.
Historia natural impredecible.
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Manifestaciones clnicas. Constitucional: Fiebre, anorexia, prdida
de peso, linfadenopata.
Musculoesqueltico: Artralgias, artritis. Piel: Rash malar, lesiones discoides,
livedo reticularis.
Cardiovascular: Pericarditis.
SNTOMAS INTERMITENTES o PERSISTENTES.
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Manifestaciones clnicas Neurolgico: crisis convulsivas, psicosis, infarto,
meningitis asptica, corea, alteraciones en el
estado de nimo, mielitis transversa, neuritisperifrica.
Hematolgico: Anemia hemoltica Coombs
positivo,anemia por inflamacin crnica,trombocitopenia, leucopenia.
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Criterios diagnsticos de LES.
Enfermedad renal: proteinuria o cilindruria. Crisis epilpticas o psicosis.
Enfermedad hematolgica.
ANA. Alteraciones inmunolgicas (abs).
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Laboratorio
ANA (anticuerpos antinucleares).
Complemento (CH50, C3 y C4).
Anti-DNAn.
BH, PFR, PFH.
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TRATAMIENTO
Corticoesteroides.
Inmunosupresores: Ciclofosfamida,azatioprina, micofelonato de mofetilo.
Anticuerpos monoclonales: anti-CD20
(Rituximab).
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LUPUS NEONATAL Resultado de la transferencia materna de
autoanticuerpos IgG (anti-Ro) entre la semana
12 y 16 de gestacin. Manifestaciones incluyen bloqueo cardiacocongnito, lesiones cutneas, enfermedadheptica, trombocitopenia y neutropenia.
Las manifestaciones excepto el bloque seresuelven espontneamente.
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SNDROME ANTIFOSFOLPIDOS
Estado de hipercoagulabilidad.
Trombosis vascular.
Morbilidad en el embarazo.
Anticoagulante lpico, anticardiolipinas oanti-b2 glicoprotena-1.
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ARTRALGIA VERSUS ARTRITIS
ARTRALGIA es la experiencia subjetiva demolestia en la articulacin.
ARTRITIS cuando hay inflamacin: eritema,edema, calor y dolor.
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ORGANICO NO ORGANICO
CARACTERISTICASDEL DOLOR
1. Da y noche.
2. En fin de semana y envacaciones.
3. Localizado en laarticulacin
4. Unilateral.
5. No puede caminar.
6. Severo como para
interrumpir el juego.
1. Solo en lanoche.
2. Puede caminarnormalmente.
3. Solo en das deescuela.
Claves en lahistoria
Signos de enfermedadsistmica:Fiebre, rash,
prdida de peso, diarrea,sudoracion.
Nio por lo demsnormal.
Examen fsico 1. Aumento de volumen.2. Dolor a la palpacin.3. Eritema.
4. Limitacin de la movilidad.
5. Debilidad objetiva o atrofia.
Examen normal,cambios menoresneurovasculares.
Modificado de Bowyer S, Pediatr Clin North Am 1984;31:1053-1081
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ARTRITIS
IDIOPTICA JUV
ENIL
Es una de las enfermedadesreumatolgicas ms frecuentes de los
nios e invalidez crnica.
Prevalencia 113/100,000 nios.
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NOMENCLATURA
Ravelli A, Lancet 2007; 369:767-78.
ARTRITIS REUMATOIDEJUVENIL
ARTRITIS CRNICAJUVENIL
ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL
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La Artritis Idioptica Juvenil es la forma ms
comn de artritis en la niez y causa
importante de invalidez.
Es costumbre que nos refiramos como ARJ a
una sola enfermedad pero incluye a tres o ms
enfermedades distintas.
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1 de cada 10 visitas al pediatra es secundaria amolestias musculoesquelticas.
Historia clnica esencial: agudo o crnico,relacionado o no con la actividad fsica,acompaado o no de sntomas sistmicos.
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1. Edad de inicio menor a 16 aos.
2. Artritis.3. Duracin de 6 semanas o ms.
4. Tipo definido en los primeros 6 meses.
5.
Exclusin de otras formas de artritis.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIN
DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
Cassidy JT, Arthritis Rheum 1986;29:274.
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Poliartritis Pauciartritis Sistmica
40% 50% 10%
>5
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ARTRITIS SISTEMICA(ENFERMEDAD DE STILL)
No hay predominio de gnero.
Es la forma ms difcil de diagnosticar por las
siguientes razones:
a) La artritis en un inicio puede no ser evidente.
b) Inicialmente se piensa en infeccin.
c) Inicialmente se piensa en leucemia.
