caso clÍnico - hospital carlos iii | sesiones ... aframbuesada depapilada hiperemia oral y...
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S E S I O N E S I N T E R H O S P I T A L A R I A S D E L G R U P O D E I N F E C T O L O G Í A P E D I Á T R I C A D E M A D R I D
h t t p : / / s e s i o n e s c a r l o s i i i . w o r d p r e s s . c o m
CASO CLÍNICO
SARA RUIZ GONZÁLEZ Mª JOSÉ CILLERUELO ORTEGA
H. U. PUERTA DE HIERRO - MAJADAHONDA
ANTECEDENTES PERSONALES
Edad: 12 meses
Embarazo: FIV (ovodonación). Gemelar
Parto: cesárea a las 32+2 s EG (CIR). PRN 1.041 gr
Cardiopatía compleja corregida DAP (clampaje a los 55 ddv)
CIA
CIV perimembranosa moderada
Válvula Ao displásica (monocúspide)
Anemia multifactorial
Vacunación según calendario
5 meses Valvuloplastia Ao
Apertura del rafe+fiectomía de Morrow+cierre de CIV+
cierre de FOP
Corrección quirúrgica a los 5 meses
ANTECEDENTES PERSONALES
Seguimiento Digestivo (dic 13)
Retraso ponderoestatural (peso y talla <p3)
Infantrini
Neurología (dic 13)
Desarrollo normal. EF acorde 9 meses de EC
Cardiología (dic 13)
IAo leve. VI de tamaño normal. No HVI. Contractilidad conservada. CIV residual mínima con shunt I-D
Oftalmología
Ptosis palpebral y astigmatismo derechos
ANAMNESIS
Fiebre de 39.5ºC de 48 horas de evolución
Las últimas 12 horas asociaba Vómitos alimentarios no digeridos
Exantema en tronco y extremidades
Ingesta disminuida
No otros síntomas
No ambiente epidémico familiar
Inicio de guardería esa semana
EXPLORACIÓN FÍSICA
Peso: 6.25 Kg (p<3)
Tª: 38.2ºC (Axilar); Glucemia Capilar: 49 mg/dl; F. R.: 52 rpm; F. C.: 160 lpm; T. A.: 106/78 mm Hg; Sat. O2: 94 %
Aceptable estado general. Lengua pastosa, ojos hundidos, fontanela anterior deprimida, ojeroso, piel turgente. Bien perfundido, relleno capilar inmediato. Color pajizo, algo decaído
Escaso panículo adiposo. Masas musculares escasas pero firmes
Lesiones maculosas pardo-violáceas diseminadas en tronco y extremidades, que desaparecen a la vitropresión
No petequias
EXPLORACIÓN FÍSICA
AC. Rítmica, soplo sistólico I-II/VI con pulsos palpables y simétricos
AP. Normal. Polipneico, trabajo respiratorio leve con tiraje subcostal
ABD. Normal
ORL. Normal
NRL. Fontanela anterior deprimida. Movimientos simétricos y adecuados. Alerta. No signos de focalidad neurológica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Gasometría venosa: pH 7.28, pCO2 43.9 mmHg, HCO3- 20.2 mmol/L, EB -5.9 mmol/L
Bioquímica: Glucosa 48 mg/dl, Urea 66 mg/dl, Creatinina 0.7 mg/dl, Sodio 139 mmol/L, GPT 337 U/L , PCR 240 mg/L
Hemograma: Leucocitos 7.590 (S 39%, L11%, Cy 44%, IT 0.5), Hmtíes 4.92x10⁶, Hb 13.3 g/dL, Hto 36.7%, V.C.M 74
fL, Plaq 324.000
Coagulación: TP 17.30 seg (12.1 - 14.5), APT 54.00 % (70.0 - 120.0), I.N.R. 1.57 (0.8 - 1.2)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SIGNOS DH
EXANTEMA
DECAIMIENTO
ALT COAGULACIÓN
AUMENTO RFA
HIPOGLUCEMIA TAQUIPNEA DISTRÉS
FIEBRE
TRATAMIENTO
Oxigenoterapia en GN a 1 lpm Expansión a 20 cc/kg de SSF en 30 minutos Posteriormente STP a NB + ½ déficit (5%)
Mejoría de coloración Persiste distrés, SatO2 límite
