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DISCUSIÓN CASO CLÍNICO

Juan Taján

1/10/2014

• Mujer joven

• Antecedentes patológicos:

• No tóxicos.

• No abortos.

• Anticonceptivos orales desde hace 4 o 5 años.

• Clínica: 3 meses. Epigastralgia + vómitos + artro-mialgias y fiebre de 38ºC. Pérdida de peso.

• Exploración física: IMC bajo, taquicárdica, palidez cutanea, abdomen doloroso.

A destacar

• Analítica:

- Anemia ferropénica / enf crónica (falta IST). No hemólisis.

- Leucocitosis neutrofílica. No Trombopenia.

- Troponinas elevadas. Déficit IgA.

- Parámetros inflamatorios: VSG y PCR.

- Fibrinógeno elevado, resto coagulación normal.

- Fc renal N y SU negativo-

• Inmunología: ANCA. Ac anti PR3+ título bajo (perinuclear?) Ac AMPO -.

Anticoagulante lúpico + (aCL / antiβ2 glicoproteina I IgM+).

A destacar

• FGS: engrosamiento de pliegues gástricos. ulceras

gástricas.

AP inespecífica.

• Ecocardiograma: FEVI baja, dilatación VI. Hipo/acinesia

posterior e inferobasal. D. pericárdico mínimo. No masas ni

vegetaciones.

• No aislamientos microbiológicos.

• TACs: infartos renales bilaterales y esplénicos Progresión

de isquemia arterial (a. coronarias, gástrica, gastroduodenal,

esplénica, hepáticas y renales). No aneurismas.

A destacar

• Patología de pared vascular:

1- Arteriosclerosis

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

3- Sdmes microangiopáticos

• Patología intravascular:

4- Patología embolígena

5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad

Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples

• Patología de pared vascular

1- Arteriosclerosis

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

3- Sdmes microangiopáticos

• Patología intravascular:

4- Patología embolígena

5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad

Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples

• Gran vaso:

– Arteritis de Takayasu

– Arteritis de células gigantes (A. Temporal)

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Gran vaso: Arteritis de Takayasu

A favor En contra

Mujer joven

Fiebre, parámetros

inflamatorios

Oclusión arterial

visceral (tronco

celíaco)

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Gran vaso: Arteritis de Takayasu

A favor En contra

Mujer joven Rara (1/106/año)

Fiebre, parámetros

inflamatorios

No autoanticuerpos

Oclusión arterial

visceral (tronco

celíaco)

Aorta y subclavia

(afectación >90%)

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Gran vaso:

– Arteritis de Takayasu

– Arteritis de células gigantes (A. Temporal): Arteritis granulomatosa , mayores de 50 años, cefalea,

asociada a PMG reumática

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Mediano vaso:

- ANCA +:

- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg Strauss): No eosinofilia, no asma. No infiltrados

pulmonares

- PAN microscópica.

- Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)

- ANCA -:

- PAN clásica

- Enfermedad Kawasaki

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Mediano vaso:

- ANCA +:

- PAN microscópica:

A favor En contra

Fiebre, mialgias,< peso

VSG, anemia

Oclusión arterial visceral

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Mediano vaso:

- ANCA +:

- PAN microscópica:

A favor En contra

Fiebre, mialgias,< peso Edad

VSG, anemia ANCA MPO >85%

Oclusión arterial visceral Microhematúria>90%

Microaneurismas

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Mediano vaso:

- ANCA +:

Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)

A favor En contra

Fiebre, VSG, anémia

Oclusión arterial visceral

ANCA Proteinasa 3

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Mediano vaso:

- ANCA +:

Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)

A favor En contra

Fiebre, VSG, anémia Edad

Oclusión arterial visceral Afectación nasal / oral

ANCA Proteinasa 3 ANCA títulos bajos

Infiltrados pulmonares (>80%)

Microhematúria (>70%)

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

• Mediano vaso:

- ANCA -:

- PAN clásica:

A favor En contra

Fiebre, mialgias,< peso Edad

VSG, anemia No microaneurismes

Oclusión arterial visceral No Ac. antifosfolípido

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

- Buerguer: afectación extremidades, relación con

el tabaco.

- Behçet: vasculitis arteria / vena, cualquier

tamaño.

