copia de coferencia 2 de nervioso 2017 2
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1.1. Origen del ojo y el oído.Origen del ojo y el oído.2.2. Características del desarrollo de las glándulas Características del desarrollo de las glándulas
endocrinasendocrinas..3.3. Importancia del diagnostico prenatal en la Importancia del diagnostico prenatal en la
detección de defectos congénitos.detección de defectos congénitos.4.4. Evaluación de la madurez neurológica del recién Evaluación de la madurez neurológica del recién
nacido y crecimiento postnatal del SNC.nacido y crecimiento postnatal del SNC.5.5. Defectos congénitos.Defectos congénitos.
SUMARIO:SUMARIO:
NeuroectodermoNeuroectodermo
Vesícula Vesícula ÓpticaÓptica
Pedículo Pedículo ÓpticoÓptico
Nervio Nervio ÓpticoÓptico
Cúpula Cúpula ÓpticaÓptica
Capa Capa ExternaExterna
Capa Capa InternaInterna
Capa Capa Pigmentaria Pigmentaria de la Retinade la Retina
4/5 4/5 PosterioresPosteriores
1/5 1/5 AnteriorAnterior
Iris y Cuerpo Iris y Cuerpo CiliarCiliar
El resto de la El resto de la RetinaRetina
La músculatura del iris deriva del neuroectodermo (cúpula óptica) y la del cuerpo ciliar del
ectomésenquima
Ectodermo Ectodermo SuperficialSuperficial
Placoda del Placoda del CristalinoCristalino
Epitelio de la CorneaEpitelio de la Cornea
PestañasPestañas
Vesícula del Vesícula del CristalinoCristalino
CristalinoCristalino
Glándulas PalpebralesGlándulas Palpebrales
Glándulas LagrimalesGlándulas Lagrimales
ConjuntivaConjuntiva
Mesénquima CefálicoMesénquima Cefálico
Cresta NeuralCresta Neural
Capa Capa ExternaExterna
Cuerpo VítreoCuerpo VítreoPenetra en la Penetra en la Cúpula ÓpticaCúpula Óptica
Tejido Conectivo PalpebralTejido Conectivo Palpebral
Rodea la Cúpula Rodea la Cúpula ÓpticaÓptica
Capa Capa InternaInterna
EscleróticaEsclerótica
Sustancia propia Sustancia propia o Estroma de la o Estroma de la
CorneaCornea
CoroidesCoroides
Membrana Irido Membrana Irido PupilarPupilar
Capa Interna de la Capa Interna de la CórneaCórnea
El oído
oído externo, funciona como órgano que recoge los sonidos
oído medio, conduce los sonidos del oído externo al interno
oído interno, que convierte
las ondas sonoras en impulsos nerviosos y registra los cambios de equilibrio.
