dr. gabriel rodríguez sector enfermedades de neurona motora división neurología hospital ramos...
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Dr. Gabriel RodríguezSector Enfermedades de Neurona MotoraDivisión NeurologíaHospital Ramos Mejía
De que hablaremos?
Consideraciones generales Mecanismos por los que se produce la
enfermedad. Tratamiento
Etiopatogénico (novedades) Sintomático (novedades)
Generalidades
La ELA es una enfermedad neurológica progresiva degenerativa
No existe cura para la enfermedad El tratamiento mejora la evolución
Esclerosis Lateral Amiotrófica
JM Charcot (1825 – 1893)
Describe la ELA (1874)
Descubrimiento mutación SOD1 (Rosen y col. 1993)
Ratón transgénico: modelo de ELA Familiar G93A (Gurney y col 1994)
Se aprueba el Riluzole para el tto de la ELA (1994)
Descubrimiento de nuevas mutaciones SOD y nuevas ELA familiares
Investigación básica
• Investigación clínica
• Tratamiento sintomático
Agregación de proteínas
Excitotoxicidad
Stressoxidativo
DisfunciónmitocondrialElementos del
citoesqueleto yTrasp Axonal
Apoptosis
Cascada inflamatoriay celulas no neuronales
Característicasde NeuronasMotoras
Mecanismos de la enfermedad
Enfermedad Neuronas Motoras
Neurona
Axon
Cuerpo Neuronal
Glutamato
Astrocito
Neurona
Músculo
Mecanismos de la enfermedad
Tratamiento
Principios generales
Tratamiento.Generalidades
Etiopatogénico Sintomático
Modifica la evolución de la enfermedad actuando sobre la causa o el mecanismo que la produce.
Aborda los síntomas y problemas que trae la enfermedad.
Tratamiento
Etiopatogénico:• Aprobado por las agencias de medicamentos
internacionales: Riluzole• Usado habitualmente: Vitamina E, Memantine
En etapa de prueba: Ceftriaxona, CoQ10, IGF-I, Tamoxifeno, Acetato de Glatiramer, Litio
Riluzole Aprobado en 1996 (única medicación
aprobada por Agencias). Es segura, no trae grandes
inconvenientes. Extiende modestamente la sobrevida.
Neurona
Axon
Cuerpo Neuronal
Glutamato
Astrocito
Neurona
Músculo
Acción del RiluzoleRiluzole
Riluzole(Bensimon y col 1994)
12 24 meses
100
50
RiluzolePlacebo
Litio?
El Litio retrasa la progresión de la Esclerosis Lateral Amiotrófica
Litio?
Estudio randomizado contra placebo. Por 15 meses.
16 pacientes recibieron Riluzole mas Litio y 28 recibieron Riluzole solo. (Carbonato de Litio 150 mg 2 comp día, requiere controles especiales)
Mayor mortalidad durante los 15 meses en el grupo que no tomo Litio.
En el modelo animal de ELA el Litio mejoraba las neuronas motoras
Otros tratamientos
Células madre Quelación y desintoxicación Vitaminas y algunas comidas
saludables Hierbas chinas Acupuntura
Tratamiento Sintomático Calambres Exceso de saliva Secreción espesa Espasticidad
(brazos o piernas muy duras)
Ansiedad Dolor Problemas para
orinar
Edema en las piernas Problemas para
respirar Problemas para tragar Problemas para
comunicarse Risa o llanto
inmotivado (Síndrome pseudobulbar)
Problemas respiratorios
Debilidad de músculos respiratorios Insuficiencia ventilatoria Espirometrias seriadas Ventilación no invasiva domiciliaria
(BiPAP) Ventilación Invasiva
Uso BiPAP Htal Ramos Mejía
20 40 meses
100%
50%
Uso de BiPAP (29)No Uso BiPAP (68)
Manejo de trastornos fonodeglutorios
Si hay dificultades leves: Rehabilitación fonodeglutoria Cambio en la alimentación
Si los problemas avanzan: Conocer que es la gastrostomía
Síndrome Pseudobulbar Episodios repentinos, involuntarios y
exagerados de risa o llanto. Deterioran la comunicación social y las
funciones de los enfermos y su entorno familiar.
Impacto psicológico negativo. No hay tratamiento aprobado, pero se
usan algunos antidepresivos
Desarrollo de una droga
Laboratorio Modelos animales Evaluación de seguridad (voluntarios
sanos) Evaluación de efectividad (ensayos
clínicos) Vigilancia farmacológica
El futuro para mejorar el tratamiento Médicos: desarrollo de fármacos
(ensayos clínicos). Pacientes: participación en ensayos.
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