hipertensión pulmonar y cor pulmonale

Joyce Jiménez Zambrano.

• Aumento de Presión media en la arteria pulmonar:

• > 25 mm Hg en reposo

• > 30 mm Hg durante el ejercicio

• Ligera < 30 mm Hg,• Moderada 30 - 45 mm Hg • Severa > 45 mm Hg

Valores normales en Arteria Pulmonar:Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg)

Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg)

Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

• 2 veces mayor en mujeres / hombres.

• Entre el cuarto y quinto decenio de vida.

1. HAP Idiopática (39,2%)2. Colagenopatías (15,3%)3. Cardiopatía Congénita (11,4%)4. De origen PortoPulmonar (11,3%)5. Relacionada con Anorexígenos (9,5%)6. VIH (6,2%)7. De carácter Familiar (3,9%)8. Otros (4.3%)

• Patogénesis multifactorial.

• Factores genéticos y factores exógenos desencadenantes.

• El aumento de las RVP está relacionado con:

1. Vasoconstricción

2. El remodelado obstructivo

3. La inflamación

4. La trombosis

• Función o expresión anormal de canales de K+ de células de músculo liso.

• Disfunción endotelial: Desequilibrio en producción de:

• Sustancias vasodilatadoras (Prostaciclina y NO)

• Sustancias vasoconstrictoras (Tromboxano A2 y Endotelina 1)

• Péptido Intestinal Vasoactivo

• Se eleva el tono vascular = Remodelado vascular.

• Afecta a todas las capas del vaso.

• Cambios proliferativos y obstructivos.

• Proliferación de matriz extracelular (Colágeno, elastina, fibronectina y tenascina) .

• Angiopoyetina 1 hiperactivado en HAP.

• Células inflamatorias presentes en todos los cambios patológicos de HAP.

• Citocinas proinflamatorias

• Actividad de plaquetas

• Actividad de serotonina, inhibidor de plasminógeno, TxA2 y Péptido A.

• Niveles de trombomodulina.

• Conduce a Estado protrombótico Formación de trombos in situ

• Gasto Cardiaco Bajo.

• Debilidad y fatiga.

• Disnea con el ejercicio.

• Angina (Por isquemia de la mitad derecha del corazón)

• Síncope

• Edema periférico y Ascitis al avanzar la ICD.

• Distensión yugular

• Onda a (Baja distensibilidad del VD)

• Onda v (Regurgitación tricuspídea)

• “Impulso” del área del ventrículo derecho

• Intensificación del segundo ruido pulmonar

• Insuficiencia tricuspídea (Soplo sistólico)

• Desdoblamiento estrecho del segundo ruido

• Palpación de latido paraesternal izquierdo (HT VD)

• Soplo de Graham Steel: Cuando la presión arterial sistólica pulmonar excede los 55 mm Hg la dilatación del anillo pulmonar desarrolla una IP.

• Crecimiento de cavidades derechas y de estructuras vasculares perihiliares. (Aumento arterias pulmonares)

• Oligoemia Periférica Reducción de ramas periféricas.

• Hay crecimiento de aurícula derecha.

• Crecimiento de VD (desplazamiento de punta cardiaca hacia afuera)

• Rx PA: Rama arterial del lóbulo inferior derecho puede ser mayor de 1,7cm.

• Signos de Crecimiento de cavidades derechas:

• Rotación horaria

• Desviación del eje eléctrico a la derecha de QRS

• P prominente ( sobre todo en II)

• Ondas R altas o patrón QR (V1)

• Depresión del segmento ST en las precordiales derechas. (V1, V2, V3)

• Inversión de onda T

CRECIMIENTO AURICULARDERECHO

HIPERTROFIAVENTRICULARDERECHA

• Hipertrofia y dilatación VD

• Dilatación de AD

• Aplanamiento de tabique interventricular.

• Sistema Doppler Calcula la presión sistólica de la arteria pulmonar.

• PO2 baja Bajo Gasto

• PCO2 baja Hiperventilación.