Oído MedioOído Medio
EndodermoEndodermo•Caja del TimpanoCaja del Timpano
•Tuba AuditivaTuba Auditiva
Primera Primera Bolsa Bolsa
FaringeaFaringea
MesodermoMesodermoArcos Arcos
Faringeos Faringeos I y III y II
HuesecillosHuesecillos
•MartilloMartillo
•YunqueYunque
•EstriboEstribo
Oído ExternoOído Externo
Ectodermo Ectodermo (superficial)(superficial)
11ra ra
Hendidura Hendidura BranquialBranquial
•Conducto Auditivo ExternoConducto Auditivo Externo
•Capa externa del TímpanoCapa externa del Tímpano
MesodermoMesodermo11 roro y y 2do Arcos Arcos
branquialesbranquiales
•Pabellón de la Oreja 6 Pabellón de la Oreja 6 proliferaciones proliferaciones mesenquimatosas mesenquimatosas
•Capa Media del TímpanoCapa Media del Tímpano
EndodermoEndodermo 11ra ra Bolsa Bolsa FaríngeaFaríngea
•Capa Interna del TímpanoCapa Interna del Tímpano
Microfotografía: Formación de Vesícula AuditivaMicrofotografía: Formación de Vesícula Auditiva
Microfotografía: Formación de la OrejaMicrofotografía: Formación de la Oreja
Características del Características del desarrollo de las desarrollo de las glándulas endocrinasglándulas endocrinas
HipófisisHipófisis
TiroidesTiroides
ParatiroidesParatiroides
HígadoHígado
PáncreasPáncreas
SuprarrenalSuprarrenal
GónadasGónadas
EctodérmoEctodérmoHipófisis y Médula SuprarrenalHipófisis y Médula Suprarrenal
MesodérmoMesodérmoCorteza Suprarrenal y GónadasCorteza Suprarrenal y Gónadas
Endodérmo Endodérmo Hígado, Páncreas, Tiroides, Hígado, Páncreas, Tiroides, ParatiroidesParatiroides
EctodérmoEctodérmo
Hipófisis y Médula Hipófisis y Médula SuprarrenalSuprarrenal
MesodérmoMesodérmo
Corteza Suprarrenal y Corteza Suprarrenal y GónadasGónadas
Endodérmo Endodérmo Hígado, Páncreas, Hígado, Páncreas, Tiroides, ParatiroidesTiroides, Paratiroides
Regula el funcionamiento de las glándulas fetales antes Regula el funcionamiento de las glándulas fetales antes de las 20 semanas.de las 20 semanas.
Secreta una gran variedad de hormonas y factores de Secreta una gran variedad de hormonas y factores de crecimiento.crecimiento.
Permite el paso de hormonas maternas.Permite el paso de hormonas maternas.
Pasan libremente: Las Catecolaminas y las hormonas Pasan libremente: Las Catecolaminas y las hormonas esteroideas.esteroideas.
Pasan con limitaciones: Las Tiroideas.Pasan con limitaciones: Las Tiroideas.
No pasan: La insulina, Somatotropina y Paratiroidea.No pasan: La insulina, Somatotropina y Paratiroidea.
PLACENTAPLACENTA
TSHTSHFSHFSHLH LH HGHHGHACTHACTH
10 a 14 sem.10 a 14 sem.
AdenohipófisisAdenohipófisis
Factores liberadores:Factores liberadores:
10 a 14 Semanas10 a 14 Semanas
12 a 17 Semanas12 a 17 Semanas
(LHRA, TRH, Somatostatina)(LHRA, TRH, Somatostatina)DopaminasDopaminas
Eje hipotálamo hipofisiarioEje hipotálamo hipofisiario
Factores de crecimiento Glucocorticoides
Neuroblastos Neuroblastos simpáticossimpáticos
Células Células CromafinesCromafines
Neuroblastos Simpato-Cromafines
CortisolCortisolAndrógenosAndrógenos
10 semanas10 semanas
Corteza SuprarrenalCorteza Suprarrenal
Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación células Beta del páncreas.Diferenciación células Beta del páncreas.Aumenta la reabsorción de del líquido Aumenta la reabsorción de del líquido
Pulmonar.Pulmonar.Disminuye la sensibilidad a las prostaglandinasDisminuye la sensibilidad a las prostaglandinas
en el conducto arterioso lo que contribuye a su en el conducto arterioso lo que contribuye a su cierre. cierre.
Provoca maduración del sistema enzimático Provoca maduración del sistema enzimático digestivo.digestivo.
Eleva el paso de T3 a T4.Eleva el paso de T3 a T4.Provoca acumulación del glucógeno hepático. Provoca acumulación del glucógeno hepático.
Cortisol sus Cortisol sus funciones:funciones:
Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación células Beta del páncreas.Diferenciación células Beta del páncreas.Aumenta la reabsorción de del líquido Aumenta la reabsorción de del líquido
Pulmonar.Pulmonar.Disminuye la sensibilidad a las prostaglandinasDisminuye la sensibilidad a las prostaglandinas
en el conducto arterioso lo que contribuye a su en el conducto arterioso lo que contribuye a su cierre. cierre.
