dermatopolimiositis aulamir 2011. pedro alarcón blanco
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DERMATOPOLIMIOSITIS
aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco
• Virus, tumor mediante mimetismo molecular
• Activación LB REACCIÓN HUMORAL (cascada del complemento especialmente) + LT
• Microangiopatía e isquemia muscular
• Puede darse en niños y adultos (más frecuente en mujeres)
PATOGENIA
1. DERMATOMIOSITIS• Afectación muscular + afectación cutánea:• Cutánea:
Exantema en heliotropo facial Edema periorbitario Pápulas de Gottron en dorso dedos
(patognomónicas) Dedos ásperos y agrietados (manos de mecánico),
poiquilodermia
• Muscular: ver polimiositis• Neumonitis
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
Exantema heliotropo Pápulas de Gottron
Edema periorbitario
DERMATOMIOSITIS
2. POLIMIOSITIS• Afectación muscular NO cutánea:• Afectación de musculatura proximal
respetando inicialmente la fina distal• Afectación de musc faríngeos (voz nasal,
disfagia) y del cuello• RESPETA MUSC OCULARES Y CARA• Morbimortalidad: afect musc respiratorios
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
3. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN• Miopatía inflamatoria más frecuente en > 50
años• Debilidad y atrofia de músculos DISTALES
(especialmente extensores de pies y flexores de manos)
• Disfagia, caídas (fallan los cuádriceps…)
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES GENERALES:• Fiebre, malestar, pérdida de peso• Raynaud• Neumopatía intersticial• Alt cardíacas menos frecuentes
• NEOPLASIA!!: Especialmente asociados a dermatomiositis (a veces precede, coincide o ocurre posteriormente)
CLASIFICACIÓN y CLÍNICA
• Enzimas musculares (CPK, aldolasa, transaminasas, LDH)
• Electromiograma: potenciales miopáticos (baja amplitud) y fibrilaciones
• Biopsia típica: inflamación muscular, infiltración perivascular…
• Anticuerpos:
DIAGNÓSTICO
• ANA, Antimioglobina• Anti Pm (también en esclerodermia• Anti Jo1 (FIBROSIS PULMONAR)• Anti SRP (enf grave)• AntiMi2
• Medidas generales• Prednisona (el tratamiento de base)• Inmunosupresores: los dos más utilizados:
azatioprina y metotrexato.
TRATAMIENTO
SD DE SJOGREN
aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco
• Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas mucosas (especialmente oculares)
• 1/3 tienen afectación sistémica (no es lo normal en el Sjogren secundario).
• 30% es secundario a otras colagenopatías
• Mujeres de mediana edad (9/1)
• Aparte de infiltración de LT hay hiperactivación de LB y depósito de inmunocomplejos.
GENERALIDADES
• Sd seco: • Ocular: Xeroftalmía: queratoconjuntivitis seca• Bucal: Xerostomía: distrofia, problemas dentarios
y de deglución, infecciones, hipertrofia parotídea…
• Mucosas en general: respiratorio, vaginal
CLÍNICA
• Manifestaciones extraglandulares (30%, formas primarias):• Artralgias/artritis. Raynaud• Nefritis intersticial y GMN• Vasculitis cutánea• Afectación neurológica: mononeuritis múltiple o incluso
vasculitis cerebral• Neumonitis intersticial• LINFOMA• Congénitos: bloqueo cardíaco por Ac Ro y sordera
neurosensorial asociado a ac cardiolipina.
CLÍNICA
• Laboratorio: similar al resto de enfermedades autoinmunes. Factor reumatoide es muy frecuente.• Ac anti Ro (formas más graves) y La (en primario)
(también se dan en LES).
• Sd seco: • Rosa de Bengala (ojo)• Test de Schirmer (ojo)• Gammagrafía (bucal)• Sialografía (bucal)• Biopsia de labio: certeza
DIAGNÓSTICO
• Sintomático habitualmente (lágrimas artificiales, pilocarpina, geles)
• Corticoides en manifestaciones extraglandulares (+ hidroxicloroquina en artralgias). Inmunosupresores en afectación grave (rituximab como último escalón).
