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Caso clínico 1

Ana Mª Grande Tejada.CS San Fernando. Infecciosos Pediátricos.12 Marzo 2011.

CASO CLÍNICO 3

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

Embarazo y parto normal, periodo neonatal sin patología; calendario vacunal

completo

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

Embarazo y parto normal, periodo neonatal sin patología; calendario vacunal

completo

Enfermedad Celíaca desde los 3 años, en DSG

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

Embarazo y parto normal, periodo neonatal sin patología; calendario vacunal

completo

Enfermedad Celíaca desde los 3 años, en DSG

Tiroiditis linfocitaria con hipotiroidismo subclínico

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

Embarazo y parto normal, periodo neonatal sin patología; calendario vacunal

completo

Enfermedad Celíaca desde los 3 años, en DSG

Tiroiditis linfocitaria con hipotiroidismo subclínico

Infecciones urinarias de repetición con estudio urológico normal, No otras

infecciones frecuentes.

No alergias conocidas.

ANTECEDENTES FAMILIARES

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

Embarazo y parto normal, periodo neonatal sin patología; calendario vacunal

completo

Enfermedad Celíaca desde los 3 años, en DSG

Tiroiditis linfocitaria con hipotiroidismo subclínico

Infecciones urinarias de repetición con estudio urológico normal, No otras

infecciones frecuentes.

No alergias conocidas.

ANTECEDENTES FAMILIARES

Madre y dos hermanos con serología celiaca positiva

CASO CLÍNICO 3MOTIVO DE CONSULTA

Niña de 7 años de edad remitida a la Consulta de Inmunología desde Endocrinología Infantil, para valoración inmunológica.ANTECEDENTES PERSONALES

Embarazo y parto normal, periodo neonatal sin patología; calendario vacunal

completo

Enfermedad Celíaca desde los 3 años, en DSG

Tiroiditis linfocitaria con hipotiroidismo subclínico

Infecciones urinarias de repetición con estudio urológico normal, No otras

infecciones frecuentes.

No alergias conocidas.

ANTECEDENTES FAMILIARES

Madre y dos hermanos con serología celiaca positiva

Padre con Diabetes tipo 1

CASO CLÍNICO 3

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50.

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normales

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

IgG=1900 mg/dl (424-1572). IgM e IgE normales. IgA<6,67 mg/dl

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

IgG=1900 mg/dl (424-1572). IgM e IgE normales. IgA<6,67 mg/dl Elevación de IgG1, resto de subclases de IgG en rangos normales.

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

IgG=1900 mg/dl (424-1572). IgM e IgE normales. IgA<6,67 mg/dl Elevación de IgG1, resto de subclases de IgG en rangos normales.

C3, C4 y CH50 normales

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

IgG=1900 mg/dl (424-1572). IgM e IgE normales. IgA<6,67 mg/dl Elevación de IgG1, resto de subclases de IgG en rangos normales.

C3, C4 y CH50 normales ANA positivos a título de 1/2560.

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

IgG=1900 mg/dl (424-1572). IgM e IgE normales. IgA<6,67 mg/dl Elevación de IgG1, resto de subclases de IgG en rangos normales.

C3, C4 y CH50 normales ANA positivos a título de 1/2560.Anti-nDNA, ENAs y resto de autoanticuerpos negativos. ATA negativos (hormonas tiroideas normales)

CASO CLÍNICO 3EXPLORACIÓN FÍSICA Normal, peso en P5 y talla en P25-50. T.A.: 104/58 mmHg.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma y bioquímica normalesPoblaciones linfocitarias: Linfocitos T CD3:65,9%, CD3+CD4+:33.2%, CD3+CD8+:26.9%; linfocitos B:22% y células NK: 10,7%.Proteínas totales y albúmina normal. Aumento ligero de la fracción gamma del proteinograma.

IgG=1900 mg/dl (424-1572). IgM e IgE normales. IgA<6,67 mg/dl Elevación de IgG1, resto de subclases de IgG en rangos normales.

C3, C4 y CH50 normales ANA positivos a título de 1/2560.Anti-nDNA, ENAs y resto de autoanticuerpos negativos. ATA negativos (hormonas tiroideas normales) Respuesta vacunal normal (sarampión, parotiditis, varicela).

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

1. Poblaciones linfocitarias

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

1. Poblaciones linfocitarias

2. Aumento de la fracción gamma del proteinograma.

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

1. Poblaciones linfocitarias

2. Aumento de la fracción gamma del proteinograma.

3. Los valores de IgA

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

1. Poblaciones linfocitarias

2. Aumento de la fracción gamma del proteinograma.

3. Los valores de IgA

4. Título de ANA

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

1. Poblaciones linfocitarias

2. Aumento de la fracción gamma del proteinograma.

3. Los valores de IgA

4. Título de ANA

¿Con los datos mostradas podemos establecer un diagnóstico?

¿Qué datos del estudio inmunológico destacarías?

1. Poblaciones linfocitarias

2. Aumento de la fracción gamma del proteinograma.

3. Los valores de IgA

4. Título de ANA

¿Con los datos mostradas podemos establecer un diagnóstico?› Déficit selectivo de IgA

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT SELECTIVO DE IgADEFINICIÓNInmunodeficiencia primaria caracterizada por el déficit aislado de IgA sérica (niveles normales de IgG e IgM) en pacientes mayores de 4 años de edad, en los cuales se han excluido otras causas de Hipogammaglobulinemia.-Deficiencia severa de IgA : niveles séricos <7mg/dl -Deficiencia parcial de IgA : niveles séricos >7mg/dl, pero por debajo del límite de normalidad.

DÉFICIT SELECTIVO DE IgADEFINICIÓNInmunodeficiencia primaria caracterizada por el déficit aislado de IgA sérica (niveles normales de IgG e IgM) en pacientes mayores de 4 años de edad, en los cuales se han excluido otras causas de Hipogammaglobulinemia.-Deficiencia severa de IgA : niveles séricos <7mg/dl -Deficiencia parcial de IgA : niveles séricos >7mg/dl, pero por debajo del límite de normalidad.

