cardiopatias congenitas. persistencia del patron fetal n generalidades: –la placenta es el organo...

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

PERSISTENCIA DEL PERSISTENCIA DEL PATRON FETALPATRON FETAL

GENERALIDADES:GENERALIDADES: – La placenta es el organo encargado La placenta es el organo encargado

del intercambio gaseoso.del intercambio gaseoso.– La circulacion pulmonar se encuentra La circulacion pulmonar se encuentra

en vasoconstriccion.en vasoconstriccion.– Circulacion fetalCirculacion fetal– Perfusion sanguinea.Perfusion sanguinea.– Adaptacion a la vida extrauterina.Adaptacion a la vida extrauterina.

Tambien es llamada hipertension Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatalpulmonar neonatal

Transtorno con un corto circuito Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonararteriolar pulmonar

DEFINICION

ETIOLOGIAETIOLOGIA TIPO:TIPO:

Primario.Primario.

Secundario.Secundario.

Idiopatica.Idiopatica. En la persistencia de forma primaria se En la persistencia de forma primaria se

debe al engrosamiento de arteria debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuitopulmonar y cortocircuito

Las causas secundarias se deben a Las causas secundarias se deben a transtornos asociadostranstornos asociados

PATOLOGIAPATOLOGIA La transicion de la vida intrauterina a la La transicion de la vida intrauterina a la

vida extrauterina requiere que la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN.neonato con HPPRN.

Presion arterial pulmonar permanece Presion arterial pulmonar permanece elevadaelevada

La sangre es derivada de derecha a La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el izquierda por el conducto arterioso o el agujero ovalagujero oval

La sangre es derivada de derecha La sangre es derivada de derecha a izquierdaa izquierda

Aumento de postcarga ventricular Aumento de postcarga ventricular derechaderecha

alteraciones en el volumen alteraciones en el volumen cardiacocardiaco

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

Los recien nacidos son de termino o posterminoLos recien nacidos son de termino o postermino Liquido amniotico teñido con meconioLiquido amniotico teñido con meconio dentro de las primeras horas se empieza a dentro de las primeras horas se empieza a

observar :observar : cianosiscianosis taquipneataquipnea no hay gran dificultad respiratoriano hay gran dificultad respiratoria

Soplo cardiacoSoplo cardiaco hipoglucemia e hipocalemiahipoglucemia e hipocalemia

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Exploracion FisicaExploracion Fisica Calificacion de Apgar bajaCalificacion de Apgar baja Datos de laboratorio Datos de laboratorio hematocrito hematocrito

altoalto Radiografia de torax Radiografia de torax

cardiomegaliacardiomegalia campos pulmonares claros e campos pulmonares claros e

hipervascularizadoshipervascularizados

ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA

HIPERTROFIA VENTRICULARHIPERTROFIA VENTRICULAR

DEPRESION DEL SEGMENTO S-TDEPRESION DEL SEGMENTO S-T ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA

DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITODEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO

MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICOSISTOLICO

CATETERISMO CARDIACOCATETERISMO CARDIACO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO OBJETIVOS:OBJETIVOS:

-REDUCIR LA RESISTENCIA -REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULARVASCULAR

-MANTENER LA PRESION SISTEMICA-MANTENER LA PRESION SISTEMICA

-REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS

-MEJORAR LA SATURACION DE -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOSA LOS TEJIDOS

PACIENTE BIEN OXIGENADOPACIENTE BIEN OXIGENADO AMBIENTE TERMICO NEUTROAMBIENTE TERMICO NEUTRO NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E

HIPOCALCEMIAHIPOCALCEMIA INFUSION DE DOPAMINAINFUSION DE DOPAMINA EXANGUINOTRANSFUSION EXANGUINOTRANSFUSION CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL

APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOSAPOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICATRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA

33 %

67%

CARDIOPTIAS CARDIOPTIAS CONGENITASCONGENITAS

Aparecen en 7 x 1000 niños Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos.nacidos vivos.

