garcia-martinez angioedema hereditario ppt1.pptx
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7/24/2019 Garcia-Martinez Angioedema Hereditario ppt1.pptx
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Angioedema Hereditari
Dinorah A.
Claud
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Angioedema Hereditario
Es una enfermedad rara, de carcter gentico, con herencdominante.
!e de"e a una de#ciencia del inhi"idor C$
!e distingue %or edema recurrente en las manos, los %ies,
& genital, la lengua & la laringe' algunos %acientes mani#ea"dominal.
(os ata)ues t%icos siguen un curso %redeci"le* edema )uedes%acio.
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+i%os de Angioedema Hered
Con de#ciencia delinhi"idor C$
(a enfermedad clnica se %resenta
Es resultado de las mutaciones )ue afectan el gen !E-/G$ delinhi"idor de C$ lo )ue %ro0ocan la %rdida total de la %rotena
nhi"idor C$ no
Esta %res
Alteracin deestrgenos sin d
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Algoritmodiagnstico de angioedem
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Diagnostico Diferencial
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Angioedema Alrgico Angioedemaelacionado conECA1s
AngiHer
- nstauracin r%ida2min3hrs4
- En res%uesta a un
alergeno identi#ca"le- -resencia de urticaria
- Com%romiso de rostro,la"ios & lengua
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/o ha& urticaria
- nsta- Antec
- /o se as
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Manifestaciones Clnicas
(os ata)ues comienzan en un sitio & %rogresan inclu&endo
!ntomas -rodrmicos*
Hormigueo
Calor
Ardor o %icazn
5atiga & malestar general /ausea
Distencin a"dominal
Eritema
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Manifestaciones Clnicas
Ata)ues a"dominales )ue se confunden con a"domen agudo
Dolor se0ero
/ausea
6omito
Diarrea
El AE del tracto Gastrointestinal %uede %roducir una e7tra0%lasmtica su#ciente como %ara %roducir shoc8 hi%o0olm
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Manifestaciones C
Ata)ues larngeos
Cerca de la mitad de los %acientes con Angioedema Hereditario tienen un larngeo en alg9n momento de su 0ida
-uede %rogresar hasta la as#7ia
!ntomas3 cam"ios en la 0oz,3 ron)uera
3 di#cultad %ara tragar3 di#cultad %ara res%irar3 si"ilancias
Esta"lecimiento de la 0a area
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Manifestaciones C
Ata)ues Genitourinarios
(os ata)ues )ue im%lican el escroto & los la"ios
6e:iga & los ri;ones 2
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Mane:o de Ata)ues Agudos
(os o":eti0os del tratamiento son ali0iar las e7acer"acionetratamiento & reducir el n9mero de ata)ues con %ro#la7is.
El tratamiento de"e ser indi0idualizado seg9n las necesida%aciente.
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Algoritmo %ara el tratamiento de %acientes con angioedema hereditario
-acientes con angioedema hereditario conocido
Ata)ue actual !in ata)ue actua
E!in estrs %r7imoModerado o se0ero(e0e
Considere tera%ia,es%ecialmente si ha&deterioro funcional
-ro%orcionar tratamientoagudo, 2inhi"idor C$ ,ecallantide o icati"ant4
Es la gra0edad & lafrecuencia de los ata)ues
ace%ta"les %ara el %aciente& el mdico>
Consid
astera%
ca
ee0aluar %eridicamente+ratamiento dis%oni"le encaso de ata)ueDiscutir el %lan de accin encaso de ata)ue
Eliminar los factores agra0antes como lotera%ia de reem%lazo hormonal, A/Es!i los ata)ues siguen siendo frecuentes &%ro#la7is a largo %lazo
+ener un %lan de accin en caso de )ue acon la tera%ia dis%oni"leee0aluar %eridicamente
!i /o
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-acientes tienen sntomas intercalados con %erodos de la
Ata)ues de"en tener factores desencadenantes
+raumatismos locales 2%rocedimientos mdicos & dentales
Estrs emocional
nfeccin aguda.
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+A+AME/+@
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Ata)ues de"en ser tratados tan %ronto como sea %osi"le.
-acientes aun)ue sean asintomticos, de"en tener accesomenos uno de los frmacos a%ro"ados %ara el tratamiento
-acientes de"en tener la medicina %ara el tratamiento de aagudos en casa & de"en ser entrenados %ara autoadministmedicinas.
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-@5(A!
corto %lazoe7%osicin a e7acer"ante 2%roc.)uir9rgicoBdental in0asi0o4
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+ratamiento en Mu:eres
(as mu:eres cursan con ata)ues ms frecuentes & se0eros )uhom"res.
Cam"ios hormonales3 menar)uia3 em"arazo3 lactancia3 meno%ausia
Anticonce%cin
3 formulaciones de %rogesterona3 dis%ositi0os intrauterinos 2%ro#la7is durante colocacin43 mtodos de "arrera
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C@/C(!/
(os o":eti0os del tratamiento son ali0iar la mor"ilidad & la asociadas con la enfermedad
Me:orar la calidad de 0ida del %aciente.
Diagnstico o%ortuno Educacin del %aciente !eleccin de la modalidad tera%utica indi0idualizada
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