glomerulonefritis membranoproliferativa
Post on 27-Oct-2015
74 Views
Preview:
TRANSCRIPT
DEFINICIÓN
Hipercelularidad glomerular, Aumento de
matriz mesangial
Engrosamiento de las paredes de capilares glomerulares por depósitos inmunes QqQ
Duplicación de la membrana
basal glomerular
CLASIFICACIÓN
Habib: Utiliza el termino para definir a un grupo de pacientes con glomerulopatia crónica.
1963: Segunda nefritis crónica, inicialmente llamada enfermedad por depósitos densos (Berger and Galle) se clasifica como una variante de la glomerulonefritis membranoprolifertativa: Tipo II, en la que los depósitos se encuentran intramembranosos y mesangiales.
El tipo más común, asociado a depósitos subendoteliales se designó como tipo I
1965: Se asocia con hipocomplementemia.
1970´s: Burkholder define un tercer grupo con abundantes depósitos subepiteliales, menos abundantes que en los otros subgrupos.
RE-CLASIFICACIÓN
GMNP I
Ig (M/G)
C3/C4
GMNP II
C3 aislados
GMNP IIIIgG/
complemento
C3 Aislado
80´SLESIONES Ig-NEGATIVAS,
INICIALMENTE DENOMINADA
S IDIOPATICAS
CON DEPOSITOS
DE C3 AISLADOS
POSTERIORMENTE
ASUMEN EL NOMBRE DE
GMN C3
Vía Clásica: (Ag-Ac) deposito de inmunocomplejos y antígenos en mesangioy en paredes de capilares glomerulares.
C3 aislada implica activación de vía alternativa del complemento y deposito de factores en los tejidos.
FISIOPATOGENIA
Proteinas reguladoras del complemento promueven una continua activación de la vía alterna.
AUTOANTICUERPOS ADQUIRIDOS: Factor Nefrítico C3 que estabiliza la Convertasa C3 y previene la acción inhibitoria del factor regulador de complemento H 11
Anormalidad en la región CFH/CFHR del cromosoma 1q31-32
EVOLUCIÓN
50% Pérdida de función renal en 10 años. 90% pierde función renal en 20 años.
Progresión más lenta en niños que en adultos.
TRATAMIENTO
USO DE ESTEROIDES
ANTICUERPOS MONOCLONALES: ECULIZUMAB (Inhibidor específico del complejo terminal de complemento (C5b-9)
top related