Provoca maduración del sistema enzimático Provoca maduración del sistema enzimático digestivo.digestivo.
Eleva el paso de T3 a T4.Eleva el paso de T3 a T4.Provoca acumulación del glucógeno hepáticoProvoca acumulación del glucógeno hepático . .
Cortisol sus funciones:Cortisol sus funciones:
TIROIDESTIROIDES
HormonasHormonas Inicio de laInicio de la secreciónsecreción
Tetrayodotironina (T4) (Tiroxina)Tetrayodotironina (T4) (Tiroxina)Triyodotironina (T3)Triyodotironina (T3)
De 10 a 12 semanaDe 10 a 12 semana
Aumentan a las 20 semanasAumentan a las 20 semanas
TIROIDESTIROIDES
PARATIROIDESPARATIROIDES
Funciones de las hormonas Paratiroideas.Funciones de las hormonas Paratiroideas.
Inhibe la resorción ósea.Inhibe la resorción ósea.Deprime los niveles de calcio en el suero Deprime los niveles de calcio en el suero
fetal.fetal.Promueve junto a la calcitonina el Promueve junto a la calcitonina el
anabolismoanabolismode minerales óseos en el feto.de minerales óseos en el feto.
PARATIROIDESPARATIROIDES
Insulina u hormona del crecimiento fetal.Insulina u hormona del crecimiento fetal.
Medibles entre las Medibles entre las 8 a 10 semanas8 a 10 semanas
Promover el depósito fetal de tejido Promover el depósito fetal de tejido adiposo y de glucógeno.adiposo y de glucógeno.Estimular la captación de aminoácidos y Estimular la captación de aminoácidos y la síntesis de proteínas en el músculo.la síntesis de proteínas en el músculo.Puede tener función reguladora del IGF-1 Puede tener función reguladora del IGF-1 Liberador. Liberador.
Función de la insulina fetal.Función de la insulina fetal.
Foto del reporte periodístico de un RN Macrosómico que Foto del reporte periodístico de un RN Macrosómico que peso 16,8 lb..peso 16,8 lb..
1-Todas las glándulas se desarrollan de brotes 1-Todas las glándulas se desarrollan de brotes epiteliales circundados de mesénquima, entre los epiteliales circundados de mesénquima, entre los que se establece una interacción que se establece una interacción inducción- inducción- diferenciacióndiferenciación..
2-La placenta juega un rol primordial como 2-La placenta juega un rol primordial como reguladora de la función endocrina fetal durante el reguladora de la función endocrina fetal durante el primer trimestre, cuando aun en el feto no hay primer trimestre, cuando aun en el feto no hay secreciones hormonales efectivas, alrededor de la secreciones hormonales efectivas, alrededor de la 20 semanas con la aparición del eje hipotálamo 20 semanas con la aparición del eje hipotálamo hipofisario se sustituye la función endocrina hipofisario se sustituye la función endocrina placentaria por la fetal.placentaria por la fetal.
3-Alrededor de la semana 12, se inicia la secreción 3-Alrededor de la semana 12, se inicia la secreción hormonal fetalhormonal fetal..
