generalidades tumores de mediastino
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Generalidades: Tumores de mediastino
MPSS Marcos Alfonso Rosas Rodríguez
El mediastino se divide en superior e inferior por una línea que pasa la unión manubrioesternal y la superficie inferior de la cuarta vértebra torácica. A su vez, el mediastino inferior se divide en:
• Anterior (contiene timo y posible extensión de tiroides).• Medio (contiene corazón, pericardio, tráquea, hilios pulmonares, nervios frénicos y vago).• Posterior (contiene esófago, aorta descendente, ácigos y hemiácigos , conducto torácico y cadena
simpática).
Santillán-Doherty P, Tumores Mediastinales. Rev Invest Clin 2006;58(3):245-253.
Tumores neurogénicos, timomas y quistes
benignos representan el 60%
Linfomas, teratomas y enfermedades
granulomatosas representan el 30%
Lesiones vasculares representan el 10%
Los tumores mediastínicos primarios son un grupo heterogéneo de alteraciones neoplásicas, congénitas e inflamatorias.
Strollo Diane C.; Primary Mediastinal Tumors. Part 1: Tumors of the Anterior Mediastinum; (CHEST; 112:511-22)
60% benignos
75% de pacientes asintomáticos
presentan tumores benignos
60% de los pacientes sintomáticos
presentan lesiones malignas.
Strollo Diane C.; Primary Mediastinal Tumors. Part 1: Tumors of the Anterior Mediastinum; (CHEST; 112:511-22)
Strollo Diane C.; Primary Mediastinal Tumors. Part 1: Tumors of the Anterior Mediastinum; (CHEST; 112:511-22)
Compartimento Masa
Anterior Timo
Tiroides
Teratomas y otros tumores de células germinales
Linfoma
Medio Quistes del desarrollo:PericárdicosBroncogenos
Linfoma
Hernia de Morgagni
Posterior Tumores neurogénicos
Linfoma
Masas esofágicasQuistes entéricosOtros
Incidencia de tumores en el mediastino anterior
Adultos % Niños %
Timoma 47 17
Teratoma 15 24
Linfoma 23 45
Tiroides y otros endocrinos
16 15
Strollo Diane C.; Primary Mediastinal Tumors. Part 1: Tumors of the Anterior Mediastinum; (CHEST; 112:511-22)
Timoma y carcinoma timico
Son tumores frecuentes en
mediastino, aunque raros en general
Incidencia 1.5/1 000 000
Se presenta con mayor frecuencia en paciente >20
♂ = ♀
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
50% asintomáticos 30% asociados a miastenia gravis
10-15% de los pacientes con
miastenia gravis se relaciona con timoma
Timoma + miastenia gravis = menos agresivo y mejor
pronostico
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Aplasia pura de células rojas 10-15%
Hipogammaglobulinemia6%
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Estadificación
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Supervivencia a 5 años• Estadio I a III 85%• Estadio IV 65%
50% de la mortalidad no esta asociada al timoma
20% de la mortalidad esta
relacionada a miastenia gravis
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Carcinoma timico Supervivencia a 5 años del 30-50%
Pueden causar derrame
pericárdico y pleural
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Clasificación OMS
Tipo A AB B1
Forma de células epiteliales
Fusiforme Fusiforme/poligonal Poligonal
Atipia de células epiteliales
Mínima Mínima Mínima
Linfocitos Pocos Moderados Abundantes
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Clasificación OMS
Tipo B2 B3 Carcinoma
Forma de células epiteliales
Poligonal Poligonal Inespecífica
Atipia de células epiteliales
Poca Moderada Alta
Linfocitos Moderados Pocos Muy pocos (inmaduros)
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Masa Mediastinal
Resecable Timectomia total y resección de tumor
No resecable (localmente avanzada)
Diagnosticar tipo de tejido por biopsia
Tratamiento
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Evaluación patológica
Tumor no residual
Timoma sin invasión
capsular o carcinoma estadio I
Seguimiento con tomografía cada
6 meses por 2 años, después
anual por 5 años(carcinoma)
o 10 años (timoma)
Timoma o carcinoma timico con invasión capsular,
estadio II-IV
Considerar radioterapia
postoperatoria
Residual microscópico
Timoma
Radioterapia postoperatoria
Carcinoma timico
Radioterapia post operatoria +
quimioterapia
Residual macroscópico
Timoma
Radioterapia + Quimioterapia
Carcinoma
Radioterapia + quimioterapia
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Timoma o carcinoma timico
Localmente avanzado