2/3 de ellos mueren / 2/3 de ellos mueren / @ si no se dx y se tx a @ si no se dx y se tx a tiempotiempo

CARDIOPTIAS CARDIOPTIAS CONGENITASCONGENITAS

Se dividen en:Se dividen en:

-- CianógenasCianógenas

-- No cianógenasNo cianógenas

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS NO CIANOGENASNO CIANOGENAS

Comunicación interauricular.Comunicación interauricular. Comunicación interventricular.Comunicación interventricular. Conducto arterioso persistente.Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar.Ventana aortopulmonar. Estenosis aortica.Estenosis aortica. Coartación aortica.Coartación aortica.

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERAURICULARINTERAURICULAR

Pueden presentarse por:Pueden presentarse por:-- necrosis celular necrosis celular-- falta de crecimiento del tabique (+ %) falta de crecimiento del tabique (+ %) 1.1. Septum primum (foramen) Septum primum (foramen) 2.2. Orificio oval Orificio oval 3.3. Foramen secundum ( + frec) Foramen secundum ( + frec) mujeres - varón - 3:1 mujeres - varón - 3:1 4.4. Seno venoso Seno venoso

Las comunicaciones grandes involucran:Las comunicaciones grandes involucran:-- ausencia total tabique (auric única) ausencia total tabique (auric única)- - orificio oval ( 69%)orificio oval ( 69%)

Tipos Tipos anatómicoanatómico

ss

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Grado de cortocircuito izq-derGrado de cortocircuito izq-der tamaño defecto.tamaño defecto.

Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - pulmones.pulmones.

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

SINTOMASSINTOMAS

Gralm/e asintomáticoGralm/e asintomático Bronquitis frecuente Bronquitis frecuente

por congestión por congestión pulmonarpulmonar

Hipodesarrollo Hipodesarrollo ponderal por - flujo ponderal por - flujo sistémicosistémico

SIGNOSSIGNOS

Hipodesarrollo fisicoHipodesarrollo fisico Cardiomegalia vent Cardiomegalia vent

derder Soplo sist en foco Soplo sist en foco

pulmpulm II ruido desdoblado, II ruido desdoblado,

amplio, “K” y fijo amplio, “K” y fijo con la respiracióncon la respiración

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Rx: Rx: vent y auric dervent y auric der - art pulmunar grande - art pulmunar grande - vascularización pulm aumentada - vascularización pulm aumentada

EKG:- EKG:- eje desviado ala dereje desviado ala der - depresión del seg ST con onda T - depresión del seg ST con onda T

bifasica Vbifasica V11-V-V44 (x sobrecarga vent) (x sobrecarga vent)

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Ecocardiograma: Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole- aumento vent der al final diastole- mov anormal del tabique - mov anormal del tabique ventricularventricular

Doppler:Doppler:- - localización y tamañolocalización y tamaño

Cateterismo cardiaco:Cateterismo cardiaco:confirma comunicaciónconfirma comunicación

PRONOSTICOPRONOSTICO

Suele tolerarse bien durante Suele tolerarse bien durante infanciainfancia

Aparecen síntomas a partir del 3er Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vidadecenio de la vida

Manifestaciones clínicas tardías:Manifestaciones clínicas tardías:- hipertensión pulmonar- hipertensión pulmonar- arritmias auriculares- arritmias auriculares- insuficiencia mitral o tricuspídea- insuficiencia mitral o tricuspídea- insuficiencia cardiaca- insuficiencia cardiaca

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Quirúrgico.Quirúrgico. Edad optima 5 - 10@Edad optima 5 - 10@ Mortalidad muy bajaMortalidad muy baja CuraciónCuración en la mayoría de los casos en la mayoría de los casos

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR

Malformación mas frecuente.Malformación mas frecuente. 25% de las cardiopatías congénitas.25% de las cardiopatías congénitas. Pueden ser:Pueden ser:

- Muscular- Muscular- membranosa - membranosa (+%)(+%)

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA Cortocircuito deCortocircuito de + P a - P + P a - P

de izquierdade izquierda (120mmHg) (120mmHg) a derechaa derecha (30mmHg).(30mmHg).