EPIDEMIOLOGÍA

-Es la inmunodeficiencia primaria más común-Prevalencia: 1/100-1/18000. Mas frecuente en caucásicos y árabes y menos común en Asia. España: 1/163

ETIOPATOGENIA-Defecto en la maduración del linfocito B para producir IgA-Agrupación familiar. Distintos patrones de herencia descritos-No se ha identificado un defecto genético primario, grupo heterogéneo de anomalías genéticas, al igual que en la IDCV

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

• Asíntomática (85-90%)• Sintomática (10-15%):

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

• Asíntomática (85-90%)• Sintomática (10-15%):

Infecciones recurrentes: senopulmonares (otitis media, sinusitis, neumonia) y gastrointestinales (Giardia)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

• Asíntomática (85-90%)• Sintomática (10-15%):

Infecciones recurrentes: senopulmonares (otitis media, sinusitis, neumonia) y gastrointestinales (Giardia) Enfermedades autoinmunes

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

• Asíntomática (85-90%)• Sintomática (10-15%):

Infecciones recurrentes: senopulmonares (otitis media, sinusitis, neumonia) y gastrointestinales (Giardia) Enfermedades autoinmunes Enfermedades gastrointestinales: E.I.I., Hiperplasia nodular linfoide

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

DÉFICIT AISLADO DE IgADÉFICIT DE IgA ASOCIADO CON OTRAS INMUNODEFICIENCIAS

• Deficiencia de subclases de IgG (IgG2)• Defecto en la respuesta de anticuerpos a polisacáridos• Ataxia telengiectasia• Síndrome de DiGeorge• Inmunodeficiencia Variable Común . POSIBLE EVOLUCIÓN

• Asíntomática (85-90%)• Sintomática (10-15%):

Infecciones recurrentes: senopulmonares (otitis media, sinusitis, neumonia) y gastrointestinales (Giardia) Enfermedades autoinmunes Enfermedades gastrointestinales: E.I.I., Hiperplasia nodular linfoide Alergias alimentarias y respiratorias (rinitis alérgica, asma)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICOINDICACIONES PARA EVALUACIÓN

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICOINDICACIONES PARA EVALUACIÓN

Niños con infecciones recurrentes: otitis medias, sinusitis y/o neumonía

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICOINDICACIONES PARA EVALUACIÓN

Niños con infecciones recurrentes: otitis medias, sinusitis y/o neumonía

Adultos con infecciones recurrentes/crónicas: sinusitis o infecciones pulmonares

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICOINDICACIONES PARA EVALUACIÓN

Niños con infecciones recurrentes: otitis medias, sinusitis y/o neumonía

Adultos con infecciones recurrentes/crónicas: sinusitis o infecciones pulmonares

Paciente a cualquier edad que tenga uno o más de los siguientes: Enfermedad Celíaca Infección Gastrointestinal por Giardia lamblia Fenómenos autoinmunes recurrentes Historia familiar de Déficit de IgA o IDCV Historia de reacción anafiláctica a productos sanguíneos

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICOINDICACIONES PARA EVALUACIÓN

Niños con infecciones recurrentes: otitis medias, sinusitis y/o neumonía

Adultos con infecciones recurrentes/crónicas: sinusitis o infecciones pulmonares

Paciente a cualquier edad que tenga uno o más de los siguientes: Enfermedad Celíaca Infección Gastrointestinal por Giardia lamblia Fenómenos autoinmunes recurrentes Historia familiar de Déficit de IgA o IDCV Historia de reacción anafiláctica a productos sanguíneos

EVALUACIÓN INICIAL

Medida de la concentración sérica de IgA , IgG e IgM

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO Historia clínica completa con anamnesis dirigida a procesos infecciosos, alérgicos y autoinmunes. Antecedentes familiares. Hemograma Subpoblaciones linfocitarias Bioquímica Proteinograma Inmunoglobulinas y Subclases de IgG Autoanticuerpos: ANA, ASMA, AMA, LKM-1, ATA, ACPG, ANTI FI, serología de Diabetes, serología de Celiaquía IgG HLA de Celiaquía Isohemaglutininas Serología específica a antígenos vacunales (respuesta vacunal)

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

¿Qué controles realizarías para el seguimiento de este caso?

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

¿Qué controles realizarías para el seguimiento de este caso?

1. Revisión en consulta cada 6 meses para valoración clínica

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

¿Qué controles realizarías para el seguimiento de este caso?

1. Revisión en consulta cada 6 meses para valoración clínica

2. Control de proteínas en orina

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

¿Qué controles realizarías para el seguimiento de este caso?

1. Revisión en consulta cada 6 meses para valoración clínica

2. Control de proteínas en orina

3. Cuantificación inmunoglobulinas séricas

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

¿Qué controles realizarías para el seguimiento de este caso?

1. Revisión en consulta cada 6 meses para valoración clínica

2. Control de proteínas en orina

3. Cuantificación inmunoglobulinas séricas

4. Control de autoanticuerpos: ANA y nDNA con titulación

CASO CLÍNICO 3

Seguimiento de la paciente con Déficit aislado de IgA y ANA+ a título alto

Se cita en consulta a los 6 meses

¿Qué controles realizarías para el seguimiento de este caso?

1. Revisión en consulta cada 6 meses para valoración clínica

2. Control de proteínas en orina

3. Cuantificación inmunoglobulinas séricas

4. Control de autoanticuerpos: ANA y nDNA con titulación

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales C3 normal y C4 en el límite bajo de la normalidad

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales C3 normal y C4 en el límite bajo de la normalidad

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales C3 normal y C4 en el límite bajo de la normalidad Hormonas tiroideas alteradas (aumento de TSH=26.5 µUI/ml, T4 libre

ligeramente descendida, 7.6 pg/ml). ATA positivos

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales C3 normal y C4 en el límite bajo de la normalidad Hormonas tiroideas alteradas (aumento de TSH=26.5 µUI/ml, T4 libre

ligeramente descendida, 7.6 pg/ml). ATA positivos ANA positivos a título 1/2560 con anti nDNA positivo (44 UI/ml) confirmado

por IFI

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales C3 normal y C4 en el límite bajo de la normalidad Hormonas tiroideas alteradas (aumento de TSH=26.5 µUI/ml, T4 libre

ligeramente descendida, 7.6 pg/ml). ATA positivos ANA positivos a título 1/2560 con anti nDNA positivo (44 UI/ml) confirmado

por IFI

•Se consulta con Nefrología Infantil (Dra. Hidalgo-Barquero) que recomienda realización de tira reactiva de orina por su pediatra cada 2-3 meses

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN A LOS 6 MESES•Evaluación clínica: No refiere ningún proceso infeccioso de interés en este periodo ni manifestaciones clínicas o fenómenos autoinmunes•Se solicitan las siguientes pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina.

Pruebas de orina normales C3 normal y C4 en el límite bajo de la normalidad Hormonas tiroideas alteradas (aumento de TSH=26.5 µUI/ml, T4 libre

ligeramente descendida, 7.6 pg/ml). ATA positivos ANA positivos a título 1/2560 con anti nDNA positivo (44 UI/ml) confirmado

por IFI

•Se consulta con Nefrología Infantil (Dra. Hidalgo-Barquero) que recomienda realización de tira reactiva de orina por su pediatra cada 2-3 meses

SE CITA EN MARZO DE 2010

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN (03/03/2010)

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN (03/03/2010)

•No refiere ningún proceso infeccioso de interés. No molestias articulares ni alteraciones cutáneas.

