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Alteraciones Respiratorias del Sueño en el Niño: Aporte de la Polisomnografía

Dr Selim Abara Unidad Pediátrica

Centro de Trastornos del Sueño Clínica Alemana de Santiago

Alteraciones Respiratorias del Sueño   AROS= Alteración Respiratoria Obstructiva del

sueño   Alteración Respiratoria NO Obstructiva del sueño

  Apneas centrales, respiración periódica, síndromes de hipoventilación Central congénita

  Alteración Respiratoria del sueño asociada a Enfermedad Pulmonar Crónica

  Alteraciones Respiratorias del Sueño de tipo Mixta

Antes de la polisomnografía…

  Historia completísima   Examen acusioso   Exámenes previos, orientados por

anamnesis y examen físico   Si no hay una buena historia y un buen

examen físico que construyan una buena hipótesis diagnóstica, la polisomnografía tiene un bajo rendimiento

PSG: variables medidas   Flujo nasal y oral (transductor tipo termistor, de

presión)   Mov de abdomen y mov de tórax   Saturación de O2   EEG contínuo (> 6 derivadas)   EOG bilateral   EMG mentón   ECG contínuo   EMG tibial anterior   Micrófono (ronquido) -----------------------------------------------------------------   Presión esofágica   CO2 espirado (EtCO2 o CO2 TC)   Video-grabación contínua

- Etapa de sueño - Arousal

Definiciones   Apnea: reducción de flujo >90% (dura > 90% de 2 ciclos

respiratorios)   Obstructiva: con esfuerzo respiratorio durante toda la duración

del evento   Central: sin esfuerzo respiratorio

  >20 seg   2 ciclos respiratorios pero con:

  Arousal cortical   Despertar   Desaturación > 3%

  Mixtas: inicio central, seguido de esfuerzo resp   Hipopnea: >50% reducc del flujo y duración de > 2 ciclos

respiratorios pero asociados a   Arousal, Despertar o desaturación >3%   (no es fácil clasificar en obstructiva, mixta o central sin evaluación

cuantitativa del esfuerzo respiratorio)

Apnea Central

Apneas obstructivas

Apnea mixta

Definiciones   Arousal: cambio abrupto en la frecuencia EEG, que

puede incluir frec Theta o alfa, o frec > 16 Hz, > 3 seg de duración

  RERAS   Arousal relacionado con un evento respiratorio   Características del evento respiratorio

  Dura por lo menos 2 ciclos respiratorios   Se reduce la amplitud de señal de presión nasal

PERO MENOS DEL 50% o bien:

  Aplanamiento de la onda de presión nasal Y ACOMPAÑADO DE:

  Ronquido ó respiración ruidosa ó elevación de CO2 espirado ó evidencia visual de mayor W respiratorio

Definiciones

  Indice de apnea/hipopnea (IAH): eventos/hora

  Indice de disturbio respiratorio (IDR): incluye RERAS

  Hipoxemia: SaO2 < 92%   Sueño: eficiencia / distribución porcentual /

latencias / Indice arousal

Hipoventilación obstructiva

  Lactantes pequeños   Obstrucción parcial persistente

  Ronquido   Respiración paradojal   Deterioro del sueño

  Retención de CO2 (> 50 mm >25% del tiempo de sueño)

  Hipoxemia

Indicaciones de PSG pediátrica

AROS (Alteración Respiratoria Obstructiva del Sueño): espectro

  Roncopatía   SRVAS= Síndrome de resistencia de VA superior

  obstrucción parcial + aumento del W respiratorio   Presión intraesofágica, T° tránsito de pulso

  Respiración paradojal   Sin hipoxemia ni hipercapnia   Con arousal y RERAS aumentados   Síntomas diurnos comparables a SAHOS

