hipertensión arterial pulmonar

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP)

E.M. BRENDA GUADALUPE MARTÍNEZ

ESPINOZA

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una

enfermedad de las pequeñas arterias de la

circulación pulmonar que se caracteriza por la

proliferación y remodelación vascular.

Remodelación vascular

Obstrucción vascular

Vasoconstricción

Resistencia vascular pulmonar

Insuficiencia cardíaca derecha

Muerte

Es un circuito en serie con respecto a la

circulación sistémica, lo que significa que el

gasto cardíaco es el mismo para ambos

ventrículos. Es decir, por los pulmones

circula la totalidad del gasto del ventrículo

derecho, unos 3.5 L/m2 de superficie

corporal. Sin embargo, existen diferencias

significativas entre éstas.

La circulación pulmonar es de

baja presión; la presión media

es de 15mmHg mientras que

la sistémica es seis veces

superior (100mmHg).

Es la elevación sostenida de la

presión arterial pulmonar >25mmHg

en reposo o >30mmHg con ejercicio,

con presión capilar pulmonar media

y presión telediastólica de ventrículo

izquierdo <15mmHg o bien por una

presión sistólica de la arteria

pulmonar >40mmHg medida por

eco-doppler.

HAP

HAP idiopática (hipertensión arterial

primaria).

Asociada a enfermedades de la

colágena con afección vascular (síndrome de

CREST).

Hipertensión portal.

Cortocircuito izquierdo – derecho

intracardiaco.

Infecciones asociadas al VIH.

Secundaria a la utilización de

anorexígenos. (tratamientos para la

obesidad)

Hipertensión pulmonar persistente del RN.

Secundaria a TEP. (tromboembolismo

pulmonar).

Alteraciones del endotelio.

Células musculares lisas.

Matriz extracelular.

Las más frecuentes son:

• Hipertrofia de la media

• Fibrosis excéntrica o concéntrica de la íntima

• Recanalización de los trombos con apariencia de lámina fibrosa.

Estas alteraciones se observan en cada una de

las causas de hipertensión pulmonar; sin

embargo, puede haber ciertos patrones

característicos de algunas patologías.

• Lesión plexiforme

• Proliferación de las células endoteliales. HAP severa

• Engrosamiento del músculo liso. Excepto en HAP

idiopática

• Remodelación de la túnica adventicia. Enfermedades de la colágena.

• En 1998, durante el Segundo SimposiumMundial sobre Hipertensión Arterial

Pulmonar en Evain, Francia, fue propuesta una clasificación clínica de la hipertensión

pulmonar.

• En 2003 en la Conferencia de Venecia se hicieron algunas modificaciones a la

clasificación de Evian.

• Idiopática

• Familiar

• Asociada con:

• Enfermedad vascular de la colágena

• Cortocircuito sistémico/pulmonar congénito

• Hipertensión portal

• VIH

• Drogas y tóxinas

• Otras (distiroidismo, enfermedad de Gauche,

telangiectasia hemorragia hereditaria,

hemoglobinopatías, enfermedades del tipo

mieloproliferativas, esplenectomía, enfermedad

de Von Gierke).

• Asociadas a afección significativa o

capilar.

•Enfermedad veno - oclusiva

pulmonar

•Hemangiomatosis capilar pulmonar

• Hipertensión pulmonar persistente en

el recién nacido.

GRUPO 2. HIPERTENSIÓN

PULMONAR CON

ENFERMEDAD CARDÍACA

IZQUIERDA

• Enfermedad ventricular o

atrial izquierda.

• Enfermedad valvular

izquierda.

GRUPO 3. HAP ASOCIADA A

PADECIMIENTOS DEL PULMÓN Y/O HIPOXEMIA

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

• Neumopatía intersticial.

• Apnea obstructiva del sueño.

• Hipoventilación alveolar.

• Asociada a exposición crónica a alta altitud.

GRUPO 4. HAP SECUNDARIA A ENFERMEDAD

TROMBÓTICA O EMBÓLICA

• Trombosis in – situ.

• Embolismo pulmonar

no trombótico.

(tumores, parásitos,

cuerpo extraño).

GRUPO 5. ASOCIADA A

ALTERACIONES

DIVERSAS

• Inflamatorias

(sarcoidosis,

lingangioleiomiomatos

is.

• Tumores

CLASE DESCRIPCIÓN

I HAP Sin limitación de la actividad física. Normalmente la

actividad física NO causa disnea excesiva, fatiga, dolor

torácico o presíncope.

II HAP causa ligera limitación de la actividad física. El paciente

se encuentra confortable en reposo, pero la actividad física

puede causar disnea excesiva, dolor torácico, fatiga o

presíncope.

III Causa marcada limitación de la actividad física. El paciente

se encuentra confortable en reposo pero a la menor

actividad física provoca los síntomas.

