hospital vall d´hebron 14 de septiembre socmic ana …
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ANTECEDENTES Mujer de 27 años sin AMC, fumadora de 1 paquete diario
Meningitis neonatal con hidrocefalia secundaria, portadora
de derivación ventricular desde el nacimiento. Desde
entonces asintomática. Secuelas: hemianópsia, leve
deterioro cognitivo
Epilepsia diagnosticada a los 7 años en tratamiento
médico. Sin crisis comiciales en la actualidad.
Hipotiroidismo diagnosticado en mayo 2010
ENFERMEDAD ACTUAL
Acude a Urgencias de nuestro centro el 20/06/2010
cuadro de 1-2 meses de evolución de edema facial,
cuello y extremidades superiores + disnea progresiva
que empeora de forma importante durante los últimos
días
ENFERMEDAD ACTUAL
A su llegada, TA 137/84mmHg, FC 105lpm, FR 20 rpm,
SpO2 (gn 2lpm) 98%, Tº 36.6ªC.
EF destaca cianosis labial y edemas en EESS, cuello y
cara, con petequias a nivel de las zonas edematosas
ENFERMEDAD ACTUALAG: 11.100 leucocitos sin desviación izquierda,
312.000 plaquetas, TP 103%, fibrinógeno 3, Cr 0.52
mg/ Dl
ECG: RS a 105lpm, QRS a 30º. Onda Q en D III. Sin
alteraciones en la repolarización.
Tratamiento habitual: tegretol 400 mg/ 12 h Eutirox 25
mcg
MOTIVO DE INGRESO EN UCI
Ingresa en UCI por incremento del edema cervical, dísnea y riesgo de obstrucción de vía aérea superior.
Síndrome de Vena Cava superior
Definición: Conjunto de signos y síntomas derivados de
la obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava
superior.
Fisiopatología
Obstrucción del drenaje venoso en la parte superior del
tórax aumento de Presión Venosa
dilatación de venas colaterales plétora facial,
edema en cuello y escote, edema conjuntival con o sin
proptosis, edema en extremidades superiores y
síntomas neurológicos centrales( cefaleas, trastornos
visuales, alteraciones del estado de conciencia).
Diagnóstico diferencialCOMPRESIÓN EXTERNA:
1) Enfermedades neoplásicas
2) Fibrosis secundaria
3) Enfermedades granulomatosas
4) Aortitis sifilítica, mediastinitis
COMPRESIÓN INTERNA:
1) Trombosis por catéteres y marcapasos
Neoplasias 60% se presenta antes el síndrome de vena cava superior que el
tumor
1) Carcinoma no de células pequeñas(50%)
2) Carcinoma microcítico de pulmón(25%)
3) Linfoma no Hodking(20%). Linfoma primario mediastínico
4) Tumores metastásicos (mama, testículo)
5) Enfermedad de Hodking( poco frecuente)
6) timoma, tumor mediastínico primario de células germinales,
mesotelioma
Causas benignas
1)Mediastinitis fibrosante ( 50%)- histoplasma.
Tuberculosis, actinomicosis, aspergillus, blastomices,
Filariasis
2) Sarcoidosis y tuberculosis
3) Trombosis asociadas a catéteres o marcapasos
4) Síndrome de Behcet
5) Fibrosis postradioterapia
Causas en pediatria1) Yatrogénicos
2) Tumores mediastínicos. 2/3 fueron linfomas
3) Granuloma benigno
4) Anomalías congénitas del sistema cardiovascular
ClinicaDerivadas de la obstrucción de la vena cava.
Disnea - síntoma más frecuente
Edema facial
Cefalea
catarro, dolor de pecho, disfagia
Pacientes con edema cerebral pueden tener dolor de cabeza,
confusión y coma
Exploración Fisica1) Edema facial, distensión venosa del cuello y edema
en escote.
2) Edema brazos, cianosis.