• Limitación de actividad física.

• Uso de diuréticos contra el edema periférico

• Complemento O2 (Si pO2 disminuye)

• Administración de Warfarina (Anticoagulante)

• Antagonistas del Receptor de Endotelina:

• Bosentán: 62,5mg ingeridos BID / 1 mes Seguir con 125mg VO BID

• Ambrisentán: 5 – 10mg / día

• Vigilar transaminasas hepáticas

• Bosentán: Contraindicado en pctes. que reciben ciclosporina y gliburida

• Inhibidores de la 5-fosfodiesterasa

• Sildenafilo 20 – 80mg VO TID

• Tadalafilo 40 mg QD

• No combinar con nitrovasodilatadores Hipotensión importante.

• Isoenzimas de la fosfodiesterasa tipo 5 de nucleótidos cíclicos (PDE-5).

• Degrada el monofosfatocíclico de guanosina (GMPc) Media Act. De NO

• Inhibe PDE-5 Reduce la hidrólisis de GMPc (Músc. Liso pulmonar)

• Activación de GMPc quinasa Abren canales de K+ Vasodilatación pulmonar

• Prostaglandinas:

• Iloprost ( Por inhalación)

• Epoprostenol ( Por infusión IV continua)

• Teprostinilo ( Por vías IV, SC o Inhalado)

• Epoprostenol Más eficaz

• RAM: Hiperemia facial.

• Hipertrofia ventricular derecha e Insuficiencia final Por enfermedad pulmonar e hipoxia consecuente.

• Síntomas dependen de enfermedad primaria.

• EPOC (causa + común)

Hipertensión Pulmonar primariaNeumoconiosisFibrosis pulmonarCifoscoliosisEpisodios repetidos de embolia pulmonarSíndrome de PickwickEsquistosomiasis Carcinoma metastásico

CAUSAS POCO COMUNES

AUMENTO DE LA PRESIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR

MANTENIMIENTO DEL DÉBITO CARDÍACO EN REPOSO

EL VENTRÍCULO DERECHO REACCIONA DESARROLLANDO HIPERTROFIA DE SUS PAREDES

DISFUNCIÓN SISTÓLICA

INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA

Célula endotelialMediadores plaquetarios, vasoconstrictores, canales de K Miocito vascular Aumento del tono vascular y/o Trombosis in situ.

• Se relacionan con el trastorno pulmonar

• Tos productiva crónica

• Disnea con ejercicio

• Respiraciones sibilantes

• Fatigabilidad fácil y debilidad

• Edema declive

• Dolor del CSD

• Cianosis

• Hipocratismo de los dedos

• Ingurgitación yugular

• Elevación ventricular derecha o galope

• Pulsaciones esternales inferiores o epigástricas

• Hepatomegalia dolorosa

• Hay policitemia EPOC

• Saturación de O2 arterial 85%

• La pCO2 o Normal.

• Desviación del eje a la derecha

• Ondas P acuminadas

• En la derivación V6 hay Ondas S profundas

• La Hipertrofia derecha franca no es común (Sólo en HAP)

• Simula IAM

• Ondas Q en derivaciones II, III y aVF (Corazón vertical)

• Arritmias supraventriculares comunes

• Revela presencia o ausencia de enfermedad parenquimatosa.

• VD y Arteria Pulmonar prominentes.

• Una vez que aparecen los signos de congestión: 2 – 5 años.

• Supervivencia es mayor cuando la causa es enfisema.

• Síntomas y signos de bronquitis crónica y enfisema pulmonar

• Aumento de la presión venosa yugular, elevación paraesternal, edema, hepatomegalia y ascitis

• El EKG muestra ondas P altas, en pico (P Pulmonar), desviación del eje a la derecha e Hipertrofia VD

• Rx de tórax: VD y Arteria Pulmonar Aumentados de tamaño

• El Ecocardiograma o la Angiografía con radionúclidos excluyen la disfunción VI primaria