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ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)
Fiebre de 39C o mayor que persiste por ms de 2semanas.
Rash eritematoso evanescente.
Por lo menos una de los siguientesmanifestaciones:
Linfadenopata, pericarditis, pleuritis ohepatoesplenomegalia.
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ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)
CLAVES DEL DIAGNSTICO:
Caracterstica de la Fiebre.
Caracterstica del Rash.
Caractersticas del Dolor.
40C
39C
38C
37C
AM PM AM PM AM PMAM PM
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OLIGOARTRITIS
Artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante
los primeros 6 meses de la enfermedad.
Se excluyen los pacientes con psoriasis, historiafamiliar de psoriasis, HLA-B27+, FR o si se observala enfermedad en varones mayores de 6 aos.
Forma tpica de nios.
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OLIGOARTRITIS Habitualmente rodilla.
Gnero femenino, afeccin 30% iridociclitis.
2-3 aos.
ANA positivo en 70-80% de los casos.
En la maana camina raro.
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POLIARTRITIS Distribucin bimodal: 2-5 aos y 10-14
aos.
Factor Reumatoide positivo: Femenino,
comportamiento como artritis del adulto,
simtrica, con ndulos reumatoides.
Factor Reumatoide negativo: Grupo
heterogneo con comportamiento variable.
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DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL
La forma ms comn de las miopatas
inflamatorias peditricas, es una vasculopatasistmica con miositis y afeccin cutneacaracterstica con debilidad muscular proximalprogresiva que responde a tratamiento
inmunosupresor.
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ETIOLOGA
Enterovirus (Coxsackie B)
Streptococcus b-hemoltico grupo A
Toxoplasma gondii
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DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL
CRITERIOS DIAGNSTICOS.
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMALSIMETRICA.
ENZIMAS MUSCULARESELEVADAS.
CAMBIOS MIOPATICOS DEMOSTRADOS PORELCTROMIOGRAFIA.
BIOPSIA MUSCULAR CON EVIDENCIA DEINFLAMACION.
MANIFESTACIONES CUTANEAS.
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Sntomas constitucionales.
Fiebre de bajo grado.
Edema facial.
Disfagia.
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COMPLICACIONES
Neumona por aspiracin.
Infarto intestinal.
Alteraciones en el estado de nimo.
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MANIFES
TACIONES
CU
TANEAS
de los pacientes con DMJ las manifestacionescutneas son patognomnicas de la
enfermedad.
Eritema en heliotrpo.
Ppulas de Gottron.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
ESPECIFICOS NIVELES ENZIMAS
MUSCULARES
CPK.
Transferasas. AST ALT
Aldolasa.
DHL.
BIOPSIA MUSCULAR
Indicativa en la evaluacininicial del nio sin eldiagnstico se sospecha.
Deltoides o cuadriceps.
Adecuada muestra.
ELECTROMIOGRAFIA
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TRATAMIENTO Proteccin solar.
Rehabilitacin.
Corticosteroides e inmunosupresores(metotrexate y ciclofosfamida).
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Enfermedad autoinmune de naturalezasistmica o localizada, cuyo espectro
clnico oscila de una forma leve que seencuentra entre la enfermedad y la salud,hasta un proceso abrupto, agresivo, con
isquemia y fibrosis que destruye rganos ycausa la muerte.
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Epidemiologa
En todas las localizaciones geogrficas.
En todos los grupos tnicos.
Mas frecuentes en adultos, principalmenteen mujeres entre los 35 y 65 aos.
Relacin mujer : Hombre de 3:1.
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Generalidades
Esclerodermia es un termino genrico
para describir tanto a la enfermedadrestringida a la piel (esclerodermialocalizada) y a la enfermedad con
involucro de rganos internos (esclerosissistmica).
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CREST
Calcinosis, Raynaud, dismotilidad
Esofgica, eSclerodactilia, Telagiectasias. Anticuerpos anti-centrmero (usualmente).
La esclerodactilia es el signo distintivo .
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8/14/2019 In Mu No 1
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Fisiopatologa
La causa de la ES desconocida.
Inicialmente hay activacin de las clulas
endoteliales y fibroblastos e infiltracincon clulas activadas (perivascular).
Prdida de las clulas endoteliales,
proliferacin de la ntima, estrechamientode la luz y trombosis, fibrosisperiadventicial .
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8/14/2019 In Mu No 1
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Fisiopatologa
Activacin de los fibroblastos conlleva a lafibrosis de los tejidos, con deposito de una
excesiva matriz extracelular . La activacin del SI puede ser el evento
pivote en la iniciacin y perpetuacin de la
vasculopatia de los pequeos vasos yfibrosis.
