anomalias del desarrollo vertebral - neurocirugía
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Dr. ERILIEN CHERILUS
ANOMALIAS DEL DESARROLLO VERTEBRAL
NEUROCIRUGIA
INTRODUCCION
Dr. Erilien Cherilus
ANOMALIAS DEL DESARROLLO VERTEBRAL
Dr. Erilien Cherilus
Disrafia espinalMalformaciones
de la union craneo-vertebral
Quistes aracnoideos espinales
Malformacion de Chiari
ANOMALIAS DEL DESARROLLO VERTEBRAL
Dr. Erilien Cherilus
• La disrafia espinal consiste en un grupo de anomalias de desarrollo de la medula espinal y columna vertebral secundarias a fallas en el cierre del tubo neural.
Definicion
• Factores hereditarios• Factores ambientales
Origen
• Falta de cierre del tubo neural.• Reapertura del tubo neural.• Insuficiencia mesodermica del tubo neural.
Hipotesis
DISRAFIA ESPINAL
Dr. Erilien Cherilus
DISRAFIA ESPINAL
Se caracteriza por su
asociacion con:
Fallas en el cierre del arco dorsal vertebral
Ensenchamiento del canal vertebral
Ensenchamiento del canal vertebral
Hemivertebras
Escoliosis
Dr. Erilien Cherilus
CLASIFICACION DISRAFIA ESPINAL
OCULTA ABIERTA
DISRAFIA ESPINAL
Medula enclada
Espina bifida oculta
Mielosquisis
Mielomeningococele
Lipoma
Seno dermico espinal
MeningococeleDiastematomielia
Dr. Erilien Cherilus
DISRAFIA ESPINAL OCULTA
Dr. Erilien Cherilus
ESPINA BIFIDA OCULTA
Es la forma mas comun, se caracteriza por la ausencia congenita de apofisis espinosa y parte de
las laminas en vertebras.
Dr. Erilien Cherilus
DIASTEMATOMIELIA
Medula hendida es la division longitudinal congenita de la medula espinal en dos partes simetricas o asimetricas (hemimedulas), separadas o no por un tabique.
Tipo I (saco dural independiente)
Tipo II (saco dural compartido)
Dr. Erilien Cherilus
Tumores adiposos benigno que la disrafia estan unidos a la medulaLas mas comunes estan relacionadas con el cono medular. Segun sus caracteristicas anatomicas pueden clasificarse en :
LIPOMA
Lipoma dorsal
Lipoma terminal
Lipomielomeningocele
Dr. Erilien Cherilus
MEDULA ANCLADA
Fijacion de la medula en una posicion anormalmente baja (por debalo de L3 )
por un filum terminal corto e hipertrofico.
La médula espinal no se puede mover libremente en la columna vertebral.
Dolor (locales, referidos o radiculares)
Sindrome de medula enclada
Cutaneas (hipertricosis, maculas, etc..)
Sintomas por traccion medular (paraparesia, infecciones u. etc..)
Dr. Erilien Cherilus
SENO DERMICO
Conducto epitelializado que conecta el espacio
intradural con la superficie de la piel a
traves del defecto oseo.
Dr. Erilien Cherilus
DISRAFIA ESPINAL OCULTA
Dr. Erilien Cherilus
DISRAFIA ESPINAL ABIERTA
Dr. Erilien Cherilus
MALFORMACIONES DE LA UNION CRANEO-VERTEBRAL
Invaginacion basilar
Grupo de anomalias comprometen la base del craneo, el atlas y el axis, junto con sus estructuras nerviosas y vasculares.
Anomalias de atlas y axis
MUCV
Dr. Erilien Cherilus
Es una deformacion del hueso occipital, con acortamiento y
aplanamiento de su parte anterior, elevacion de su parte posterior y
migracion rostral de la apofisis odontoides, que estrechan el foramen
magno y disminuyen el espacio disponible al comprimir el tronco
cerebral y medula espinal.
INVAGINACION BASILAR
La invaginacion basilar
Dr. Erilien Cherilus
Occipitalizacion o asimilacioon del
atlas
La aplasia o hipoplasia del
odontoides
El os odontoideum
Se produce por fallas en la en la formacion y/o segmentacion de los
esclerotomas occipitocervicales.