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN (03/03/2010)

•No refiere ningún proceso infeccioso de interés. No molestias articulares ni alteraciones cutáneas.•En la última tira reactiva realizada por su pediatra el 22 de febrero se detecta indicios de proteínas

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN (03/03/2010)

•No refiere ningún proceso infeccioso de interés. No molestias articulares ni alteraciones cutáneas.•En la última tira reactiva realizada por su pediatra el 22 de febrero se detecta indicios de proteínas Se solicitan las pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina, pero no se pueden realizar.

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN (03/03/2010)

•No refiere ningún proceso infeccioso de interés. No molestias articulares ni alteraciones cutáneas.•En la última tira reactiva realizada por su pediatra el 22 de febrero se detecta indicios de proteínas Se solicitan las pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina, pero no se pueden realizar.

RESULTADOS DEL ESTUDIO INMUNOLÓGICO Y BIOQUÍMICO

C3 normal y C4 bajo. CH50 descendidoElevación del título de ANA (1/5120) con anti nDNA muy elevado (394 UI/ml) ATA positivos, hormonas tiroideas normales

CASO CLÍNICO 3

REVISIÓN (03/03/2010)

•No refiere ningún proceso infeccioso de interés. No molestias articulares ni alteraciones cutáneas.•En la última tira reactiva realizada por su pediatra el 22 de febrero se detecta indicios de proteínas Se solicitan las pruebas en orina: sedimento, creatinina, microalbúmina, cociente Albúmina/Creatinina, pero no se pueden realizar.

RESULTADOS DEL ESTUDIO INMUNOLÓGICO Y BIOQUÍMICO

C3 normal y C4 bajo. CH50 descendidoElevación del título de ANA (1/5120) con anti nDNA muy elevado (394 UI/ml) ATA positivos, hormonas tiroideas normales

Se tramita consulta urgente en Nefrología Infantil (Dra. Hidalgo Barquero)

CASO CLÍNICO 3

INGRESO (04/2010) Y SEGUIMIENTO POR LA UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

CASO CLÍNICO 3

INGRESO (04/2010) Y SEGUIMIENTO POR LA UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS AL INGRESO

CASO CLÍNICO 3

INGRESO (04/2010) Y SEGUIMIENTO POR LA UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS AL INGRESO•Hemograma Normal. coagulación Normal.

•VSG: 42 mm, 1ª hora

•Bioquímica Normal

•Orina: Proteinuria 75-100 mg/dl; microhematuria

•Orina 24 horas: Proteinuria 518 mg/día

•Función renal: FG normal.

•Rx Torax, Ecografía abdominal: Normales

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO Febrícula mantenida con picos de 39ºC

Eritema malar progresivo

Lesiones eritematosas, maculopapulosas con evolución a

Lesiones equimótico-purpúricas (eritema discoide)

Abdominalgia difusa. Hepatoesplenomegalia. Adenopatías

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO Febrícula mantenida con picos de 39ºC

Eritema malar progresivo

Lesiones eritematosas, maculopapulosas con evolución a

Lesiones equimótico-purpúricas (eritema discoide)

Abdominalgia difusa. Hepatoesplenomegalia. Adenopatías

Dra. Hidalgo-Barquero

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO Febrícula mantenida con picos de 39ºC

Eritema malar progresivo

Lesiones eritematosas, maculopapulosas con evolución a

Lesiones equimótico-purpúricas (eritema discoide)

Abdominalgia difusa. Hepatoesplenomegalia. Adenopatías

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO Febrícula mantenida con picos de 39ºC

Eritema malar progresivo

Lesiones eritematosas, maculopapulosas con evolución a

Lesiones equimótico-purpúricas (eritema discoide)

Abdominalgia difusa. Hepatoesplenomegalia. Adenopatías

Artralgias erráticas con tumefacción de muñecas y tobillos

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO Febrícula mantenida con picos de 39ºC

Eritema malar progresivo

Lesiones eritematosas, maculopapulosas con evolución a

Lesiones equimótico-purpúricas (eritema discoide)

Abdominalgia difusa. Hepatoesplenomegalia. Adenopatías

Artralgias erráticas con tumefacción de muñecas y tobillos

Hematuria macroscópica no persistente

CASO CLÍNICO 3INGRESO Y SEGUIMIENTO POR UNIDAD DE NEFROLOGÍA PEDÁTRICA

Durante el ingreso se observó una evolución clínica muy rápida

A PARTIR DEL TERCER DÍA DE INGRESO Febrícula mantenida con picos de 39ºC

Eritema malar progresivo

Lesiones eritematosas, maculopapulosas con evolución a

Lesiones equimótico-purpúricas (eritema discoide)

Abdominalgia difusa. Hepatoesplenomegalia. Adenopatías

Artralgias erráticas con tumefacción de muñecas y tobillos

Hematuria macroscópica no persistente

Proteinuria en ascenso

DIAGNÓSTICO: L.E.S

Dra. Hidalgo-Barquero

DIAGNÓSTICO: L.E.S

Dra. Hidalgo-Barquero

DIAGNÓSTICO: L.E.S

Dra. Hidalgo-Barquero

DIAGNÓSTICO: L.E.S

Dra. Hidalgo-Barquero

DIAGNÓSTICO: L.E.S

Dra. Hidalgo-Barquero

Biopsia renal

Biopsia renal

Biopsia renal

Biopsia renal

Biopsia renal

CASO CLÍNICO 3

Entre los paciente con déficit selectivo de IgA en un 27% de los casos se ha descrito el desarrollo de patología autoinmune (Aghamohammadi A, 2009), -13.5% en nuestra serie- y en un número muy elevado de estos se detectan uno o más autoanticuerpos (Barka N, 1995) -71% en nuestra serie-.

CASO CLÍNICO 3

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA ASOCIADO A AUTOINMUNIDAD• ENFERMEDAD CELIACA

Entre los paciente con déficit selectivo de IgA en un 27% de los casos se ha descrito el desarrollo de patología autoinmune (Aghamohammadi A, 2009), -13.5% en nuestra serie- y en un número muy elevado de estos se detectan uno o más autoanticuerpos (Barka N, 1995) -71% en nuestra serie-.

CASO CLÍNICO 3

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA ASOCIADO A AUTOINMUNIDAD• ENFERMEDAD CELIACA• TIROIDITIS

Entre los paciente con déficit selectivo de IgA en un 27% de los casos se ha descrito el desarrollo de patología autoinmune (Aghamohammadi A, 2009), -13.5% en nuestra serie- y en un número muy elevado de estos se detectan uno o más autoanticuerpos (Barka N, 1995) -71% en nuestra serie-.

CASO CLÍNICO 3

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA ASOCIADO A AUTOINMUNIDAD• ENFERMEDAD CELIACA• TIROIDITIS • LES

Entre los paciente con déficit selectivo de IgA en un 27% de los casos se ha descrito el desarrollo de patología autoinmune (Aghamohammadi A, 2009), -13.5% en nuestra serie- y en un número muy elevado de estos se detectan uno o más autoanticuerpos (Barka N, 1995) -71% en nuestra serie-.