No tiene aftas ni ulceras orales genitales, ni

uveitis, ni cutáneas.

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

•Patología de pared vascular

1- Arteriosclerosis

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

3- Sdmes microangiopáticos

•Patología intravascular:

4- Patología embolígena

5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad

Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples

• Anemia hemolítica microangiopática

• Síndrome hemolítico urémico (SHU)

• Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

- Anemia con rasgos hemolíticos

- Esquistocitos en sangre periférica

- Trombopenia, insuf.renal, SNC.

- Idiopáticos o asociados a otras enfermedades (infecciones, neoplasia, autoimmunes)

• HELLP (embarazo)

• Crisis renal esclerodérmica (esclerodermia)

• HTA maligna (HTA severa, ICC, retinopatía)

Sdmes Microangiopáticos

• Patología de pared vascular:

1- Arteriosclerosis

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

3- Sdmes microangiopáticos

• Patología intravascular:

4- Patología embolígena

5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad

Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples

• Endocarditis bacteriana

• Embolismos paradójicos

• Enfermedad ateroembólica

• Mixoma auricular

• Hemocultivos negativos

• No soplos

• No vegetaciones (eco)

• No masas auriculares

• No evidencia CIA/TVP

• Joven p/ ateroembolia

• Ausencia de

procedimientos.

Patología embolígena

• Patología de pared vascular:

1- Arteriosclerosis

2- Vasculitis de gran/mediano vaso

3- Sdmes microangiopáticos

• Patología intravascular:

4- Patología embolígena

5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad

Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples

• Trombofilias:

Mutación factor V Leyden

Mutación gen protrombina

Déficit proteina S

Déficit proteina C

Déficit antitrombina III

Síndrome nefrótico

Trombosis arteriales múltiples por hipercoagulabilidad

• Pueden producir hipercoagulabilidad + trombosis arteriales / venosas :

- Trombocitopenia por heparina (antihep / factor 4 plaquetario)

- Disfibrinogenemia / def.activador plasminógeno / def F.XII

- CID (pequeño vaso)

- Hiperhomocisteinemia

- Síndromes mieloproliferativos, policitemia vera

- Cáncer (TVP, TEP, trombosis arteriales, tormenta trombótica)

- Hemoglobinúria paroxística nocturna

- Sdmes de hiperviscosidad (Waldenström)

- Drepanocitosis

- Síndrome antifosfolípido / CAPS / Tormenta trombótica.

Trombosis arteriales múltiples por hipercoagulabilidad

• Pueden producir hipercoagulabilidad + trombosis arteriales / venosas :

- Trombocitopenia por heparina (antihep / factor 4 plaquetario)

- Disfibrinogenemia / def.activador plasminógeno / def F.XII

- CID (pequeño vaso)

- Hiperhomocisteinemia

- Síndromes mieloproliferativos, policitemia vera

- Cáncer (TVP, TEP, trombosis arteriales, tormenta trombótica)

- Hemoglobinúria paroxística nocturna

- Sdmes de hiperviscosidad (Waldenström)

- Drepanocitosis

- Síndrome antifosfolípido / CAPS / Tormenta trombótica.

Trombosis arteriales múltiples por hipercoagulabilidad

Sdme antifosfolípido

Sdme antifosfolípido

Afectación %

IAM 5.5%

Renales 2.7%

GIntestinales 1.5%

Esplénicos 1.1%

Sdme antifosfolípido

Criterio clínico:

* Obstétrico: ≥ 1 Pérdida fetal de > 10 s.

≥ 1 Prematuro < 34 s

≥ 3 abortos < 10 s

* Vascular: trombosis venosa o arterial

Criterios de laboratorio:

* Ac anticardiolipina IgG y/o IgM

* Anticoagulante lúpico

* Ac. anti β2-glicoproteina I IgG y/o IgM

Diagnóstico: 1 criterio clínico + 1 criterio analítico

(confirmado a las 12 semanas)

Sdme antifosfolípido

Definitivo

Afectación de ≥3 órganos

Manifestaciones con aparición <1 semana

Confirmación AP de oclusión de pequeño vaso al menos en un tejido.

Presencia de anticoagulante lúpico o anticardiolipina (confirmado en 6

semanas).

