cardiopatías congénitas

Cardiopatías Congénitas

Definición: Anomalías en la estructura o función cardiocirculatoria que están presentes desde el

nacimiento aunque se diagnostiquen mucho después.

ACIANÓTICAS CON SHUNT IZQUIERDA-DERECHA

ACIANÓTICAS SIN SHUNT CIANÓTICAS CON SHUNT DERECHA-IZQUIERDA

Entre aorta y arteria pulmonar:Ductus arterioso persistenteVentana aorto-pulmonarTronco arterial comúnEntre ventrículos:Comunicación interventricular (CIV)Canal auriculoventricular comúnEntre aurículas:Comunicación interauricular (ostium secundum)Ostium primumEntre venas pulmonares y sitémicas:Drenajes venosos pulmonares anómalosEntre arterias y venas periféricas:Fístulas arteriovenosas

1) Lesiones del corazón izquierdo:a) Con obstrucción:Coartación de aorta Estenosis aórtica:

ValvularSubaórticaSupraórtica

Atresia aórticaEstenosis mitralAtresia mitralCor triatriatumb) Sin obstrucción:Insuficiencia aórticaInsuficiencia mitral2) Lesiones del corazón derecho:a) Con obstrucción:Estenosis pulmonar: ValvularSubvalvularSupravalvularEstenosis tricúspideHipertensión pulmonar primariab) Sin obstrucción:Insuficiencia pulmonarInsuficiencia TricúspideAnomalía de Ebstein

Con flujo pulmonar aumentadoTransposición de grandes arterias sin EPTronco arterial común (Truncus)Drenaje venoso pulmonar anómalo totalVentrículo derecho de doble salida (VDDS)Atresia tricúspide sin estenosis pulmonar (EP)Ventrículo único sin EPVentrículo izquierdo de doble salida (VIDS)Con flujo pulmonar disminuido Tetralogía de FallotAtresia pulmonar con CIVAtresia pulmonar con septo íntegroAtresia tricúspide con atresia pulmonar o EPEbstein con atresia o estenosis pulmonarVDDS con estenosis o atresia pulmonarVIDS con atresia o estenosis pulmonarTruncus con atresia o estenosis pulmonarAtresia mitral con atresia o estenosis pulmonarCualquier cardiopatía compleja con atresia o EP

Cardiopatías Congénitas

Displasia Mitral

Displasia Mitral

• Baja incidencia

• Mas frecuente en Caninos y Felinos

• Etiología

– Inadecuada coaptación de las valvas

– Alteración valvas, cuerdas tendinosas o músculospapilares

– Provoca la insuficiencia de la válvula mitral

Displasia Mitral

• Fisiopatología:

– Similar a la Enfermedad Mitral Cronica

– Sobrecarga de volumen atrioventricularizquierda

– Dependera según el grado de displasia

– Insuficiencia Miocárdica secundaria

Fisiopatología

Mec. Compensatorios

D.S. Ret. Hidrosalina

V.M. F.C.

Pres. Arterial

Falla Mitral

Vol. Regurgitante

Falla Miocardica Volumen Vent. Izq.

Fisiopatología

Ciclo cardíaco

CIV PEy RIVSístole auricular

Llenorápido

Llenolento

Sístole auricular

a c

x

v

y

Fisiopatología de la Regurgitación Mitral

DDVI

DSVI

Blood Pressure 2001;10:74-82

19%

23%

47%

11%

Concentric LV

remodeling

Concentric LVH

Normal LV Eccentric LVH

LV mass index (g/m2)