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

RELACIONES CON LA AUTOINMUNIDAD (Autoanticuerpos y/o enfermedades autoinmunes)La Selección Negativa que eliminaría las células autorreactivas podría estar

alterada en algunas inmunodeficiencias humorales

Factores genéticos de base que predisponen a la Autoinmunidad: la

prevalencia de enfermedades autoinmunes incrementada en familiares de

primer grado de pacientes con Déficit de IgA (10% versus 5%)

La barrera mucosa alterada por el Déficit de IgA permitiría un paso anormal de

antígenos alimenticios/microbianos dando lugar a la formación de anticuerpos

autorreactivos y por mimetismo molecular

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Vacunación normal

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Educación; Información acerca de la asociación con otras patologías haciendo hincapié en que la mayoría son sanos y no afecte a su vida

Recomendación de comunicar el Déficit siempre que se vaya a recibir una transfusión o un hemoderivado. Riesgo de reacción anafilactica (IgG o IgE anti-IgA). No consenso en la magnitud del riesgo o la necesidad de Control de Anticuerpos anti IgA previa a infusión de hemoderivados.

Los productos sanguíneos para infusión deberán ser:

Productos a los que se elimina mediante lavados la IgA Productos con bajos niveles de IgA El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para

tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Vacunación normal

Educación; Información acerca de la asociación con otras patologías haciendo hincapié en que la mayoría son sanos y no afecte a su vida

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Recomendación de comunicar el Déficit siempre que se vaya a recibir una transfusión o un hemoderivado. Riesgo de reacción anafilactica (IgG o IgE anti-IgA). No consenso en la magnitud del riesgo o la necesidad de Control de Anticuerpos anti IgA previa a infusión de hemoderivados.

Los productos sanguíneos para infusión deberán ser:

Productos a los que se elimina mediante lavados la IgA Productos con bajos niveles de IgA El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para

tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Los productos sanguíneos para infusión deberán ser:

Productos a los que se elimina mediante lavados la IgA Productos con bajos niveles de IgA El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para

tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Productos a los que se elimina mediante lavados la IgA Productos con bajos niveles de IgA El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para

tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Productos con bajos niveles de IgA El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para

tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Vacunación normal

Educación; Información acerca de la asociación con otras patologías haciendo hincapié en que la mayoría son sanos y no afecte a su vida

Recomendación de comunicar el Déficit siempre que se vaya a recibir una transfusión o un hemoderivado. Riesgo de reacción anafilactica (IgG o IgE anti-IgA). No consenso en la magnitud del riesgo o la necesidad de Control de Anticuerpos anti IgA previa a infusión de hemoderivados.

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

Vacunación normal

Educación; Información acerca de la asociación con otras patologías haciendo hincapié en que la mayoría son sanos y no afecte a su vida

Recomendación de comunicar el Déficit siempre que se vaya a recibir una transfusión o un hemoderivado. Riesgo de reacción anafilactica (IgG o IgE anti-IgA). No consenso en la magnitud del riesgo o la necesidad de Control de Anticuerpos anti IgA previa a infusión de hemoderivados.

Los productos sanguíneos para infusión deberán ser:

Productos a los que se elimina mediante lavados la IgA Productos con bajos niveles de IgA El tratamiento se debe realizar en un lugar dotado de medios para

tratar una reacción anafiláctica

DÉFICIT SELECTIVO DE IgA

MANEJO Y TRATAMIENTO

PACIENTES ASINTOMÁTICOS, No requieren tratamiento

PACIENTES SINTOMÁTICOS

Enfermedades autoinmunes: TTº específico de cada patología

Procesos Infecciosos:

Profilaxis antibiótica

Terapia sustitutiva con Inmunoglobulinas

ATA y hormonas tiroideas

Anti nDNA

CASO 2.

Ana Mª Grande Tejada.

CS San Fernando.

Infecciosos Pediátricos.

Caso 2.

Familia residente en España, acuden a la consulta con una niña de 20 meses y un niño de 4 años, porque un familiar que convive con ellos está hospitalizado con el diagnóstico de TBC pulmonar.

Antecedentes personales.Niña de 20 meses.

• Recién nacido a término (38 sem.). Peso al nacimiento 3.200 g. Periodo neonatal sin incidencias.

• No enfermedades importantes anteriores, no ingresos.

• Correctamente vacunada.

• Estado general conservado. Afebril. Bien hidratado y perfundido.

• Cabeza y cuello: normoconformados. Signos meníngeos negativos.

• Tórax: no dificultad respiratoria. ACR: normal.

• Neurológico: Glasgow 15. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Pares craneales centrados. Romberg (-). Marcha normal. Fuerza, tono y sensibilidad normales.

• ORL: normal.

Exploración física de la niña.

• Recién nacido a término (40 sem.). Peso al nacimiento 3.600 g. Periodo neonatal sin incidencias.

• No enfermedades importantes anteriores, no ingresos.

• Varicela a los 2 años.

• Calendario vacunal completado.

Antecedentes personales.Niño de 4 años (I)

• Estado general conservado. Afebril. Bien hidratado y perfundido.

• Tórax: no dificultad respiratoria. ACR: normal.

• Locomotor: no puntos dolorosos.

• Neurológico: Glasgow 15. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Pares craneales normales. Romberg (-).Marcha normal. Fuerza, tono y sensibilidad normales. Signos meníngeos negativos.

• ORL: faringe levemente hiperémica. Mucosidad verdosa en cavum. Adenopatías cervicales bilaterales (<1 cm).

Exploración física (I)

¿Qué actitud tomaría en este momento?

1. Prueba de la tuberculina a los 2 niños.2. RX tórax y jugos gástricos a ambos

pacientes.3. Inicio Isoniacida.4. 1 y 2 son correctas.5. 1,2 y 3 son correctas.

?

¿Qué actitud tomaría en este momento?

1. Prueba de la tuberculina a los 2 niños.2. RX tórax y jugos gástricos a ambos

pacientes.3. Inicio Isoniacida.4. 1 y 2 son correctas.5. 1,2 y 3 son correctas.

?

Prueba de la tuberculina. Indicaciones.

• Indicaciones para su realización:

- Datos clínicos o radiológicos sugestivos de enfermedad.

- Niño con contacto con individuo con sospecha o certeza de tuberculosis activa (estudio de contactos).

- Niños procedentes de zonas endémicas y contacto sustancial con población nativa, recomendable después de 10 semanas de la llegada.

- Antes de iniciar tratamientos prolongados con medicamentos inmunosupresores (corticoides, anti-TNFα...).

- Infectados por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH).Recomendaciones del Grupo de Trabajo de Tuberculosis de la SEIP

Prueba de la tuberculina. Técnica.

• Técnica debe ser rigurosa.

• Personal entrenado.