CONCLUSIONESCONCLUSIONES
EVALUACIÓN DEL DESARROLLOEVALUACIÓN DEL DESARROLLO
Seguimiento de la gestante a través de:Seguimiento de la gestante a través de:
InterrogatorioInterrogatorio
Movimientos fetales referidosMovimientos fetales referidos
Examen clínicoExamen clínico
Medición de la altura uterinaMedición de la altura uterina
Medios DiagnósticosMedios Diagnósticos
UltrasonografíaUltrasonografía
Análisis del líquido AmnióticoAnálisis del líquido Amniótico
Alfa- feto proteínaAlfa- feto proteína
•A nivel del encéfalo no se desarrollan mecanismos A nivel del encéfalo no se desarrollan mecanismos anaerobios de obtención de energía lo que determina la anaerobios de obtención de energía lo que determina la dependencia de un suministro estable de oxígeno a las dependencia de un suministro estable de oxígeno a las neuronas para la formación de ATP, ante un déficit neuronas para la formación de ATP, ante un déficit mantenido de mas de 6 minutos en el suministro de mantenido de mas de 6 minutos en el suministro de oxígeno se comienza a producir una pérdida neuronal oxígeno se comienza a producir una pérdida neuronal progresiva que lleva a un deterioro creciente que se puede progresiva que lleva a un deterioro creciente que se puede manifestar en:Disminución de potencialidades de manifestar en:Disminución de potencialidades de desarrollo intelectualdesarrollo intelectual
•Retraso Mental LigeroRetraso Mental Ligero
•Retraso Mental ModeradoRetraso Mental Moderado
•Retaso Mental SeveroRetaso Mental Severo
•Parálisis CerebralParálisis Cerebral
Consecuencias de la hipoxia en el Consecuencias de la hipoxia en el feto Sufrimiento Fetalfeto Sufrimiento Fetal
EXAMEN PEDIÁTRICO GENERAL:
-Tamaño y forma de la cabeza.-Tamaño y forma de la cabeza.
- Estado de las fontanelas.- Estado de las fontanelas.
TEST DE APGAR
-Nivel de conciencia.-Nivel de conciencia.
-Desarrollo motor-Desarrollo motor
-Reflejos.-Reflejos.
-Pruebas de pares craneales.-Pruebas de pares craneales.
EXAMEN NEUROLÓGICO:
Postura TonoFuerzaMovimiento
MALFORMACIONES
El desarrollo del sistema nervioso implica , procesos como cierre del tubo neural, migraciones celulares, diferenciación, Inducción, Proliferación, Establecimientos de Conexiones. Apoptosis de neuroblastos
Es un sistema en el cual se describen múltiples malformaciones, que pueden ser potencialmente muy graves .
El desarrollo del sistema nervioso implica , procesos como cierre del tubo neural, migraciones celulares, diferenciación, Inducción, Proliferación, Establecimientos de Conexiones. Apoptosis de neuroblastos
Es un sistema en el cual se describen múltiples malformaciones, que pueden ser potencialmente muy graves .
Sistema Nervioso
ANOMALÍAS CONGÉNITASANOMALÍAS CONGÉNITAS
DISRAFIAS
Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y músculo suprayacente.
Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y músculo suprayacente.
Sistema Nervioso
MEDULARES:
Espina bífida oculta
Meningocele
Mielomeningocele
Mielomeningohidrocele
Mielosquisquisis
MEDULARES:
Espina bífida oculta
Meningocele
Mielomeningocele
Mielomeningohidrocele
Mielosquisquisis
ENCEFÁLICAS:
Meningocele
Meningoencefalocele
Meningohidroencefalocele
Anencefalia
ENCEFÁLICAS:
Meningocele
Meningoencefalocele
Meningohidroencefalocele
Anencefalia
DISRAFIASDISRAFIAS
Sistema Nervioso
ESPINA BÍFIDA OCULTAESPINA BÍFIDA OCULTA
Apófisis espinosa bifurcada
Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral
70% a nivel lumbar
Asintomática
Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea
Apófisis espinosa bifurcada
Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral
70% a nivel lumbar
Asintomática
Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea
Sistema Nervioso
Meningocele
MENINGOCELE
Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado. Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado.
Sistema Nervioso
MIELOMENINGOCELE
Mielomeningocele
1 de 800
75% casos de espina bífida
Protrusión de meninges y médula
Tubo neural cerrado
Alteraciones neurológicas
Riesgo elevado de infecciones
urinarias
Tratamiento: cirugía intrauterina
1 de 800
75% casos de espina bífida
Protrusión de meninges y médula
Tubo neural cerrado
Alteraciones neurológicas
Riesgo elevado de infecciones
urinarias
Tratamiento: cirugía intrauterina
Sistema Nervioso
MENINGOHIDROMIELOCELE
Salida de meninges,
médula y epéndimo.
