epilepsia

MISCELANEAS

CURSO DE NEUROPATOLOGIA

EPILEPSIA

UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINAESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA

R. De ARMAS 2005

•Ausencias. Dura desde unos segundos o minutos, se acompaña de parpadeo que puede revertir inmediatamente o no.•*Mioclonias. Sacudidas musculares que comprometen a miembros, pueden ser •unilaterales o bilaterales. No hay trastorno de la conciencia.•*Tónicas. Hay un aumento del tono, rigidez que compromete los miembros.•*Clónicas. Hay movimientos clónicos de los miembros, son movimientos rítmicos, voluntarios, regulares, resolutivos.

•Opistotonos. Aumento del tono, hiperextensión de la cabeza.•Epistotonos. Igual pero en flexión.

ALGUNAS DEFINICIONES

Definition

• Epilepsy the tendency to have recurring, unprovoked seizures. It is not a single disease, but a manifestation of underlying brain dysfunction arising from many different possible causes.

• Single or occasional epileptic seizures (e.g. febrile convulsions) and those occurring during an acute illness should not be classified as epilepsy.

• Dos o mas crisis epilepticas en ausencia de injuria aguda (Pebet, 2004)

c’est l’affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine ;

prévalence : de 0,5 % ; incidence : de 50 105 habitants.an à 100 105 habitants.an 

50/100,000/ year; about 1/200 individuals have active epilepsy.

En France, il y a 500 000 à 600 000 épileptiques, environ 30 000 nouveaux cas par an. L’incidence est liée à l’âge avec une distribution bimodale, plus élevée chez l’enfant et après 60 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans. L’incidence cumulative, qui représente la probabilité de développer une épilepsie, a été établie à 3,1% pour une personne vivant jusqu’à 80 ans. 1 crise épileptique ne définit pas l’épilepsie

Définition électro-clinique des crises épileptiques :Les CE se traduisent à l'électroencéphalogramme (EEG) par des activités paroxystiques (pointes, poly-pointes, pointes-ondes) ou des « décharges paroxystiques » d’activités rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, inter-critiques et post-citiques :

LAS ONDAS MU, van asociadas a los movimientos físicos o a la intención de moverse.

LAS ONDAS DELTA, se deben a una oscilación de frecuencia extremadamente baja que sobreviene en los períodos de sueño profundo.

LAS ONDAS THETA, que pueden ir asociadas a las tensiones emocionales, se caracterizan por frecuencias moderadamente bajas.

LAS ONDAS BETA, resultado de una actividad mental intensa, suelen presentar rápidas oscilaciones con amplitudes pequeñas.

LAS ONDAS ALFA, producidas al distraer la atención, son de bastante amplitud y moderadas frecuencias.

•Aplanamiento o desincronización de la actividad de fondo al inicio de la crisis epiléptica.

•El electrodo esfenoidal puede al inicio mostrar ritmos rápidos en la banda beta.

•En áreas temporales se observa en la mayoría de los casos el desarrollo de una actividad rítmica en la banda theta o alfa.

epilepsia del lóbulo temporalbanda beta

banda alfa

banda theta

Epilepsy & Behavior 15 (2009) 34–39

Etiologia

• cerebrovascular disease (15%)• cerebral tumour (6%)• alcohol-related (6%)• post-traumatic (2%).

CLASIFICACION

Idiopatica (primaria) Parcial Generalizada

Criptogenica (cual es la causa?)Sintomatica (secundaria) Tumores, infecciones, MAV, TEC,

neurodegenerativas,AVE, toxicos)

ANATOMIA• Hipocampo• Amigdala• neocortex

peptides substance P (SP)somatostatin (SOM)neuropeptide Y (NPY).

glutamato

N.C. de Lanerolle, T.-S. Lee / Epilepsy & Behavior 7 (2005) 190–203

CA1 CA4 .Granule cells and pyramidal cells of the CA3 and CA2 segments are more resistant. DG, dentate gyrus. SUB, subiculum.

I. Blu¨mcke et al. : Epilepsy Research 36 (1999) 205–223

3C C L and 4C C L , CC family chemokines;3 1C X C L , fractalkine;

4C X C R , a chemokine receptor; -2C O X , cyclooxygenase-2;

1 ,3E P , calcium mobilizing receptors for PGE2; 1 ,2E R K , extracellular signal-related kinases;

-1IL b , interleukin-1b; -1IL R , interleukin 1 receptor;

2 ,P G E prostaglandin E2;1S D F , stromal derived factor 1, also known as

CXCL12;,T LR Toll-like receptor; -T N F α , tumor necrosis factor α.