• La tuberculina debe conservarse a 4º C y preservada de la luz.

• Inyección intradérmica en la cara anterior del antebrazo (0,1ml/2UT de PPDRT-23 con Tweeen-80) se debe producir una pápula de 6-10 mm que es crucial para que la técnica sea la adecuada.

Prueba de la tuberculina.

Interpretación.

• Lectura: - Se debe leer a las 72 h (intervalo permitido entre 2º y 4º día). A veces, se produce

reacción inmediata en primeras 24 h que luego desaparece. Es secundaria a hipersensibilidad inmediata; no es positivo.

- Medir induración, no el eritema. Si no se produce induración, anotar “0 mm”, no anotar “negativo”.

- Medida en milímetros del diámetro máximo transversal al eje mayor del antebrazo.

- Debe anotarse con fecha y firma en la historia clínica del niño.

- La induración con vesiculación o necrosis debe catalogarse siempre como positiva.

- Las vacunas de virus vivos atenuados, pueden producir anergia tuberculínica durante 4–6 semanas. La PT puede realizarse simultáneamente a la administración de estas vacunas, pero en caso de administración previa de las mismas, la prueba debe posponerse 4–6 semanas.

- La realización de una PT no debe hacer retrasar la administración de las vacunas, ya que aquella no inmunodeprime.

Significado de la reacción de Mantoux

Extracto purificado de Mycobacterium tuberculosis

• Reacción inmune secundaria a:- Contacto previo con TBC o enfermedad previa o actual.

- Contacto previo con micobacterias atípicas o enfermedad previa o actual.

- Vacunación reciente (2-3 años) con BCG (aunque esto es actualmente controvertido).

Niña 20 meses.

Niño de 4 años.

• Mantoux 15 mm.

¿Qué debemos pensar con estos 1. La niña está infectada y el niño enfermo.2. Se trata en ambos casos de una

exposición a TBC.3. Estamos ante una niña en situación de

exposición a TBC y el niño está infectado.

4. Estamos ante una niña en situación exposición a TBC y el niño está enfermo.

?

¿Qué debemos pensar con estos 1. La niña está infectada y el niño enfermo.2. Se trata en ambos casos de una

exposición a TBC.3. Estamos ante una niña en situación de

exposición a TBC y el niño está infectado.

4. Estamos ante una niña en situación exposición a TBC y el niño está enfermo.

?

Prueba de la tuberculina: interpretación

La prueba se considera positiva si:

Induración ≥ 5 mm

- Contacto íntimo con caso índice o sospechoso de TBC.

- Sospecha de enfermedad tuberculosa clínica o radiológica.

- Inmunodepresión (inmunosupresores, VIH...).

- Conversión de Mantoux previamente negativo.

Induración ≥10 mm- Cualquier otro caso: incluido niño inmigrante, viajero y

cribado de niño sano, independientemente de vacunación con BCG o endemicidad de zona de procedencia.

Recomendaciones del Grupo de Trabajo de Tuberculosis de la SEIP.Diagnóstico de la TBC en la edad pediátrica. An Pediatr (Barc). 2010.; 73 (3): 143.e1-143.e14

BCG reciente.

En los niños que hayan recibido BCG reciente (con seguridad, con documento acreditativo y que presentan cicatriz deltoidea) hace < 3 años:•Induración ≤ 10 mm: se considerará un efecto postvacunal.

•Induración ≥ 15 mm: siempre se considerará positivo.

•Entre 11-14 mm: individualizar teniendo en cuenta que el efecto de la BCG sobre la reacción de Mantoux no se prolonga más allá de 3 años y la positivización del mismo por la BCG no suele exceder de los 10 mm.

•En situaciones de riesgo, debe obviarse el antecedente de BCG.

Estadíos de la enfermedad.

• Exposición a Tuberculosis. -Contacto con enfermo de TB. -Mantoux negativo. -Asintomático, RX normal.• Infección tuberculosa latente (ITBL). -Mantoux positivo. -Asintomático. -Independientemente de la existencia de contacto.• Enfermedad tuberculosa. -Clínica compatible. -Hallazgos analíticos, radiológicos, AP y/o microbiológicos

sugestivos. -Dco definitivo cultivo o PCR para MTB.

¿Qué debemos pensar con estos datos de la niña?

1. Hacer una RX tórax para descartar enfermedad TBC.

2. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida durante 9 meses.

3. Exposición a tuberculosis iniciar isoniazida durante 9 meses, independientemente de resultado de mantoux a las 8 semanas.

4. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

5. Tuberculosis pulmonar, comenzar tratamiento tuberculostático.

?

¿Qué debemos pensar con estos datos de la niña?

1. Hacer una RX tórax para descartar enfermedad TBC.

2. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida durante 9 meses.

3. Exposición a tuberculosis iniciar isoniazida durante 9 meses, independientemente de resultado de mantoux a las 8 semanas.

4. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

5. Tuberculosis pulmonar, comenzar tratamiento tuberculostático.

?

Contacto con enfermo bacilífero.

RX Tórax.

¿Qué actitud debemos tomar ante esta situación?

1. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida (H) durante 9 meses.

2. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

3. Exposición tuberculosis iniciar rifampicina (R) 2 meses y repetir mantoux.

4. No precisa tratamiento.5. No tenemos datos suficientes para

responder a esta pregunta.

?

¿Qué actitud debemos tomar ante esta situación?

1. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida (H) durante 9 meses.

2. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

3. Exposición tuberculosis iniciar rifampicina (R) 2 meses y repetir mantoux.

4. No precisa tratamiento.5. No tenemos datos suficientes para

responder a esta pregunta.

?

¿Qué actitud debemos tomar ante esta situación?

1. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida (H) durante 9 meses.

2. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

3. Exposición tuberculosis iniciar rifampicina (R) 2 meses y repetir mantoux.

4. No precisa tratamiento.5. No tenemos datos suficientes para

responder a esta pregunta.

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Resistencias a Fármacos.

• No sabemos datos de resistencia del contacto (opción 5), pero sí sabemos que no ha viajado fuera de España y que la evolución clínica del contacto con fármacos tuberculostáticos de primera línea es adecuada.

• No existe consenso sobre la pauta de profilaxis que debemos utilizar en niños expuestos a cepas multirresistentes (resistencia a H y R).

• Algunos autores recomiendan profilaxis durante 2 meses con al menos dos fármacos elegidos según sensibilidad de la cepa, fundamentalmente etambutol y pirazinamida.

PT a la niña a los 2 meses cuya induración es 0 mm. ¿Qué actitud debemos tomar ante esta situación?

1. Suspender isoniacida.2. Completar quimioprofilaxis (QP) con

isoniazida durante 9 meses.3. Repetir RX tórax.4. Hacer TC tórax.5. Son correctas 2 y 3.

?

PT a la niña a los 2 meses cuya induración es 0 mm. ¿Qué actitud debemos tomar ante esta situación?