  SAHOS= Síndrome de apnea-Hipopnea Obstructiva de sueño

Epidemiología

  Grupo etario 3-6 a, mas frecuente   En < 6m buscar causas anatómicas o

alteraciones del SNC o sistema neuromuscular   Ronquido en prescolares y escolares: 10%-12%,

generalmente subvalorado.   SAHOS clásico: 1%-2% (2%-3%), en ausencia de

enfermedades crónicas   AROS: prevalencia muy superior

Patogenia   Colapso de VA superior *

  Desbalance de fuerzas (apertura v/s cierre) en la inspiración

  Sueño REM: atonía de músculos dilatadores

  Factores anatómicos

  Aumento de resistencia, proximal a segmento colapsable (rinitis, hipertrofia adenoídea), facilita el colapso

  Debilidad muscular

Patogenia

  En algunos pacientes puede existir regulación neural anormal (los más severos)   Disminución de la respuesta de despertar a la hipercapnia   Disminución de la respuesta de estimulación de Músculos

dilatadores de la VA frente a la hipercapnia e hipoxia (que tenderían a mantenerla permeable)

SAHOS   Historia NO distingue ronquido primario de SAHOS   ¿Cuándo sospechar SAHOS?

  Ronquido, respiración laboriosa, observación de apneas   Respiración bucal, posiciones bizarras al dormir, enuresis   Síntomas diurnos: Hiperactividad, alteraciones en la

concentración /conductuales, bajo rendimiento escolar, Casos graves: pobre desarrollo P/E y falla cardíaca derecha

  Ex físico: normal, retrognatia, paladar ojival, hipertrofia adeno-amigdaliana, respiración bucal, obesidad

  Parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos)   Otros: prematurez*, síndrome hipotónico, anomalías craneo-

faciales, Síndrome de Down, historia familiar de OSAS **

* Paavonen EJ y cols. Pediatrics 2007; 120:778 ** Redline S y col. Am J Respir Crit Care Medicine 1995; 151: 682

SAHOS y Síndrome de Down Estudio de cohorte prospectiva, 65 niños 3,5 a 4 años, todos con polisomnografía

  57% presentaban SAHOS   69% de los padres no reconocían problemas

respiratorios del sueño en sus hijos   todo niño con Sd Down debe realizarse PSG

a los 3 – 4 años de vida *

*Shott S. y cols Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006; 132: 432-36

Polisomnografía en AROS   Gold standard   Requiere duración mínima de sueño y por lo menos

1 episodio de sueño REM   PSG domiciliaria: no estandarizada en pediatría   PSG acortada (siesta): no se recomienda

  Puede no tener sueño REM   VPP 77% - 100%

  VPN 17% - 49% (examen normal no descarta OSA) *

* Saeed MM y cols. Chest 2000; 118:360

Ejemplos de SAHOS

Caso clínico   Varón, 4 años , antecedente de adenoidectomía hace

1 año   Ronca intensamente   Sueño inquieto, despertares frecuentes, pesadillas,

miedo nocturno, irritabilidad   Retraso del desarrollo psicomotor de causa no precisada   Examen: riesgo de desnutrición, paladar ojival,

hipertrofia moderada de amígdalas, respirador bucal.   Polisomnografía

Evaluación por ORL (incluyendo endoscopía)

Gran hipertrofia obstructiva de amígdalas más paladar ojival Tonsilectomía

Evolución posterior -Polisomnografía de control: mejoría significativa de parámetros polisomnográficos

Secuencia de Pierre Robin y AROS

Factores de AOS: - Micrognatia - Hipoplasia mandibular - Cóndilos en retroposición - Glosoptosis

2

Polisomnografía Pierre Robin

Distracción Osea

Experiencia local en malformaciones cráneofaciales

  31 Polisomnografías correspondientes a 26 pacientes   Secuencia de Pierre Robin: 14   Acondroplasia: 3   Síndrome de Down: 3   S. de Goldenhar: 2   S. de Pfeiffer: 1   Otras con micrognatias: 3

