esclerosis múltiple dr. miguel a. barboza elizondo 2013
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Esclerosis MúltipleDr. Miguel A. Barboza Elizondo
2013
DefiniciónEnfermedad crónica inflamatoria
desmielinizante del Sistema Nervioso Central
Cumple con elementos de diseminaciónTiempoEspacio
Componente inmunológico
Irreversibilidad ??
EpidemiologíaCerca de 300000 estadounidenses, con cerca de 1
millón de enfermos a nivel mundial
2 a 3 veces más frecuente en mujeres
Edad usual 20-40 años (raro > 65)
Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América.Raro en asiáticos o africanos (más severa)
80% corresponde a variable Remitente-recurrente
Condición socioeconómica media-alta
EpigenéticaGradiente de Latitud (exposición solar)
Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces
HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6
Gemelos monocigóticos: 30% concordancia
Mutaciones en regiones del Cr 6p
InmunopatogénesisComponente autoinmune CD4/8,
Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito
Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma
Reacción mediada por linfocitos T, daño directo
Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris
PatogeniaPlacas de desmielinización (mm a cm)
Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca
Hay una conservación relativa axonalLa afectación axonal tardía provoca daño
irreversible
El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad
INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL
Cuadro ClínicoAguda o insidiosa
Grave o subclínica
Síndrome Clínico Aislado
Síndrome Radiológico Aislado
Neuritis óptica56% pueden desarrollar EM en 10 años
RM negativa22% pueden desarrollar EM en 10 años
Cuadro clínicoDebilidad
Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo
Neuritis ópticaFO normal, dolorosa
Oftalmoplejia internuclearLesión FLM
Síntomas sensitivosSegmentario, focal, medular
Cuadro clínicoDisfunción cerebelosa
Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo
Disfunción cognitiva
Disfunción vesicalRetención, incontinencia, predisposición a ITU
Disfunción sexual
Depresión
Lhermitte, Uhtthof
SubclasificaciónRecurrente-remitente
Secundariamente progresiva
Primariamente progresiva
Progresiva recidivante
Elementos de apoyo diagnóstico
Resonancia magnética cerebral/espinal
Potenciales evocadosVisualesSomatosensitivosTallo
LCR + Bandas oligoclonales
Variantes ClínicasEnfermedad de Devic
Neuromielitis óptica y mielitisCausas diversasAnti NMO (antiacuaporina 4)
Variante de MarburgEM agudaDesmielinización agudaDx diferencial lesión tumoral si es única
PronósticoDiscapacidad neurológica
50% a los 15 años; 80% a los 25 años20% formas benignas
Difícil pronóstico individualPeor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación
de vía piramidalMejor: neuritis óptica, debut sensorial
Muchas gracias
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