1. Suspender isoniacida.2. Completar quimioprofilaxis (QP) con

isoniazida durante 9 meses.3. Repetir RX tórax.4. Hacer TC tórax.5. Son correctas 2 y 3.

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Contacto con enfermo bacilífero.

Niño con mantoux de 15mm ¿Qué actitud debemos tomar?

1. Hacer una RX tórax y descartar enfermedad TBC.

2. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida durante 9 meses.

3. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

4. Tuberculosis pulmonar, comenzar tratamiento tuberculostático.

5. Son correctas 1 y 2.

?

Niño con mantoux de 15mm ¿Qué actitud debemos tomar?

1. Hacer una RX tórax y descartar enfermedad TBC.

2. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida durante 9 meses.

3. Exposición tuberculosis iniciar isoniacida 2 meses y repetir mantoux.

4. Tuberculosis pulmonar, comenzar tratamiento tuberculostático.

5. Son correctas 1 y 2.

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Resultados obtenidos. Niño

¿Qué actitud seguimos con estos datos del niño?

1. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida durante 9 meses.

2. Está indicado ingreso hospitalario para recogida de muestras microbiológicas jugos gástricos) y realizar una TC torácica.

3. Está indicado ingreso hospitalario para recogida de muestras microbiológicas (esputo inducido) y realizar una TC torácica.

4. Sólo es necesario realizar TC torácica para descartar enfermedad TB.

5. Son correctas 2 y 3.

?

¿Qué actitud seguimos con estos datos del niño?

1. Infección tuberculosa latente. Comenzar isoniacida durante 9 meses.

2. Está indicado ingreso hospitalario para recogida de muestras microbiológicas jugos gástricos) y realizar una TC torácica.

3. Está indicado ingreso hospitalario para recogida de muestras microbiológicas (esputo inducido) y realizar una TC torácica.

4. Sólo es necesario realizar TC torácica para descartar enfermedad TB.

5. Son correctas 2 y 3.

?

-En ayunas (2-3 h), 3 días consecutivos.

− Espontáneo:

Posible en niños colaboradores.

− Inducido:

Con aerosol de suero salino al 3-5%, precedido de aerosol de broncodilatador. Sino se consigue expectoración espontánea, aspirar secreciones de NF.

No requiere ingreso del paciente.

Evitar en pacientes moderadamente graves.

Obtención de muestras para aislamiento e identificación de Mycobacterium tuberculosis

• Lavado gástrico.-Requiere ingreso hospitalario.

-Ayuno prolongado (7-10 horas).

-3 muestras en días consecutivos.

-Se recomienda obtener al menos 20 ml de contenido gástrico.

• Esputo:

•Ruíz Jiménez M, Navarro Legarda G, Baquero Artigao F. Utilidad del esputo inducido en el diagnóstico de la tuberculosis pulmonar infantil. An Pediatr Contin. 2009; 7 (2): 89.92.

Resumiendo…

• Niño asintomático.• Con contacto bacilífero conocido.• Prueba de la tuberculina positiva.• Radiografía de tórax se observa un

infiltrado parahiliar bilateral inespecífico, s i n c a r a c t e r í s t i c a s m i l i a r e s , s i n adenopatías. El radiólogo la considera no concluyente.

Indicaciones orientativas de TAC torácico en TBC pediátrica.

Recomendaciones del Grupo de Trabajo de Tuberculosis de la SEIP.Diagnóstico de la TBC en la edad pediátrica. An Pediatr (Barc). 2010.; 73 (3): 143.e1-143.e14

Recomendado si:• Niño asintomático, con contacto bacilífero conocido, prueba de la tuberculina positiva y

radiografía de tórax dudosa o no concluyente*.• Niño sintomático, con contacto bacilífero, prueba de tuberculina positiva y radiografía de tórax

normal*.• Niños inmunodeprimidos con contacto bacilífero conocido y radiografía de tórax normal*,

independientemente del resultado de la prueba de tuberculina.

• Definición de complicaciones en circunstancias especiales:a) Adenopatías compresivas.b) Áreas de atrapamiento aéreo o atelectasia.

c) Cavitaciones.d) Bronquiectasias.

e) Fístulas broncopleurales.Recomendación débil, por existir menor evidencia:• En niños menores de 2 años asintomáticos con contacto bacilífero conocido, prueba de

tuberculina positiva y radiografía de tórax normal*.

• En niños asintomáticos con contacto bacilífero conocido multirresistente, prueba de tuberculina positiva y radiografía de tórax normal.

*A pesar de técnica rigurosa e interpretación por facultativo experto.

?

TC Tórax.

¿Cuál es la actitud más adecuada en este momento?

1. Iniciar QP con R (10 mg/kg/día) durante 9 meses.

2. Iniciar QP con H (10 mg/kg/día) durante 9 meses.

3. Iniciar QP con H+R durante 3 meses.4. Son correctas 2 y 3 5. Nada de lo anterior es correcto.

?

¿Cuál es la actitud más adecuada en este momento?

1. Iniciar QP con R (10 mg/kg/día) durante 9 meses.

2. Iniciar QP con H (10 mg/kg/día) durante 9 meses.

3. Iniciar QP con H+R durante 3 meses.4. Son correctas 2 y 3. 5. Nada de lo anterior es correcto.

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¿Cuál es la actitud más adecuada en este momento?

1. Iniciar QP con R (10 mg/kg/día) durante 9 meses.

2. Iniciar QP con H (10 mg/kg/día) durante 9 meses.

3. Iniciar QP con H+R durante 3 meses.4. Son correctas 2 y 3. 5. Nada de lo anterior es correcto.

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Contacto con enfermo bacilífero.

Diagnóstico final.

Niño de 5 años y 9 meses que presenta fiebre 5 días de evolución acompañado de dolor de garganta, tratado desde servicio de urgencias con amoxicilina vía oral desde hace 4 días con el diagnóstico de faringoamigdalitis.

Niño nacido en España de padre alemán y madre española, se encuentra correctamente vacunado y no refiere viajes recientes.

Convive en su domicilio con un perro, aunque no hay historia de mordedura.

Caso 1.

Ha estado hospitalizado 2 semanas antes por Púrpura de Scholein Henoch, presentando artralgias y dolor abdominal, sin afectación renal, ni de otras localizaciones. No refiere otros antecedentes personales de interés.

En cuanto a los antecedentes familiares no son relevantes para el proceso actual.

Caso 1.

Se aprecian adenopatías submaxilares bilaterales múltiples, las de mayor tamaño 1,5 cm de diámetro, no adheridas, de consistencia elástica, dolorosas a la palpación y sin signos inflamatorios ni alteraciones de la piel suprayacente.

No presenta lesiones cutáneas próximas a la adenopatía. Todavía algunas lesiones purpúricas en MMII.

No adenopatías axilares, supraclaviculares ni inguinales.