Quimioterapia
Re evaluar cirugía
Resecable
Resección de tumor primario y
metástasis
Valorar radioterapia
No resecable
Radioterapia + quimioterapia
Metástasis solitaria o pleural
ipsilateral
Quimioterapia o cirugía
Considerar quimioterapia +
radioterapia
Evidencia de metástasis extra
torácicas
quimioterapia
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
Teratomas y otros tumores de células germinales
El mediastino es el sitio mas común de
localización de tumores de células germinales
extra gonadales
5-10%
Benignos• Teratomas o dermoides para tumores solidos• Quistes epidermoides o dermoides
Malignos• Seminomatosos• No seminomatosos (Depende el tipo celular:
carcinoma embrional, tumores mixtos, teratocarcinoma,
Introducción
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
10% de los tumores mediastinales son de
células germinales
85% de estos son benignos
Ocurren entre la segunda y cuarta década
de la vida
Seminoma 25% de tumores mediastinales de células germinales y
3% de tumores del mediastino
El seminoma es casi exclusivo del sexo
masculino, pero ser han encontrado escasos
casos en mujeres
Epidemiología
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Existen varias teorías sobre la etiología de
estos tumores pero aun es desconocida
20% de los pacientes con tumores no seminomatosos
padecen de síndrome de Klinefelter
Ellos desarrollan tumores 10 años antes
que los que no padecen el sindrome
Etiología
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Teratoma benigno• Una teoría sugiere que los teratomas benignos se derivan de
células de la región de la tercera hendidura branquial
• Otra que se forman a partir de células totipotenciales , que son capaces de formar tejidos de al menos 2 de las 3 capas de células germinales y que su localización depende de los tipos de células presentes.
• Una tercera dice que estos tumores se originan a partir de nidos de células germinales situados a lo largo de la cresta urogenital que no pudieron emigrar a las gónadas en el desarrollo embriológico.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Tumores seminomatosos y no seminomatosos• Una teoría dice que estos tumores se desarrollan a partir
de células germinales extragonadales o extraembrionarias del saco vitelino cuyas vías normales de migración a lo largo de la cresta urogenital de la gónada se detuvo en el mediastino.
• Una segunda teoría sugiere que se originan a partir de células somáticas de la zona de la hendidura branquial asociado con el timo en desarrollo.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Locales (benignos)• Síntomas por compresión u obstrucción de las
porciones de la vía aérea, el esófago, o el lado derecho del corazón y grandes venas por un tumor o quiste en crecimiento.
• La infección puede ocurrir dentro de algunas de estas lesiones del mediastino, en particular las de carácter quística, o puede resultar en segundo lugar en las estructuras cercanas (por ejemplo, los pulmones).
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Signos y síntomas
Locales (malignos)• Pueden causar todos los mismos efectos
locales como los asociados con lesiones benignas.
• Pueden producir anomalías por la invasión de las estructuras locales.
• Neumonía obstructiva y hemoptisis, disfagia, síndrome de vena cava superior, y derrame pleural, así como diversas anomalías neurológicas tales como la parálisis de las cuerdas vocales, síndrome de Horner, etc.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Sistémicos• Alteraciones relacionadas con sustancias
bioactivas producidas por neoplasias específicas.• 95% de los pacientes con tumores de células
germinales del mediastino tiene un marcador tumoral elevado. Alfa-fetoproteína (AFP) se eleva con mayor frecuencia que la beta gonadotropina coriónica humana (bHCG) .
• Algunas manifestaciones sistémicas(por ejemplo, ginecomastia, pubertad precoz) pueden ser causados por bHCG.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Marcadores• Los niveles elevados bHCG casi siempre se
encuentran en asociación con tumores de células germinales no seminomatosos. (>500 mg/ml)
• Menos de 10 % de los tumores seminomatosos producen BHCG , y los que producen es en niveles bajos.
• La elevación del nivel de AFP no se encuentra en individuos con seminoma puro.
