dra. javiera gajardo a.. secundario a fármacos causas metabólicas cirrosis hepática, dm, enf....

Dra. Javiera Gajardo A.

• Secundario a TEC grave• Compromiso de los GB: • Daño axonal difuso

• Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes)

• Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme• Contusiones yuxtadurales (HSD)

• Inicio precoz: 4 – 6 semanas• Muerte neuronas dopa con pérdida de aferencias nigroestriatales

• Inicio tardío: 3 - 6 meses• Fisiopatología no esclarecida

• Degenración ortógrada y retrógada en lesión vía dentatotalámica• Disminución recaptura F-dopa en el estriado contralateral sin cambios

significativos en receptores D2

Posttraumatic ParkinsonismT. Nayernouri, F . R . C . S

.Surg Neurol 1985 ;24:263-4

• PKN rígido – akinético asimétrico que no progresa• 1º rigidez; luego bradicinesia• Inestabilidad postural

• Se asocia a otros signos focales• Criterios diagnósticos (Crouzon and Justin – Besancon)• TEC severo que provoque compromiso de conciencia• Relación temporal estrecha entre trauma e inicio de los síntomas• Curso ininterrumpido del pkn• Evidencia de daño o compresión mesencefálica (neurorx o necropsia) (Factor et al)

Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case reportM Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry

1999;66:380–385

• Respuesta variable a tratamiento• Reversible post cx en contusiones yuxtadurales• Buena respuesta a levodopa. Recuperación total en lesiones

mesencefálicas parciales• Ausencia de respuesta a L-dopa en pacientes con lesiones lenticulares o

a nivel de caudado• Aparición de diskinesias coreicas

Trauma as an Etiology of Parkinsonism:A Historical Review of the Concept

Stewart A. Factor, Juan Sanchez-Ramos, and William J. WeinerMovement Disorders Vol. 3. NO. 1, 1988, pp. M-36

• Temblor refractario: 1 año post inicio sin respuesta a manejo médico• Cirugía funcional ablativa estereotáxica talámica

• Recuperación persistente 88%• Ausencia o reducción significativa del temblor 65%• Efectos adversos persistentes 63%

• Gamma knife (Vim tálamo)• DBS

Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case reportM Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry

1999;66:380–385

• Enfermedad neurodegenerativa. Deportes de contacto• Parkinsonismo pugilístico• Inicio tardío de los síntomas. (8 – 10 años). Lenta progresión

• Manifestaciones clínicas• Trastorno de memoria• Cambios conductuales• Alteraciones anímicas• Parkinsonismo (42%)• Alteración del habla• Alteración de la marcha

Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee

Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

Chronic Traumatic Brain Injury Associated with BoxingBarry D. Jordan, M.D., M.P.H.

SEMINARS IN NEUROLOGY—VOLUME 20, NO. 2 2000179

• Neuropatología• Despigmentación de SN + ovillos neurofibrilares + ovillos de astrocitos • TAUPATÍA de etiología ambiental

• Severidad directamente pp a la longitud de tiempo involucrado en el deporte + nº de traumas cerebrales

• RNM cerebro: Eco gradiente: > % de lesiones hemorrágicas de SB• SPECT: hipoperfusión prefrontal• Ex con mayor sensibilidad y VPP para alteraciones clínicas en 1 año

Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee

Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

Enfermedades tiroideasHipoparatiroidismoHiperparatiroismo

Cirrosis hepática

Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

• Se asocia a alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, episodios stroke – like y trastorno de movimiento incluyendo sd rígido – akinético asimétrico

• Vasculitis de la circulación posterior• Vulnerabilidad de las vías dento – olivares• Compromiso circulación mesencefálica

• RNM cerebro normal• Alteraciones EEG• Aumento proteínas LCR• DG: crucial aumento de ac. séricos• Mejoría del cuadro con altas dosis de corticoides ev.• Resolución del pkn

Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

• Complicación tardía de tiroidectomía (30 años). Raro en hipoparatiroidismo idiopático.

• Pkn rígido akinético simétrico o temblor de reposo característico

• Otros signos y síntomas• Etiopatogenia no establecida• 2º a alteración del metabolismo del Ca+ y P• 2º a calcificación de los GB: daño receptores

• Sin respuesta a levodopa• Mejoría tras administración de 1 – alfa –

colecalciferol• Cambios en el Ca+ pueden causar bloqueo

funcional del sistema nigroestriatal

Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

• Parkinsonismo rígido akinético. Temblor de reposo• Sin respuesta a levodopa• Casos reportados: Hiperparatiroidismo 1ª (adenoma)• Aumento del contenido cerebral de calcio• Cambios citotóxicos sobre los GB: Influencia funcional en receptores

dopaminérgicos postsinápticos• Apoptosis mediana por Ca+ en la SN

• Neuroimágenes normales• Mejoría al tratar etiología (paratiroidectomía) y corregir hiperCa• Exacerbación de enfermedad subclínica?