IV Causa incapacidad para realizar cualquier actividad física. El

paciente tiene signos de insuficiencia cardíaca derecha. La

disnea y la fatiga están presentes aún en el reposo.

Es una patogénesis

multifactorial, en la que

concurren factores genéticos y

factores exógenos

desencadenantes, procesos

bioquímicos y distintos tipos de

células.

El aumento de la resistencia

vascular pulmonar (RVP) está

relacionada con la

vasoconstricción, el remodelado

obstructivo de la pared de los

vasos pulmonares. Inflamación

y trombosis.

Expresión anormal de canales de

potasio en las células del

músculo liso.

Disfunción endotelial

TromboxanosA2

endotelina 1 (ET-1).

Prostaciclina

Óxido nítrico

• Proceso que afecta a todas las capas del vaso consiste en cambios proliferativos y obstructivos, mayormente proliferación de la matriz extracelular (colágeno, elastina,

fibronectina y tenascina).

• La angiopoyetina 1 está hiperactiva en los casos de HAP.

Células inflamatorias están presentes

en todos los cambios patológicos de la

HAP y las citocinas proinflamatorias

están elevadas.

Actividad plaquetaria aumentada.

Incremento en la actividad de la

serotonina

Inhibidor del plasminógeno

Tromboxano A2

Fibropéptido A

- Producción de trombomodulina.

Estado protrombótico,

con formación de trombos in situ.

• Astenia

• Adinamia

• Angina por isquemia ventricular derecha

• Síncope

Sólo en casos muy avanzados aparecen

estos síntomas en reposo, siendo el síncope

el de peor pronóstico.

El diagnóstico de la Hipertensión Arterial

Pulmonar (HAP) es difícil, ya que el primer

paso es contar con la sospecha clínica.

Posteriormente se realizan múltiples

estudios de laboratorio y gabinete para la

detección y después caracterización de la

HAP, situación que permite clasificar a la HP

dentro de los cinco diferentes grupos.

Involucra 2 etapas:

Prim

ero

Detección;

Determinar la causa de los síntomas del

paciente. Se

gun

do Caracterización;

determinar el contexto clínico específico de la HAP, incluyendo factores causales, padecimientos asociados, alteraciones hemodinámicas, localización y secuelas.

EVALUACIÓN DE SÍNTOMAS

HALLAZGOS INCIDENCIALES

PROYECCIÓN DEL

PADECIMENTO

Examen físico

ECG y Ecocardiograma.

(poca sensibilidad y especificidad).

DETECCIÓN DE LA

HP

Radiografía de tórax

ESTUDIOS ESENCIALES

• Pruebas de función respiratoria

• Oximetría nocturna

• Grammagrama V/Q

• Estudios de ETC

• Pruebas para VIH/SIDA

• PFH, BH y plaquetas

• Anticuerpos antifosfolípidos

• Evaluación de capacidad funcional

• Cateterismo cardíaco derecho con registro de presiones

• Angiografía y perfil de termodilución

PRUEBAS

SUPLEMENTARIAS

• Ecocardiograma

transesofágico

• TC helicoidal y alta

resolución

• Pruebas de coagulación

• SaO2

• Ac. Úrico

• Péptido natriurético cerebral

• Polisomnografía

• Biopsia pulmonar

• En este estudio mediante el trayecto del catéter

y carrera oximétrica la posible presencia de una

cardiopatía congénita. (CAUSA)

• La tensometría mide las presiones en las

diferentes cámaras y es aquí donde se confirma

la hipertensión pulmonar. (DIAGNÓSTICO)

• Una vez realizadas estás pruebas se

somete al paciente a una prueba

aguda de reactividad vascular (reto

farmacológico).

• Para que un paciente pueda ser

catalogado como «respondedor»

debe cumplir con los siguientes

criterios:

1. Disminuir por lo menos un 10% de la

presión pulmonar media en relación con

la basal.

2. Disminuir la presión pulmonar media a

menos de 40mmHg o menos.

3. Incrementos o sin cambios en gasto

cardíaco.

(TRATAMIENTO)

La clasificación de la hipertensión arterial pulmonar permite establecer la ruta diagnóstica

y terapéutica.

• La piedra angular en el tratamiento será el oxígeno suplementario.

Hipertensión pulmonar

relacionada a neumopatías.

• Criterio quirúrgico

• Tromboendarectomía. HAP

tromboembólica

• Fármacos

• Sildenafil, bosetán, etc. HAP del grupo 1

1. Medidas generales

2. Tratamiento médico:

a) Bloqueadores de los canales de calcio.

b) Prostanoides

c) Antagonistas de receptores de endotelina

d) Inhibidores de la 5-fosfodiesteresa

3. Tratamiento intervencionista

a)Septostomía

4. Tratamiento quirúrgico.

• EVITAR:

• Ejercicios intensos

• Uso de descongestionantes nasales que contengas

pseudoefedrina

• Antiserotoninérgicos para control de la migraña

• Anorexígenos

• Anticonceptivos orales

• Reducir hábito tabáquico

•Reducir ingesta de sodio

•Embarazo

•Baños de vapor

•Altitudes mayores de 1800m sobre el

nivel del mar

• SE RECOMIENDA: vacunación contra

influenza y neumococo.

