epilepsias y otros trastornos convulsivos

Epilepsias y Otros trastornos

convulsivos

Juan Jiménez AlonsoPatología Médica IICurso 2005-2006

Prof. J. Jiménez AlonsoProf. J. Jiménez Alonso

Conceptos

Epilepsia no es igual a convulsión, ni toda convulsión es por epilepsia…

Hay otro tipo de trastornos convulsivos: enfermedades generales, fármacos, etc.

Grupo de enfermedades crónicas que cursan con crisis …“epilépticas”:

desde fenómenos subjetivos a convulsiones generalizadas

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Otros trastornos convulsivos:Causas

Neurológicas: meningoencefalitis, trauma, AVC, tumores, abscesos…

Estrés Fisiológico: Fiebre, privación de sueño

Enfermedades médicas:– HTA, eclampsia, fallo hepático, fallo renal, trastornos

metabólicos (Ca++, Na+, glucosa…),porfiria, enf. Autoinmunes, PTT, Whipple…

Fármacos – Drogas: – Alcohol (deprivación), cocaína, anfetaminas, psicofármacos,

teofilina, penicilinas, isoniacida, lidocaína, anestésicos…

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Epilepsias45 millones epilépticos; jóvenes-mayoresCausa desconocida (criptogenéticas)Mecanismo: lesión o agresión cerebral– Descargas incontroladas neuronales por

cambios eléctricos (aumento excitabilidad-despolarización) – complejo EEG “ondas punta”

Factores hereditarios: formas familiares, mutaciones genes canales K+, gen del cromosoma 10q (…poligénicas)

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ClasificaciónParciales o focalesGeneralizadas

De acuerdo con el tipo de manifestaciones clínicas y

electroencefalograma

son cuadros dinámicos y se puede pasar de unos tipos a otros

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síndromes epilépticospediatríaOtra clasificación

Convulsiones benignas del RNEpilepsia parcial benigna de la infanciaAusencia infantilMioclónica juvenilEpilepsia idiopáticaEpilepsia lóbulo frontalEpilepsia lóbulo temporalSíndromes (de West, Lennox-Gastaut…)

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ClasificaciónParciales o focalesGeneralizadas

De acuerdo con el tipo de manifestaciones clínicas y

electroencefalograma

son cuadros dinámicos y se puede pasar de unos tipos a otros

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PARCIALESParcial simple (conciencia preservada)– Con signos motores– Con síntomas sensitivos– Con síntomas psíquicos– Con síntomas autonómicos

Parcial compleja– Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de

conciencia– Pérdida de conciencia desde el inicio– Con automatismos

Parcial que evoluciona a generalizada

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GeneralizadasAusenciasMioclónicas (simples ó múltiples)Tónico – clónicasTónicasAtónicas

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PARCIALESParcial simple (conciencia preservada)– Con signos motores– Con síntomas sensitivos– Con síntomas psíquicos– Con síntomas autonómicos

Parcial compleja– Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de

conciencia– Pérdida de conciencia desde el inicio– Con automatismos

Parcial que evoluciona a generalizada

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Convulsión Parcial Simple

Puede haber rigidez tónica locala veces “mirada vuelta”, parpadeo, parada de la conversación…

CRISIS JACKSONIANA: los movimientos clónicos progresan ordenadamente de pulgar a dedos cara

pierna

sacudidas clónicas rítmicas locales; suelen afectarse cara y mano; a veces hay fase postcrítica:

parestesias, paresias…

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60% tienen aura (fenómenos subjetivos-psicoilusorios)

Síntomas sensitivos: parestesias; mareos, vértigos, alucinaciones visuales (deja vu) auditivas (deja entendue); síntomas emocionales, distorsión de la imagen; síntomasautonómicos (náuseas, palidez, midriasis, piloerección, salivación, incontinencia urinaria)

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PARCIALESParcial simple (conciencia preservada)– Con signos motores– Con síntomas sensitivos– Con síntomas psíquicos– Con síntomas autonómicos

Parcial compleja– Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de

conciencia– Pérdida de conciencia desde el inicio– Con automatismos

Parcial que evoluciona a generalizada

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Convulsión Parcial Compleja(lóbulo temporal)

Aura olfatoria (“crisis uncinada”)(excluir tumor cerebral)

Movimientos automáticos repetitivos: “comer”, “masticar”, “chupar” “pasear”, “lavar platos”…

Postcrisis: Amnesia post aural

Pérdida de conciencia; duran 45-90 segundos;

70-80% de las CPC

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Convulsión Parcial Compleja(lóbulo frontal)

DIFERENCIAS CON CPC TEMPORAL

Pérdida de conciencia de aparición y terminación más súbita;

postcrisis muy leve;movimientos muy bizarros

cambios EEG mínimos o nulos

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GeneralizadasAusenciasMioclónicas (simples ó múltiples)

Tónico – clónicasTónicasAtónicas

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Ausencia (“Petit Mal”)