TRATAMIENTO
VASCULITIS
aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco
• GRAN VASO:• Arteritis de células gigantes• Arteritis de Takayasu
• VASO MEDIANO:• Poliarteritis nodosa clásica• Enfermedad de Kawasaki
• VASO PEQUEÑO:• Granulomatosis de Wegener• Granulomatosis de Churg Strauss• Poliangeítis (poliarteritis) microscópica • Púrpura de Schonlein Henoch• Vasculitis crioglobulinémica esencial• Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Clasificación de las vasculitis (Chapel-Hill)
• O arteritis de Horton o de la temporal.• En pacientes > 50 años (predominio en mujeres)• Afecta a arterias de mediano y gran calibre:
predominio por las ramas de la carótida (especialmente temporal) pero también puede afectar a aorta y ramas.
• Infiltración mononuclear y formación de cls gigantes de inicio en elástica interna y adventicia, posteriormente proliferación intimal y rotura de elástica interna. Finalmente oclusión arterial e isquemia.
• Asociada a POLIMIALGIA REUMÁTICA (40-50%)
VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• CLÍNICA:• Cefalea continua con reagudizaciones resistente
a analgesia• Fiebre + anemia + VSG elevada• Si polimialgia: mialgias y debilidad de cintura
escapular y pelviana.• Si afecta a a. temporal: cefalea, arteria
engrosada, nodular, sin pulso, claudicación mandibular, neuritis óptica isquémica (posible evolución a ceguera)
• Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)
VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• DIAGNÓSTICO: • Clínica + VSG muy elevada (> 50mm). También
anemia normocítica…
• ECO arteria temporal: ayuda al diagnóstico
• Biopsia arterial: definitivo. Hacer rápida si sospecha. A veces es negativa por la afectación segmentaria.
• TRATAMIENTO:• CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a
1mg/kg/1mes y posteriomente reducir lentamente.
VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• Afectación de cayado aórtico y ramas (subclavias lo más frecuente).
• Mujeres adolescentes y jóvenes. Predominio en Asia aunque distribución mundial.
• Trombosis arterial: “enfermedad sin pulso”.• Síntomas generales como en todas las enf
sistémicas• Síntomas de afectación vascular: ausencia de
pulsos en un brazo, soplos, desigualdad de la presión arterial, ACV, HTA, Iao, lesiones renales…
• Dx:arteriografía, angioTAC o angio RMN
VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU
• En definitiva: Mujer joven con síntomas como ausencia de pulsos, desigualdad de TA, ACV…
VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU
• Etiología autoinmune con depósito de inmunocomplejos y complemento en vasos. Parece haber relación con el VHB y VHC.
• Vasculitis multisistémica y necrotizante de:• Pequeños y medianos vasos que suele respetar
el pulmón. Infiltración polinuclear.• No granulomas ni eosinofilia (sí en Churg
Strauss)• Formación de aneurismas y necrosis fibrinoide
VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA
• CLÍNICA:• Predomina en hombres de 40-60 años.• St generales: “como todas”.
• RIÑÓN:
• Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor.• Orquitis/epididimitis• Neurológico: mononeuritis múltiple• Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica• Piel: púrpura, livedo reticularis, nódulos vasculares• NO AFECTA PULMÓN
VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA
• 1ª causa de muerte• Afectación vascular, no glomerular• Insuf. Renal e HTA
• DIAGNÓSTICO:• Anemia de procesos crónicos, leucocitosis (frec), VSG• HBsAg• NO suelen servir los ANCAs (20% pANCA especificidad
MPO positivos).• Angiografías• Certeza: BIOPSIA.
• TRATAMIENTO:• Prednisona + ciclofosfamida• Plantear tratar la hepatitis B o C
VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA
• Mucho más frecuente en la actualidad que la PAN clásica.
• Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas)• No producción de inmunocomplejos• Típica afectación renal GLOMERULAR (a diferencia de
la PAN)• Afectación vasculatura PULMONAR (hemoptisis)• Asociado 75% a pANCA (MPO)
VASO pequeño. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
• O granulomatosis alérgica (asociada a ATOPIA)• Predominio en hombres, cualquier edad.
• Granulomas intra/extra vasculares. A veces con infiltración eosinofílica. Vasos pequeños y medianos.
• Predilección pulmonar
• Crisis asmáticas + infiltrados NO cavitados ( a diferencia de Wegener)
• Afectación glomerular (como en poliangeitis microscópica)• Miocardiopatía restrictiva: 1ªcausa de muerte.• Otros: mononeuritis múltiple, púrpura…
VASO pequeño. CHURG STRAUSS
• Diagnóstico: • Clínica• Eosinofilia > 1000 (80%)• pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa)• Biopsia: confirmación como en toda vasculitis
• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida
VASO pequeño. CHURG STRAUSS
VASO pequeño. CHURG STRAUSS
• Granulomatosis necrosante de pequeños vasos de afectación pulmonar (vías altas y bajas) acompañada de glomerulonefritis.