Durante Durante diástole no haydiástole no hay cortocircuitocortocircuito, pues las P son , pues las P son similares.similares.

El volumen del cortocircuito El volumen del cortocircuito depende de:depende de:- tamaño defecto- tamaño defecto - - Restrictiva: Restrictiva: pequeña < 0.5 cm pequeña < 0.5 cm2 2

(mas frecuente)(mas frecuente)

- No Restrictiva: - No Restrictiva: grande > 1 cm grande > 1 cm22

- resistencia pulm y/o sistem- resistencia pulm y/o sistem gran flujo pulm gran flujo pulm -- sobrecarga vol a sobrecarga vol a

auric y vent izq.auric y vent izq.

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

Comunicaciones pequeñasComunicaciones pequeñas

Asintomaticos.Asintomaticos. Soplo holosistolico paraesternal Soplo holosistolico paraesternal

izq, fuerte, áspero o silbanteizq, fuerte, áspero o silbante Rx: normal o cardiomegalia minimaRx: normal o cardiomegalia minima moderado aumento vasc pulmmoderado aumento vasc pulm

Comunicaciones grandesComunicaciones grandes

Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen:producen:- disnea- disnea- dificultad para alimentarse- dificultad para alimentarse- crecimiento insuficiente- crecimiento insuficiente- sudoración profusa- sudoración profusa- infecciones pulm recurrentes- infecciones pulm recurrentes- insuficiencia cardiaca durante lactancia - insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz.precoz.- prominencia precordial izquierda- prominencia precordial izquierda- cardiomegalia con elevación esternal palpable- cardiomegalia con elevación esternal palpable- retumbo mesodiastolico - retumbo mesodiastolico

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

RX:RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonarauricula izq y art pulmonar

- vascularidad pulmonar aumentada- vascularidad pulmonar aumentada

- edema pulmonar o derrame- edema pulmonar o derrame

EKG: EKG: hipertrofia biventricularhipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas. - ondas P aplanadas o picudas.

Ecocardiograma bidimencionalEcocardiograma bidimencionaltamaño y localizacióntamaño y localización

Cateterismo Cateterismo Ventriculografia izquierdaVentriculografia izquierda

PRONOSTICOPRONOSTICO

Pequeñas:Pequeñas:- 30 - 50% se cierran - 30 - 50% se cierran espontaneamente durante 1er @ espontaneamente durante 1er @ de vida.de vida.- asintomaticos- asintomaticos- riesgo - endocarditis infecc- riesgo - endocarditis infecc

Grandes:Grandes:- infecciones respiratorias- infecciones respiratorias

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

PequeñasPequeñas

Naturaleza benignaNaturaleza benigna No quirurgicaNo quirurgica Cuidar intervenciones Cuidar intervenciones

debido a endocarditisdebido a endocarditis

GrandesGrandes

Tiene 2 objetivos:Tiene 2 objetivos:- controlar insuf card- controlar insuf card- enf vasc pulm- enf vasc pulm

TxQx: 6 - 12 meses de TxQx: 6 - 12 meses de edadedad

Resultados EXCELENTESResultados EXCELENTES Datos anatomicos y Datos anatomicos y

clinicos vuelven ala clinicos vuelven ala normalidadnormalidad

CONDUCTO ARTERIOSO CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTEPERMANENTE

Relación mujer - hombre 2:1Relación mujer - hombre 2:1

Asociada a rubéola en la madre Asociada a rubéola en la madre durante embarazo.durante embarazo.