Total 26

Diagnóstico Indice A/H Indice AO %T Sat< 90% Mín.SaO2

Pierre Robin 6,5 5,8 70% 64% Pierre Robin 2,5 0 0 94% Pierre Robin 24,3 20,5 14% 69% Pierre Robin 31,7 31,7 7% 68% Pierre Robin 10,5 10,5 0 90% Pierre Robin 2,4 1,7 0 87% Pierre Robin 10,2 10,2 11% 65% Pierre Robin 1,7 1,0 12% 74% Pierre Robin 6,3 5,9 26% 77% Pierre Robin 7,3 7,2 91% 60%

1,7 0,8 10% 75% Pierre Robin ----------------------------------------------------------------------- Pierre Robin 20,3 16,8 5% 63% Pierre Robin 14,9 12,0 10% 74% Pierre Robin 7,9 7,6 32% 50%

En color salmón la polisomnografía repetida o de control

Diagnóstico Indice A/H Indice A% T SaO2<90% Mín.SaO2

Acondroplasia ------------------------------------------------------------------------------------- Acondroplasia 2,4 0,2 0 85% (Compr- bulbar) 5,7 5,7 66% 60% Acondroplasia 6,7 6,6 5% 76%

2,7 1,8 1% 88% S.Down 51 48,7 2% 82%-Bradic S. Down 9,2 8,4 0,1% 88% S. Down 9,3 6,8 0,0 91% S. Goldenhar 6,4 5,6 1% 82% S. Goldenhar 14,4 12,2 16% 57% S. Pfeiffer 11,6% 11,2% 4% 67% Micrognatia 7,3 2,9 1% 78%

0,6 0,0 0% 86% Micrognatia 17,6 16,5 1% 77% Micrognatia 0,5 0,0 0% 92%

En color salmón la polisomnografía repetida o de control

Caso clínico: Enfermedad neuromuscular y AROS

  Paciente de 15 años, sexo masculino, portador de Atrofia Espinal tipo 2 (Clínica, EMG, Veloc. Conducción, Biopsia Muscular)

  Gateo casi nulo. Nunca caminó. Silla de ruedas.

  Escoliosis progresiva desde 9º ó 10º año

  Intervención quirúrgica hace 5 años   Hace 2 años se produce una rotación,

especialmente de columna cervical   No tendría corrección quirúrgica fácil   Hace años que no se controla.

 Ha sido un niño muy vivaz, con excelente rendimiento escolar (promedio 6,6 sin estudiar)

 Ultimos 2 ó 3 años se siente cansado, menos activo, menos alegre

 Menor rendimiento escolar ( promedio < 6,0 estudiando)

  Mal dormir, despierta varias veces, le cuesta despertar en la mañana, diaforesis

  Roncopatía progresiva últimos 3 ó 4 años   Sin somnolencia diurna   ¿¿Crisis de adolescencia??

Examen físico   En silla de ruedas, obeso   Signos vitales normales   Cuello rígido, con cierta posición viciosa de la

cabeza   Faringe, con amígdalas algo hipertrófica a un

lado.   Nariz permeable   Tiende a hipoventilar las bases Se indica Polisomnografía para descartar

AROS

  Arquitectura de sueño: Eficiencia normal. Distribución normal de estadios de sueño. Aumento de arousal 27/hora de sueño, la mayoría asociados a eventos respiratorios

  Eventos respiratorios Tipo Número Indice(Nº/h) Durac Máx

  Centrales 2 0,3 13,0 seg   Obstructivas 155 23,0 47,0 seg   Mixtas 1 0,1 16,0 seg   Hipopneas 185 27,4 37,5 seg

  Indice (sueño total) 50,8 eventos/hora

  En sueño REM 89,6 eventos/hora

  En sueño N-REM 41,7 eventos/hora

Ronquido: 57,9% del tiempo de sueño

  SaO2 basal 95%   Nadir SaO2 67% (c/ eventos)   SaO2 basal 95%   Desaturación promedio 84%   ID 90 8%

  En paciente neuromuscular los clínicos reconocen muy tardíamente las ARS (hasta que aparecen síntomas diurnos)

  Cuestionario de síntomas: evalúa calidad del sueño y síntomas diurnos, P.Ej. escala de Epworth * Guilleminault Ch, J Neurosurg Psychiatry 1998; 65:225-232

Enfermedades neuromusculares ¿cuándo solicitar polisomnografía?   Dificultad respiratoria en el sueño   Cambio en la velocidad de crecimiento   Síntomas diurnos: somnolencia, cefalea, cambios

de animo( irritabilidad, “depresión”, apatía, etc)   Deterioro en la función pulmonar   Progresión de hipercapnia diurna   Policitemia   Falla cardiaca

Estos pacientes pueden no mostrar respiración laboriosa en el sueño ni presentar ronquido a pesar de obstrucción de vía aérea.

