enfermedades desmielinizantes.baló. nmo. adem

EM UN VIAJE AL FUTURO DESDE LA INMUNOLOGIA A LA CLINICA ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO, NEUROMIELITIS OPTICA, ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Hospital BritánicoEnfermedades DesmielinizantesAgosto 2012Dra. Judith Steinberg

Esclerosis concéntrica de BalóGeneralidades Rara enfermedad desmielinizante

primaria del SNC.

Variante aguda de la EM ?? o una forma intermedia de la enfermedad de Marburg y la típica EM.

Se observan aéreas concéntricos de desmielinización alternando con zonas indemnes.

Jozsef Baló1928

Esclerosis concéntrica de Baló

Epidemiología

Más frecuente en la población oriental, sugiriendo un posible rol genético y factores ambientales.

Generalmente aparece entre los 20 y 50 años.

Esclerosis concéntrica de Baló

Fisiopatología

Agresión directa de los oligodendrocitos, que presentan núcleos picnóticos, que sugiere la inducción de apoptosis.

Esclerosis concéntrica de Baló

Presentación clínica

Es monofásica

Los pacientes fallecen a los pocos meses con un cuadro de encefalopatía progresiva, asociado a HTE.

El LCR es similar a EM, con BOC e incremento de la IgG intratecal.

No provoca compromiso infratentorial.

Esclerosis concéntrica de Baló

Diagnóstico

Cuadro clínico

Exclusión de otras enf. Neurológicas

Características de las imágenes:Lesiones hipo-isointensas en anillos concéntricos en T1, e hiperintensas en T2 y que refuerzan con gadolinio.

Esclerosis concéntrica de Baló

Diagnósticos Diferenciales

ADEM

Tumores de SNC

Formas agresivas de EM

Esclerosis concéntrica de Baló

Tratamiento

No existen estudios controlados.

En algunos casos hay beneficio de Corticoides, Plasmaféresis o Inmunosupresión.

Esclerosis concéntrica de Baló

Caso clínico I

Paciente de 37

años de origen

chino, con vértigo,

hemiparesia der,

hemihipoestesia

der y PFP der.

Enfermedad Concéntrica de Balo

Caso clínico II

Hombre de 52 años, con hemiparesia izquierda aguda, ataxia y temblor

Neuromielitis Optica

•Autoinmune•Inflamatoria•Desmielinizante

Generalidades

Idiopática

NO

Mielitis Aguda

Eugene Devic1894

Neuromielitis Optica

Trastorno leve policlonal Cel.

B

Individuo genéticamentesuceptibl

e

Autoanticuerpos

Lesión progresiva autoinmune- Inflamatoriade tejidos

Factores

ambiental

es

Fisiopatología

No hay (-)

Modelo etiopatogénico clásico de autoinmunidad

AutoAc. DISFUNCIÓN Y ENFERMEDAD CLINICAMENTE

DEFINIDA

Neuromielitis Optica

El canal de AQP4 predomina en zonas en contacto conLCR=Tej.EpendimarioBHE, Pía, Espacios de Wirchow-Robin. Microvasculatura. Sust. gris y blanca del cerebelo, mesencéfalo y médula.

MNOIgG-AntiAQP4Marcador sensible y especifico

60-90% NMO50% LETM14% NO aislada54-60% EM óptica espinal0% EMPresente en E.Autoinmunes y del colágeno.

Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman. www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012

Neuromielitis OpticaClínicaNO unilaterales o bilaterales: Dolor

Pérdida de visión.

Mielitis Aguda: Paraplejía o paraparesia. Nivel sensitivo. Trastornos de esfínteres.

Generalmente secuencial

Neuromielitis Optica

Formas clínicas

Monofásica o recurrente

Recidivas (mortalidad 32%)Factores predisponentes

Sexo femeninoEdad avanzadaAutoinmunidad sistémica asociada

Neuromielitis Optica

Diagnóstico NeuroimágenesRMN: Encéfalo

Nervio óptico

Médula

LCR: Aumento de Proteína

Pleocitosis

BOC 20%IgG NMO: Sensibilidad 73%

AQP4-IgG Especificidad 91%

Neuromielitis OpticaCriterios diagnósticos

Criterios absolutos NO Mielitis

Criterios de soporte RMN normal al comienzo de la enfermedad RMN de columna con lesión igual o mayor

de 3 segmentos medulares en T2. Presencia de AQP4-IgG

Neuromielitis Optica

Diagnósticos Diferenciales

Infecciones virales, bacterias, hongos. ADEM Tóxicos Desórdenes metabólicos y nutricionales. Enf. Degenerativas. Neuropatías hereditarias. SGB.