URGENCIA MEDICAURGENCIA MEDICA

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Comunicación aorta con art pulmonarComunicación aorta con art pulmonar Dilatación pulmonar por hiperflujoDilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación vent izq por sobrecarga diastDilatación vent izq por sobrecarga diast Y/o dilatación de auricula izquierdaY/o dilatación de auricula izquierda

PrematurosPrematuros Niños de gran Niños de gran

altutudesaltutudes

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

Irritabilidad.Irritabilidad. Taquipnea.Taquipnea. Diaforesis acentuada que al comer.Diaforesis acentuada que al comer. Taquicardia Taquicardia Apex amplio.Apex amplio. Tiraje intercostalTiraje intercostal Soplo sistolico en foco pulmonarSoplo sistolico en foco pulmonar Pulsos periféricos aumentadosPulsos periféricos aumentados

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Rx:Rx:-Cardiomegalia izquierda-Cardiomegalia izquierda-Prominencia tronco de la arteria -Prominencia tronco de la arteria pulmonarpulmonar-Boton aortico prominente-Boton aortico prominente-Aumento de la vascularidad -Aumento de la vascularidad pulmonarpulmonar

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO ECG:ECG: signos del crecimiento del signos del crecimiento del

ventriculo izquierdo con sobrecarga ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica.diastolica.

FonocardiogramaFonocardiograma EcocardiogramaEcocardiograma Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco Oximetria:Oximetria: aumento en la saturacion de aumento en la saturacion de

oxigeno en arteria pulmonar.oxigeno en arteria pulmonar.-Mayor o igual a 2 vol. %-Mayor o igual a 2 vol. %

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

Endocarditis infecciosaEndocarditis infecciosa Aneurismas en la arteria pulmonarAneurismas en la arteria pulmonar Calsificacion del conductoCalsificacion del conducto Trombosis no infecciosaTrombosis no infecciosa Embolias paradojicasEmbolias paradojicas Hipertension pulmonar (sindrome Hipertension pulmonar (sindrome

Eisenmenger)Eisenmenger)

TRATAMIENTOTRATAMIENTOQUIRURGICOQUIRURGICO

VENTANA VENTANA AORTOPULMONARAORTOPULMONAR

Comunicación entre la aorta Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar ascendente y la arteria pulmonar principal.principal.

Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis.Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. Signos: soplo y retumbo.Signos: soplo y retumbo. Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Dx: EKG, Doppler de flujo en color,

Aortografia con ½ de contraste.Aortografia con ½ de contraste. Tx: Derivación cardiopulmonar.Tx: Derivación cardiopulmonar.

ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICA

5%5% :: 3:1 3:1 Asociación con: -Estenosis subvalvular.Asociación con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supravalvular.-Estenosis supravalvular. Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope.Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope. -Pulso.-Pulso. -Tamaño del -Tamaño del -Desdoblamiento del 2do ruido.-Desdoblamiento del 2do ruido. -Choque de la punta.-Choque de la punta.

Signos Signos clínicosclínicos

Pulsos debiles.Pulsos debiles. AuscultaciónAuscultación- -Leve: Chasquido.-Leve: Chasquido.- -Severa:1er ruido, soplo sist.-Severa:1er ruido, soplo sist. Bajo gasto cardiaco.Bajo gasto cardiaco. ICC.ICC. Cardiomegalia.Cardiomegalia. Edema pulmonar.Edema pulmonar. Disminución de la diurésisDisminución de la diurésis

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Cuadro clínico.Cuadro clínico. EKG.EKG. Tele de Tórax.Tele de Tórax. Ecocardiograma.Ecocardiograma. Doppler.Doppler. Cateterismo de izquierdo.Cateterismo de izquierdo. Prueba de esfuerzo graduada.Prueba de esfuerzo graduada.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Terapéutica farmacológica.Terapéutica farmacológica.- Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos.Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos.- Contra: I. De la ECA, vasodilatadoresContra: I. De la ECA, vasodilatadores Valvuloplastía con balón.>60mmHgValvuloplastía con balón.>60mmHg Terapéutica quirurgica.Terapéutica quirurgica.- Resección de una memb subaortica.Resección de una memb subaortica.- ComisurotomíaComisurotomía- Reemplazo de la válvula.Reemplazo de la válvula.- Ampliación con parche.Ampliación con parche.