Faringe y amígdalas intensamente hiperémicas, presencia de exudados amigdalares, no lesiones en mucosa oral. Otoscopia normal. Auscultación cardiopulmonar es normal. Abdomen blando y depresible, sin evidencia de visceromegalia. Los signos meníngeos son negativos y la exploración neurológica es normal.

Exploración física.

Tumoral. Infecciosa. Autoinmune. Fármacos. Reactiva

¿Cuál le parece la causa más probable de una adenopatía cervical poco tiempo de evolución?

Tumoral. Infecciosa. Autoinmune. Fármacos. Reactiva

¿Cuál le parece la causa más probable de una adenopatía cervical poco tiempo de evolución?

Etiología y clasificación de las adenopatías laterocervicales.

Adenitis aguda bilateral:

•Virus respiratorios: virus respiratorio sincitial (VRS), adenovirus, influenza.•Otros virus: VEB, CMV, VHS, sarampión, parotiditis, rubéola.•Faringoamigdalitis pos Streptococcus pyogenes.

Adenitis aguda unilateral:

•Bacterias frecuentes: Staphylococcus Pyogenes, Streptococcus Agalactie, anaerobios.•Bacterias poco frecuentes: Brucella, Yersinia, Salmonella, Shigella, Haemophilus Influenzae, Francisella Tularensis y Corybacterium diphtheriae.•Enfermedad de Kawasaki.

Adenitis subaguda y crónica:

•Infecciosa (lo más frecuente): VEB, CMV, micobacterias atípicas, tuberculosis, Bartonella Henselae. Otras patologías menos frecuentes: toxoplasmosis, brucelosis, fiebre botonosa mediterránea, infección por VIH, histoplasmosis y actinomicosis.•Tumoral: linfoma, leucemia, metástasis.•Otros: enfermedades de Rosai-Dorfman, síndrome de PFAPA, enfermedad del suero, reacción a fármacos (captopril, hidralacina, fenitoína, penicilina, cefalosporinas), hipotiroidismo, enfermedad de Addison, sarcoidosis, enfermedades de depósito, amiloidosis, histiocitosis, postvacunal, enfermedad de Castleman, enfermedad granulomatosa crónica, enfermedad de Kikuchi, enfermedad del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.

Etiología y clasificación de las adenopatías laterocervicales.

Adenitis aguda bilateral:

•Virus respiratorios: virus respiratorio sincitial (VRS), adenovirus, influenza.•Otros virus: VEB, CMV, VHS, sarampión, parotiditis, rubéola.•Faringoamigdalitis pos Streptococcus pyogenes.

Adenitis aguda unilateral:

•Bacterias frecuentes: Staphylococcus Pyogenes, Streptococcus Agalactie, anaerobios.•Bacterias poco frecuentes: Brucella, Yersinia, Salmonella, Shigella, Haemophilus Influenzae, Francisella Tularensis y Corybacterium diphtheriae.•Enfermedad de Kawasaki.

Adenitis subaguda y crónica:

•Infecciosa (lo más frecuente): VEB, CMV, micobacterias atípicas, tuberculosis, Bartonella Henselae. Otras patologías menos frecuentes: toxoplasmosis, brucelosis, fiebre botonosa mediterránea, infección por VIH, histoplasmosis y actinomicosis.•Tumoral: linfoma, leucemia, metástasis.•Otros: enfermedades de Rosai-Dorfman, síndrome de PFAPA, enfermedad del suero, reacción a fármacos (captopril, hidralacina, fenitoína, penicilina, cefalosporinas), hipotiroidismo, enfermedad de Addison, sarcoidosis, enfermedades de depósito, amiloidosis, histiocitosis, postvacunal, enfermedad de Castleman, enfermedad granulomatosa crónica, enfermedad de Kikuchi, enfermedad del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.

Etiología y clasificación de las adenopatías laterocervicales.

Adenitis aguda bilateral:

•Virus respiratorios: virus respiratorio sincitial (VRS), adenovirus, influenza.•Otros virus: VEB, CMV, VHS, sarampión, parotiditis, rubéola.•Faringoamigdalitis pos Streptococcus pyogenes.

Adenitis aguda unilateral:

•Bacterias frecuentes: Staphylococcus Pyogenes, Streptococcus Agalactie, anaerobios.•Bacterias poco frecuentes: Brucella, Yersinia, Salmonella, Shigella, Haemophilus Influenzae, Francisella Tularensis y Corybacterium diphtheriae.•Enfermedad de Kawasaki.

Adenitis subaguda y crónica:

•Infecciosa (lo más frecuente): VEB, CMV, micobacterias atípicas, tuberculosis, Bartonella Henselae. Otras patologías menos frecuentes: toxoplasmosis, brucelosis, fiebre botonosa mediterránea, infección por VIH, histoplasmosis y actinomicosis.•Tumoral: linfoma, leucemia, metástasis.•Otros: enfermedades de Rosai-Dorfman, síndrome de PFAPA, enfermedad del suero, reacción a fármacos (captopril, hidralacina, fenitoína, penicilina, cefalosporinas), hipotiroidismo, enfermedad de Addison, sarcoidosis, enfermedades de depósito, amiloidosis, histiocitosis, postvacunal, enfermedad de Castleman, enfermedad granulomatosa crónica, enfermedad de Kikuchi, enfermedad del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.

Etiología y clasificación de las adenopatías laterocervicales.

Adenitis aguda bilateral:

•Virus respiratorios: virus respiratorio sincitial (VRS), adenovirus, influenza.•Otros virus: VEB, CMV, VHS, sarampión, parotiditis, rubéola.•Faringoamigdalitis pos Streptococcus pyogenes.

Adenitis aguda unilateral:

•Bacterias frecuentes: Staphylococcus Pyogenes, Streptococcus Agalactie, anaerobios.•Bacterias poco frecuentes: Brucella, Yersinia, Salmonella, Shigella, Haemophilus Influenzae, Francisella Tularensis y Corybacterium diphtheriae.•Enfermedad de Kawasaki.

Adenitis subaguda y crónica:

•Infecciosa (lo más frecuente): VEB, CMV, micobacterias atípicas, tuberculosis, Bartonella Henselae. Otras patologías menos frecuentes: toxoplasmosis, brucelosis, fiebre botonosa mediterránea, infección por VIH, histoplasmosis y actinomicosis.•Tumoral: linfoma, leucemia, metástasis.•Otros: enfermedades de Rosai-Dorfman, síndrome de PFAPA, enfermedad del suero, reacción a fármacos (captopril, hidralacina, fenitoína, penicilina, cefalosporinas), hipotiroidismo, enfermedad de Addison, sarcoidosis, enfermedades de depósito, amiloidosis, histiocitosis, postvacunal, enfermedad de Castleman, enfermedad granulomatosa crónica, enfermedad de Kikuchi, enfermedad del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.

Etiología y clasificación de las adenopatías laterocervicales.

