cardiopatías congénitas en neonatos
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL RECIÉN NACIDO
INTERNA:
ANALUCIA CAYAO FLORES
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas representan el 1% de los nacidos vivos.
En casi la mitad de estos niños el diagnostico se establece en la primera semana de vida.
La cardiogénesis principia el día 18 de la vida intrauterina y al final de la octava semana se completa el desarrollo anatómico del corazón fetal y su maduración fisiológica se continúa después del nacimiento.
Las anomalías cardíacas mas frecuentes en este periodo son: Conducto Arterioso Permeable, D-transposición De Los Grandes Vasos, Síndrome Del Corazón Izquierdo Hipoplásico, Tetralogía De Fallot Y Atresia Pulmonar.
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO Y EVOLUCIÓN
ANATOMOFISIOLÓGICA DEL CORAZÓN
Cuadro 1. Horizontes (etapas) del desarrollo de «Streeter» en el embrión humano. Los «horizontes» se indican en números romanos en la parte superior. La edad embrionaria en días aparece a bajo. La longitud embrionaria en mm está a la izquierda. Se hacen notar los principales eventos del desarrollo cardiovascular en cada horizonte
TERCERA SEMANA DE LA VIDA
CUARTA SEMANA DE VIDA
QUINTA SEMANA DE LA VIDA
Estructuras fetales exclusivas: Conducto venoso, agujero oval y el conducto
arterioso
CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN POST NATAL NORMAL
Shunts: 1. Placenta 2. Ductus Venosus 3. Foramen Ovale 4. Dustus Arteriosus
Sangre O2 y rica en nutrientes de la placenta alcanza el feto por la vena umbilical y desemboca en el hígado. VCI: auricula izquierda a Vent. Izq, y de el a la aorta descendente corazon y cerebno VCS: AD y VD, arteria pulmonar----pulmón pero como este no es funcional apenas recibe sangre que necesita para nutrición y el resto va por el ductos a la aorta descendente.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Anomalía cardiaca congénita : anomalía o defecto estructural o funcional del corazón o de los grandes vasos que existen desde el nacimiento.
Síntomas físicos generales
Retraso del crecimiento. Infecciones respiratorias recurrentes Disnea Taquipnea Taquicardia Dificultad respiratoria Soplo cardiaco Mala perfusión periférica Hepatomegalia
Diagnostico
Estado clínico
Rx de tórax para evaluar el tamaño del corazón y pulmones
Ecocardiograma
ECG
CLASIFICACIÓN 1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA
La sangre venosa se mezcla con la arterial en la circulación sistémica.
Los neonatos no logran
alcanzar un PaO2 >100 mmHg después de respirar oxigeno al 100% durante 10 – 20 min.
2. CARDIOPATIA ACIONÓTICA
No hay mezcla de la sangre venosa con la arterial.
Los neonatos alcanzan un PaO2 mayor a 100mmHg después de respirar oxigeno al 100% durante 10 – 20 min.
1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA
CLASIFICACIÓN: a. Atresia Pulmonar b. Tetralogía De Fallot c. Atresia Tricuspídea d. Atresia Pulmonar Con Tabique Indemne e. Anomalía De Ebstein f. Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total g. Síndrome De Corazón Izquierdo Hipoplásico h. Transposición De Los Grandes Vasos i. Conducto Arterioso Permeable
Radiografía de tórax
↓Del flujo sanguíneo c/ corazón pequeño o
normal
↓Del flujo sanguíneo c/corazón grande
↑Del flujo sanguíneo pulmonar
con corazón pequeño
↑Del flujo sanguíneo pulmonar con corazón
grande
Flujo sanguíneo pulmonar
normal con corazón de
tamaño normal
ECG HVD HVI; DEI HVI, eje cardíaco normal
BRD HVD HVD o
Normal HVI o
Normal Normal
Diagnóstico
diferencial
Atresia pulmonar
con CIV, TF
Atresia tricuspídea
Atresia pulmonar
con tabique
indemne
Anomalía de Ebstein
RVPAT SCIH
TGV con CIV
conducto arterioso
permeable
TGV
Examen físico
Soplo sistólico suave y
breve que en
ocasiones solo se
ausculta en la
espalda
Soplo débil de CAP o
soplo sistólico por CIV pequeña
Soplo sistólico y diastólico por ET/IT
en el apéndice xifoides
Soplo diastólico
con desdoblami
ento amplio en R2 en el
apéndice xifoides
Ausencia de soplo ritmo cuádruple a
menudo, secundario a un ritmo sistólico
pulmonar, desdoblamiento de R2, soplo de llenado
diastólico
Pulsos periféric
os débiles
Soplo sistólico
Ausencia de pulso
Tratamiento
En presencia de PaO2 reducida iniciar tratamiento con PGE1. Luego reevaluar. Puede precisarse una
intervención quirúrgica o no.