Comisurotomía aórticaComisurotomía aórtica

COARTACION AORTICACOARTACION AORTICA

98% se pta bajo del origen de la 98% se pta bajo del origen de la subclavia izq.subclavia izq.

:: 2:1 2:1 Se pta en el Sind. De Turner.Se pta en el Sind. De Turner. Sobrevida de 20-40@.Sobrevida de 20-40@.

CxCx

Leve: Debilidad y/o dolor.Leve: Debilidad y/o dolor. Hipertensión.Hipertensión. Signo clásico: Disparidad en Signo clásico: Disparidad en

pulso y presión arterialpulso y presión arterial Soplo sistolico breve.Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusión e ICGrave: Hipoperfusión e IC Ruptura de aneurismas.Ruptura de aneurismas.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

EKGEKG Radiografias de Torax.Radiografias de Torax. Ecocardiografia.Ecocardiografia. Doppler con flujo de color.Doppler con flujo de color. IRM.IRM. Cateterismo.Cateterismo.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Neonatos: Neonatos:

Prostaglandina E1Prostaglandina E1 Niños >: CirugíaNiños >: Cirugía- Anastomosis primaria.Anastomosis primaria.- Anastomosis Anastomosis

lateroterminallateroterminal- Aortoplastia con Aortoplastia con

parche.parche.- Angioplastia con balón.Angioplastia con balón.- Bypaas graft.Bypaas graft.

Anastomosis primaria.Anastomosis primaria.

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CIANOGENASCIANOGENAS

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot Atresia tricuspidea.Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein.Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar.Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposición completa de los Transposición completa de los

grandes vasos.grandes vasos.

TETRALOGIA DE TETRALOGIA DE FALLOTFALLOT

FRECUENCIAFRECUENCIA

Malformación congenita cianotica Malformación congenita cianotica mas comunmas comun

50% de los casos de cardiopatias 50% de los casos de cardiopatias cianogenascianogenas

70 - 75% de niños cianoticos que 70 - 75% de niños cianoticos que sobrepasan los dos primeros años sobrepasan los dos primeros años de Vidade Vida

ANATOMIA ANATOMIA PATOLOGICAPATOLOGICA

Comunicación InterventricuarComunicación Interventricuar Estenosis pulmonar infundibular *Estenosis pulmonar infundibular * Aorta Cabalgante (dextropuesta)Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho.Hipertrofia del ventriculo derecho.

20% Atresia pulmonar20% Atresia pulmonar 25% Cayado aórtico derecho25% Cayado aórtico derecho 15% Anomalias coronarias15% Anomalias coronarias

El conocimiento de los El conocimiento de los aspectos anatómicos es aspectos anatómicos es

muy importante para muy importante para entender el entender el

comportamiento comportamiento clínico y pronósticoclínico y pronóstico

SINTOMASSINTOMAS

DisneaDisnea CianosisCianosis FatigabilidadFatigabilidad Crisis hipóxicasCrisis hipóxicas EncuclillamientoEncuclillamiento Hipocratismo Hipocratismo

cianóticocianótico

SIGNOSSIGNOS

Hipodesarrollo físicoHipodesarrollo físico Cianosis universal de piel y mucosasCianosis universal de piel y mucosas Soplo protomesositólicoSoplo protomesositólico

– Intensidad del soplo es inversamente Intensidad del soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis proporcional al grado de estenosis pulmonar.pulmonar.