Re

latv

e w

all

th

ick

ne

ss

0.45

125

HIPERTROFIA

Displasia Mitral

• Estudios Complementarios– Rx

• Cardiomegalia con predominio en Atrio Izquierdo y VentriculoIzquierdo

– Eco• Dilatación Atrial Izquierda

• Aumento Diastólico Final por sobrecarga de volumen VI

• Disminución de la FA en estadios con falla miocardica

– ECG• Sobrecarga Atrial y Ventricular Izquierdas

• Arritmias

Displasia Mitral

• Examen Clínico

– Soplo sistólico Mitral de intensidad variable

– Cuadros congestivos según el grado de falla

– Signos anterógrados según el grado de insuficiencia

Displasia Mitral

• Tratamiento

– Dieta Hiposódica

– Vasodilatadores

• Inh. ECA

• Betabloqueantes

– Diuréticos

– Inotrópicos positivos

Displasia Tricuspídea

Displacia Tricuspidea

• Baja incidencia

• Felinos y Caninos

• Etiología

– Inadecuada coaptación de las valvas

– Alteración valvas, cuerdas tendinosas o músculospapilares

– Provoca la insuficiencia de la válvula tricuspidea

Fisiopatología

Insuficiencia Tricuspidea

Sobrecarga de Volumen

Dilatación AD e Hipertrofia Excéntrica de VD

Signos clínicos

• Examen Clínico

– Soplo Sistólico Foco tricuspideo

– Cuadros Congestivos asociados a la insuficiencia cardíaca derecha

• Ascites

• Colecta pleural

• Edema en miembros

Estudios complementarios

• Rx

– Cardiomegalia Derecha

• Eco

– Dilatación Atrial Derecha

– Dilatación Ventricular Derecha

– Cámaras Izquierdas Normales

• ECG

– Sobrecarga Atrial Derecha y VD

– Arritmias !!!!

Tratamiento

• Vasodilatadores

– Inhibidores ECA

– Betabloqueantes

• Diureticos

• Antiarrítmicos

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Origen: 6º arco aórtico izquierdo

• Cierre funcional (12-14 horas del nacimiento)• > tensión de oxígeno

• < Oxido nitrico

• < Prostaglandinas locales

• Contracción músculo liso ductal

• Cierre anatómico• Degeneración intima

• 7-8 dias posparto (media 4 días)

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Lesiones (hipoplasia muscular)

– Tipo 1 y 2 (aneurisma ductal)

– Tipo 3, 4 y 5

– Tipo 6

• Prevalencia• Congénita más común (30%)

• Muchas razas y mestizos

– O. Aleman, Caniche, Maltés

• Gatos menos frecuente

(11%)

• Raro en equinos

• Etiología• Genética

• Transmisión poligénica

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Ductus asintomático

• Ductus sintomático– Shunt izquierda derecha

– Shunt derecha izquierda

– Síndrome de Eisenmenger

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Shunt aorta-pulmonar

• Pleonemia pulmonar

• Incremento del retorno venoso sector

izquierdo

• Sobrecarga de volumen

FISIOPATOLOGÍA

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• El circuito respeta al sector derecho

• Dilatación atrial izquierda

• Dilatación ventricular izquierda

• Dilatación aórtica y pulmonar

• Aumento descarga sistólica ventrículo izquierdo

• Hipertensión arterial sistémica sistólica

• Hipotensión diastólica

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Edad / Raza / Estado general

• Soplos de Gibson (en maquinaria)

• Pulso de Corrigam – Martillo de agua

• Mucosas (Cianosis diferencial)

• Manifestaciones

• Asintomáticos

• Distintos grados de ICC

SIGNOS CLÍNICOS

Momento

ProducciónDuración Forma Frecuencia Epicentro Intensidad Proyección

ContinuoPansistólico

Pandiastólico

Creciente

Decreciente

+++

(congénita)

Base card.

Entr. tórax> 4/6

Base y

atrás

SISTOLE DIASTOLE PSPS

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

• Radiología

– Cardiomegalia Izquierda

– Aneurisma aortico

– Dilatación de arteria pulmonar

• Angiografía

• Electrocardiografia

– Sobrecarga de cámaras izquierdas

• Ecocardiograma bidimensional

– Sobrecarga de volumen de cámaras izquierdas, aorta y art.

Pulmonar

• Ecocardiograma Doppler

– Observación de la permeabilidad del ductus

– Evaluación de la función sistólica y diastólica ventricular

– Comprobación de la dirección del flujo I-D o D-I

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

Tratamiento

• Tratamiento Ligadura del Conducto Arterioso

• Previamente es necesario realizar la

compensación

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

Comunicación interventricular

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

• Prevalencia

• Perros 7%

• Gatos 15%

• Equinos mayor prevalencia

• Hereditaria ?