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Cuadro Clnico
Fenmeno de Raynaud.
Fibrosis de la piel.
rganos internos.
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rganos Internos La afeccin a intestino es prcticamente
universal. El reflujo es la manifestacin mas comn.
Disfagia, pseudo-obstruccin, sobre
crecimiento bacteriano y mala absorcin,incontinencia fecal, etc.
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rganos Internos Enfermedades cardiacas y pulmonares.
3 a 6% tienen fibrosis intersticialpulmonar.
Hipertensin pulmonar 15%.
Insuficiencia cardiaca derecha.
Bandas fibrticas necrticas.
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8/14/2019 In Mu No 1
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Tratamiento Medidas generales.
Lubricantes.
Inmunosupresores.
Bloqueadores de los canales de calcio.
Procinticos. Antihipertensivos.
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ENFERMEDAD DELSUERO
Transtorno inmunitario sistmicocaracterstico que aparece tras laadministracin de material antignico
extrao.
Descrita como consecuencia deantitoxinas (difteria y ttanos).
Medicamentos (penicilina), picadura deinsectos.
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8/14/2019 In Mu No 1
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Ejemplo clsico de Hipersensibilidad tipoIII (por inmunocomplejos).
Sntomas 7 a 12 das posterior a laexposicin al material extrao.
Fiebre, malestar general, erupcincutnea. Linfadenopata, artritis, diarrea,clicos abdominales.
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8/14/2019 In Mu No 1
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LABORATORIO
Trombocitopenia, proteinuria, hematuria.
VSG elevada.
TRATAMIENTO
Corticosteroides.
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VASCULITIS- Grupo heterogneo de
enfermedades caracterizado por destruccininflamatoria de los vasos sanguneos.
Los vasos sanguneos son propensos a
ocluirse, romperse o desarrollar trombosperdiendo la habilidad de entregar oxgeno a lostejidos.
VASCULITIS
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8/14/2019 In Mu No 1
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ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERITIS DE CLULASGIGANTES
POLIARTERITIS NODOSAENFERMEDAD DE KAWASAKI
POLIANGETIS MICROSCPICA
SINDROME DE CHURG-STRAUSSGRANULOMATOSIS DE WEGENERPURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
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8/14/2019 In Mu No 1
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POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGETIS MICROSCPICA
PAN- Afeccin de arterias de mediano
calibre y PAM-de pequeo calibre.
Involucro multisistmico.
Problemas en relacin a criterios clnicos.
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8/14/2019 In Mu No 1
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POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGETIS MICROSCPICA
Fiebre, dolor abdominal, prdida de peso.
Hipertensin , hematuria o proteinuria.
Vasculitis cutnea (ndulos).
Miocarditis.
Orquitis.
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8/14/2019 In Mu No 1
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POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGETIS MICROSCPICA
Diagnstico:
Angiografa. Biopsia. ANCA+(habitualmente es negativo).
Tratamiento: Corticosteroides e inmunosupresores.
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8/14/2019 In Mu No 1
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IMGENES QUE MUESTRANIRREGULARIDAD, TURTUOSIDAD, ASCOMO MICROANEURISMAS EN VASOS DEPEQUEO CALIBRE EN RAMAS DEMESENTRICA SUPERIOR E INFERIOR.
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8/14/2019 In Mu No 1
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GRANULOMATOSIS DEWEGENER
Vasculitis asociada aANCA.
Vasculitis.granulomatosanecrotizante que afectavasos de pequeo ymediano calibre de
tracto respiratoriosuperior, inferior ascomo a los riones.
GW localizada.
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8/14/2019 In Mu No 1
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RENAL Presentacin 11-18%. 75-85% curso de la
enfermedad. Peditrica 9% inicio; 61%
transcurso. 5 meses para establecimiento. La extra-renales son 1ero. Asintomtica. GMN rpidamente progresiva
Hematuria, cilindroshemticos, proteinuria. IRCT en das o semanas 5%
de los peditricosevolucionaron.
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8/14/2019 In Mu No 1
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NARIZ Involucro en 30%. Obstruccin nasal. Dolor dorso nariz. Rinorrea ftida.
Epistaxis recurrente. Hiposmia. Anosmia. Nariz en silla de montar.
Perforacin septal. Exploracin: Mucosaeritematosa, tejidogranular, SEPTUM,CORNETES.
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8/14/2019 In Mu No 1
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LABORATORIO
BH- Anemia normoctica normocrmica,leucocitosis, trombocitosis.