• AFECTACIÓN DE SENOS PARANASALES
• Nódulos pulmonares cavitados• Glomerulonefritis (1ª causa de muerte)• Otras: afectación ocular (conjuntivitis, dacriocistitis,
epiescleritis…), púrpuras palpable, mononeuritis múltiple.
VASO pequeño. WEGENER
VASO pequeño. WEGENER
• Diagnóstico:• cANCA (anti proteinasa 3, patrón
citoplasmático).• Puede haber también pANCA pero son más típicos de Churg
Strauss y poliangeítis microscópica.
• BIOPSIA: granulomas infiltrantes en pared de arteriola.
• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida 6m (posteriormente se reducen y quitan los CTC y se mantiene ciclofosfamida hasta 1 año tras la remisión)
VASO pequeño. WEGENER
• Las vasculitis más frecuentes• Hombres=mujeres• Hipersensibilidad a antígenos: fármacos,
infecciones, neoplasias, enf sistémicas
• Anatomía patológica:• Pequeños vasos de predominio cutáneo• Leucocitoclasia• Otras caract: necrosis fibrinoide, no granulomatosa.
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA
• Clínica: • CUTÁNEA: púrpura palpable en mmii (zonas de declive). A
veces con lesiones urticariformes.• Diagnóstico: • BIOPSIA CUTANEA (fenómenos de leucocitoclasia)
• Tratamiento:• Eliminar el “estímulo antigénico”• Según sintomatología: corticoides y reducción lenta
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA.
VARIANTES
• SCHONLEIN HENOCH:• Niños y jóvenes.• Depósito de IgA y Complemento en capilares• Púrpura palpable en mmii y gluteos• Artritis/artralgias, dolor cólico abdominal,
GMN• Dx: biopsia• No suele necestar tto salvo GMN: CTC
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA.
VARIANTES
• BEHCET:• Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente• Relación con el HLA B51.
• CRITERIOS DIAGNóSTICOS:1. Úlceras orales dolorosas (100%) recidivantes (mín 3
recidivas en 1 año)2. 2 o más de los siguientes:
• Úlceras genitales recidivantes• Lesiones oculares (generalmente uveítis ant/post)• Eritema nodoso• Patergia positiva
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA.
VARIANTES
• BEHCET:• Otras manifestaciones: artritis (50%), meningitis
recurrente, TVP, ulceras intestinales, otras manifestaciones oculares (conjuntivitis…), neurobehcet
• La afectación ocular tiene clara relación con el pronóstico
• TTO: • CTC tópicos en úlceras. Talidomida si no funciona.• Colchicina profiláctico de brotes• CTC y azatioprina si uveítis y afectación central.
VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA.
VARIANTES
• OTRAS:• Vasculitis cutánea hipocomplementémica• Crioglobulinemia mixta esencial• Eritema elevatum diatinum• Enfermedad del suero: a proteínas heterólogas
• KAWASAKI o sd ganglionar muco cutáneo:
• Posible origen infeccioso• Niños.• Vaso mediano. Producción aneurismas (cuidado en las
coronarias: factor pronóstico)
• Inicio: fiebre alta, adenopatías + exantema en tronco + eritema/edema de piel y mucosas (lengua aframbuesada, enantema)
• Estado: peri, mio o endocarditis y posteriormente afectación coronaria (90% muertes).
OTRAS VASCULITIS
• Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger (TAO):• Hombres jóvenes. TABACO.• Tromboflebitis migrans/claudicación intermitente/raynaud
• Cogan: queratitis intersticial + sintomatología vestibulo auditiva. Posible valvulopatía aórtica
• Eales: vasculitis retiniana en jóvenes
OTRAS VASCULITIS
• GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA: • Granulomas y destruccion de tejidos de vías respiratorias superiores
(diferenciar de Wegener, vasculitis, tbc, lepra, aspergillus…
• POLICONDRITIS RECIDIVANTE:• Condritis auricular, nasal y laringotraqueal• Poliartritis• Manifestaciones sistémicas
• REUMATISMO PALINDRÓMICO:• Artritis aguda en brotes, migratoria.• Puede ser forma de inicio de artritis reumatoide
OTRAS CONECTIVOPATÍAS
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