• No predilección de sexo

• RAZAS• English Springer Spaniel• West highland White terrier• English bulldog

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARTipos

• Membranosas o perimembranosas– Membranosa

– Perimembranosas (inlet)

– Perimembranosas (outlet)

– subpulmonar

• Musculares

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

• Fisiopatología

• Shunt de izquierda a derecha• Leve

• Moderada

• Severa

• Restrictivas

• No restrictivas

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

• Fisiopatología

• Shunt de izquierda a derecha

– Leve

– Moderada

– Severa

• Restrictivas

• No restrictivas

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR• Signos clínicos• Auscultación

– Soplo sistólico en Hemitorax derecho con proyección en rueda de carro

• Presentaciones:– Asintomáticos

– Sintomáticos: Varían según el grado y el tipo de desvió.

Momento Producción

Duración Forma Frecuencia Epicentro Intensidad Proyección

Sístole Pansistólico Meseta++

(congenita)

4 esp int. dercho

> 3/6Rueda de

carro

SISTOLE DIASTOLE

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

• Electrocardiograma

– Inespecífico

• Radiología

– Cardiomegalia

– Hiperperfusión pulmonar

• Ecocardiografía Bidimensional

– En algunos casos se puede observar la comunicación

– Evaluación de la cámaras y función sistólica

• Ecocardiografía doppler – Estudio especifico – Ubicación del Jet de la CIV– Pequeños defectos difíciles de

ver.– Se determina el gradiente de

presiones entre ambos ventrículos

– Presión ventrículo derecho– Establecer si es restrictiva o

no

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

• Tamaño del defecto 40% de la aorta

• Shunt de izquierda a derecha 4.5 m/seg

• Presión ventricular sistólica derecha < 45 mmHg

• Sin insuficiencia aórtica

• Sin insuficiencia cardíaca

• PRONOSTICO• Defecto leve

• Defecto moderado

• Defecto amplio.

• Restrictiva

• No restrictivas

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR

• Tratamiento

– Quirúrgico• Banding de la arteria

pulmonar

• Corrección del defecto

– Medico• Tratamiento de la ICC

• Disminuir el shunt de izquierda a derecha

SINDROME DE EISENMENGER

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno que incluye un conjunto de síntomas: cianosis (piel pálida azulada o grisácea

debido a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre), hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos

sanguíneos de los pulmones) y eritrocitosis (aumento del número de glóbulos rojos en la sangre debido a la disminución de la

cantidad de oxígeno en la sangre).

SINDROME DE EISENMENGER

Hipertensión pulmonar (4 grados).I: Hipertrofia de la media.II: Proliferación de la íntima (hiperplasia).III: Fibrosis de la intima.IV: Lesiones plexiformes.Grado III-IV son irreversible, .

SINDROME DE EISENMENGER

• Causas frecuentes• - Ductus arterioso persistente

• - Comunicación interatrial

• - Comunicación interventricular

• - Técnicamente Fallot es un SE

SINDROME DE EISENMENGER

Comunicación sistémico-Pulmonar (Shunt Izq-Der)

Aumento del flujo pulmonar

Daño vascular pulmonar progresivo e irreversible

Aumento de la resistencia vascular pulmonar (Hipertensión reactiva)

Shunt derecha- izquierda

Hipoxia y policitemia

SINDROME DE EISENMENGER

SIGNOS CLÍNICOS

• Asintomáticos: levemente cianóticos• Sintomáticos: Cianosis (ejercicio) - Bajo volumen minuto

- Disnea- Síncope- Mareos- T. Visuales. Arritmias

. Hiperviscosidad

SINDROME DE EISENMENGER

• - Ecocardiografía bidimensional• - Doppler cardíaco• - Electrocardiograma• - Rx• - Laboratorio

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

La tetralogía de Fallot se caracteriza por la malformación congénita del corazón, debida a la estenosis de la arteria pulmonar (estrechamiento en la apertura de la arteria pulmonar), el defecto en la comunicación intraventricular, hipertrofia ventricular derecha y dextroposición de la aorta. Debido a la estenosis de la arteria pulmonar y a la dextroposición de la aorta, la sangre no se oxigena en los pulmones, lo que provoca cianosis (coloración de la piel azul, negruzca o lívida), una isquemia de los tejidos y una falta de desarrollo.