CEFOTAXIMA IV 200 mg/kg/día
EVOLUCIÓN
Durante su estancia en urgencias Inicia DEPOSICIONES LÍQUIDAS
Más animado y activo
GEA +
DESHIDRATACIÓN ISONATRÉMICA
LEVE
INGRESA EN PLANTA
EVOLUCIÓN
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Irritabilidad, decaimiento
Exantema maculo-papular confluente generalizado
Persiste fiebre 39ºC
Urea 68 mg/dl, Creatinina 0.6 mg/dl, GOT 129 U/L
PCR 236.4 mg/L 7.030 leucocitos (N85%, L 12%), Hb 10.7 g/dL, 198.000 plaquetas
Tras 12 horas…
EVOLUCIÓN
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Análisis de orina: piuria estéril Virus respiratorios: negativos
Persiste fiebre 38.6C Deposiciones fétidas verdosas sin vómitos
Come mejor
SE MANTIENE MISMO TRATAMIENTO
EVOLUCIÓN
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Se reduce STP a NB
Edema facial, escrotal y en dorso de manos No ascitis
No megalias Constantes en rango
Tras 12 horas…
EVOLUCIÓN
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Afebril Aumento de edemas, distensión abdominal
Hepatomegalia 1 cm TA 96/47 mmHg
Control analítico
EVOLUCIÓN
SANGRE Bioquímica: Urea 35 mg/dl , Creatinina 0.4 mg/dl, GPT 85
U/L , GOT 53 U/L , GGT 122 U/L, PCR 232 mg/L, NT proBNP 12365 pg/ml (10.0 - 125.0), Colesterol 76 mg/dl (130.0 - 200.0), Prot totales 4.1 g/dl (6.0 - 8.0), Albúmina 2.7 g/dl
Hemograma: 7800 Leucocitos (6280 N, 990 L), 153.000 plaq
ORINA Tira reactiva: pH 6.0 , Densidad 1026 g/L, Prot 1 g/l,
Leucocitos +1 cel/µL, Hematíes +2 cel/µL, resto negativo Sedimento: 15-20 Leucocitos/campo, bacteriuria
+2 +3 +1 +4 +6 +5
EVOLUCIÓN
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Afebril Aumento de edemas, distensión abdominal
Oligoanuria Hepatomegalia 1 cm
TA 96/47 mmHg
Sondaje urinario
+ Furosemida IV (0.5 mg/kg/día)
Control analítico IRA PRERRENAL
EVOLUCIÓN
SANGRE Bioquímica: Urea 29 mg/dl , Creatinina 0.2 mg/dl , Ac. Urico 3.8
mg/dl, Colesterol 76 mg/dl , Proteínas totales 4.1 g/dl, Albúmina 2.7 g/dl , Calcio 7.3 mg/dl , Fósforo 2.4 mg/dl
Hemograma: 6220 leucocitos (S 57%, L 7.50% , Cay 25% , IT O.3), Hb 9.9 g/dL, Plaquetas 103.000, Reticulocitos 0.39 %
ORINA Bioquímica: creatinina 47mg/dl (60-200), Urea 9.8 g/L (8.5, 24.),
Na <10 mmol/L (25-145), K+ 12 mmol/L (15-100)
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Mejoría importante del estado general
Febrícula No exantema
EVOLUCIÓN
ECOGRAFIA ABDOMINAL: hiperecogenicidad medular renal bilateral. Ascitis
RX TORAX Y ABDOMEN: normal
ECOCARDIOGRAMA: función cardíaca normal. No cambios respecto al previo
COPROCULTIVO: negativo
HEMOCULTIVO: negativo
+2 +3 +1 +4 +6 +5
EVOLUCIÓN
ANALÍTICA SANGRE
Urea 24 mg/dl, Creatinina 0.2 mg/dl, Colesterol 67 mg/dl , Proteínas totales 4.4 g/dl, Albúmina 2.5 g/dl, LDH 1150 U/L
PCR 190.8 mg/L IgG 391 mg/dl (453 – 916), IgM 54 mg/dl , IgA 112 mg/dl , C3 108 mg/dl , C4 18
mg/dl Leucocitos 5.390, linfocitos 850 (S 45%, L 22%, Monocitos. 1%, Eosinófilos
12%, Cayados. 20%, IT 0.18), Hb 9 g/dL, Plaquetas 70.000 Antinucleares (ENA, DNA), ANCAc, ANCAp: NEGATIVO
ANALÍTICA ORINA
Creatinina 21 mg/dl (60- 200), Calcio 4 mg/dl, Proteínas 0.17 g/L (0.01 - 0.14), Microalbuminuria 19.2 mg/L (0 - 30)