Clínica, dx y tto similar
a mielomeningocele.
Salida de meninges,
médula y epéndimo.
Clínica, dx y tto similar
a mielomeningocele.
Sistema Nervioso
MIELOSQUISQUISIS
Grado máximo de disrafia
medular.
Tubo neural abierto.
Pérdida de LCR.
Alteraciones
neurológicas graves.
Grado máximo de disrafia
medular.
Tubo neural abierto.
Pérdida de LCR.
Alteraciones
neurológicas graves.
Sistema Nervioso
Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica.
Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo.
Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.
DISRAFIAS ENCEFÁLICASDISRAFIAS ENCEFÁLICAS
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Grado máximo de disrafia encefálica.
Falta de cierre del neuroporo anterior.
Ausencia de formación del encéfalo.
Acompañado de acrania.
Incompatible con la vida.
Sistema Nervioso
ANENCEFALIA
Sistema Nervioso
HIDROCEFALIA
Acumulación de LCR en el sistema ventricular.
Congénito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS:
I- Defectos del cierre del tubo neural.I- Defectos del cierre del tubo neural.II- Defectos de la producción del liquido II- Defectos de la producción del liquido
cerebroespinal.cerebroespinal.III- Defecto en la diferenciación y en el III- Defecto en la diferenciación y en el
crecimiento de los hemisferios cerebrales.crecimiento de los hemisferios cerebrales.IV- Defecto del desarrollo del tronco cerebral IV- Defecto del desarrollo del tronco cerebral (ausencia de núcleos craneales y de sus (ausencia de núcleos craneales y de sus nervios).nervios).V- Defectos en el desarrollo óseo.V- Defectos en el desarrollo óseo.VI- Histogénesis anormal de la corteza VI- Histogénesis anormal de la corteza
cerebral.cerebral.
b-)ENCEFALOCELE:
Debido a un defecto en la osificación de los huesos del cráneo, con mayor frecuencia en la porcion escamosa del occipital que puede faltar parcial o totalmente, herniándose por este orificio las meninges, el tejido cerebral o ambas estructuras (Encefalocele o meningocele craneal).
El grado de déficit neurológico depende del grado de extensión del tejido encefálico dañado .
ENCEFALOCELEENCEFALOCELE
c-)MIELOMENINGOCELE:
Forma grave de distrofismo de la columna vertebral donde se exponen la medula espinal y los nervios raquídeos cubiertos por una membrana delgada. A veces se acompaña de un desplazamiento caudal del bulbo raquídeo y ventrículo comprimiendo al cerebro contra la bóveda craneana y expandiéndose este a expensa de las suturas craneanas abiertas y las fontanelas.Suele haber adelgazamiento óseo, atrofia de la corteza cerebral y la sustancia blanca, comprimiéndose los ganglios básales.
III DEFECTOS EN LA DIFERENCIACIÓN Y EL CRECIMIENTO DE LOS
HEMISFERIOS CEREBRALES:
a) Holoprosencefalia o arrinencefalia.b) Lisencefalia o agiria.c) Polimicrogiria.d) Microcefalia.e) Macrocefalia.f) Agenesia del cuerpo calloso.
a) HIDROCEFALIA:
Se caracteriza por acumulación excesiva de LCR en el sistema ventricular causado comúnmente por una estenosis acueductal impidiendo la circulación del LCR hacia el IV ventrículo y de este al espacio subaracnoideo donde ocurre la reabsorción del mismo. Producto de esto hay una acumulación excesiva de LCR en los ventrículos laterales aumentando la presión en los mismos y sobre los huesos del cráneo y dado que no estan fusionadas las suturas craneanas estas se ensanchan y la cabeza aumenta de tamaño al igual que las cavidades de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo.