ANOMALIAS DE ATLAS Y AXIS
Asocia
La invaginacion basilar
La malformacion de Chiari
ANOMALIAS DE ATLAS Y AXIS
Dr. Erilien Cherilus
Rx simple TC RM
DIAGNOSTICO
Dr. Erilien Cherilus
QUIRURGICO
Las luxaciones
Invaginacion o S. Chiari
asociados
Artrodesis instrument
ada
Descompresion
Estabilizar
TRATAMIENTO
Dr. Erilien Cherilus
QUISTES ARACNOIDEOS
Los quistes aracnoideos son anomalias diverticulares
asociadas a las raices o el saco dural espinal.
DEFINICION
Dr. Erilien Cherilus
TIPO I TIPO II TIPO III
Extradurales Sin fibras fibras
radiculares en su interior.
Ubicacion predominante lumbosacra en linea media.
Extradurales Con fibras fibras
radiculares en su interior.
Ubicacion predominante lumbosacra en linea lateral.
Intradurales Ubicacion
predominante dorsal.
CLASIFICACION
QUISTES ARACNOIDEOS
Dr. Erilien Cherilus
• Asintomatico
CLINICA
• RM (muestra los quistes con intensidad de LCR)
DIAGNOSTICO
• Quirurgico
TRATAMIENTO
QUISTES ARACNOIDEOS
Dr. Erilien Cherilus
Las malformaciones de Anold Chiari son un grupo de anomalias caracterizadas por presentar un
desplazamiento caudal del tronco cerebral y el cerebeloso.
MALFORMACION ARNOLD CHIARI
Dr.
Eri
lien
Ch
eril
us
CHIARI
CHIARI TIPO I
CHIARI TIPO II
Dr. Erilien Cherilus
La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste
dentro de la médula espinal. Este quiste se conoce como siringe
o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo
el centro de la médula espinal.
SIRINGOMIELIA
SIRINGOMIELIA
Dr. Erilien Cherilus
Trastorno en la circulacion del LCR entre el craneo y
la columna
Trastorno en la circulacion del LCR dentro del espacio
subaaracnoideo espinal.
Descenso de las amigdalas y/o fuerza al
liquido dentro de la medula a traves del
obex.
FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE CHIARI Y LA SIRINGOMIELIA
Dr. Erilien Cherilus
Teoria hidrodinamica de Gadner
Teoria de la
disociacion craneo-espinal de Willliams
Teoria de Ball y Dayan
Teoria de Klekamp
Obstruccion cronica local en
la columna
Entreada de LCR en el craneo
durante el ciclo cardiaco.
Oclusion de drenaje del IV
ventriculo Efecto martillo
de agua Descenso
amigdalino Entrada del
liquido .
Obstruccion de la circulacion del
LCR.
TEORIAS SOBRE LA FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE CHIARI Y
SIRINGOMIELIA
Dr. Erilien Cherilus
CLINICA
La clinica de la malformacion de Chiari varia según la edad de presentacion:
Neonatos
Estridor laringeo
Infancia y adultos
Disfagia que progresan hacia una disfuncion bulbar grave
en dias.
Cefalea Suboccipital(aumenta con la tos)
Cuadriparesia espastica
Nistagmo, ataxia cerebelosa
Diplopia, disfonia y Disfagia de evolucion lenta.Dr. Erilien Cherilus
CLINICALa clinica de la Siringomielia refleja el compromiso intramedular.
Los sintomas aparecen espontaneamente despues de una maniobra de Valsalva o de un trauma; esto incluyen:
Sindrome de compresion centromedular total o parcial
Disociacion termoalgesica
Dolor referido de origen medular
Atrofia muscular de las manos
Deformidad espinal (escoliosis)
Dr. Erilien Cherilus
CLINICA (EXAMEN FISICO)
• Descenso amigdalino a traves del foramen magno.• Cavidad quistica intramedular
IRM (IMAGEN DE RESONANCIA MAGNETICA)
TAC (TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA)
DIAGNOSTICO
Dr. Erilien Cherilus
TRATAMIENTO
Craniectomia de la fosa
posterior con apertura del
foramen magno
Drenaje de la cavidad
Siringomielia
Plastica meningea
Remocion de la causa
cuando sea posible
Dr. Erilien Cherilus
QUIRURGICO
“El senor no tarda su promesa, como algunos ta tiene por tardanza sino que es
paciente para con nosotros, no quieren que ninguno parezca, sino que todos vengan al
arrepentimiento.” 2 pedro 3:9
GRACIAS!!!
Dr. Erilien Cherilus
A DIOS SEA TODA LA GLORIA, CRISTO VIENE YA, JESUS TE AMA!!!
Dr. Erilien Cherilus
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