  < 4,5 kPa ( <45,9 cm H2O)   Inicio de ARS, 82% sensib, 89% especificidad

  < 4,0 kPa ( < 40,8 cm H2O)   Hipoventilación hipercápnica contínua,(> 50% del tiempo

de sueño), 95% de sensibilidad, 65% especificidad   < 3,5 kPa ( < 35,72 cm H2O)

  Falla respiratoria diurna, 92% sensibilidad, 55% especificidad

  CVI relacionada directamente con el esfuerzo muscular respiratorio

  CVI < 60% (Hacer PSG)   Inicio de ARS, 91% sensib, 89% especificidad

  CVI < 40% (Evaluar, incluir capnografía. Considerar VNI))   Hipoventilación hipercápnica contínua,(> 50% del tiempo de

sueño), 94% de sensibilidad, 79% especificidad   CVI < 20%

  Falla respiratoria diurna, 92% sensibilidad, 93% especificidad

Alternativas a polisomnografía   Saturometría nocturna contínua

  VPP 97%   VPN 53% (Brouillette, RT y col. Pediatrics 2000; 105:405)

  Grabaciones de audio   VPP 50-75%   VPN 73%-83% (Lamm, C y cols. Pediatric Pulmonol 1999; 27:267)

•  Grabaciones de video •  VPP 83% •  VPN 88% (Sivan, Y y cols. Eur Respir J 1996; 9: 2127)

•  Poligrafías: Utiles en SAHOS con clínica compatible

Cuestionarios

  Cuestionario de sueño pediátrico (22 ítem)   Sensibilidad 0,85 /0,8   Especificidad 0,87   4 ítem relacionados con somnolencia, validada

con test de latencias múltiples (Chervin, RD y cols. Sleep 2006; 29:495)

Capnometría   Se tiende a utilizar más en pediatría

  Identifica hipoventilación   Enfermedad pulmonar crónica   Niños con soporte ventilatorio   Al iniciar aporte de O2 en el laboratorio, medir antes pCO2

  PCO2 puede medirse directamente de TQ o de TET o por el lado de una cánula nasal

  Importa más % de T° con hipercapnia que el peak   La EtpCO2 no es confiable en Enf Pulm Crónica

avanzada (FQ), polipnea, respirador bucal, CPAP.   Método alternativo: pCO2 transcutánea.

Inconvenientes

Parámetros polisomnográficos y severidad de OSA   OSA leve

  IAH = 1-4   Nadir SaO2 86% – 91%   EtCO2

  Peak >53 mmHg   EtCO2 >50 mm Hg por 10-24% del T° de sueño

  OSA moderada   IAH = 5- 10   Nadir SaO2 76% - 85%   EtCO2

  Peak >60 mmHg   EtCO2 >50 mmHg x 25-49% del T° de sueño

  OSA severa   IAH > 10   Nadir SaO2 < 75%   EtCO2

 Peak >65 mmHg  EtCO2 > 50 mmHg > 50% del T° de sueño

  También importa la severidad clínica de OSA

Apneas centrales Respiración periódica y Síndrome de hipoventilación central

Formas de presentación

  Crisis de cianosis   Apneas presenciadas durante el sueño   Síntomas diurnos   ALTE   Depresión post anestésica   Cor Pulmonar Es importante registrar niveles de pCO2

espirado para evaluar hipoventilación

Apneas centrales

  Se consideran en scoring las pausas de 20 seg o más o pausas de menor duración, pero asociadas a despertar o desaturación > 3%

  Respiración periódica:   Frecuente en prematuros y a gran altura.   En niños mayores debe investigarse anomalías

del SNC *   Fenómeno normal, al inicio del sueño, de carácter

breve

Caso clínico

  Varón, 2 años 8 meses. Sin antecedentes perinatales de interés ni antecedentes familiares importantes.