Utilizada en hipertensión arterial pulmonar asociada a neumopatías.

Se utiliza en un flujo por minuto suficiente para mantener una SaO2

≥ 90%.

Indicados para evitar trombosis in-situ, es necesario mantener el INR (relación normalizada

internacional) entre 1.5 y 2.5.

BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE CALCIO

Se deben evitar fármacos con efecto cronotrópico negativo, como el verapamil.

Un metabolito de ácido araquidónico, se produce

en el endotelio pulmonar, es un vasodilatador

sistémico, pulmonar y anticoagulante. Su uso es

intravenoso.

Aprobado por la FDA de Estados Unidos para

pacientes en clase funcional III y IV en

hipertensión arterial pulmonar primaria y

esclerodermia.

• Actúa primariamente vía activación de los receptores de prostaglandinas de la superficie celular.

Epoprostenol

• Induce a la relajación del músculo liso vascular por la estimulación en la producción del cAMP e inhibe el crecimiento de las células musculares lisas.

• Inhibidor de la acción plaquetaria.

Prostaciclina intravenosa I2 (PGI2)

• Mejora los síntomas y la capacidad de ejercicio en los pacientes II y III.

• Su concentración máxima es alcanzada 30 min. Después de toma y tiene una vida media de eliminación de 35-40 minutos.

Beraprostoral

Iloprostinhalado

Análogo de la prostaglandina.

Con sistema de micronebulizaciones.

Inhalaciones 6-12 veces al día.

Treprostinil

Utilización IV o subcutáneo

Aprobado por la FDA en pacientes de clase funcional II, III y IV.

Se administra cuándo la terapia oral no logra

beneficio.

La endotelina-1:

Vasoconstrictor directo

Estimula la proliferación de

células musculares

lisas vasculares

Mitógeno

Mediador proinflamatorio que realza la

adhesión molecular.

ETA

Causa una vasoconstricción

sostenida y proliferación de células de músculo

liso vascular.

ETB

mediadores de la depuración de

endotelina e inducen la producción de óxido

nítrico y prostaciclina por las células endoteliales.

Efectos mediados por los receptores de

endotelina: BOSENTÁN

Antagonista del receptor a endotelina tipo dual.

Se metaboliza en el hígado

Mejora la sobre vida en los pacientes.

Oral

Mejora calidad de vida.

BLOQUEADORES DUALES

Bosentán

Enrasentán

Tezosentán

BLOEADORES SELECTIVOS ETA

Ambrisentán

Sitaxsentán

Aposentán

Potente vasodilatador derivado del endotelio que

relaja el músculo liso vascular. Éste depende del

contenido de guanosin monofosfato (cGMP) en el

músculo liso.

INHIBIDORES DE LA 5-

FOSFODIESTERESA

El bloqueo de la 5-fosfodiesterasa, específica de

cGMP, aumenta la respuesta vascular pulmonar al

óxido nítrico y otros vasodilatadores.

SILDENAFIL

Potente inhibidor y selectivo de la 5-fosfodiesterasa

Vasodilatador

Antiproliferativo sobre músculo liso vascular

pulmonar.

Administración 3 veces al día.

HAP de cualquier grado y disfunción eréctil.

20, 40 y 80 mg.

• Disminuye la presión de llenado y sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.

• INDICACIONES:

• Síncope recurrente

• Falla ventricular derecha a pesar del tratamiento farmacológico.

• La supervivencia promedio es de 19.5 meses (2-96 meses).

En pacientes con deterioro grave a

pesar del tratamiento médico

máximo.

La supervivencia es de

aproximadamente 66-75% a un

año.

Conjunto de signos centrales en

la exploración física de la

hipertensión pulmonar.

Levantamiento sistólico en el 2do espacio intercostal izquierdo. (dilatación del tronco de la arteria

pulmonar)

Choque de cierre pulmonar palpable. (reforzamiento del 2do ruido pulmonar)

Matidez mayor, a 2.5cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del 2do espacio

intercostal izquierdo. (dilatación del tronco de la arteria pulmonar).

Auscultación:

Importante reforzamiento del

componente pulmonar del 2do

ruido.

2do ruido único o con escaso

desdoblamiento

(poca distestensibilidadde las arteriolas

pulmonares).

Chasquido protosistólico

pulmonar (choque de la columna

sanguínea contra la arteria

hipertensa) seguido de un soplo expulsivo consecutivo a la

dilatación del tronco pulmonar.

Crecimiento ventricular derecho

4to ruido derecho

• (disminución en la distesibilidad)

Ritmo de galope