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Diagnóstico por Imágenes en la

Enfermedad Quística Renal

Dr. José LipsichCoordinación de Diagnóstico por Imágenes

Hospital “Juan P. Garrahan” joselipsich@gmail.com

Diagnóstico por Imágenes en la

Enfermedad Quística Renal

OBJETIVOS• CLASIFICACIÓN

• COMO LLEGA EL PACIENTE AL RADIÓLOGO

HALLAZGO EN UNA ECOGRAFÍA PRENATAL

NIÑO/A CON ANTECEDENTES FAMILIARES DE ENFERMEDAD QUÍSTICA

NIÑO/A CON SÍNDROME GENÉTICO

NIÑO/A CON SÍNDROME MALFORMATIVO

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

Osathanond HV, Potter EL. Pathogenesis of polycystic kidneys. Arch Pathol. 1964; 77: 459-512

CLASIFICACIÓN DE POTTER

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

DISPLASIA RENAL

DMQ DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

E.Q.AUTOSÓNIMA DOMINANTE

E. Q.AUTOSÓMICA

RECESIVAENFERMEDAD

GLOMERULOQUISTICA NEFRONOPTISIS

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALORIGEN GENÉTICO

CILIOPATIASENFERMEDAD

FIBROQUíSTICAHEPATO-RENAL

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

E.Q.AUTOSÓNIMA DOMINANTE

ENFERMEDADGLOMERULOQUISTICA

DISPLASIA RENAL

DMQ DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

E. Q.AUTOSÓMICA

RECESIVA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA

FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACION

ADOLESCENCIAPRENATAL

RENAL / PULMONAR(HIPOPLASIA)

RENAL / HEPÁTICO(FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA)

FORMA ANTENATAL

MAL PRONÓSTICO

FORMA INFANTIL

NEFROMEGALIA IR PRECOZ

FORMA NEONATAL

CON COMPROMISORESPIRATORIO

FORMA JUVENIL

PREDOMINANCIA DE

SINTOMATOLOGÍA HEPÁTICA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA

FORMAS GRAVES PRENATALESRIÑONES AUMENTADOS DE TAMAÑOHIPOPLASIA PULMONAR

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA

ECOGRAFIA PRENATAL 3er TRIMESTRE

AMBOS RIÑONES AUMENTADOS DE TAMAÑOHIPERECOGENICIDAD MEDULAR

OLIGOAMNIOS

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA

UN POCO DE HISTORIA!!!PIELOGRAFIA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA RECESIVA

FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

ENFERMEDADGLOMERULOQUISTICA

DISPLASIA RENAL

DMQ DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

E. Q.AUTOSÓMICA DOMINANTE

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSOMICA DOMINANTE

FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION

HHISTORIA FAMILIAR ADULTOPRENATAL

FORMA MAS COMÚN DE EQR

RIÑONES HIPERECOGENICOS

CON O SON QUISTES

CON HISTORIA FAMILIAR MANIFESTACIONES

EN LA INFANCIA

FORMA PRESINTOMÁTICA

FORMA SINTOMÁTICA

FORMA DE DEBUT PRECOZ

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE

FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACION

Lancet 1992 Nov 28;340(8831):1330-3.

CRITERIOS DE RAVINE

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE

FORMA SEGMENTARIA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE

TRASPLANTE RENAL

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALAUTOSÓMICA DOMINANTE

HÍGADO HETEROGÉNEOIMÁGEN QUÍSTICA INTRAHEPÁTICA (VÍA BILIAR? QUISTE?LABORATORIO HEP ALTERADO

ENF QUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTEASOCIADA A FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA?

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

DISPLASIA RENAL

DMQ DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

ENFERMEDADGLOMERULOQUÍSTICA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA

FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN

RIÑONES GLOMERULOQUISTICOSFORMA HISTOLOGICA

ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA

MUY RARA!!

FORMA AUTOSÓMICA DOMINANTE

ENFERMEDAD QUÍSTICA

AUTOSÓMICA DOMINANTE

ASOCIADA A SÍNDROMES

POLIMALFORMATIVOS

RIÑONES AUMENTADOS DE ECOGENICIDADQUISTES PEQUEÑOS SUB-CAPSULARES

(DILATACIÓN DE LA CÁPSULA DE BOWMAN)

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA

QUISTES PEQUEÑOS SUB-CAPSULARES

DILATACIÓN DE LA CÁPSULA DE BOWMAN

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

DISPLASIA RENAL

DMQ DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

NEFRONOPTISIS

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALNEFRONOPTISIS

ATOSÓMICA RECESIVAConstituyen la patología

hereditaria más frecuente entre niños y adolescentes

que padecen insuficiencia renal (IR) J Am Soc Nephrol 20: 23–35, 2009

ECOGRAFÍA• Tamaño normal o disminuido• Aumentados de ecogrenicidad• Perdida de la relación cortico-medular• Pequeños quistes cortico-medulares