Probable

2 órganos afectados o ≥3 órganos en >1 semana y <1mes

-No confirmación de laboratorio en 6 semanas

-No confirmación histológica

Sdme antifosfolípido catastrófico.

Criterios de clasificación

• Fenotipo similar al CAPS, sin Ac. Antifosfolípido.

• Jóvenes (frecuentemente <55 años)

• Desencadentante (infección, embarazo, cirurgía, trauma)

• Trombos arteriales y/o venosos con o sin microangiopatía

- Episodios en días/semanas. Pueden recurrir.

- Trombos en localizaciones inusuales (intraabdominales, senos venosos SNC, trombos arteriales macro>microvascular, TVP/TEP)

• Refractarios o respuesta atípica al tratamiento

• Empeoramiento con anticoagulación subterapéutica

Tormenta trombótica

• 1- CAPS.

• 2- Tormenta trombótica.

Cáncer.

Otras.

• 3- PAN clásica.

Nuestros diagnósticos

- ≥3 órganos: miocardio, riñon, bazo, hígado, estómago

- Aparición simultanea o en <1 semana: +/-

- Confirmación AP de oclusión de pequeño vaso en un tejido.

- Presencia anticoagulante lúpico o anticardiolipina (confirmado en 6

semanas).

Probable

- 2 órganos afectados o ≥3 órganos en >1 semana y <1mes

- No confirmación de lab en 6 semanas

- No confirmación histológica

En nuestro caso

Sdme antifosfolípido catastrófico

Dx Sdme CAPS en pacientes sin historia previa

- Presencia de Anticuerpos antifosfolípido

- Desencadenante (inflamatorio )(citoquinas):

Infecciones (virus, bacterias)

Cirugía

Complicaciones obstétricas

Neoplasias

Brote de LES

Retirada de anticoagulantes orales

Sdme antifosfolípido. Patogenia

Predominio mujeres (2/3)

Edad media 38 años (0-85)

50% el CAPS primera manifestación SAP

30% tienen LES o lupus-like.

Órganos afectas: riñón (73%): insuficiencia renal

pulmones (60%): insuficiencia respiratoria, TEP

cerebro (56%): ictus, encefalopatía

corazón (50%): IAM, valvulopatía, ICC

piel (45%):

intestino (24%), bazo (17%)

Lab: trombopenia (65%), esquistocitos (21%)

anticoagulante lúpico (82%), aCL IgG (81%), aCL IgM (48%)

Cervera et al. Lupus 2014;23:1283-5

Sdme antifosfolípido catastrófico. Clínica.

-Estenosis / trombosis de arterias renales / infartos renales (HTA,

insuf.renal).

-Trombosis de venas renales (proteinuria).

-Nefropatía vasooclusiva de pequeño vaso:

. Trombos de fibrina glomerulares.

. Ausencia de inmunocomplejos / inflamación.

. Mal pronóstico renal. Tratamiento no consensuado.

Sdme antifosfolípido catastrófico. Afectación renal.

Sdme antifosfolípido catastrófico. Manifestaciones cardíacas.

- Enf valvular ( endocarditis Libman-Sacks, IM, IT, IAo)

- IAM

- IC

- FEVI baja por afectación microtrombótica de vasos

intramiocárdicos

Sdme antifosfolípido catastrófico. Afectación arterias viscerales.

- Isquemia intestinal ( mesentérica)

- Infartos esplénicos y hepaticos

- Pancreatitis

•Anticoagulación (heparina)

•Corticoides

•Plasmaféresis versus Ig

•Ciclofosfamida (en presencia de LES)

•Rituximab (?)

Mortalidad 46% (Bucciarelli et al. 2006): 19% afectación SNC

14% afectación cardíaca

14% infección

12% fracaso multiorgánico

Sdme antifosfolípido catastrófico. Tratamiento.

• CAPS Biopsia renal

• Cabos sueltos: – IgA: Frecuente, asintomática, y no vemos relación

con el caso actual.

– Engrosamiento de pliegues y úlceras gástricas • Por isquémia microtrombótica

• CMV se ha asociado a fenómenos trombóticos, principalmente venosos, pero puede haber arteriales. No tiene clínica compatible, ni alteración de biología hepática.

CONCLUSIÓN.