  Desde 1 año respirador bucal, roncopatía, sueño muy inquieto

  Episodios de dificultad respiratoria intensa durante el sueño, con las infecciones respiratorias intercurrentes

  RxCavum: hipertrof adenoídea, reduce 80% columna aérea

  5 de Julio de 2007: adenoidectomía con anestesia general (Fentanyl + Sevofluorano)

  Post operatorio: muy somnoliento e hipotónico (sin relación a la cantidad de sedoanestésicos recibidos)

  Una hora después: desaturación grave y convulsión T-C-G de corta duración

  Ventilación con bolsa y máscara y toma de muestra sanguínea. Cesa la convulsión sin anticonvulsivantes

  SaO2 78%, gases art: pH 6,99, pCO2 127 mm Hg   Posteriormente el paciente recupera vigilia y

respiración espontánea y 5 horas más tarde pCO2 =34 mmHg

  Evaluación neurológica normal; EEG y RNM cerebral normales

Evolución 2 días siguientes   En vigilia normal   Pero en el sueño: frecuentes desaturaciones

graves, bajo 70%, ronquido audible, pero sin dificultad respiratoria

  Ecocardiograma (descartar cor pulmonar) normal

  Espectrometría de masas en Tandem: normal

Polisomnografía (5º día post operatorio)   Arquitectura de sueño normal   Eventos respiratorios:

Tipo de evento

Nº En REM En N_REM

Con FC

Con SaO2

Durac máxima

Central 1 0 1 1 1 10,0

Obstructivo 81 60 21 26 59 36,5

Mixto 4 0 4 3 4 17,5

Hipoapneas 154 89 63 36 106 45,5

Apneas y desaturación

SaO2  promedio  REM  82%  

SaO2  promedio  N-­‐REM:  93%  

T°  SaO2  <90%    =    60%  en  REM  

T°  SaO2  <  90%  =  11%  N_REM  

Nadir  de  SaO2  =    50%  

Polisomnografía

  En sueño total: 25,5 eventos/h   En sueño REM: 56,0 “   En sueño N-REM 13,4 “   Apnea obstructiva más prolongada 36 seg   Ronquido nocturno: 38% del Tº de sueño   Sin pausas centrales relevantes   Gases (sueño): pH 7,1, pCO2 100 mmHg

(Capnografía no disponible)   Conclusión: SAHOS severo. No se puede descartar

Hipoventilación Central

Evolución   VNI: mal tolerada, no corrige SaO2 ni CO2   Fibrobroncoscopía: colapso de paredes

laterales de la faringe. Anatomía normal   Junta médica (ORL, BP, P, UCI, Neurólogo) Tonsilectomía (7 días después de primera cirugía)

  Se utilizó Remifentanyl y Sevofluorano

Evolución post operatoria   Post op inmediato: Somnoliento, 3 horas más tarde

Convulsión TCG. Gases: paCO2= 216 mmHg, pH 6,9   Intubación ET y Ventilación mecánica   Fracasan varios intentos de extubación   Mantiene hipoventilación nocturna, sin respuesta

ventilatoria a incrementos de CO2.   Fracasa VNI, no corrige SaO2 ni CO2 (se eleva hasta

90 mmHg)   26/07/07: Traqueostomía y VM invasiva   Recupera ventilación normal en vigilia y buen estado

general. Ex neurológico normal, Gases normales, SaO2 normal.