3) Los síntomas son progresivos en las siguientes semanas
Sistema colateral
DiagnósticoRX DE TORAX
1) Rx de Tórax anormal- Lo más frecuente ensanchamiento
mediastínico, derrame pleural, masa hiliar derecha, infiltrados
difusos bilaterales, cardiomegalia, ganglios paratraqueales
calcificados, masa mediastínica anterior
2) Rx de tórax normal- 16%
TAC torácico1) Visualiza estructuras intratorácicas y musculoesqueléticas
2) Identifica la causa de la obstrucción (extrínseca frente a
intrínseca)
3) Permite identificar la circulación colateral
4) Sirve de guía para biopsias cutáneas
5) Permite planificar la RT
6) Controla el efecto del tratamiento
DiagnósticoVENOGRAFÍA CON CONTRASTE –
es la Gold estandar para identificar la obstrucción.
Características:
a) superior al TAC para definir el sitio y la extensión de la
obstrucción y en identificar colaterales.
b) no detecta la causa a no ser que la obstrucción sea aislada.
VENOGRAFIA CON RM – Para alérgicos al contraste
Diagnóstico histológico
Cuando se sospecha NEOPLASIA( clínica + pruebas de imagen)
CITOLOGÍA - de esputo y líquido pleural
BIOPSIA DE NÓDULOS
BIOPSIA DE MÉDULA OSEA
FIBROBRONCOSCOPIA
ENFERMEDAD ACTUAL
TC con contraste – catéter de derivación ventrículo –auricular con extremo en la unión VCS-AD.
Extenso trombo oclusivo en vena cava superior
Abundante circulación colateral mediastínico, cervical, y de pared torácica. No signos de TEP
TRATAMIENTO
Cirugía vascular
eco- doppler- correcta permeabilidad de yugular interna y subclavia izquierda
anticoagulación UCI(20/06/2010)
Anticoagulación con Heparina Sódica
GCS 15, eupnéica a aire ambiente,
hemodinámicamente estable, diuresis mantenidas.
TRATAMIENTO22/06/2010-
Aumento del edema en esclavina (incremento de 3 cm del
perímetro cervical).
ANGIORADIOLOGIA
Se coloca un catéter multipropose 4 Fr , por punción de vena
basílica derecha cuyo extremo se deja en vena cava superior
insinuado al trombo que tiene en ella se realiza fibrinolisis
(UROKINASA 1.200.000 unidades en 12 h) en perfusión contínua
TRATAMIENTOVENOGRAFIA(23-06-2010)- estenosis severa de la vena
cava superior en relación con la punta del catéter ventrículo-atrial.
Con resto de trombo crónico a dicho nivel y trombos
de aspecto más fresco y de menor tamaño que el día anterior
Se coloca el catéter más proximal urokinasa 1.200.000 unidades ANGIOPLASTIA
Permeabilidad adecuada y buena perfusión del lecho vascular pulmonar
TRATAMIENTO
La paciente presenta clara mejoría con disminución del edema en esclavina.
Inicialmente persiste edema en extremidad superior derecha + flebitis se retira introductor.
TRATAMIENTO
Se cambia Heparina Sódica por
Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC
ALTA A NEUROCIRUGÍA 30/06 /2010
ALTA A DOMICILIO 5/07/2010
con Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC
TRATAMIENTO- stent- Cuando fracasa la angioplastia varias veces.
CARACTERÍSTICAS
1) mayor precisión en el área estenótica, tienen menos trombogenicidad y soportan mejor la compresión extrínseca.
2) “kissing stents”
COMPLICACIONES
Reoclusión – 10-25 %
Sangrado
TRATAMIENTO Anticoagulación y Antiagregación
- Si se ha realizado Angioplastia
- El primer mes después de la colocación del stent y después de la trombolisis
- A partir del primer mes se anticoagula si hay trombo restante. No hay evidencia de anticoagular si no hay trombo.
- La antiagregación con aspirina asociada o no a clopidrogrel.
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