BIOPSIA PIEL
No datos de vasculitis Liquenificación VS toxicodermia (dermatitis liquenoide)
+2 +3 +1 +4 +6 +5
PANCITOPENIA
Fiebre Exantema maculoeritematoso
generalizado
EVOLUCIÓN
SEROLOGÍA
Ig M EBV
Ig M CMV
Ac Leishmania IFI
IgM Adenovirus
IgM Parvovirus B19
Ig M Herpes 6
+2 +3 +1 +4 +6 +5
NEGATIVO
EVOLUCIÓN
+2 +3 +1 +4 +6 +5
Picos febriles de hasta 38,5ºC
Deterioro del estado general
(decaído, quejoso, palidez mucocutánea, coloración pajiza) Abdomen distendido
Exantema maculoeritematoso, confluente, que no desaparece
a la vitropresión
Edema de predominio en manos, piernas y
escroto
EVOLUCIÓN
ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Aumento importante de la ecogenicidad renal con mala diferenciación
corticomedular Bazo de 83 mm, ecogenicidad normal Aumento de ascitis. Hidrocele bilateral. Edema importante del escroto No dilatación de la vía excretora ni litiasis
ANALÍTICA SANGRE
Colesterol 102 mg/dl , TG 289 mg/dl, Proteínas totales 5.2 g/dl, Albúmina 3.0 g/dl, LDH 1407 U/L, Ferritina 1090 ng/ml , Transferrina 148 mg/dl (200.0 - 360.0), Saturación de Transferrina 5 %
+2 +3 +1 +4 +6 +5
PROBLEMAS
Síndrome febril + deshidratación
Edemas + ascitis + oligoanuria
Fallo prerrenal + NTA
Exantema
Hepatoesplenomegalia
Pancitopenia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SEPSIS/BACTERIEMIA
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
GEA + DESHIDRATACIÓN
OTROS DIAGNÓSTICOS
EXPLORACIÓN FÍSICA UCIP
FC: 125 lpm. FR: 24 rpm. TA: 102/54/39 mmHg. Tª: 37,6 ºC. Sat O2: 100 %
AEG, ojeroso, mucosa oral seca, relleno capilar <2sg
ACP: sin cambios. Polipnea sin distrés
ABD: Distendido, blando y depresible. Hepatoesplenomegalia de 3-4cm
NRL: vital y reactivo ante estímulos pero basalmente decaído. Fontanela anterior deprimida
EVOLUCIÓN UCIP
Pico febril al ingreso con PCR 240 mg/L
+7 +8 +6 +9 +10
HEMOCULTIVO: negativo UROCULTIVO: negativo
MEROPENEM IV
EVOLUCIÓN UCIP
+7 +8 +6 +9 +10
Afebril 24 horas Mejoría estado general
Cultivos negativos Corrección pancitopenia
EVOLUCIÓN UCIP
Mantoux: negativo Sangre: Hemocultivo: S. epidermidis Serologías bacterias, virus y hongos: NEGATIVO ASLO: NEGATIVO
LCR: Bacterias, virus y hongos: NEGATIVO
+7 +8 +6 +10 +9
PICOS FEBRILES AISLADOS
EVOLUCIÓN UCIP
Orina CMV: NEGATIVO Urocultivo: NEGATIVO
Punción médula ósea Médula ósea de aspecto reactivo No hemofagocitosis M. tuberculosis y Leishmania: NEGATIVO
+7 +8 +6 +10 +9
PICOS FEBRILES AISLADOS
EVOLUCIÓN UCIP
ECOGRAFÍA ABDOMINAL Disminución de la ascitis y mínimo derrame pleural
ECOCARDIOGRAMA Sin cambios a su situación basal
DESCARTA ANEURISMAS CORONARIOS
+7 +8 +6 +9 +10
Descamación en áreas flexoras de extremidades +
Ligera descamación subungueal en 2º y 3º dedos MSD
ALTA A PLANTA
Corrección de pancitopenia
Persiste Elevación importante PCR
Hipoalbuminemia
Hipertransaminasemia
Anemia
P. C Clostridium difficile en heces: NEGATIVO
Hemocultivos: NEGATIVOS
EVOLUCIÓN
+11
Gammaglobulina (2 g/kg en 12 horas) AAS (30 mg/kg/día)
Metilprednisolona (2 mg/kg/día)
Meropenem +
Vancomicina (catéter central)
Mejoría edemas, exantema, PCR