EGO- Hematuria, cilindruria, proteinuria. VSG, proteina-C-reactiva- elevadas.
FR- elevado en 40-50% de los casos.
ANCA- Positivo en 60-90% de los casos(cANCA, PR3).
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8/14/2019 In Mu No 1
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TRATAMIENTO Corticosteroides e inmunosupresores
(ciclofosfamida).
Formas limitadas Metotrexate.
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8/14/2019 In Mu No 1
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Forma de vasculitis que se caracteriza poraltos niveles de eosinfilos y vasculitissistmica en una persona con asma gravey rinitis alrgica.
SNDROME DE CHURG-STRAUSS
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8/14/2019 In Mu No 1
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Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe esque es la forma ms RARA de vasculitis.
Incidencia anual 0.5-6.8 por milln dehabitantes.
Incidencia anual 35 por milln (asma).
Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32.
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Asma, rinitis alrgica, sinusitis, poliposisnasal.
Hemorragia pulmonar, derrame pleural,infiltrados pulmonares.
Involucro cardiaco- pericarditis,
insuficiencia cardiaca e infarto delmiocardio. Neuritis perifrica,glomerulonefritis o gastroenteritiseosinoflica.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ENFERMEDAD DE BEHCET
Enfermedad multisistmica originalmente
descrita como lceras orales y genitalesrecurrentes, iritis recurrente o uvetis,manifestaciones cut;aneas, artrticas,neurolgicas, vasculares y gastrointestinales.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ENFERMEDAD DE BEHCET
lceras orales.
lceras genitales. Uvetis.
Patergia.
Lesiones dermatolgicas.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ENFERMEDAD DE BEHCET
HLA-B5/B51.
Tratamiento- Corticosteroides,clorambucil, colchicina, azatioprina,
ciclosporina, agentes biolgicos.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad aguda, febril, multisistmica,vascultica de origen desconocido queafecta ms frecuentemente a los niosmenores de 5 aos.
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8/14/2019 In Mu No 1
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40 aos desde su descripcin.
Tomisaku Kawasaki; sndromelinfonodocutneo.
Yamamoto describe la afeccin cardiaca.
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8/14/2019 In Mu No 1
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EPIDEMIOLOGIA
Principal causa de enfermedad cardiaca adquiridaen nios.
Incidencia anual en Japn 112/100,000,
Hispanos: 11/100,000, Caucsicos: 9/100,000. < de 5 aos (76%) Relacin masculino/femenino 1.5 a 1.7:1 Recurrencia: 3% Diciembre- Mayo.
Ocurre 10 veces ms en hermanos que en lapoblacin general.
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8/14/2019 In Mu No 1
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Etiologa Infecciosa?
Cuadro clnico.
Carcter autolimitado.
Ciclos epidmicos. Estacin invierno-primavera.
Raro en menores de un ao y mayores de 8aos.
Relacin con ciertas Inmunodeficiencias.
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8/14/2019 In Mu No 1
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GERMEN KAWASAKI?
Parainfluenza Parvovirus B19 EBV
Herpesvirus 6
Mycoplasma Leptospira Yersinia Rickettsia
Chlamydia Propionibacterium acnes Los estafilococos y los estreptococos (superantgenos) Coronavirus NL-63
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8/14/2019 In Mu No 1
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Complejo de Signos Kawasaki
Sntomas Numero de casos Porcentaje depacientes
Fiebre de >38 C 50 100Inyeccin conjuntival 49 98
Rash eritematoso, 43 86particularmente en palmas y plantasResequedad, erosin en labios 48 96Lengua en fresaLinfadenopata del tamao de pulgar 33 68Edema de manos y pies 22 68Descamacin de dedos 49 98Menores de 2 aos 27 54No recurrencia 25 50Se resuelve sin intervencin 25 50
Kawasaki 1967
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8/14/2019 In Mu No 1
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Fases de la Enfermedad de Kawasaki
FASEAGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 das
FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta10 a 14 das, puede durar hasta los 25 das
FASE DE CONVALESCENCIA se presenta aldesaparecer los sntomas, se presenta entre las6 y 8 semanas despus del inicio de laenfermedad.
(MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)
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8/14/2019 In Mu No 1
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El diagnstico es clnico basados en
los criterios.
1. Fiebre.2. Cambios en las extremidades: edema y
eritema palmoplantar. Descamacin enpulpejos de los dedos.