TETRALOGIA DE FALLOT

• Especies afectadas: Equinos, caninos y

felinos

• Es la mas frecuente cardiopatia congenita

cianótica

• Se asociaría a causas geneticas (gen

autosomico recesivo)

TETRALOGIA DE FALLOT

FISIOPATOLOGIA

• Grado de estenosis pulmonar

• Resistencia vascular periférica.

• Tamaño de la CIV

• Del Grado de dextroposición aortica

TETRALOGIA DE FALLOT

• Signos clínicos– Déficit del desarrollo– Intolerancia al ejercicio– Fatiga– Cianosis– Síncope / Convulsión– Los signos clinicos se observan entre los

2 y 8 meses de edad

TETRALOGIA DE FALLOT

SISTOLE DIASTOLE

Palpación: frémito precordialAuscultación: soplo pulmonarDifícil auscultar el soplo de CIVPulso femoral normal

Momento Producción

Duración Forma Epicentro Intensidad Proyección

SístoleMeso-Tele

PansistólicoCreciente

Foco

Pulmonar> 3/6 Base

TETRALOGIA DE FALLOT

Metodos Complementarios• ECG

• Sobrecarga Ventricular Derecha• Radiologia

• Cardiomegalia Derecha• Hipoperfusion pulmonar ( depende del grado)• Dilatacion post-estenotica pulmonar

• Ecocardiografia bidimensional y doppler• CIV• Hipertrofia Ventricular derecha• Estenosis pulmonar

• Laboratorio• Hto% ( Sindrome de Eisenmenger )

TRATAMIENTO - Médico

• Flebotomía (> 65% Ht)• Hidroxiurea• Betabloqueantes• Sildenafil• Morfina

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Quirúrgico

• Valvuloplastia con balón• Cirugías paliativasShunt sistémico-pulmonar

- Anastomosis de Blalock- Anastomosis de Potts

Estenosis Aórtica Congénita

• La patología congénita mas frecuente

• Razas predispuestas– Boxer

– Golden Retriever

– Rottweiler

– Pitbull Terrier

– Etc.

• Mayor incidencia de Leves –asintomáticos

• Sin diferencias entre sexos

Estenosis Aórtica Congénita

• Presentaciones:

– Subvalvular o Subaórtica - SAS

– Valvular o Aórtica

– Supravalvular o Supra aórtica

Estenosis Aórtica Congénita

Estenosis Subaórtica

• Alteración en el Septum Conotruncal, SeptumInterventricular y valva septal de la Mitral.

Tipos de Estenosis Subaórtica

• Estática

• Dinámica

Estenosis Subaórtica - Estática

• Clasificacion de Pyle –Patterson (Postmortem)

– Clase 1: Nodulos pequeños en el endocardio del SIV debajo de la valvula Ao

– Clase 2: Anillo pequeño parcialmente extendido en el tracto de salida del VI

– Clase 3: Banda fibrosa en el tracto de salida del VI

• Hipertrofia del VI - Fibrosis Miocárdica -Dilatación del AI y Anormalidades en el Arco Aórtico

Coronary lesions associated with congenital subaortic stenosisin the dog

George L. Flickinger, Donald F. Patterson

Department of Pathology, School of Medicine, and Comparative Cardiovascular Studies Unit, School of Veterinary Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania

“Gradientes de presión mayores a 35 mmHgprovocan remodelamiento coronario”

Fisiopatología

Ciclo cardíaco

CIV PEy RIVSístole auricular

Llenorápido

Llenolento

Sístole auricular

160/100

16/19

LEY DE LAPLACE

STRESS PARIETAL = PRESION X RADIO 2 ( ESPESOR PARIETAL)

Blood Pressure 2001;10:74-82

19%

23%

47%

11%

Concentric LVremodeling

Concentric LVH

Normal LV Eccentric LVH

LV mass index (g/m2)

