desordenes de fotosensibilidad definición: trastornos causados por una respuesta anormal a una...

Desordenes de fotosensibilidad

Definición:

• Trastornos causados por una respuesta anormal a una cantidad

ordinaria o limitada de exposición lumínica. Puede manifestarse con

rash, agravamiento de dermatosis preexistentes o con prurito.

Prevalencia:

• El 25% de los casos comienzan antes de los 15 años.

Desordenes de fotosensibilidad

Forma de estudio:

• Historia dermatológica personal y familiar

• Evolución de los síntomas

• Edad de comienzo (según la edad se sospecha la etiología, por ej

genodermatosis y trastornos metabólicos son precoces, y causas

inmunológicas son tardías)

• Consumo de fármacos

Desordenes de fotosensibilidad

Examen físico:

• Afectación de aéreas típicas : V del escote, rostro, dorso de manos

• Respeta zona retroauricular, mentón, párpado superior

Clínica:

• Eritema, edema, ampollas. En forma crónica aparecen

telangiectasias y la piel toma una apariencia poiquilodérmica

Desordenes de fotosensibilidad

Test:

• Fotoprovocación

• Solicitar ANA, anti RO, anti LA y niveles urinarios, fecales y

sanguíneos de porfirinas

• La biopsia con IFD puede ayudar a establecer el diagnóstico

ClasificaciónFOTODERMATOSIS

INMUNOMEDIADAS

DERMATOSIS CON FOTO-EXACERBACIÓN

FOTOSENSIBILIZANTES EXÓGENOS

DESORDENES GENETICOS Y METABÓLICOS

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Erupción polimorfa solar, erupción juvenil primaveral, prurigo actínico, hidroa vacciniforme, urticaria solar

Dermatitis atópica, psoriasis

Fármacos, furocumarina

Porfirias (protoporfiria eritropoyética) Xeroderma pigmentoso

LES, lupus neonatal, lupus discoide

Erupción polimorfa solar

• Es el trastorno más común en niños y adultos

• En el 50% de casos hay antecedentes familiares

• Generalmente comienzan a partir de los 30 años pero hay un 10%

que debutan en edad pediátrica

• Es desencadenada tanto por radiación UVB y UVA

• Es una erupción papulovesicular que afecta cuello, escote, piernas

y brazos. En niños puede afectar rostro

• Produce prurito

Erupción polimorfa solar

• Es una reacción autolimitada que suele ceder en 2 semanas si se

evita la luz.

• La biopsia y la prueba de provocación solo se hacen si el diagnóstico

es dudoso.

• El tratamiento es la foto protección. Pueden utilizarse corticoides

orales o tópicos durante el brote, sobretodo los casos severos.

• Tratamiento controversial: UVB banda angosta

Erupción polimorfa solar

Erupción juvenil primaveral

• Exclusiva de la infancia

• Afecta el hélix dando pápulas eritematosas y vesículas

• Mas común en varones entre 10 y 12 años

• Las lesiones ocurren horas o días después de la exposición solar

• El diagnóstico es clínico

• Este trastorno remite espontáneamente en la adolescencia

• Se trata con foto protección y corticoides tópicos

Erupción juvenil primaveral

Prurigo actínico• Suele comenzar antes de los 10 años

• Se caracteriza por prurito intenso luego de la exposición solar

• Al examen físico se encuentran pápulas eritematosas, nódulos y placas

liquenificadas. Puede haber hipopigmentación posinflamatoria y cicatrices

• Hay predilección por el puente nasal, quelitis y conjuntivitis. Puede haber

afectación de las nalgas.

• Pronóstico variable, algunos mejoran en la adolescencia

• La biopsia no siempre es concluyente

• Tratamiento foto protección, labiales con filtro solar. Pueden usarse

corticoides tópicos , orales, antihistamínicos y talidomida

Prurigo actínico

Urticaria solar

• Raro que inicie en la infancia

• El tiempo de aparición de las lesiones es minutos u horas después

de la exposición.

• Aparecen lesiones urticarianas en las zonas fotoexpuestas que

resuelven en un lapso de 24hs.

• Tratamiento foto protección y antihistamínicos

Hidroa vacciniforme

• Comienza con eritema y pápulo-vesículas que se presentan

horas o días después de la exposición solar. Pueden quedar

cicatrices

• Suele comenzar alrededor de los 6 años y dura hasta la

adolescencia

• El tratamiento es la foto protección y la desensibilización con

UVB banda angosta

Hidroa vacciniforme

Dermatosis con fotoexacerbación

En el 3 al 10% de los individuos con psoriasis y dermatitis atópica se

produce un agravamiento ante la exposición solar.

El tratamiento es con emolientes, foto protección y tratamiento de la

patología de base

Otras dermatosis q pueden empeorar con la exposición solar son el

liquen plano, el liquen nítido y los exantemas virales.

Desordenes genéticos o metabólicos

Porfirias: Protoporfiria eritropoyética

• Herencia autosómica dominante

• Tiene afección hematológica, cutánea y hepática

• Los niños manifiestan que les duele la piel con el sol

• Examen físico: edema leve y parches purpúricos o eritematosos en

las manos, puede haber engrosamiento cutáneo.

• Tratamiento desensibilización con UVB banda angosta y foto

protección con filtros de oxido de zinc y dióxido de titanio. Los

betacarotenos disminuyen los síntomas.

Protoporfiria eritropoyética

Desordenes genéticos o metabólicos

Xeroderma pigmentoso:

• Pueden desarrollar cánceres en forma precoz alrededor de los 9

años.

• Estos niños experimentan quemaduras solares en la 1° infancia.

• Deben utilizar foto protección en forma estricta

Enfermedades del tejido conectivo

• El LES: el 75% de los niños con LES tienen rash malar

• El lupus neonatal presenta placas eritematosas policíclicas en cuero

cabelludo y región periorbitaria. Puede coexistir con bloqueo AV.

Solicitar ANA, Ac anti Ro y anti La

• Puede haber lesiones discoides en niños

• Raras veces la dermatomiositis puede empeorar con el sol

LES

Fotosensibilizantes exógenos

• Tetraciclinas en adolescentes

• Pigmentación por furocumarinas o psoralenos

Son reacciones autolimitadas

FIN