Neuromielitis Optica

Tratamiento No hay estudios controlados

Corticoides 1g EV (5 días, 80% buena respuesta) si falla Plasmaféresis o Ig EV.

PrevenciónAzatioprina, sola o combinada con Corticoides.Mitoxantrone, Ciclofosfamida, Metotrexato.Rituximab

Neuromielitis Optica

Tratamiento

Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman. www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012

M.S (Femenino, 24/01/66)

10/2005: Neuritis óptica izquierda con recuperación casi total. RMN cerebro negativa.

09/2006: adormecimiento de ambos miembros inferiores hasta D7 bilateral. Internada donde realiza análisis de sangre completos, PL y RMN control.Fines 10/2006: disminución de agudeza visual de ojo izquierdo

Neuromielitis OpticaCaso clínico I

T1 – T2 y T1 con gadolinio. Cortes sagitales

RMN columna cervical secuencias T2Cortes axiales

42 años, femenino03/2009: cuadriparesia y neuritis óptica izquierda. 06/2009:Atrofia óptica izquierda con visión bulto

STIR

Neuromielitis OpticaCaso clínico II

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Generalidades

Es un trastorno desmielinizante inflamatorio inmunomediado del SNC, sust. blanca de

encéfalo y médula, después de un proceso infeccioso no siempre evidente

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Epidemiología

Afecta a niños entre 5-10 años más frecuentemente y predomina en varones 1,8:1.

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Cuadro clínico

Monofásica (Habitual)

Encefalopatía aguda con déficit multifocales

Pródromos inespecíficos

Gravedad variable: de leve al coma.

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Diagnóstico RMN: lesiones en T2 y Flair, hiperintensas

multiples asimétricas y de gran tamaño que comprometen sust. Blanca central, subcortical, cerebelo, tronco y médula.

Laboratorio: LCR: Pleocitosis (linfomonocitaria) IgG-BOC 12,5% Antigenemia para agentes infecciosos Cultivos de Virus, Bacterias y Hongos. Pruebas serológicas, PCR.

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Formas clínicas

Monofásica

Multifásica

Leucoencefalitis hemorrágica aguda

Encefalitis aguda hemorrágica

Leucoencefalitis necrosante hemorrágica

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Diagnósticos diferenciales

Se basan principalmente en las imágenes y a la respuesta al

tratamiento.

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Tratamiento No hay estudios controlados

Corticoides: es lo más utilizado,Metilprednisolona EV 10-30mg/kg/d, dosis máx. 1g.

Dexametasona IV 1-1,5 mg/kg, 3-5 dias más tappering en 3 semana.

Inmunoglobulinas: 1 a 2 g/k en dosis única.

Plasmaféresis, reservado para formas graves.

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Evolución y pronóstico

ADEM no tratado: poca información, se sugiere que hay mejoría gradual con recuperación en 50-70%.

ADEM tratado: buena recuperación

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Caso clínicoNiña de 5años, infección previa , hipotonía progresiva, fluctuación de nivel de conciencia, C. CV, coma.Cultivo (+) a Salmonella.Mejora espontáneamente y a los 4 días del alta recidivacon deterioro de conciencia y HP I. Mejoró con corticoides EV.

MUCHAS GRACIAS

Bibliografia Neuroinmunología clínica. Correale, Villa y Gracea

Tratado de Neurología de Micheli, Nogues, Asconapé,

www.thelancet.com/neurology Vol 11 June 2012

Hindawi Publishing Corporation, Case Reports in Medicine,Volume 2011, Article ID 393568, 4 pages, doi:10.1155/2011/393568

BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69

REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S75-S82

CASE REPORT, Year : 2009 | Volume : 57 | Issue : 1 | Page : 66-68, Balò's concentric sclerosis presenting with benign clinical course and multiple sclerosis-like lesions on magnetic resonance images, Yongmei Li1, Peng Xie2, Xiao Fan1, Huamin Tang11 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China, 2 Department of Neurology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China

Jarius et al. Journal of Neuroinflammation 2012, 9:14, http://www.jneuroinflammation.com/content/9/1/14