• TRA- 1-60 (Tumor rejection antigen 1) es relativamente un nuevo marcador tumoral para el carcinoma de células embrionarias
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
• Biopsia por punción transtorácica• Mediastinoscopia cervical y
mediastinoscopia extendida subesternal
• Mediastinotomía anterior• Toracoscopia video asistida• Esternotomía y toracotomía
Procedimientos diagnósticos
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Seminoma• Poseen algunos cambios quísticos y se
asocian con hiperplasia linfoide folicular, reacción granulomatosa , y fibrosis.
• Se compone de hojas o lóbulos células redondas o poligonales de mediano tamaño, con citoplasma claro separados por finos septos.
• A menudo están infiltrados por linfocitos.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Teratomas• Los teratomas maduros son comúnmente quísticos
y poseen tejidos bien diferenciados de las 3 capas de células germinales.
• Los teratomas inmaduros contienen algunos componentes de tejidos maduros epiteliales y conectivos así como áreas inmaduras con elementos neuroectodérmicos y mesenquimales.
• Los teratomas malignos se han clasificado adicionalmente por el tipo de tejido maligno identificado. (1) tumor de células germinales, (2) adenocarcinoma o carcinoma escamoso, (3) mesenquimales o de tipo sarcomatoso, y (4) una combinación de cualquiera de los 3 tipos anteriores.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Coriocarcinoma• (Sincitiotrofoblasto) se
componen de grandes células multinucleadas pleomórficas con amplio citoplasma eosinófilo.
• (Citotrofoblasto) son células poligonales con citoplasma claro, núcleos redondos y nucleolos conspicuos.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Carcinoma embrionario
• Su arquitectura varía de sólido a trabecular.
• Las células son atípicas y tienen una cantidad moderada de citoplasma, núcleos grandes , nucléolos visible, y numerosas figuras mitóticas.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Clasificación Marino y Muller – Hermelink: se basa en el tipo de célula que se encuentra
dentro de un timoma dado. Los timomas se clasifican como cortical, medular, o mixto.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Estadificación
Tratamiento Benigno: Resección quirúrgica
Maligno: Radioterapia y quimioterapia
(>35años)
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Seminoma• El tratamiento primario para el seminoma en general es radioterapia o
quimioterapia• Tasa de curación de aproximadamente 60 a 65% después de la
radioterapia primaria y una supervivencia a largo plazo del 87%
Tumores no seminomatiosos• A largo plazo las tasas de supervivencia libre de enfermedad después
de la finalización del tratamiento quimioterápico sistémico en estos pacientes es de 42%
• El mejor pronóstico es para aquellos pacientes que fueron sometidos a resección después de la quimioterapia y normalizaron o disminuyeron los niveles de marcadores tumorales.
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Lesiones quísticas primarias y benignas del mediastino
Las estructuras quísticas mediastínicas suponen el 31% de todas las masas
mediastínicas
Los quistes mediastínicos congénitos representaban en torno al 10% de todas las masas mediastínicas en la población adulta.
Quiste pericárdico• Se produce por una alteración en la embriogénesis de la cavidad
celómica.• Incidencia 1/100 000• Es el tumor pericárdico benigno mas frecuente 7% de los tumores de
mediastino• Su localización mas frecuente es el ángulo cardiofrenico derecho• Suele ser un hallazgo incidental• Sus síntomas son por ocupación de espacio (disnea, dolor torácico, tos,
arritmias) o por complicaciones propias del quiste (hemorragia, infección)
• Se han llegado a producir taponamiento cardiaco, obstrucción de bronquio principal y muerte súbita.
J. Gervilla Caño, J. Soler González. Quiste pericárdico. Semergen. 2010;36(3):174–176
Quiste pericárdico• La mayoría de los pacientes tras el hallazgo
suelen permanecer asintomáticos durante toda su vida
• Tratamientos: Aspiración percutánea guiada por ultrasonografía o TC, Toracotomía latera sin utilización de circulación extracorpórea.
J. Gervilla Caño, J. Soler González. Quiste pericárdico. Semergen. 2010;36(3):174–176
Quiste broncogénico• Remanente del intestino primitivo debido a
anormalidades del desarrollo embrionario del árbol traqueobronquial entre la quinta y decimosexta semanas de gestación.
• Representa del 14 al 22% de todas las malformaciones congénitas pulmonares y el 10% de las masas mediastinales.
• Puede establecer comunicación con el parénquima pulmonar a través de un bronquio accesorio.