Considerar una infusión de LPGE1. Luego reevaluar. Puede precisarse una intervención
quirúrgica o no.
Septostomía con balón inmediata
BDR: bloqueo de rama derecha; CAP: conducto arterioso permeable; CIV: comunicación interventricular; DEI: desviación del eje hacia la izquierda; ET: estenosis tricuspídea; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI: hipertrofia ventricular Izquierda; IT: insuficiencia tricuspídea; PGE: prostaglandina; R2: segundo ruido; RVPAT: retorno venoso pulmonar anómalo total; SCIH: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; TGV: transposición de los grandes vasos; TF: tetralogía de Fallot
D-Transposición de los grandes vasos
Es la causa cardiaca de cianosis más frecuente en el primer año de vida y afecta a los neonatos de sexo masculino (2:1).
LA ARTERIA PULMONAR LA ARTERIA AORTA
sale sale
ventrículo derecho ventrículo izquierdo
Causa la separación de los
circuitos pulmonar y
sistémico
FISIOPATOLOGIA
Examen Físico:
Es un niño de gran tamaño y activo con cianosis pero con un grado mínimo o nulo de Distress respiratorio. Puede no auscultarse ningún soplo sistólico eyectivo suave.
Radiografía de tórax:
Puede ser normal pero por lo general revela una sombra mediastínica superior muy estrecha (imagen de “raqueta”)
El ecocardiograma es diagnóstico:
los hallazgos típicos son ramificación del vaso anterior superior en el tronco braquioencefálico arterial y ramificación del vaso principal posterior en las arterias pulmonares derecha e izquierda
Tratamiento:
si el RN desarrolla acidosis grave o hipoxia puede recurrirse a la Septostomía auricular, operación para invertir los grandes vasos.
Tetralogía de Fallot
ESTENOSIS PULMONAR
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULA
R
CABALGAMIENTO DE LA AORTA
HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO (HVD)
Presenta cuatro anomalías principales
FISIOPATOLOGÍA
Examen Físico:
Son px cianóticos y presentan un soplo sistólico audible a lo largo del borde esternal.
Los soplos intensos se asocian con mayor flujo a través del tracto de salida del VD y menor grado de desaturación. Los soplos mas suaves implican un flujo sanguíneo de menor magnitud y más hipoxia.
ECG: puede ser normal o Hipertrofia ventricular derecha (HVD: onda T picuda en V1 después de las 72 horas de vida)
Radiografía de Tórax:
Revela un corazón pequeño en forma de “zueco” y una disminución de la trama vascular pulmonar. En el 20% de estos niños se observa el cayado de la aórtico del lado derecho.
Ecocardiograma: muestra el cabalgamiento aórtico, CIV y disminución del tracto de salida de VD.
Tratamiento: el flujo sanguíneo pulmonar depende del conducto arterioso y asociarse con cianosis intensa, el px puede responder a la dilatación del conducto arterioso con prostaglandina E1.
intervención quirúrgica
2. CARDIOPATÍA ACIANÓTICA
Clasificación: a. Estenosis Pulmonar Valvular b. Comunicación Interventricular c. Conducto Arterioso Permeable d. Arritmia Intrauterina e. Malformación Arteriosa Venosa f. Insuficiencia Valvular Auriculoventricular g. Miocardiopatía Primaria (Fibroelastosis Endocárdica) h. Síndrome Del Corazón Izquierdo Hipoplásico i. Coartación De La Aorta j. Conducto Aurículo Ventricular
Radiografía de tórax
Flujo sanguíneo pulmonar con
corazón de tamaño normal
↑Del flujo sanguíneo
pulmonar con corazón grande
ECG HVD o
Normal HVI o
Normal Arritmia normal o bloqueo
cardiaco completo HVI HVD o HVI HVD DEI
Diagnóstico diferencial
EP valvula
r
EP Valvular
no crítica
CIV CAP
Arritmia intrauterina
Malformación AV. Los sitios afectados
con mayor frecuencia son la cabeza, el
hígado y la placenta EA Critica
Insuficiencia valvular AV
Miocardiopatía primaria
(inclusive FE)
SCIH, coartación de
la aorta Conducto AV
Examen físico
SSE
SSE-EA CIV Sin soplo
CAP con soplo
continuo
Puede ser hidrópico o normal
Malformación AV, por lo general un soplo continuo sobre el
área afectada. Pulsos amplios
EA Critica pulsos débiles soplo débil
IT, IM Soplo
pansistólico con frote FE,
galope
SCIH: pulsos débiles,
hipoperfusión, palidez, ritmo
de galope. Coartación de la
aorta, disminución de
los pulsos femorales
SSE retumbo diastólico
Tratamiento
Observación
Tratar arritmias con fármacos o cardioversión.
