adamantinoma

ADAMANTINOMA

MD . ALEXI GARCIA R2 POSGRADO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA.

PRESENTACIÓN DEL CASO. Joven 23 años. Femenino. Zona media hinchada de la pierna. 7 años de enfermedad. La rmn revelo masa mide 7,5 × 4,0 × 3,8 cm

GENERALIDADES.

Tumor maligno. Infrecuente.Formación de células

epiteliales rodeadas de tejido fibroso de células fusiformes.

Su nombre por Fisher 1913

Greenspan Tumores de Huesos y Articulaciones 2008 pág. 347

INCIDENCIA,EDAD,SEXO

Representa únicamente el O.4%.

Segunda a la Quinta década de la vida.

Comprende paciente entre 25-35 a.

2/3 de casos previo traumatismo.

Con predominio masculino.

Existen 2 tipos: clásica y forma diferenciada.

Displasia osteofibrosaUna revisión reveló que las copias

adicionales de los cromosomas 7, 8, 12, 19, y 21 son recurrentes en adamantinoma

LOCALIZACIÓN.

90% involucran a la tibia.

Peroné.Cúbito proximalRadio diafisiario.Húmero diafisiario.Fémur.

Tumores óseos Dahlin“Sexta Edición.2011 pag-286

PRESENTACIÓN CLÍNICA

90% en diáfisis tibial.Historia de traumatismo Tumefacción localizada.Dolor de moderado a

severo.Masa, tumefacción

firme, dolorosa.Fx patológica en 23%.

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.

• Lesión con defectos osteoliticos alargados.

• Varios tamaños.• Bien delineados.• Separados areas de

hueso esclerotico.• Aspecto pompas de

jabón

Destruccion de cortical en dientes de sierra.

80% superan los 5 cm de longitud.

Cronico aspecto de cristal deslutrado.

Única y gran lesión osteolitica.

Destruye hasta forma masa de parte blandas.

Tipicamente el área lítica central+grande+destructiva.

RESONANCIA MAGNETICA

Señal hipointensa(comparada con la médula osea normal)en t1 y hiperintensa en T2.

Determinar la extensión intra y extraosea.

CARACTERISTICAS PATÓLICAS MACROSCOPICAS.

• Ordinariamente los adamantinomas delimitados.

• Los contornos son lobulados.

• Mayoria son grises o blancos.

• Cavidades quisticas q contienen sangre o líquido claro.

Características histopatológicas. Tumor bifásico caracterizado por epitelial y osteofibrous componentes que

pueden estar entremezcladas entre sí .

Clasifica en 2 tipos: clásico y diferenciada. Clasico ocurre generalmente en pacientes > de 20 años.

Diferenciada (Displasia osteofibrous (OFD) - como / regresivo / adamantinoma juvenil / intracortical) se produce casi exclusivamente en pacientes < de 20 años .

• Clasico : mezcla de ambos componentes epiteliales y osteofibrous que están asociados con diferentes proporciones y la diferenciación patrones.

• Diferenciado caracterizado por el predominio de los tejidos osteofibrous, en que pequeños grupos de células epiteliales sólo se detectan por búsqueda o inmunohistoquímica cuidado.

MÉTASTASIS

En el 12 a 29% de los casos.

Ganglios linfáticos regionales.

Pulmones.Higado cerebro

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Displasia osteofibrosa.Osteomielitis.Fibroma no osificante.Fibroma desmoplasico.Absceso de Broddie.Fractura de estrés.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL ADAMANTINOMA

Tumores de Huesos y Articulaciones Green-Span 2008 pag352

DIAGNOSTICO DIFERNCIAL

DIAGNOSTICO.

BIOPSIA ABIERTA.

TRATAMIENT0

Tumor de bajo grado.Radioresistente.Uso de la cirugía.Autoinjerto

vascularizado de peroné.

Aloinjerto tibial.

TRATAMIENTO.

Excisión quirúrgica amplia.

Tasa de supervivencia en 10ª del 87%.

MISCELANEOS.

GRACIAS.