PoliglobuliaPoliglobulia Insuficiencia cardiaca congestiva.Insuficiencia cardiaca congestiva.

Halazgos de GabineteHalazgos de Gabinete

ECGECG : crecimiento ventricular : crecimiento ventricular derechoderecho– Rs en V1 y rS de V5-6Rs en V1 y rS de V5-6

Eco cardiograma:Eco cardiograma:– Comunicación interventricularComunicación interventricular– Cabalgamiento aórticoCabalgamiento aórtico– Arteria pulmonar hipoplásicaArteria pulmonar hipoplásica

Tele de toraxTele de torax

Corazón en Corazón en forma de forma de zapato suecozapato sueco

Arco medio Arco medio escavadoescavado

Flujo pulmonar Flujo pulmonar disminiudodisminiudo

Indicaciones de Indicaciones de TratamientoTratamiento

Menores de 6 años se hace operación Menores de 6 años se hace operación paliativapaliativa

Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a corrección total.corrección total.

Si niño despues de 1 año comienza a tener Si niño despues de 1 año comienza a tener sintomas y su anatomia es favorabesintomas y su anatomia es favorabe

Si con la operación paliativa la cardiopatia Si con la operación paliativa la cardiopatia es bien tolerada hacer corrección total a es bien tolerada hacer corrección total a los 2 o 3 añoslos 2 o 3 años

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock-Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock-TaussigTaussig ( subclavia (3mm)-pulmonar) ( subclavia (3mm)-pulmonar)

Procedimiento de GlennProcedimiento de Glenn ( vena cava ( vena cava superior - arteria pulmonar)superior - arteria pulmonar)

Fistula de Waterson:Fistula de Waterson: Aorta descendente Aorta descendente - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe tener 4mm de diametro)tener 4mm de diametro)

CorrecciónCorrección TOTALTOTAL

ANOMALIA DE ANOMALIA DE EBSTEINEBSTEIN

Anatomia PatológicaAnatomia Patológica

Desplazamiento hacia abajo de la Desplazamiento hacia abajo de la valvula Tricuspidevalvula Tricuspide

Inserción anomala de las valvas Inserción anomala de las valvas (vela)(vela)

Ventriculo AuriculizadoVentriculo Auriculizado Comunicación Interauricular (ostium Comunicación Interauricular (ostium

secudum)secudum)

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Cianosis (diferentes estados (3))Cianosis (diferentes estados (3)) FatigabilidadFatigabilidad CardiomegaliaCardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Transtorno del ritmo (Wolf

Parkinson White)Parkinson White)

Exploración FisicaExploración Fisica

Cianogeno o noCianogeno o no Corazón quietoCorazón quieto Ritmo 3,4 o 5 tiempos Ritmo 3,4 o 5 tiempos

(desdoblamiento del 1 o 2 ruido o (desdoblamiento del 1 o 2 ruido o aparición del 3 o 4 ruido)aparición del 3 o 4 ruido)

Soplo por Insuficiencia TricuspideaSoplo por Insuficiencia Tricuspidea

GabineteGabinete ECG:ECG: P de alto voltaje positivo (V1-2) P de alto voltaje positivo (V1-2) Tele de Torax:Tele de Torax:

– Corazón globosoCorazón globoso– Vascularidad pulmonar en relción con Vascularidad pulmonar en relción con

cianosiscianosis Ecocardiograma:Ecocardiograma:

– Gran cavidad auricularGran cavidad auricular– Desplazamiento del anillo valvularDesplazamiento del anillo valvular

RADIOGRAFIARADIOGRAFIA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Plicatura logitudinal de la porción Plicatura logitudinal de la porción atralizada del ventriculo derecho.atralizada del ventriculo derecho.