Puede requerir furosemida
El tto de bloqueo cardiaco completo congénito puede requerir la colocación de
marcapasos
Malformación AV: ecografía, rastreo por
TC, angiografía. EA: infusión de PGE1 , digoxina, furosemida
Digoxina, furosemida
En presencia de insuficiencia
cardiaca administrar
agentes descongestivos. SCIH, considerar la posibilidad de
infundir PGE1
Observación. En presencia de
insuficiencia cardiaca
administrar agentes
descongestivos.
Conducto AV: conducto aurículo ventricular; CAP: conducto arterioso permeable; CIV: comunicación interventricular, DEI: desviación del eje hacia la izquierda; EA: estenosis aortica; EP: estenosis pulmonar; FE: fibroelastosis endocárdica; Malformación AV: malformación arteriosa venosa; SCIH: síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI; hipertrofia ventricular izquierda; IM: infarto de miocardio; IT: insuficiencia tricuspídea; SSE: soplo sistólico eyectivo; TC: tomografía computarizada; Insuficiencia valvular AV: insuficiencia valvular auriculoventricular.
Comunicación Interventricular (CIV)
Es la patología acianótica más frecuente.
No se auscultan soplos al nacer
Se detecta entre los 3 días y 3 semanas de vida.
La ICC es inusual antes de la 4ta semana pero en los RNPT puede aparecer antes.
En la mayoría de los casos el defecto se cierra espontáneamente.
La intervención quirúrgica esta indicada en CIV de gran tamaño y sintomática.
DEFECTOS DE ALMOHADILLA ENDOCÁRDICA
Son CIA de Tipo OSTIUM PRIMUM, con una válvula mitral fisurada y conducto auriculoventricular (AV) asociados.
Suelen de acompañarse de otras malformaciones como el síndrome de Down.
En presencia de Insuficiencia valvular AV puede presentar ICC al nacer o en el periódo neonatal
Examen físico: es posible detectar soplo sistólico
como consecuencia de la insuficiencia valvular AV. La cianosis no es intensa
Radiografía de tórax: revela dilatación de la arteria
pulmonar o aumento de tamaño de la silueta cardiaca secundario a la dilatación auricular
ECG: siempre muestra una desviación
del eje hacia la izquierda. Se observa prolongación del intervalo PR o un patrón RSR en AVR’ y V1
Ecocardiograma: Revela una válvula AV normal con
una CIV o un defecto del septum primum con una anomalía de la válvula mitral.
Tratamiento: ICC requiere administración de
diuréticos y digoxina.
CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE O DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Comunicación anormal entre la arteria pulmonar y la aorta debido ala falta de cierre del ductos arterioso fetal luego del nacimiento.
Persistencia de la circulación fetal y otros defectos cardiacos
Shunt izquierda-derecha
Tratamiento: Administración de Indometacina: Antiinflamatorio no esteroide inhibe la producción de prostaglandina acelerando el cierre del ductus. Disminuye el flujo cerebral, renal y gastrointestinal IM75 frasco amp. 50mg; 3 dosis cada 12 o 24hs Vía EV ( diluida)
CLINICA Soplo Taquipnea por la acumulación de liquido Intersticial pulmonar Disnea Por incrementacion del trabajo respiratorio Sonidos respiratorios anómalos, estertores, gasometría alterada Cianosis por disminución del gasto cardiaco Disminución de la saturación de O2 por hipoxia
Coartación de la aorta
Estrechamiento de la luz de la aorta
Clínica:
insuficiencia cardiaca congestiva,
acidosis,
oliguria,
hipertensión arterial
Tratamiento: istmoplastia con balón, cirugía
Estenosis de la arteria pulmonar
El flujo de la arteria pulmonar que viene del VD esta obstruido, y el orificio valvular esta reducido
CLINICA
Extremidades frías
Soplo
Insuficiencia cardiaca congestiva
Disnea y fatiga
Tratamiento: angioplastia pulmonar y cirugía
INTERVENCIONES DE ENFERMERIA
Mantener al niño en posición semi Fowler
Asegurar vías aéreas permeables.
Oxigeno por medio de cánula nasal o halo cefálico.
Eliminar factores que cusen llanto para disminuir la fatiga.
Monitoreo
auscultar para detectar ruidos pulmonares .
Administrar líquidos EV.
Diuréticos.
ARM si el paciente lo quiere.
