clinimetría de la esclerosis sistémica

MR1 VILLEGAS DAVIRÁN, MR1 VILLEGAS DAVIRÁN, SERGIOSERGIO

CLINIMETRÍACLINIMETRÍA DE LADE LA

ESCLEROSIS ESCLEROSIS SISTÉMICASISTÉMICA

Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la presencia de un aumento del colágeno y una marcada alteración de la microcirculación .

Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año.

Relación mujer/hombre 5-9/1

Un agente no identificado lesiona el endotelio.

Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos, monocitos, cel. Endotelial.

Estas células producen producen IL-4, IL-6, Factor de crecimiento transformante-β, factor de crecimiento derivado de plaquetas.

Dichos factores estimulan a fibroblastos para que incrementen síntesis de colágeno.

El aumento del grosor de la piel es causado por: aumento del colágeno, matriz intercelular de la dermis, edema por lesión microvascular e inflamación.

El engrosamiento extenso de la piel tiene relación las manifestaciones en órganos internos, mal pronóstico y aumento de la discapacidad.

Órganos afectados: dérmica, musculo esquelética, cardiopulmonar, aparato digestivo y renal.

Fenómeno de Raynaud usualmente es la primera manifestación.

La característica clínica mas notable son los cambios en la piel.

- Fase edematosa - Fase indurativa. - Fase atrófica

2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

Técnica mas apropiada reproducible para evaluar el compromiso de la piel usando la palpación, no es lo suficientemente sensible para detectar diferencias en cambios pequeños pero si clínicamente significativos.

Es apropiada para etapas tempranas Sirve para evaluar el pronóstico de la

enfermedad Se necesita experiencia del examinador y

cuidado.

Skin involvement in systemic sclerosis. Czirjak et al. Rheumatology 2008; 47: 44-45

• Evalúa 17 áreas anatómicas: cara, cara anterior de tórax, abdomen, dedos, manos, antebrazos, brazos, muslos, MMII y pies.

• El grado de induración cutánea se puntúa como:0 = normal1 = induración leve2 = induración moderada3 = induración extrema

• Rango: 0 – 51 • Leve: 1-17, moderado: 18-34 y severo: 35-51.

Sociedad Española de Reumatología. SER

>40: superv 50% a los 5 años

<40: superv 70% a los 5 años

Sociedad Española de Reumatología. SER

Update on indices of disease Activit y en Systemic Sclerosis. Hudson et al. Semin AR 2007 37:93-98

Mide la dureza de la piel, que puede estar afectado por el engrosamiento de la piel, densidad dela piel, elasticidad y edema.

Durometry for the Assessment of skin disease in systemic sclerosis. Kissin et al. Arthritis & Rheumatism 2006: 603-609

Durometry for the Assessment of skin disease in systemic sclerosis. Kissin et al. Arthritis & Rheumatism 2006: 603-609

Tiene 2 categorías: EPID con alveolitis y HPP (hipertensión pulmonar)

Ambos puede coexistir en el paciente. EPID: TAC con patrones no específicos de

neumonía intersticial, apariencia de vidrio esmerilado

FVC para determinar el grado de fibrosis pulmonar.

Outcome measures in systemic sclerosis: an update on instruments and current researcha. Khanna et all. Scleroderma

High resolution computed tomography scorind systems for evaluating intertitial lung diases in systemic sclerosis patients. Assayag et al. Rheumatology 2012

Se trata de una variación del HAQ para evaluar capacidad funcional en pacientes con esclerodermia.

Incluye los ítems del HAQ más 5 escalas analógica visual para valorar el fenómeno de Raynaud, las úlceras digitales, los síntomas gastrointestinales y pulmonares y una evaluación global de la enfermedad.

Se evalúa según limitación en su actividad cotidiana de 0 (no limitación) a 3 (limitación muy severa).

RANGO: HAQ-DI 0-3

• Puede vestirse y arreglarse, levantarse de la silla, comer, caminar, actividades

• HAQ-DI (discapacidad) agrega las características de las manos del paciente: piel engrosada, medida dedo palma en flexión mayor 20mm, disminución de musculatura proximal, dolor articular y fricción del tendón

Correlates of the disability index of the health assessment questionnaire. Clements et al. Arthritis & rheumatism 1999: N°11 :2372-2380

Sensación de “rejilla” deposito de fibrina en la vaina tendinosa y fascia subyacente

Como una crepitación en las articulaciones

Signo asociado al incremento de la morbilidad y mortalidad

Tendon friction rubs in early diffuse systemic sclerosis: prevalence, characteristics and longitudinal changes in randomized controlled trial. Khanna et al. Rheumatology 2011:49: 955-958

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