Plastia tricuspideaPlastia tricuspidea

ATRESIA ATRESIA TRICUSPIDEATRICUSPIDEA

Anatomia PatológicaAnatomia Patológica

Atresia de la valvula tricuspideAtresia de la valvula tricuspide Atresia de entrada ventricularAtresia de entrada ventricular Hipoplasia del VDHipoplasia del VD Defecto del tabique interventricularDefecto del tabique interventricular

– 85% estenosis o atresia pulmonar85% estenosis o atresia pulmonar– 30% transposición de grandes Vasos30% transposición de grandes Vasos

Manifestaciones Manifestaciones clínicasclínicas

Incapacidad graveIncapacidad grave Cianosis Cianosis HipoxiaHipoxia Congestion pulmonarCongestion pulmonar Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca

Sintomas varian según la anatomia Sintomas varian según la anatomia patológicapatológica

GabineteGabinete Tele de Tórax :Tele de Tórax : ó ó del flujo pulm. del flujo pulm.

ECG:ECG: Desviación hacia la izquierda Desviación hacia la izquierda

ECO:ECO: Relacion de grandes vasos, Relacion de grandes vasos, defecto IVdefecto IV

Catetersimo y Angiografia:Catetersimo y Angiografia: Es presisa. Es presisa.

TratamientoTratamiento

QuirúrgicoQuirúrgico Procedimiento de GlennProcedimiento de Glenn Auricula Derecha - Art. PulmonarAuricula Derecha - Art. Pulmonar

TRANSPOSICION DE TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOSLOS GRANDES VASOS

ANATOMIA:ANATOMIA:

Se encuentra invertida la posicion de los Se encuentra invertida la posicion de los grandes vasos arterialesgrandes vasos arteriales

La aorta nace del ventriculo derecho y la La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulm nace del ventriculo arteria pulm nace del ventriculo izquierdoizquierdo

Circulacion pulmonar y sistemica estan Circulacion pulmonar y sistemica estan dispuestas en paralelodispuestas en paralelo

Puede presentar otras malformacionesPuede presentar otras malformaciones

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

CIANOSISCIANOSIS MANIFESTACIONES DE MANIFESTACIONES DE

INSUFICIENCIA CARDIACA:INSUFICIENCIA CARDIACA: TAQUIPNEA -TAQUIPNEA -

PLETORA YUGULARPLETORA YUGULAR TAQUICARDIATAQUICARDIA CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA RITMO DE GALOPERITMO DE GALOPE HEPATOMEGALIA CONGESTIVAHEPATOMEGALIA CONGESTIVA

DEFORMIDAD PRECORDIALDEFORMIDAD PRECORDIAL SOPLOS DE COMUNICACIÓN SOPLOS DE COMUNICACIÓN

INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS AORTICA O CONDUCTO AORTICA O CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTEARTERIOSO PERSISTENTE

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA

DESVIACION DEL EJE A LA DERECHADESVIACION DEL EJE A LA DERECHA

HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHAHIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA RADIOGRAFIA DE TORAXRADIOGRAFIA DE TORAX

CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA

TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA

AUMENTADAAUMENTADA

ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO Y CATETERISMO CARDIACO Y

ANGIOGRAFIAANGIOGRAFIA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO RECONOCIMIENTO TEMPRANORECONOCIMIENTO TEMPRANO

IMPLICA TRES FASES:IMPLICA TRES FASES:– CORRECCION DE ALTERACIONES CORRECCION DE ALTERACIONES

METABOLICASMETABOLICAS– MEDIDAS PALIATIVASMEDIDAS PALIATIVAS– CORRECCION MAS TARDIACORRECCION MAS TARDIA

EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE ADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIOADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIO

SEPTOTOMIASEPTOTOMIA

CIRUGIA REPARADORA CONVENCIONALCIRUGIA REPARADORA CONVENCIONAL

RECAMBIO ARTERIALRECAMBIO ARTERIAL

““ La medicina cura unas La medicina cura unas veces, alivia otras y veces, alivia otras y consuela siempreconsuela siempre ””

GRACIASGRACIAS