Reversible Parkinsonism Induced by Hypercalcemia and Primary HyperparathyroidismChristopher S. Kovacs, MD; David C. N. Howse, MD, FRCPC; Edmund R. Yendt, MD, FRCPC Arch Intern Med. 1993;153:1134-1136

• Degeneración hepatocerebral adquirida crónica• Aumento de la concentración de manganeso

• Disfunción de los GB secundario a efecto tóxico

• Etiopatogenia• Aumento del metabolismo de la dopamina• Disminución densidad receptores D2• Alteración neurotransmisión GLU y GABA• Reducción del consumo de glucosa

• Severidad clínica directamente proporcional a grado de shunt portosistémico , episodio de EH y niveles de amonemia

1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

• Parkinsonismo rígido akinético simétrico de rápida progresión. Sin temblor de reposo• Sintoma inicial: rigidez + caídas• Moderado a severo 21.6% pacientes candidatos a

trasplante1

• 50% con distonía focal• Temblor postural• Disfunción frontal

• Hiperintensidad T1 bilateral de los GP y la SN en RNM en más del 75% de los pacientes con enfermedad hepática avanzada• Con o sin sintomatología NL• Correlación entre alteración RNM y severidad

enfermedad hepática• Putamen, caudado, tálamo, nucleo rojo y cerebelo sin

alteración

1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

•Respuesta ausente o parcial a levodopa•Trasplante hepático• Normalización niveles plasmáticos y en LCR de Mn• Desaparición de hiperintensidad T1 en RNM

•Toxicidad ciclosporina

1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

LESSjögren

• Frecuente compromiso SNC• Parkinsonismo: manifestación inusual• Asimétrico. Rígido akinético con o sin temblor de reposo• Asociado a distonía. Compromiso axial• Otros signos focales: piramidalismo

• Parkinsonismo juvenil. Eda x: 22.4 años• Fisiopatología (desconocida)• Efecto inmune mediado directo: Ac contra cls dopaminérgicas, citokinas y

linfocitos activados• Efectos indirectos: vasculopatía y alteraciones coagulación

• RNM de cerebro• Normal• Lesiones GB Hipo T1 / Hiper T2 (caudado, lentiforme). Calcificaciones • Lesiones de SB (reversibles)

• Spect: Hipoperfusión de GB

Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the LiteratureJose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders

Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the LiteratureJose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders

Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

Rigidez (91%), akinesia (52%)Temblor (43%)

Sd piramidal (30%)

Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the LiteratureJose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders

Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

Artralgias (56%), lesiones cutáneas (56%), sd constitucional (43%) y fiebre (43%)

ProteinuriaANA + a títulos bajos

EEG alterado: lentitud difusa generalizadaSPECT alterado

• Necropsia:• Encefalomalasia difusa a nivel de los GB

• Mejoría con corticoterapia• Bolos de metilprednisolona (30 mg/k), seguidos de prednisona oral en

altas dosis (2 mg/k/día) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida o azatioprina)

• Inmunoglobulina• Respuesta parcial a L-dopa

Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the LiteratureJose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders

Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

• Fisiopatología compromiso SNC no establecida • Vasculopatía v/s autoanticuerpos

• Parkinsonismo simétrico rígido – akinético• Trastorno de la marcha• Inestabilidad postural• Ausencia de temblor• Lentamente progresivo• Ausencia de respuesta a L-dopa

• RNM cerebro• Normal

• PET –FDG• Disminución asimétrica del metabolismo estriatal, talámico y cortical

• Respuesta variable a terapia inmunosupresoraParkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature

*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPCMovement Disorders

Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC

Movement DisordersVol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

• Parkinsonismo rigido – akinético simétrico o asimétrico• Respuesta variable a L-dopa• Antecedente de TEC grave / deporte de contacto?• Antecedente de cirugía tiroídea• Estudio• RNM cerebro• Pruebas tiroideas (ac antitiroideos)• Ca/P/PTH• Pruebas hepáticas / Amonemia• Perfil reumatológico (inicio juvenil)

Dra. Javiera Gajardo A.