algunas anomalÍas de sistema...
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Extensores Superficiales
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ALGUNAS ANOMALAS DE SISTEMA ESQUELTICO
ADAPTADO POR PROFESOR
ORLANDO DVILA BOLVAR .
M.S MORFOLOGA
2014
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ANOMALAS DE SISTEMA ESQUELTICO
Son ocasionadas, desde perodo embrionario temprano, por una serie de irregularidades en la formacin , bien sea del molde cartilaginoso en la osificacin endocondral, como ocurre en las anomalas de los miembros, o una mala interinduccin, y falla en transcriptores BMP y FGF, entre el encfalo en desarrollo y el mesnquima que da origen a los huesos
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ACONDROPLASIA ACONDROPLASIA o
acondrodistrofia : Anomala caracterizada por el
poco desarrollo de los huesos largos del cuerpo; afecta las porciones de los huesos largos del cuerpo y en vez de causarles grandes anomalas, les impide su desarrollo .Es un trastorno que tiene su origen en la osificacin endocondral que se lleva a cabo en las extremidades de los individuos
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ANOMALAS DE CRNEO Las anomalas de crneo, o mejor de crneo y cara surgen de
la inadecauda interaccin de los factores de transcripcin queregulan el desarrollo del tubo neural, como centro inductor-organizador ; la cresta neural como componente-inductorde la mayora de huesos craneales, el tubo digestivo comoiniciador del complejo sistema de transformaciones de lacara , y el ectodermo superficial , que al romperse lamembrana bucofarngea induce tanto la formacin deestructuras de cavidad oral, sino tambin acta sobreformacin de Hipfisis, aportando la adeno hipfisis o lbuloanterior. Un ejemplo de ello es la anomala reportada comoNia Pjaro, en la que se present agenesia completa de arcosbranquiales. Otros ejemplos son la Holoprosencefalia y laanencefalia . En general, la mayora de anomalas facialesestn acompaadas de anomalas de sistema nervioso, engrados mayor o menor .
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ACRANIA ANENCEFALIA
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ACRANIA ANENCEFALIA . Ambas anomalas tienen como factor etiolgico la falla en
la interaccin ectodermo neural- mesnquima craneal Fallaron los factores de transcripcin, probablemente , elprimero en fallar fue el BMP4, luego el factor decrecimiento fibroblstico, entre ellos, que actuando con e lectodermo neural- inducan al mesodermo craneal paraformar los huesos de la bveda craneal , en su mayora yun poco los de la base de crneo. Sin haber cubierta seaque protegiera el encfalo, fall la interinduccin queregulaba su crecimiento , ste se excedi,se produjo ladenominada exencefalia , que luego se degenertransformndose en una masa fibrovascular con pocasneuronas . No se puede dejar de mencionar la falta deinteraccin de clulas de la cresta neural, placodasectodrmicas y tubo neural en desarrollo con mesnquimaceflico .
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ANENCEFALIA Un anenceflico es un beb que nace sin piel, ni cuero cabelludo, con falta de la mayor parte de huesos de bveda del crneo ; el encfalo es una masa hemorrgica con escasas clulas nerviosas, regularmente no hay meninges, y sin cerebelo.El nio sin embargo , puede presentar una masa hemorrgica en parte posterior del cerebro y tener una medula espinal ms o menos normal, o con anomalas . Los sistemas que permanecen regularmente normales son vascular perifrico y muscular
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CEBOCEFALIA -ARRINENCEFALIA Con este nombre se reconoce a un grupo
de anomalas que surgen de una falla del desarrollo normal del cerebro anterior durante la vida embrionaria temprana . Regularmente , un solo defecto embriolgico afecta el desarrollo tanto del encfalo como del rostro : presentacin de un solo hemisferio o dos hemisferios parcialmente divididos, con o sin cuerpo calloso .; adems, no hay nariz o huesos faciales de la lnea media. Habitualmente se presenta una proboscis y puede ser doble. Se observa hipognatia en algunos casos. La etmocefalia es la combinacin de hipotelorismo ocular, habitualmente severo, asociado con una proboscis nica o doble.
La cebocefalia de este caso mostraba una proboscis con una abertura nica consiste , un hipotelorismo marcado; micrognatia e implantacin baja de orejas.. Se ha reportado la forma menos severa de dismorfia facial que incluye hipotelorismo con una nariz plana y labio leporino medio presente .
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HIDRANENCEFALIA Condicin congnita donde grandesporciones de corteza de los hemisferioscerebrales y de los ncleos basalesson reemplazadas por LCR y tejido glial. Los tejidos menngeos y huesos decrneo estn bien formados , lo quesugiere que efectu una morfognesistemprana normal del prosencfalo ysus vesculas telenceflicas ,
La oclusin bilateral de las arteriascartidas internas, mientras el productoestaba in tero, son un posible mecanismode produccin.