Ventrículos laterales dilatados
Malformaciones Congénitas del Malformaciones Congénitas del OjoOjo
Coloboma del Iris y/o Coloboma del Iris y/o parpadoparpado
No se cierra la fisura No se cierra la fisura coroideacoroidea
Catarata Congénita Catarata Congénita
Opacidad congénita del Opacidad congénita del cristalino debida a cristalino debida a factores genéticos o factores genéticos o ambientalesambientales
Persistencia de la Persistencia de la Membrana IridoPupilarMembrana IridoPupilar
AnoftalmíaAnoftalmía
Ausencia de ojo, uni o Ausencia de ojo, uni o bilateral acompañada bilateral acompañada generalmente d generalmente d defectos craneofacialesdefectos craneofaciales
CiclopíaCiclopía
Grado variable de Grado variable de fusión de los ojos fusión de los ojos con falta de con falta de desarrollo de la desarrollo de la línea media línea media craneofacial craneofacial acompañado de acompañado de holoprosencefalia.holoprosencefalia.
MicroftalmíaMicroftalmía
Ojo pequeño. Se relaciona con infecciones intraútero.Ojo pequeño. Se relaciona con infecciones intraútero.
Malformaciones Congénitas del Malformaciones Congénitas del OídoOído
Sordera CongénitaSordera Congénita
Provocada por defectos múltiples en el desarrollo del Provocada por defectos múltiples en el desarrollo del oído, asociada a factores genéticos o ambientalesoído, asociada a factores genéticos o ambientales
Fositas y Apéndices Fositas y Apéndices PreauricularesPreauriculares
Pueden acompañar a otras Pueden acompañar a otras malformacionesmalformaciones
Agenesia del Conducto Agenesia del Conducto Auditivo ExternoAuditivo Externo
Implantación baja de Implantación baja de la orejala oreja
Suele aparecer en Suele aparecer en síndromes síndromes cromosómicos cromosómicos (trisomía 18) o por (trisomía 18) o por ingestión materna de ingestión materna de algunos algunos medicamentosmedicamentos
Como han podido apreciar en el Como han podido apreciar en el transcurso de la clase el sistema nervioso transcurso de la clase el sistema nervioso es complejo y al nacer el niño no ha es complejo y al nacer el niño no ha adquirido su máxima capacidad funcional adquirido su máxima capacidad funcional en algunos casos no es hasta la en algunos casos no es hasta la adolescencia que estas funciones serán adolescencia que estas funciones serán alcanzadas.alcanzadas.
CONCLUSIONES:
La morfogénesis queda evidenciada La morfogénesis queda evidenciada que se extiende a la vida fetal que se extiende a la vida fetal (formación de la corteza).(formación de la corteza). Se evidencia la interacción epitelio-Se evidencia la interacción epitelio-mesénquima (ya que el anencefálico es mesénquima (ya que el anencefálico es también acráneo).también acráneo). Existen diferencias regionales en Existen diferencias regionales en cuanto a crecimiento y desarrollo ya cuanto a crecimiento y desarrollo ya que la región cefálica crece mas. que la región cefálica crece mas.
EXAMEN PEDIÁTRICO GENERAL:
-Tamaño y forma de la cabeza.-Tamaño y forma de la cabeza.
- Estado de las fontanelas.- Estado de las fontanelas.
-Nivel de conciencia.-Nivel de conciencia.
-Desarrollo motor-Desarrollo motor
-Reflejos.-Reflejos.
-Pruebas de pares craneales.-Pruebas de pares craneales.
EXAMEN NEUROLÓGICO:
Postura TonoFuerzaMovimiento
PROXIMA ACTIVIDAD :
• Taller OralTaller Oral
• Sustentación de trabajos de Curso Sustentación de trabajos de Curso
Parcial Final Parcial Final
BIBLIOGRAFIA
• Langman Embriología Medica.Capítulos 18,19 y 20
GRACIAS POR SU ATENCIÓN
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