En desaturaciones severas la frecuencia cardíaca no se modifica

Estudio genético

  Persistencia de la hipoventilación en ausencia de una causa obstructiva

  Poca variabilidad de la frecuencia cardíaca aún en desaturaciones graves

  Se consideró como posible el diagnóstico de un Síndrome de Hipoventilación Central Congénito de inicio tardío

Estudio genético   Rush University Medical Center, Genetics Laboratory,

Molecular diagnosis. Chicago, USA. Dra. Debra Weese-Mayer   Se estudió gen PHOX2B, localizado en cromosoma 4p12,

cuya mutación se asocia a SHCC   Se encontró mutación del gen, con expansión de la

secuencia de repetición de polialanina a 24 en un alelo. El otro es normal (20) MUTACIÓN 20/24

  Madre y abuelo materno: con igual mutación, no sería mutación de novo

  Mutaciones descritas en el mundo, asociadas a SHCC son 20/25, 20/26, 20/27,……………………20/33

  La mutación encontrada 20/24 no se había descrito en el mundo hasta hace 2 años* y no se ha descrito en asintomáticos.

* Trochet D, de Pontual L, Estevao MH, Mathieu Y, Munnich. A, Feingold J, et al. Homozygous mutation of the PHOX2B gene in congenital central hypoventilation syndrome (Ondine’s Curse). Hum Mutat 2008; 29: 770–7.

Acta Paediatrica 2009 Jan;98(1):192-5. Epub 2008 Sep 16.

Later-onset congenital central hypoventilation syndrome due to a heterozygous 24-polyalanine repeat expansion mutation in the PHOX2B gene

Gabriela M Repetto, Raul J Corrales, Selim G Abara, Lili Zhou, Elizabeth M Berry-Kravis, Casey M Rand, Debra E Weese-Mayer (DWeese-Mayer@ChildrensMemorial.org)

Evolución posterior   Se mantuvo 1 año con TQ y VMI en domicilio   Durante vigilia respiración espontánea con una válvula

Passy-Muir   Cierre progresivo de TQ y cambio gradual a VNI

(Bipap, con bajos requerimientos)   Controles polisomnográficos posteriores (sin apoyo

ventilatorio), incluída Capnografía (EtCO2) muestra:   Ausencia de apneas   Desaturaciones mantenidas en el sueño leves (92%)   Ret de CO2, hasta 65% (20% del tiempo con CO2> 50

mmHg)

Polisomnografía en Enfermedad Pulmonar Crónica

Enfermedad Pulmonar crónica   Objetivos de PSG

  Evaluar hipoventilación nocturna, Hipoxemia y Titular aporte de O2

  ¿Cuándo plantear Polisomnografía?   Capacidad Vital Forzada (CFV) menor a 40% del predicho   Presión inspiratoria máxima menor a 15 cm de H2O   Signos de disfunción de musculatura faríngea.   Roncadores + cor pulmonale, cefaleas matinales, cambios de

personalidad, retraso del desarrollo psicomotor más allá del grado de compromiso pulmonar

  Post cirugía mayor de vía aérea, tórax, abdomen u ortopédica con el objeto de identificar hipoventilación

  PaO2 < 70 mmHg o SaO2 < 95% en vigilia con FiO2 ambiental

  Policitemia o cor pulmonale.   Síntomas sugerentes de SAHOS   Oxígeno-dependencia.

Titulación de CPAP

Titulación de CPAP   A diferencia de adultos, estudios de noche

dividida no se realizan normalmente   La decisión de uso de CPAP es compleja y es

mejor conversarlo en la consulta   La adenotonsilectomía es el tratamiento más

frecuente y el uso de CPAP es infrecuente   La instalación de CPAP en la mitad de la noche

puede ser amenazante y perturbador para un niño. Se requiere un programa con adaptación progresiva.

Decanulación de traqueostomía

…..

Decanulación de traqueostomía   En pediatría TQ frecuentemente es transitoria   Muchos niños toleran cierre de TQ en vigilia

pero no en el sueño (obstrucción VAS por hipotonía)

  PSG es útil en evaluar tolerancia al cierre de TQ, mide flujo por nariz y boca y pCO2 espirado

  Antes del estudio el paciente debió tolerar tapar TQ en vigilia e idealmente reducción del diámetro de cánula de TQ

Muchas gracias