3. Exantema polimorfo.4. Eritema conjuntival.
5. Cambios en labios y boca: enrojecimiento delabios, lengua en fresa.
6. Linfadenopata cervical.
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8/14/2019 In Mu No 1
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8/14/2019 In Mu No 1
81/99
Complicaciones cardiovasculares
Isquemia miocrdica y muertesbita.
Antes del uso de lagammaglobulina endovenosa25% de los pacientes notratados desarrollabananeurismas.
En los primeros diez das
endocarditis, miocarditis ypericarditis.
Dilatacin coronaria.
Infarto del miocardio en menosde 1% de los pacientes.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATPICA(INCOMPLETA)
Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 delos otros criterios clnicos.
Deben ser valorados por oftalmlogo (uvetis
anterior).
Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
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8/14/2019 In Mu No 1
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATPICA
(INCOMPLETA)Fiebre + 1 ms criterios diagnsticos. Uvetis anterior.
Y
VSG y/o protena-C-reactiva elevada. Leucocitosis. Trombocitosis. Piuria esteril. Anemia.
Hipoalbuminemia. TGO elevada. Meningitis asptica. Ecocardiograma con derrame.
Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
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8/14/2019 In Mu No 1
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LABORATORIO
Leucocitosis.
VSG elevada, protena-C-reactiva elevada.
Trombocitosis en la segunda semana deevolucin.
Hipoalbuminemia.
Transaminasas elevadas.
Alteraciones en los lpidos. Piuria y proteinuria.
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8/14/2019 In Mu No 1
85/99
DIAGSTICO DIFERENCIAL
Fiebre escarlatina. Sndrome de choque txico.
Sarampin. Artritis Reumatoide Juvenil. Leptospirosis. S
ndromes de hipersensibilidad (sndromede Stevens Johnson).
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8/14/2019 In Mu No 1
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TRATAMI
ENTO
Gammaglobulina endovenosa.
Aspirina.
Corticosteroides.
Anticoagulacin.
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8/14/2019 In Mu No 1
87/99
COMPLICACIONES Y PRONSTICO
Recuperacin completa en aquellos que no
desarrollaron enfermedad coronaria. Recurrencia en 1-3%.
Fatalidad
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8/14/2019 In Mu No 1
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8/14/2019 In Mu No 1
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EPIDEMIOLOGIA
Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 nios/ao.
50% ocurre en nios menores de 5 aos.
75% ocurre en nios menores de 10 aos.
Varn 2 : 1 Mujer.
Predominio en Invierno.
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8/14/2019 In Mu No 1
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Presentacin posterior a Infeccin de Va area 50%.
Implicacin con enfermedad Estreptoccica.
-Vacunas -Virus de Hepatitis
-Varicela -Neoplasias
-Alergenos en dieta -Mycoplasma-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2
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MANIFESTACIONESCUTANEAS
Sntoma inicial en
mas del 50%. Lesiones purpuricas.
No pruriginosas.
Simtricas. Predominio en
inferiores.
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MANIFESTACIONES ARTICULARES
Artralgias y artritis en 60-70% de los casos.
Primera manifestacin 25%. Involucro oligoarticular.
Simtricas.
Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.
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MANIFESTACIONESGASTROINTESTINALES
Presente en >85% de los casos en nios.
- Dolor abdominal. 66%.
- Melena 33%.
- Nausea y vomito11-17%.
- Hematemesis.
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MANIFESTACIONES CLINICAS
10-17% los sntomas preceden por 5 a 10 diaslas manifestaciones cutneas.
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SITIOS DE INVAGINACION:
ILEO-ILEAL.51.4%.
ILEO-COLONICA..38.6%.
Y
EYU
NO-YE
YU
NAL 7%. COLON-COLONICA3%.
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MANIFESTACIONES RENALES
Desde hematuria macroscpica hasta proteinuriapersistente.
Sndrome Nefrotico-Nefrtico.
1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)2. Hipoalbuminemia (
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DIAGNOSTICO
TRIADA CLINICA CLASICA.
1.Artritis.2.Dolor abdominal.
3.Purpura no Trombocitopnica.
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CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION
1. Purpura palpable.
2. Edad < 20.
3. Angina Intestinal.
4. Biopsia.
Lesiones cutneas hemorrgicaspalpables ligeramente elevadas.
Pacientes de 20 aos o menos al
inicio de los sntomas.
Dolor abdominal difuso, empeoradespus de comer o el Dx deisquemia intestinal, usualmenteincluye diarrea sanguinolenta.
Cambios histolgicos mostrandogranulocitos en la pared de lasarteriolas y vnulas.
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TRATAMI
ENTO
AINES.
Corticosteroides. Inmunosupresores.
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