• En algunos casos, puede existir conexión con esófago a través de un pedículo de tejido fibroso.
Margarita Salcedo Chávez, Luis Felipe Alva López; Quiste broncogénico: reporte de dos casos y revisión de la literatura; REV INST NAL ENF RESP MEX VOLUMEN 17 - NÚMERO 1 ENERO-MARZO 2004 PÁGINAS: 35-41
Quiste broncogénico• Los quistes pueden ser únicos, múltiples o
multilobulados, y de acuerdo con su localización se dividen en intraparenquimatosos y mediastinales.
• Los mediastinales usualmente están adyacentes al tercio distal de la tráquea o proximal al bronquio principal; por lo que a su vez se han dividido en pericarinales (52%), paratraqueales (19%), paraesofágicos (14%) y retrocardiacos (9%)
• Los intraparenquimatosos generalmente se localizan a nivel de lóbulos inferiores, en el 36%, contienen aire, frecuentemente se infectan hasta en un 75%
Margarita Salcedo Chávez, Luis Felipe Alva López; Quiste broncogénico: reporte de dos casos y revisión de la literatura; REV INST NAL ENF RESP MEX VOLUMEN 17 - NÚMERO 1 ENERO-MARZO 2004 PÁGINAS: 35-41
Quiste broncogénico• Las manifestaciones son por razones
compresivas o infecciosas. Los síntomas respiratorios son debidos a la compresión de la vía aérea, ya que al comprimirse la tráquea se puede presentar tos, estridor y sibilancias. Estos se exacerban al comer o llorar, algunos niños hiperextienden el cuello para liberar la vía aérea.
Margarita Salcedo Chávez, Luis Felipe Alva López; Quiste broncogénico: reporte de dos casos y revisión de la literatura; REV INST NAL ENF RESP MEX VOLUMEN 17 - NÚMERO 1 ENERO-MARZO 2004 PÁGINAS: 35-41
Quiste broncogénico• Histológicamente, el QB es de pared
delgada cuando no está infectado, está compuesta por epitelio columnar ciliado; la pared también puede contener cartílago, músculo liso, glándulas bronquiales y tejido nervioso. El contenido del quiste varía de un líquido claro hasta del de material mucoso.
Margarita Salcedo Chávez, Luis Felipe Alva López; Quiste broncogénico: reporte de dos casos y revisión de la literatura; REV INST NAL ENF RESP MEX VOLUMEN 17 - NÚMERO 1 ENERO-MARZO 2004 PÁGINAS: 35-41
Quiste broncogénico• El tratamiento de elección es el
quirúrgico, aún en pacientes asintomáticos. El pronóstico sin tratamiento quirúrgico tiene una mortalidad hasta del 100% y, con cirugía que va del 0 al 14%.
Margarita Salcedo Chávez, Luis Felipe Alva López; Quiste broncogénico: reporte de dos casos y revisión de la literatura; REV INST NAL ENF RESP MEX VOLUMEN 17 - NÚMERO 1 ENERO-MARZO 2004 PÁGINAS: 35-41
Tumores neurogénicos
Representan el 20% de las masas mediastinales en adultos y el 35% en niños.
Son la masa mediastinal posterior más común representando el 75%.
75-80% son asintomáticos y el 50% de los pacientes están asintomáticos.
Se pueden clasificar en:
o Derivados de nervio periféricoo Derivado de ganglios simpáticos o Derivados de ganglios parasimpáticos (muy raros)
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
Tumores mediastinales derivados de nervio periférico Los tipos más comunes son el schwannoma (neurilemoma) y el neurofibroma.
Ambas son neoplasias benignas de crecimiento lento.
El schwannoma proviene de las células que mielinizan el nervio periférico.
Microfotografía de schwannoma.- Tumor mixto hipercelular (áreas A de Antoni) e hipocelular (áreas B de Antoni) con células alargadas y palidez nuclear. Figuras mitóticas escasas.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
El neurofibroma es una neoplasia bien delimitada pero no encapsulada que resulta de proliferación desorganizada de todos los elementos nerviosos incluidas células de Schwann.
Ambos tipos comparten su presentación en varones y mujeres por igual alrededor de la tercer y cuarta décadas.
Microfotografía de neurofibroma.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
La mayoría son asintomáticos, aunque pueden experimentar parestesia o dolor.