Niños; crisis de pérdida de conciencia, que rápidamente recuperan, sin fase postcrítica.A veces pueden acompañarse de sacudidas clónicas de brazos o manosSuelen coexistir con Mioclónicas o Gran Mal

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MioclónicasSacudidas recurrentes, rápidas, uni o bilaterales, sincrónicas o asincrónicas, y sin pérdida de conciencia. A veces terminan en crisis de Gran Mal.Pueden aparecer en brotes durante el sueño o al levantarse

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Tónico clónicasGRAN MAL: convulsiones tónico-clónicas generalizadas bruscas, con pérdida de conocimiento, “grito epiléptico” inicial. Duración 90 segundosOTROS DATOS CLÍNICOS: incontinencia urinaria (fecal), mordedura de lenguaFASE POSTCRÍTICA: letargo 15-30 min. Y 24 hrs. astenia, cefalea, aturdimiento…

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Gran MalComplicaciones:

fracturas, luxaciones, neumonías aspirativas, muerte súbita (EAP, arritmias)

Otras manifestaciones: hipoxia, acidosis láctica, elevación de enzimas musculares, aumento de hormonas (cortisol,catecolaminas,GH,PRL)

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AtónicasMás en niños con encefalopatías difusasCrisis de atonía muscular localizada o generalizada, que se sigue de caídas y posibles traumas (fracturas, luxaciones…)

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Tipos clínicos curiososCrisis de risa no justificadaCrisis precipitadas por determinados estímulos:, imágenes, luces, música..

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DiagnósticoTiene el paciente epilepsia?Clasificar que tipo de epilepsia esInvestigar causa de base

Historia Clínica; factores de riesgo, observadoresEEG: es la prueba más importante:

“ONDAS PUNTA”

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EEG “ONDAS PUNTA”

En presencia de crisis, el DX es DEFINITIVOMejores registros EEG: durante sueño o tras privación del mismo

Equipos EEG-circuitos cerrados Tv

PROBLEMAS: artefactos similares, 2% de falsos + en personas sanas

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Otros estudiosRNM: lesiones epileptógenas

PL si se sospecha meningoencefalitisPET: áreas hipometabólicas en epilepsias lóbulo temporal; SPECT

(estudios)

Otros estudios para el Diag. Dif.:standard de sangre y orina, investigación de sustancias en orina…

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RNM: hiperintensidadfrontal derecha

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Diagnóstico DiferencialCefalea – MigrañaEnfermedades psiquiátricasSíncopes y arritmias cardiacasAtaques de pánicoAITAlcoholismoHipoglucemias

HISTORIA CLÍNICAEXAMEN FÍSICO

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TratamientoSe debe tratar una 1ª crisis (¿?): no si todo es normal (Hª-EF-EEG…)< 50% de pacientes con formas parciales y generalizadas se ven libres de crisis en un año

IndividualizadoUnidades de Epilepsia

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Tratamiento: consideraciones generales

Niveles en sangre:adherencia,…Efectos 2º similares: rash, síndrome de Stevens-Johnson, citopenias, fallo hepático, osteopenia, osteomalacia, > riesgo fracturas

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Tratamiento: consideraciones generales

Eficacia monoterapia: 60%; de los que no responden, la mitad responden a alternativa en monoterapia; si es necesario, asociar un 2º fármaco Estimulación N. Vago o cirugía (epilepsia temporal-resección cortical focal) en refractarios tto. médicoComplicaciones gestacionales y malformaciones fetales…(todos similar)

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TratamientoCrisis parciales (y 2ª generalizadas)

FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN: carbamacepina ( citocromo P450-inducción enzimática;

>metabolismo ACO), oxcarbacepina, lamotrigina(bien tolerada en mayores y en mujeres con ACO-no citocromo

P450), difenilhidantoina (citocromo P450),

Alternativa (a veces 1ª elección)

valproato, levetiracetan (pocas interacciones) y zonisamida (Vida media más larga)

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Tratamiento: Ausencias

Etoxusimida: de elección por eficacia y pocos efectos secundarios

(> metabolismo ACO)

Alternativa: valproato (depakine)

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Tratamiento: Mioclónicas

Clonacepan (rivotril): de elección por eficacia y pocos efectos secundarios

Alternativa: valproato (depakine)

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Tratamiento: crisis generalizadas

FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN: valproato (depakine) en monoterapia(80% eficacia)– Efectos 2ª: hiperandrogenismo, ovarios

poliquísticos, hiperinsulinismo, dislipemias

Alternativa: lamotrigina (mejor tolerada)Si fallan los anteriores

levetiracetan (pocas interacciones), topiramatoo zonisamida (Vida media más larga), fenobarbital

Difenilhidantoina y carbamacepina son eficaces pero pueden producir ausencias y mioclonias

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Tratamiento: Status epiléptico (convulsivo o no)

Monitorización: O2, TA.< 10% mortalidadFÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN: diazepan 10 mg parenteral o lorazepan 4 mg, seguida de difenilhidantoina iv.Casos muy graves: UVI, intubado, anestesia con pentobarbital iv o midazolan