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

DISPLASIA RENAL

DMQ DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

ENFERMEDADQUÍSTICA ASOCIADA

A SÍNDROMES

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALASOCIADA SÍNDROMES

ESCLEROSIS TUBEROSASÍNDROME DE TURNERSÍNDROME DE JEUNEENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

DISPLASIA RENAL

DR

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

DISPLASIA MULTIQUÍSTICA

• 2da EN FRECUNACIA DESPUÉS DE HIDRONEFROSIS

• MULTIPLES QUISTES DE DIFERENTES TAMAÑOS

• SIN PARÉNQUIMA FUNCIONANTE

• ATRESIA DE LA PELVIS• ATRESIA DEL URÉTER

• ATRESIA DEL URÉTER

FORMA INFUNDIBULOPIELICA( 10 SEMANAS DE GESTACIÓN)

FORMA HIDRONEFROTICARIÑÓN DISPLASICO MULTIQUÍSTICO(DESPUÉS DE LA SEMANA 11 DE GESTACION)

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUISTICA

FORMAS DE PRESENTACIÓN

FORMAS DE PRESENTACIÓN

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUISTICA

FORMAS DE PRESENTACIÓN

FORMA CLÁSICA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUISTICA

FORMAS DE PRESENTACIÓN

DISPLASIA QUÍSTICA

SEGMENTARIA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUíSTICA

ECOGRAFÍA PRENATAL

GENTILEZA Dr. MARIO PELIZZARI

FORMA INFUNDIBULOPIELICA FORMA “PSEUDO HIDRONEFROTICA”

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUÍSTICA

FORMAS DE PRESENTACIÓN

DISPLASIA MULTIQUÍSTICA HIDRONEFROSIS

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA MULTIQUÍSTICA

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

QUISTESSIMPLES

UNI MULTILOCULAR

DISPLASIA RENAL

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA RENAL

ECOGRAFÍA PRENATAL

GENTILEZA Dr. MARIO PELIZZARI

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALDISPLASIA RENAL

RIÑONES AUMENTADOS

DE ECOGENICIDAD

QUISTES PEQUEÑOS CORTICALES

REFLUJO VU DE ALTO GRADO

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALCLASIFICACIÓN

ORIGENNO GENÉTICO

ORIGEN GENÉTICO

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RENAL

QUISTE SIMPLE

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENALQUISTE SIMPLE

• MUY FRECUENTES EN ADULTOS

• EN NIÑOS UNA FRECUENCIA MENOR DEL 1%

• SIN COMUNICACIÓN CON EL SISTEMA COLECTOR

• ASINTOMÁTICOS

EOCOGRAFÍAPRENATAL

APARATO URINARIO

NEFROPATÍASUROPATÍAS

DILATACIÓN DE LA VÍA

URINARIA

TAMAÑORENAL

ECOGENICIDAD DEL

PARÉNQUIMARELACIÓN CM

QUISTES

CONCLUSIONES

EOCOGRAFÍAPRENATAL

TAMAÑORENAL

ECOGENICIDAD DEL

PARÉNQUIMA

QUISTES

RELACIÓN CORTICOMEDULAR

CONCLUSIONES

CONCLUSIONESENFERMEDAD QUÍSTICAAUTOSÓMICA RECESIVA

ALTERACIÓN DE LA RELACION CORTICO-MEDULAR

EQAR

PROTEINURIA DE TAMM HORSFALL

NEFROCALCINOSIS

TAMAÑORENAL

NORMAL

Diagnóstico por Imágenes en la

Enfermedad Quística Renal

Rx SIMPLE

EOCOGRAFÍA&

DOPPLER TAC

RMI

MEDICINANUCLEAR

INTERVENCIONISMO

Diagnóstico por Imágenes en la

Enfermedad Quística Renal

Rx SIMPLE TAC

RMI

MEDICINANUCLEAR

INTERVENCIONISMO

EOCOGRAFÍA&

DOPPLER

COMO LE LLEGA EL PACIENTE AL

RADIOLOGO

EOCOGRAFIAPRENATAL

ANTECEDENTES FAMILIARES DE

PQR

SINDROME GENETICO

SINDROME MALFORMATIVO

TAMAÑORENAL

ECOGENICIDAD DEL PARENQUIMARELACION CM

QUISTES

MUCHAS GRACIASPORSU

ATENCIÓN!!!!!