acumulaciones intracelulares

ACUMULACIONES INTRACELULARES

DEFINICIÓNAcumulación de sustancias (proteínas, carbohidratos o lípidos) en el interior celular, dando lugar, a veces, a lesión celular. Estas sustancias pueden ser:

•- Un constituyente normal acumulado en exceso.-

•- Una sustancia anormal exógena o del metabolismo anormal.-

•- Un pigmento o producto infeccioso.-

PATOGENIA(1) Una sustancia endógena normalendógena normal se produce a una velocidad normal o aumentada, pero con una tasa de metabolismo inadecuada para el iminarla (esteatosis hepática).-

(2) Una sustancia normal o anormalsustancia normal o anormal se acumula porque no puede ser metabolizada y se deposita a nivel intracelular de forma amorfa o fi lamentosa (enfermedades por almacenamiento).-

(3) Una sustancia exógena anormalexógena anormal se deposita y acumula debido a que las células no poseen la maquinaria enzimática para degradar la sustancia (si l icosis, inclusiones virales).-

CLASIFICACIÓNSEGÚN LA SUSTANCIA QUE SE ACUMULA

•- ACUMULACIÓN DE LÍPIDOS.-

•- ACUMULACIÓN DE PROTEÍNAS.-

•- ACUMULACIÓN DE GLUCÓGENO.-

•- ACUMULACIÓN DE PIGMENTOS.-

ACUMULACIONES DE LÍPIDOS

ESTEATOSIS (CAMBIO GRASO)•- Acumulación anómala de tr igl icéridos dentro de las células parenquimatosas.-

•- Se observa con mayor frecuencia en el hígado (principal órgano implicado en el metabolismo graso) pero puede verse también en corazón, músculo y r iñón.-

ESTEATOSIS (CAMBIO GRASO)•- Existen diversas causas (toxinas, malnutrición proteica [Kwashiorkor], diabetes mell i tus, obesidad, hipoxia) pero la causa más común en adultos es el alcoholismo.-

•- El signif icado del cambio graso depende de la causa y gravedad de la acumulación. La esteatosis es reversible per se.-

COLESTEROL•- ATEROSCLEROSIS: presencia de vacuolas l ipídicas en las células musculares l isas y los macrófagos de la capa ínt ima de los vasos arteriales.-

•- XANTOMAS: acumulación de colesterol dentro de los macrófagos del tejido conectivo subepitelial y de los tendones; aparece en estados hiperlipidémicos adquiridos y hereditarios.-

COLESTEROL•- INFLAMACIÓN Y NECROSIS: presencia de macrófagos espumosos en sit ios de lesión celular e inflamación (fagocitosis del colesterol de las membranas de las células dañadas).-

•- COLESTEROLOSIS: acumulaciones focales de histiocitos cargados de colesterol en la lámina propia de la vesícula bil iar .-

INFILTRACIÓN GRASA•- Acumulación de lípidos dentro de las células del estroma del tejido conectivo.-

•- Se ve, por lo general, en el corazón y en el páncreas; las células adiposas aparecen dentro del estroma del tejido conectivo.-

•- Raras veces afecta la función cardiaca o pancreática.-

ACUMULACIONES DE PROTEÍNAS

ACUMULACIONES PROTEICAS•- PROTEÍNAS ESTRUCTURALES: acumulación de prequeratina y otros f i lamentos intermedios en el citoplasma de los hepatocitos (cuerpos de Mallory) en la enfermedad hepática alcohólica. Acumulación de proteínas asociadas a microtúbulos y neurofi lamentos en la enfermedad de Alzheimer (maraña neurofibri lar).-

•- PROTEINURIA: reabsorción de proteínas en las nefropatías perdedoras de proteínas en los túbulos contorneados proximales.-

ACUMULACIONES PROTEICAS•- INMUNOGLOBULINAS: acumulación de inmunoglobulinas en el retículo endoplásmico de las células plasmáticas (cuerpos de Russell), probablemente por síntesis defectuosa o transporte inadecuado de las mismas.-

•- ALFA-1-ANTITRIPSINA: en el retículo endoplásmico de los hepatocitos por déficit enzimático estructural .-

ACUMULACIONES DE GLUCÓGENO

GLUCÓGENO•- Se observa en pacientes con anomalías en el metabolismo de la glucosa o el glucógeno.-

•- Las masas de glucógenos aparecen en forma de vacuolas claras dentro del citoplasma. Se evidencian mejor con la coloración de PAS y dejan de observarse al ut i l izarse el PAS + diastasa.-

•- Los ejemplos típicos incluyen a la diabetes mell i tus y las enfermedades por almacenamiento de glucógeno (glucogenosis).-

ACUMULACIONES DE PIGMENTOS

ACUMULACIÓN DE PIGMENTOS•- PIGMENTOS: sustancias coloreadas endógenas (normales o anormales) o exógenas que bajo ciertas circunstancias se acumulan intracelularmente.-

•- PIGMENTOS EXÓGENOS: polvo de carbón (antracosis/neumoconiosis del trabajador del carbón), tatuajes. En ambos casos, la acumulación del pigmento t iene lugar en el citoplasma de los macrófagos residentes del tejido y son permanentes.-

ACUMULACIÓN DE PIGMENTOS•- PIGMENTOS ENDÓGENOS: a) l ipofucsina (derivada de la peroxidación l ipídica de los lípidos poli- insaturados de las membranas sub-celulares); b) melanina (catalización oxidativa de la t irosina a dihidrofenilalanina por la t irosinasa melanocít ica) ; c) hemosiderina (derivado de la hemoglobina, representa agregados de micelas de ferrit ina; hemosiderófagos/hemosiderosis/hemocromatosis); d) bil irrubina (colestasis).-

CALCIFICACION PATOLOGICA• Depósito anómalo de CA++ junto con Fe,

Mg y otros minerales.

• Calcif icación Distrófica:• Asociada a necrosis y niveles sanguíneos normales de CA+

+

• Suele indicar daño celular pero puede ocasionar disfunción orgánica.

• Calcif icación Metastásica:• Ocurre en tejidos normales en presencia de hipercalcemia .

1. Incremento de PTH

2. Destrucción ósea

3. Transtornos del metabolismo de la vitamina D

4. Insuficiencia renal