N.C. de Lanerolle, T.-S. Lee / Epilepsy & Behavior 7 (2005) 190–203

Etiologia

Liga Internacional contra la epilepsia (1989)

1. PARCIALES Crisis simples Con sintomas motores Sensitivos Sensoriales Neurovegetativos Crisis parciales complejas: Inicio parcial con posterior transtorno

conciencia Crisis simples8. CRISIS GENERALIZADAS Ausencias Tonico clonicas generalizadas Tonicas Clonicas

•Crisis parciales simples.•Crisis parciales complejas.•Crisis generalizadas.

crise généralisée tonico-clonique : (bannir les termes de Grand Mal ou Haut Mal)

Les myoclonies massives et bilatérales

Les absences

Mal epiléptico.

• Status epiléptico, es aquella situación en que las crisis persisten por un período suficiente (30 minutos) o se repiten tan frecuentemente que generan una situación epiléptica permanente.

• Crisis prácticamente contínua, con trastorno de conciencia permanente, el paciente está generalmente intubado, necesita asistencia respiratoria (CTI).

Clasificación.• Estado convulsivo generalizado o de gran mal.• Estado de ausencias.• Parcial simple. Somatomotor o afásica.• Parcial complejo.

CRISES EPILEPTIQUESCRISES EPILEPTIQUES

DIAGNOSTIC POSITIF

Clinique : Interrogatoire (malade, entourage)

paroxystique

stéréotypie

CPS : absence d ’amnésie

CPC : altération perceptivité, réactivité

automatismes

EEG : critique et intercritique

CRISES EPILEPTIQUESCRISES EPILEPTIQUES

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

CPS : AIT

Migraine avec aura

Angoisse

CPC : Agitation, colère...

Parasomnie : somnanbulisme, terreurs nocturnes

Ictus amnésique

CGTC : Syncope convulsive

Crise névrotique

CRISES EPILEPTIQUESCRISES EPILEPTIQUES

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

TRAUMATIQUES

NON TRAUMATIQUESTumeurs

Vasculaires

Infectieuses : encéphalites

méningo-encéphalites

abcès cérébraux

Toxiques : médicamenteuses

Métaboliques

Anomalies du développement cortical

MEDICAMENTS MEDICAMENTS ANTIEPILEPTIQUESANTIEPILEPTIQUES

Phénobarbital (Gardenal, Alepsal, Kaneuron)Phénytoïne (Dihydan)Ethosuximide (Zarontin)Carbamazépine (Tegretol)Valproate (Dépakine)Benzodiazépines (Valium, Rivotril,

Urbanyl)Vigabatrin (Sabril)Felbamate (Taloxa)Gabapentine (Neurontin)Lamotrigine (Lamictal)Tiagabine (Gabitril)Topriamate (Epitomax)

Classification internationale des crises épileptiques (1981)

1. Crises généralisées

1.1. Absences

a. Absences

b. Absences atypiques

1.2. Crises myocloniques

1.3. Crises cloniques

1.4. Crises toniques

1.5. Crises tonico-cloniques

1.6. Crises atoniques

2. Crises partielles

2.1. Crises partielles simples

a. avec signes moteurs

b. avec signes somatosensitifs ou sensoriels

c. avec signes végétatifs

d. avec signes psychiques

2.2. Crises partielles complexes

a. début partiel simple suivi de troubles de la conscience et/ou d’automatismes

b. avec trouble de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d’automatismes.

2.3. Crises partielles secondairement généralisées

a. Crises partielles simples secondairement généralisées

b. Crises partielles complexes secondairement généralisées

c. Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une

généralisation secondaire.

3. Crises non classées

Le principe du traitement est le suivant (consensus ANAES) :

Mesures générales :

* assurer la perméabilité des voies aériennes (canule de Mayo) et l'oxygénation (10 l/mn),

juger en urgence de l'opportunité d'une assistance respiratoire ;

* rechercher et traiter une hypoglycémie ;

* mettre en place deux abords veineux, l'un étant réservé à l'administration des médicaments

antiépileptiques (sérum salé isotonique + 50 cc sérum glucosé 30 %o ;

* mettre en place une surveillance hémodynamique continue ;

Interrompre l'activité épileptique

Injecter immédiatement (Temps 0) :

• Une ampoule à 10 mg de diazépam en 3 minutes OU

• Une ampoule à 1 mg de clonazépam en 3 minutes

• Si échec, répéter immédiatement une seule fois.