Rel

atve

wal

l th

ickn

ess

0.45

125

HIPERTROFIA

Estenosis Aórtica Dinamica

• Obstrucción del tracto de salida del VI por la hipertrofia septal

• Efecto Venturi – SAM

• Cardiomiopatía Hipertrófica

Examen Clínico

• ANAMNESIS:

• Asintomáticos

– Sin datos previos

– Recomendación por raza

• Sintomáticos:

– Síncopes

Examen Clínico

• Pulso: calidad y ritmo

• Auscultación:

– Cardíaca: Soplo sistólico foco aórtico

– Carotideo

Shianne L. Koplitz, DVM The Ohio State University - 2005

Metodos complementarios

• Electrocardiografia

• Radiología

• Ecocardiografía Bidimensional

• Ecocardiografia Doppler

Electrocardiografia

• Normal

• Sobrecarga de camaras izquierdas

• ST descendido

• Arritmias - Ventriculares

Radiología

• Sin Cambios

• Prominencia del arco aortico

• Cardiomegalia izquierda

Ecocardiografía Bidimensional

• Hipertrofia concéntrica simétrica de VI

• Estrechamiento del tracto de salida del VI

• Lesiones

• Cambios a nivel valvular

• Dilatación postestenótica

• Dilatación atrial izquierda

• FA % FE%

• Indice de Masa Ventricular

Ecocardiografia Doppler

• Categorizar el Grado por el Gradiente Pico

– < 50 mmHg LEVE

– 50 – 80 mmHg MODERADA

– > 80 mmHg GRAVE

• Evaluar la Funcion Sistolica

• Evaluar la Funcion Diastolica

Tratamiento

• Beta Bloqueantes

• IECA

ESTENOSIS PULMONAR

• Razas predispuestas:– Beagle

– Bull dog

– Pit Bull

– Caniche

• Presentaciones:– Valvular

– Supravalvular

– Subvalvular

Estenosis Pulmonar Valvular

• La mas frecuente de las 3

• Se suele conjugar la reduccion del anillo y la fusion de las comisuras valvares

“ Displasia pulmonar”

Subvalvular

• Baja incidencia.

• Por formacion de un anillo fibroso subvalvular

• Variedad R2A

AORTA

PULMONAR

CORONARIA DERECHA

CORONARIA IZQUIERDA

CORONARIA R2A

Fisiopatologia

• Destrucción de la pared libre del VD por cauterización (Starr, 1943)

• Sustitución de la misma por un parche sintético (Taquini ,1963)

• “Mantenimiento de una baja presión aceptable en el sistema venoso sistémico”

• “Garantizar un buen retorno venoso y una buena presion de lleno del VI”

Sobrecarga de Presión

Hipertrofia concéntrica

Puede reducirse el volumen diastolico final y disminuir el

volumen sistolico del VD

Puede estas asociada a Displasia tricuspidea, CIA y Estenosis aortica

Examen Clínico

Anamnesis:

Asintomáticos

Sintomáticos:

• Intolerancia al ejercicio

• Sincopes

Examen Clínico

• Soplo sistolico en foco pulmonar que generalmente se irradia a derecha

• Hepatomegalia – Ascites

• Descartar Cianosis

Metodos complementarios

• Electrocardiografia– Patrones S profundas – Sobrecarga de ventrículo derecho

– Arritmias supravent - Fibrilación Auricular

• Radiología– Información en los casos Moderados Graves

– Dilatación Ventricular Derecha – Prominente Arteria pulmonar

• Ecocardiografía Bidimensional

• Ecocardiografia Doppler

Ecocardiografia y Doppler• Hipertrofia VD

• Movimiento paradojal septal

• Aplanamiento septal

• Dilatacion Atrial Derecha ( DT)

• Caracteristicas de la valvula pulmonar

• Cambios en la arteria pulmonar

• Doppler : Leve < 50 mmHg

Moderada 50 – 80 mmHgGrave > 80 mmHg

Tratamiento

• Leves – Moderados

– Tratamiento medico

– Beta Bloqueante

– IECA

– Etc

• Graves

– Valvuloplastia

– Cirugia