Las caractersticas clnicas incluyenreflejos intactos del tronco cerebral sinevidencias de actividad corticalsuperior .
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FISURA FACIAL MEDIANA FISURA FACIAL LATERALES
Labio leporino central, nariz bfida, entre otras. Macrostomia
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JAMES DEAN : Actor norteamericano que presentaba hipotelorismo. No obstante era un bello
entre las mujeres . Muri en accidente de trnsito .
hJAMES DEAN : Actor norteamericano que
presentaba hipotelorismo. No obstante era un bello
entre las mujeres . Muri en accidente de trnsito . Nino con cara de silbido
Sindrome de Freeman Sheldon Sufre de un hipotelorismo, JAMES DEAN . implantacin baja de orejas, Actor norteamericano micrognatia , microstoma. que presentaba hipotelorismo. No obstante era un bello entre las mujeres Muri en accidente de trnsito.
HIPOTELORISMO. SNDROME DE FREEMAN-SHELDON
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ESCAFOCEFALIA :Anomala debida al cierreprematuro de la sutura sagital ; elcrneo del nio se observaalargado, dolicocfalo .Puedeestar acompaada de otrasanomalas faciales como
micrognatia.ACROCEFALIA : Anomaladebida a cierre temprano de lasutura Coronal; en ella el crneose ve mucho ms alto en la reginfrontal, se ve una frente alta y unacabeza ms redondeada que en la
escafocefalia
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SUTURAS CRANEALES.CAUSAS DE ANOMALAS POR
CIERRE PREMATURO DE LAS MISMAS .
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SINDROME DE APERT Es la denominada
acrocefalosindactilia. En ella hay cierre
prematuro de sutura coronal, que produce una frente prominente, una cabeza aparentemente alargada , y una cara aplanada . Regularmente est acompaada de anomalas esquelticas de extremidades como la sindactilia.
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SNDROME DE COUZON CRANEOSINOSTOSIS O
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL.
En ella hay cierre prematuro de las suturas craneales . El dmetro antero posterior del crneo es corto, con rbitas estrechas, no iguales , que muestran globos oculares protrudos . Hay hipoplasia maxilar y una nariz en forma de pico de ave . Puede haber atrofia ocular. Es enfermedad autosmica dominante con expresin variable .
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El cierre prematuro de una, varias, o todas las suturas, se denomina craneosinostosis .Esta es una anomala caracterizada por presentar, quienes la sufren, una sutura craneal cerrada la cual afecta a la forma del crneo. Esta bien puede ser:a.- alargada en la escafocefalia ,b.- asimtrica con depresin frontal en la plagiocefalia ,c.- achatada desde un punto de vista antero
posterior como la braquicefalia, od.- afecta a la regin frontal en forma de cua como la oxicefalia
CRANEOSINOSTOSIS
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CRANEOSINOSTOSISEl cierre prematuro de una, varias otodas las suturas se denominacraneosinostosis y, una de sus formas,es l a craneoestenosis . Ellas ,dan lugarsiempre a alteraciones en el volumen, y/o en la morfologa del crneo y la cara y,solo en algunas ocasiones, aalteraciones clnicas y de la funcincerebral (vmitos, cefaleas, dficitneurolgicos tales como retraso mental,ceguera, etc.).Para comprender los resultados delcierre prematuro de una sutura esesencial referirse a la denominada ley deVirchow segn la cual al soldarseprecozmente una sutura craneal sealtera el crecimiento seo , y ste, quenormalmente tiene lugar en sentidoperpendicular a dicha sutura , pasa arealizarse en sentido paralelo a la mismaocasionando una alteracin en la formadefinitiva de la cabeza
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ECTRODACTILIA.MANO EN PINZA DE LANGOSTA
La malformacin mano/pie divididos , es una malformacin compleja y rara de las extremidades que se presenta con fisura mediana en pies y manos asociada a sindactilia, as como aplasia y/o hipoplasia de falanges, metacarpo y metatarso. Caracterizada por profundas hendiduras en la parte anterior de la mano y del pi; y sindactilia diversa en las mismas extremidades: Es debida a una faltade formacin de uno o ms rayos digitales en periodo embrionario ; los restantes estn unidos total o parcialmente (sindactilia). Aparentemente se hereda con carcter dominante en algunas razas. Se presenta independientemente de la edad materna. Hemos observado casos en Panam
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EXTREMIDADES HENDIDAS ECTROMELIA
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