Vuelve a consultar 48 horas después por persistencia de fiebre y aparición de lesiones en mucosa oral, aumento de lesiones purpúricas en MMII y disminución de exudados amigdalares.

El niño refiere artralgias.

Resto de exploración física sin cambios, respecto a la anterior consulta.

Caso 1.

La ausencia de síntomas respiratorios hace improbable la tuberculosis.

La ausencia de adenopatías en otras localizaciones descarta el diagnóstico de malignidad.

La ausencia de alteraciones en la piel hace improbable el diagnóstico de micobacterias atípicas.

La ausencia de mordeduras o arañazos hace improbable la enfermedad por arañazo de gato.

El tamaño de las adenopatías y su consistencia indican un proceso benigno.

En relación con la exploración física señale la verdadera:

La ausencia de síntomas respiratorios hace improbable la tuberculosis.

La ausencia de adenopatías en otras localizaciones descarta el diagnóstico de malignidad.

La ausencia de alteraciones en la piel hace improbable el diagnóstico de micobacterias atípicas.

La ausencia de mordeduras o arañazos hace improbable la enfermedad por arañazo de gato.

El tamaño de las adenopatías y su consistencia indican un proceso benigno.

En relación con la exploración física señale la verdadera:

Hemograma, bioquímica, serologías múltiples, reactantes de fase aguda.

Mantoux. PAAF. Ecografía cervical. Todas las anteriores.

¿Qué prueba complemetaria NO realizaría?

Hemograma, bioquímica, serologías múltiples, reactantes de fase aguda.

Mantoux. PAAF. Ecografía cervical. Todas las anteriores.

¿Qué prueba complemetaria NO realizaría?

Clínica sistémica. Localización supraclavicular o cervical baja. Ganglios duros o adheridos. Alteraciones en la radiografía de tórax. Ausencia de clínica infecciosa. Adenopatías mayores de 1 cm en neonatos. Sospecha de infección por micobacterias. Aumento de tamaño en 2 semanas sin disminución

en 4-6 semanas o no regresión en 8-12 semanas.

Indicaciones de estudio anatomopatológico.

Hemograma: Hb 10,8 g/dl; Hto 31 %; 7200 leucos/ml (L 54,5%, N 25,6%, M 10,2%) Plaquetas 207000/ml

Bioquímica: urea 30 mg/dl, creatinina 0,37 mg/dl, Triglicéridos 203 mg/dl, colesterol total 145 mg/dl, GOT 41 UI/l, GPT 40 UI/l. Albúmina, proteína totales, metabolismo de hierro dentro de la normalidad.

PCR:25,9 mg/l (0-5) VSG: 32 mm/1ª h. Mantoux: 0 mm. RX tórax: normal.

Los resultados de las pruebas complementarias mostraron:

Bartonella. Francisella. Pasteurella. Virus de Epstein-Barr. Toxoplasma.

¿Qué estudio serológico NO realizaría?

Bartonella. Francisella. Pasteurella. Virus de Epstein-Barr. Toxoplasma.

¿Qué estudio serológico NO realizaría?

CMV - Ig M 1,97 (negativo < 0,9). - Ig G negativo. VEB - Ig M negativo.- Ig G 1,6 (negativo < 0,9). TXP - Ig M e G negativas. VHS-1- Ig M e Ig G negativos.

Serologías.

Primoinfección por CMV. Infección por micobaterias atípicas. Primoinfección por VEB Con los datos disponibles no se puede establecer

un diagnóstico. Son correctas 1 y 3.

¿Cuál es su diagnóstico?

Primoinfección por CMV. Infección por micobaterias atípicas. Primoinfección por VEB Con los datos disponibles no se puede establecer

un diagnóstico. Son correctas 1 y 3.

¿Cuál es su diagnóstico?

VEB.

VCA:Ag cápside viral.

Ingreso hospitalario y tratamiento con ganciclovir IV.

Tratamiento ambulatorio con valganciclovir oral. Tratamiento ambulatorio con cidofovir oral. Tratamiento sintomático. Ninguno de las anteriores.

¿Qué actitud terapeútica adoptaría en este momento?

Ingreso hospitalario y tratamiento con ganciclovir IV.

Tratamiento ambulatorio con valganciclovir oral. Tratamiento ambulatorio con cidofovir oral. Tratamiento sintomático. Ninguno de las anteriores.

¿Qué actitud terapeútica adoptaría en este momento?

Es activo contra todos los virus herpes humanos (VHH).

Es activo sólo contra virus en fase de replicación y no contra virus latentes.

Por vía oral tiene una biodisponibilidad del 5%. Al SNC llega un 67% de las concentraciones

plasmáticas. Se elimina por vía renal. Los tratamientos prolongados o con dosis inadecuadas

facilitan el desarrollo de cepas virales resistentes.

Ganciclovir.

Retinitis, colitis, esofagitis, gastroenteritis y neumonías por CMV inmunodeprimidos.

Profilaxis en receptores de órganos con gran riesgo de desarrollar la infección.

En trasplante de médula ósea en combinación con gammaglobulina CMV específica.

Infecciones congénitas o neonatales por CMV.

Ganciclovir. Indicaciones.

Es el profármaco de ganciclovir.

Con la ventaja de la mayor biodisponibilidad oral (60%).

En adultos está aprobado para las retinitis por HIV y para la prevención en trasplante de órgano sólido de alto riesgo.

Cada vez más empleado en niños, aunque actualmente es un fármaco de uso compasivo.

Valganciclovir.

Es un análogo de la citosina fosforilado. Es eficaz contra todos los herpesvirus, adenovirus, papilomavirus y

poxvirus, viruela, molluscum contagioso y orfvirus.

Es 10 veces más activo contra CMV que ganciclovir.

Es carcinógeno y embriotóxico. TRATAMIENTO ALTERNATIVO.

Tiene una baja biodisponibilidad oral, por lo que debe administrarse por vía i.v.

Se une a proteínas plasmáticas y se elimina por vía renal en el 90%. Está contraindicado en caso de Insuficiencia renal grave.

Cidofovir.

Algoritmo diagnóstico de la adenitis cervical.Hª clínica.Exploración

Sospecha adenitis reactiva/bacteriana.Si No

Tto Ab+ibuprofeno

No resolución

Pruebas complementarias.•Hemograma.•Bioquímica con función hepática y LDH.•Serologías:-VEB, CMV, TXP.-Valorar B. Henselae, F Tularensis.•Mantoux.•Eco cervical.•RX tórax:-Ganglios supraclaviculares.-Sospecha TBC o tumoral.

Si no se establece el dco, sospecha de malignidado adenopatía > 4 semanas: PAAF.

Si no se establece el dco : biopsia ganglionar.

Diagnóstico final.

•Primoinfección porCMV.•Púrpura S. Henoch.

anagrandetejada@yahoo.es46318 (martes)