Se asocian con neurofibromatosis, pero no son exclusivos de esta entidad.
El tratamiento es la resección quirúrgica.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
Imagen de cirugía videotoracoscópica (CVT) en la que se aprecia un neurofibroma en el vértice del mediastino posterior derecho y la vena cava superior
Los tumores malignos derivados de nervio periférico son sarcomas de células ahusadas. Se trata de la contraparte maligna de los schwannomas o neurofibromas
Son neoplasias pleomórficas de alto grado. Afectan el mismo grupo etario que las neoplasias benignas, aunque se han asociado a radiación previa.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
Pieza de autopsia en paciente fallecido por tumor maligno derivado de nervio periférico con infiltración de las raíces
nerviosas.
Se presentan como masas voluminosas con dolor y síntomas de déficit sensitivo/motor.
El tratamiento es quirúrgico, cuando la enfermedad no es resecable se opta por resección descompresiva y dosis alta de radiación.
La recurrencia es muy común.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
Tumores derivados de ganglios autónomos
Los tumores de ganglios simpáticos son neoplasias raras que van del ganglioneuroma benigno al neuroblastoma maligno.
El 30% crecen en mediastino y son más comunes en mediastino posterior, siendo la localización extra abdominal más frecuente.
Típicamente abarcan 3 a 5 vértebras.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
El ganglioneuroma se compone de células ganglionares maduras y encapsuladas.
Afectan principalmente niños por arriba de los 3 años de edad y adolescentes. El 50% son asintomáticos.
La resección quirúrgica resulta curativa en los ganglioneuromas
Microfotografía de ganglioneuroma con células maduras frecuentemente multinucleadas.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
El neuroblastoma está compuesto de células pequeñas no encapsuladas con extensas áreas de necrosis, hemorragia y degeneración quística.
60% ocurren en pacientes menores de 2 años. Es más común en varones (1.3-2:1).
Es altamente invasivo localmente y a distancia. Dos tercios de los pacientes son sintomáticos al diagnóstico con dolor, síntomas constitucionales y déficits motor/sensitivos
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
tumor de células pequeñas con componente fibroso incompleto (no encapsulado)
Suelen ser secretores de catecolaminas por lo que la determinación urinaria de ácido homovanílico y vanilmandélico son útiles en el diagnóstico preoperatorio y en el seguimiento.
La estadificación de los neuroblastomas se clasifica en: Estadio I.- tumor circunscrito no invasivo. Estadio II tumor con invasión local sin atravesar línea media Estadio III tumor que atraviesa línea media e involucra ganglios bilaterales. Estadio IV con enfermedad metastásica.
Se agrega el componente S cuando hay afectación de hígado, médula o piel, lo cual es de buen pronóstico.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
El tratamiento es la resección quirúrgica. Los estadios II y III reciben adyuvancia quimioterapéutica y a considerar radioterapia.
La sobrevida a los 5 años es:• En menores de 1 año es de 95-98% en estadios I y II. • En menores de 1 año estadio IV es de 50%, pero IV-S es de
80%. • En mayores de 1 año estadios III/IV es de 10%.
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
Metayodobencil guanidina
123I-MIBG evaluar extensión de la
enfermedad
131I-MIBG tratamiento de neuroblastoma
avanzado
Sigue las mismas rutas metabólicas que las
catecolaminas
Captado de forma activa por la membrana celular
de los tumores de la cresta neural y sus
metástasis
Julia Balaguer y Victoria Castel; Neuroblastoma; An Pediatr Contin. 2008;6(5)276-83
Linfoma en mediastino
Es uno de los tumores mediastinales más comunes que se manifiesta en su mayoría como enfermedad generalizada.
Puede tratarse de linfoma Hodgkin (más frecuente: 50-70%) o no Hodgkin con características particulares.
La variedad esclerosis nodular (LH) es la más común en mediastino, con predilección por mediastino anterior y timo.
En cuanto al LNH las variedades difuso de células grandes B y linfoma linfoblástico son las más comunes.
C Strollo D, Primary Mediastinal Tumors Part 2. CHEST; 112:1344-57.
Linfoma de Hodgkin. El linfoma de Hodgkin presenta un primer pico de incidencia en la
adolescencia y uno segundo alrededor de los 50 años
Los pacientes con involucro mediastinal son en general más jóvenes.