Mettre en place immédiatement après :

•Fosphénytoïne (FOS) ou Phénytoïne (PHT)

• 20 mg/kg d'équivalent-PHT (E-PHT)

• Sans dépasser 150 mg/minute pour FOS

• Sans dépasser 50 mg/minute pour PHT

Si les crises persistent après 20 minutes :

• Phénobarbital 20 mg/kg

• Sans dépasser 100 mg/minute

Si les crises persistent après 40 minutes :

• Thiopental (Nesdonal®), 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg/h.

Classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques (1989) (1)

(à titre d’information)

1-Épilepsies et syndromes épileptiques focaux

1.1. Idiopathiques, liés à l'âge

Épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes rolandiques

Épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes occipitaux

Épilepsie primaire de la lecture

1.2. Symptomatiques

Syndrome de Kojewnikow ou épilepsie partielle continue

Épilepsies lobaires

Épilepsies du lobe temporal

Épilepsies du lobe frontal

Épilepsies du lobe pariétal

Épilepsies du lobe occipital

1.3. Cryptogéniques

Lorsque l'étiologie reste inconnue, on parle d'épilepsie partielle cryptogénique.

Classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques (1989) (2)

2-Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés

2.1. Idiopathiques, liés à l'âge, avec par ordre chronologique :

Convulsions néonatales familiales bénignes

Convulsions néonatales bénignes

Épilepsie myoclonique bénigne de l’enfance

Épilepsie -absences de l'enfance

Épilepsie -absences de l’adolescence

Épilepsie myoclonique juvénile

Épilepsie à crises Grand Mal du réveil

Épilepsies à crises précipitées par certaines modalités spécifiques

2.2. Cryptogéniques ou symptomatiques, avec en particulier :

Spasmes infantiles (syndrome de West)

Syndrome de Lennox-Gastaut

Épilepsie avec crises myoclono-astatiques

Épilepsie avec absences myocloniques

2.3. Symptomatiques :

2.3.1 Sans étiologie spécifique :

Encéphalopathie myoclonique précoce

Encéphalopathie infantile précoce avec suppression-bursts (Sd d’Ohtahara).

Autres

2.3.2 Syndromes spécifiques :

De nombreuses étiologies métaboliques ou dégénératives peuvent entrer dans ce cadre

Classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques (1989) (3)

3-Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé

3.1. Avec association de crises généralisées et partielles, avec en particulier :

Crises néonatales

Épilepsie myoclonique sévère

Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent

Épilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner)

3.2. Sans caractères généralisés ou focaux certains.

4-Syndromes spéciaux

4.1. Crises occasionnelles, liées à une situation épileptogène transitoire :

Convulsions fébriles

Crises uniquement précipitées par un facteur toxique ou métabolique

4.2. Crise isolée, état de mal isolé.

Classification des états de mal basée sur la Classification des états de mal basée sur la classification des crises épileptiques classification des crises épileptiques (d ’après Gastaut, (d ’après Gastaut,

1983)1983)

Etats de mal (EM) épileptiques

EM généralisésEtat d ’absence (« petit mal status »)EM myocloniqueEM cloniqueEM toniqueEM généralisé tonicocloniqueEM atonique

EM partielsEM partiel simple (EMPS)

EMPS somatomoteurEMPS somatosensitiv, sensorielEMPS végétatifEMPS à symptomatologie psychique

EM partiel complexeEM partiel secondairement généralisé

EM non classés

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME)ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME)

« Crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable » (Gastaut)

En pratique :

Durée prolongée > 10 ’Crises partielles au moins 2 crises sans retour à la

conscience

Types de problèmes posés :

Diagnostiques (cf états de mal non convulsifs)Thérapeutiques (quelles drogues pour quels patients, quand ?)Pronostiques

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME)ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME)

Conséquences systémiques précoces :

Hyperglycémie, HTA, hypoxémie, acidose métabolique, arythmiesPUIS hypertermie, hypoglycémie, hypotension

Conséquences cérébrales :

Souffrance cérébrale

Risque évolutif :

Mortalité globale : 20 %Séquelles : aggravation déficit, épilepsie, détérioration mentale