Control de ingreso y egreso
Evaluar color temperatura y percusión periférica
Signos vitales
Palpar pulsos periféricos
Auscultación cardiaca
Palpación del hígado
Signos de insuficiencia cardiaca congestivo
Actividad del precordio
Mantener paciente calmado
Mantener la temperatura corporal
Peso corporal diario
Control de diuresis
Administración de medicamentos
Fomentar el vinculo Madre-hijo -padre
Fuentes de Información NEONATOLOGIA LANGE. Gomella, Cuningham, Eyal. Zenk. Capitulo 62. Page. 397-415. Edicion
en Español 2008
Embryological development and anatomo-physiological evolution of the heart (Part 1) Manuel Gómez-Gómez,* Cecilia Danglot-Banck,* Honorio Santamaría-Díaz,* Carlos Riera-Kinkel*. Revista Mexicana Pediatrica 2012; 79(2); 92-101
Salazar-García M, Sánchez-Gómez C, Contreras-Ramos A, Carrillo-Ávalos BA, Revilla-Monsalve MC, Palomino-Garibay MA. Los segmentos cardiacos primitivos, su implicación en la cardiogénesis normal aplicada a la cardiología pediátrica. Arch Cardiol
Mex 2006; 76(Supl 4): S46-57.
Maroto C, Camino M, Girona JM, Malo P. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001;54:49-66.
Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. www.aeped.es/protocolos/
FÁRMACOS
PROSTAGLANDINAV E1 (Alprostadil ó Prostin VR)
INDICACION: cualquier cuadro en el que debe persistir el flujo sanguíneo a través del conducto arterioso para mantener la circulación arterial o sistémica hasta que pueda realizarse una cirugía correctiva o paliativa. (atresia pulmonar, estenosis pulmonar, atresia tricuspídea, transposición de los grandes vasos, coartación de la aorta, tetralogía de Fallot).
ACCIONES: vasodilatador e inhibidor de la agregación plaquetaria. El musculo liso del conducto arterioso es muy sensible y responde al fármaco con una dilatación pronunciada. Mejora la PaO2 en 30min en los RN cianóticos; y de 1,5h – 3h en los RN acianóticos.
FORMA DE PRESENTACIÓN: inyectable
VÍA DE ADMINISTRACIÓN: endovenosa
DOSIFICACIÓN: 0.05μg/kg/min. Disminuir hasta alcanzar el flujo mínimo que mantenga.
EFECTOS ADVERSOS: vasodilatación cutánea, actividad similar a las convulsiones, temblores, hipertermia, Hipocalcemia, apnea, trombocitopenia e hipotensión, apnea.
DOBUTAMINA (DOBUTREX)
INDICACIONES: aumento el volumen minuto durante los estados de disminución de la contractibilidad, como shock séptico, cardiopatía orgánica o procedimientos quirúrgicos cardiacos.
ACCIONES: agonista β1; no produce liberación de noradrenalina endógena, ni tiene efecto sobre los receptores dopaminérgicos.
FORMAS DE PRESENTACIÓN: inyectable 250mg/20ml
VÍA DE ADMINISTRACIÓN: intravenoso
DOSIFICACIÓN: 2 – 10 μg/kg/min por infusión continua. Máximo 40 μg/kg/min
EFECTOS ADVERSOS: relacionados con la dosis. Principalmente latidos cardiacos ectópicos, taquicardia e hipertensión.
CONTRAINDICADA: en la estenosis subaórtica idiopática y en la fibrilación auricular.
DOPAMINA (Dopastat, Intropin)
INDICACIONES: aumenta la perfusión tisular después de una reposición suficiente en el volumen de
líquidos en los estados sépticos, mejorar el volumen minuto, el volumen sistólico con ICC grave refractaria
a digoxina y diuréticos y aumentar el volumen minuto, la presión arterial y el flujo urinario en los
pacientes en shock.
ACCIONES: Dosis BAJAS: actúa sobre los receptores dopaminérgicos para producir vasodilatación renal
y mesentérica. Dosis MODERADAS: efectos adrenérgicos β1, efecto inotrópico positivo sobre el
miocardio. Dosis ALTAS: estimula los receptores α-adrenérgicos lo que produce un aumento de la resistencia periférica y vasoconstricción renal.
PRESENTACIÓN: inyectable 40,80,160 mg/ml
VÍA DE ADMINISTRACION: endovenoso por infusión continua
DOSIFICACIÓN: observar la dosis-efecto en los neonatos. Dosis Bajas: 0.5 – 5 μg/kg/min produce
aumento en la perfusión renal. Dosis Moderada: 5 – 10 μg/kg/min produce incremento volumen minuto.
Dosis Altas: 10 – 40 μg/kg/min producen vasoconstricción sistémica. Administración sugerida por goteo:
EFECTOS ADVERSOS: Puede producir latidos cardiacos ectópicos, taquicardia, hipotensión, hipertensión
y diuresis excesiva, necrosis tisular (dosis altas)
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