Linfoma mediastinal variedad esclerosis nodular.
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1). Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
Inmunohistoquímica de LH para CD30.
La mayoría presentan enfermedad limitada supradiafragmática al diagnóstico y sólo el 5-10% presentan lesiones extranodales.
La identificación de adenopatías ayuda a llegar al diagnóstico por imagen de linfoma, si bien siempre es obligado un estudio histopatológico.
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1). Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
20-30% de los pacientes presentan síntomas B.
El síndrome de vena cava superior y la invasión a pared torácica son poco comunes.
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1). Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
Linfoma no Hodgkin.
Aunque afecta a todas las edades tiene una media de presentación a los 55 años; y afecta más a los varones (1.4:1)
85% de los pacientes padecen enfermedad avanzada al diagnóstico y suelen presentar síntomas constitucionales.
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1). Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
El LDCGB (el más común) suele presentarse como una masa de crecimiento subagudo que puede precipitar obstrucción de vía aérea o vena cava superior.
El linfoma no Hodgkin en general se caracteriza por linfocitos malignos en un fondo celular homogéneo.
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1). Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
La mayoría de los pacientes tienen compromiso ganglionar y la enfermedad extranodal es más frecuente que en el LH.
El LNH tiene mayor propensión a la diseminación hematógena, así como a involucrar mediastino medio y posterior
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1). Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
Sarcoidosis
Enfermedad inflamatoria
multisistémica de etiología desconocida
Se manifiesta como granulomas no
caseosos
Predominantemente en los pulmones y los
ganglios linfáticos intratorácicos
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
Incidencia11 :
100 000 ☻
34 : 100 000 ☺
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
• Hallazgo incidental en imagen de tórax• 5% de los casos
Asintomáticos
• Fiebre y anorexia• 45% de los casos
Afectación sistémica
• Disnea, dolor torácico, tos, hemoptisis• 50% de los casos
Afectación pulmonar
• Fiebre, linfadenopatia hiliar, poliartralgias• Común en pacientes escandinavos
Síndrome de Löfgren
Signos y síntomas
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
• Eritema nodoso• Paniculitis en extremidades inferiores• Lupus pernio (lesión cutánea mas asociada):
Erupción violácea en mejillas o nariz• Placas maculo papilares
Manifestaciones dermatologicas
• Conduce a ceguera si no se trata• Uveítis granulomatosa• Lesiones conjuntivales
Afectación ocular
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
Diagnostico• Radiografía de tórax• Biopsia (granulomas no caseosos)• Estudios con galio: útiles para
diferenciar diagnostico (neumonitis por hipersensibilidad crónica)
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
Estadificación• Etapa 0 : hallazgos radiográficos de tórax
normal • Etapa I: linfadenopatía hiliar bilateral • Etapa II: linfadenopatía hiliar bilateral e
infiltrados • Etapa III: infiltra solos • Etapa IV: Fibrosis
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
• Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) están indicados para el tratamiento de artralgias y otras afecciones reumáticas.
• Los pacientes con estadio I sólo requieren tratamiento ocasional con los AINES .
Tratamiento
• Los pacientes asintomáticos pueden no requerir tratamiento • En los pacientes con síntomas mínimos , la reevaluación de serie es
prudente • El tratamiento está indicado para pacientes con síntomas respiratorios
significativos • Los corticosteroides pueden producir pequeñas mejoras en la capacidad
vital funcional y en la apariencia radiográfica en pacientes con estadio más grave II y III de la enfermedad
Con base a la afectación pulmonar
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
• Para los pacientes con fibrosis pulmonar avanzada de la sarcoidosis , el trasplante de pulmón sigue siendo la única esperanza para la supervivencia a largo plazo .
Trasplante pulmonar
• Una o ambas de las siguientes• Capacidad vital forzada por debajo del 50 % esperado • El volumen espiratorio forzado en 1 segundo por
debajo del 40 % del valor esperado
Indicaciones para el trasplante
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
Pronostico• Hipertensión pulmonar 30%• Oxigenoterapia a largo plazo se requiere en el
12%• Supervivencia del 84 % a los 10 años• Mortalidad del 11 % debido a hipertensión
refractaria pulmonar, insuficiencia respiratoria aguda y crónica , y la sarcoidosis cardíaca.
Nader Kamangar; Sarcoidosis; MEDSCAPE
Gracias por su atención
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