+32
EVOLUCIÓN
+14
Persiste fiebre
2ª dosis Gammaglobulina IV
(2g/kg/día)
+15 +16
Febrícula
Ascenso PCR, transaminasas y
pro-BNP
+18
ECOCARDIOGRAFÍA: Aneurismas coronarios arrosariados con
afectación de Coronaria izquierda y DA
Dosis única de Infliximab (5 mg/kg)
Afebril Descenso PCR
EVOLUCIÓN
+14
Persiste fiebre
2ª dosis Gammaglobulina
(2g/kg/día)
+15 +16
Febrícula
Ascenso PCR, transaminasas y
pro-BNP
+18
ECOCARDIOGRAFÍA Aneurismas coronarios arrosariados en tronco
común de Coronaria izquierda y DA
Dosis única de Infliximab (5 mg/kg)
Afebril Descenso PCR
EVOLUCIÓN
+18 +32
AAS (5 mg/kg/día) METILPREDNISOLONA (2mg/kg/día)
SINTROM ENOXAPARINA
+23
GEA + DH ROTAVIRUS +
+30
IVRS Virus –
OSELTAMIVIR
ALTA
GENERALIDADES
Vasculitis sistémica de mediano y pequeño vaso
Descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967
2ª vasculitis más frecuente tras Schönlein-Henoch
80% casos 6 meses-4 años
Raro en adultos
Estacionalidad (enero y junio)
Etiología desconocida Predisposición genética + exposición agente desconocido
Cuadro infeccioso previo: GEA, IVRS
GENERALIDADES
Diagnóstico
Complicaciones morbilidad y mortalidad
FIEBRE +
SIGNOS DE INFLAMACIÓN SISTÉMICA
CLÍNICA
1. FIEBRE (100%)
Signo constante
Mala respuesta a antitérmicos
Puede ser intermitente
Considerar diagnóstico si fiebre sin foco >5 días
2. CONJUNTIVITIS (90%)
Bilateral bulbar no exudativa
Fotofobia
Uveítis anterior
Diagnosis and classification of Kawasaki disease
J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117
CLÍNICA
3. QUEILITIS (93%)
Labios eritematosos, secos y fisurados
Lengua aframbuesada depapilada
Hiperemia oral y faríngea
4. EXANTEMA (95%)
Los primeros 5 días de fiebre
Eritema y descamación en región perineal
Exantema morbiliforme maculopapular en tronco y extremidades
CLÍNICA
5. CAMBIOS EN EXTREMIDADES (93%)
Edema indurado en dorso de manos y pies
Eritema en palmas y plantas
Descamación periungueal
Líneas de Beau
Artritis
CLÍNICA
6. ADENOPATÍA CERVICAL ANTERIOR (43%)
Unilateral, >1.5 cm diámetro
7. ALT. CARDIOVASCULARES Fase aguda
Miocarditis FE ↓ Pericarditis Regurgitación mitral
Fase convalecencia ANEURISMAS CORONARIOS
8. OTROS HALLAZGOS Diarrea, vómitos, dolor abdominal Ictericia, hipertransaminasemia, hepatomegalia Irritabilidad Escasa ingesta Artralgias/artritis
DATOS ANALÍTICOS
↑RFA
PCR >30 mg/L
VSG >40 mm/h
Leucocitosis ≥15.000/µL con desviación izquierda
Trombocitosis
Fase convalecencia
≥450.000/µL (Hasta 1.000.000)
RARO TROMBOPENIA
Anemia normocítica normocrómica
↑GOT/GPT, GGT, ferritina
Albúmina <3 g/dl
DATOS ANALÍTICOS
Alteración perfil lipídico Aumento TG y LDL
Disminución HDL
Piuria estéril ≥10 leucocitos/campo
Urocultivo negativo
Hiponatremia > riesgo aneurismas coronarios
LCR Meningitis aséptica
DIAGNÓSTICO
FIEBRE > 5 DÍAS
≥ 4 CONJUNTIVITIS bilateral no exudativa
Alteraciones MUCOSA ORAL
CAMBIOS EN EXTREMIDADES EXANTEMA POLIMORFO
ADENOPATÍA CERVICAL (>1.5 cm)
DIAGNÓSTICO
Fiebre 4 días + 4 criterios principales (personal experimentado)
Diagnosis and classification of Kawasaki disease J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117
KAWASAKI INCOMPLETO
Diagnóstico por ANEURISMAS CORONARIOS
Más frecuente pacientes <6m-1 año
Mayor riesgo de aneurismas (dx tardío)
Apoyarse en datos de laboratorio
Fiebre >5 días +
<4 criterios
Diagnosis and classification of Kawasaki disease J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117
KAWASAKI INCOMPLETO
Datos analíticos sugestivos PCR ≥ 30 mg/L, VSG ≥ 40 mm/h
Leucocitosis >15.000/µL
Anemia normocítica normocrómica
Piuria (≥ 10 leucocitos/campo)
AST > 50 U/L
Plaquetas ≥ 450.000/µL tras 7 días de fiebre
Incomplete Kawasaki disease
Robert Sundel
Uptodate, Feb 2014
KAWASAKI INCOMPLETO
Valorar ecocardiografía Aumento PCR y VSG + >3 datos analíticos alterados
Descamación periungueal tras desaparición de fiebre
Criterios de tratamiento
Aumento PCR y VSG + >3 datos analíticos alterados
Ecocardiografía alterada
Ó
Incomplete Kawasaki disease
Robert Sundel
Uptodate, Feb 2014
KAWASAKI ATÍPICO
Predomina un síntoma infrecuente Convulsiones
Edema pulmonar
Diarrea sanguinolenta (enterocolitis)
Ascitis
Síndrome nefrótico
Hiponatremia
Hemólisis
Diagnosis and classification of Kawasaki disease J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Adenovirus, Parvovirus, Herpes, Rubeola
Escarlatina
Síndrome de shock tóxico
Mononucleosis infecciosa (VEB)
Síndrome de Stevens-Johnson
Artritis idiopática juvenil
Lupus eritematoso sistémico
Panarteritis nodosa
Fiebre reumática
Kawasaki disease: clinical features and diagnosis
Robert Sundel
Uptodate, Feb 2014
TRATAMIENTO
GAMMAGLOBULINA 2 g/kg/día dosis única (8-12 horas) Primeros 7-10 días, preferible 5-7
ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO 80-100 mg/kg/día/6 horas
TERAPIA INICIAL
Kawasaki disease: initial treatment and prognosis
Robert Sundel
Uptodate, Mar 2014
TRATAMIENTO
48-72 HORAS AFEBRIL…
AAS A DOSIS ANTIAGREGANTES (3-5 mg/kg/día en 1 dosis)
MANTENER 6-8 SEMANAS
SUSPENDER SI NORMALIZACIÓN MARCADORES
INFLAMATORIOS +
AUSENCIA DE ANEURISMAS Kawasaki disease: initial treatment and prognosis
Robert Sundel
Uptodate, Mar 2014
TRATAMIENTO
Diagnóstico tras 10 días de síntomas GAMMAGLOBULINA IV
Reactantes de fase aguda elevados
Fiebre
Kawasaki disease: initial treatment and prognosis
Robert Sundel
Uptodate, Mar 2014
KAWASAKI REFRACTARIO
Fiebre persistente/recurrente 36h tras perfusión de IGIV
10-15% de pacientes tratados con IG+AAS
No administrar 2ª dosis de gammaglobulina antes de 36 horas tras 1ª dosis
Principal FDR para desarrollar aneurismas coronarios
Kawasaki disease: initial treatment and prognosis
Robert Sundel
Uptodate, Mar 2014
KAWASAKI REFRACTARIO
Metilprednisolona IV en bolos (30 mg/kg/día) 1-3 días
Prednisona oral (1mg/kg/día)
Infliximab
Ciclofosfamida
Anakinra
Etanercept
Kawasaki disease: initial treatment and prognosis
Robert Sundel
Uptodate, Mar 2014
PRONÓSTICO
Depende de la afectación coronaria
Aneurismas 20-25% casos no tratados
3-5% casos tratados
Mayor riesgo de aneurismas
<1 año
>8 años
IAM, muerte súbita ¡SEGUIMIENTO CARDIOLÓGICO!
Kawasaki disease: complications
Robert Sundel
Uptodate, Feb 2014
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