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ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA :
Avances diagnósticos
Rita García MartínezHospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid
CASO CLINICO
2011 2012 2013 2014 2015 2016
CIRROSIS OH(stop consumo)
VE III. Propranolol.
BOCIOMULTINODULAR
TOXICO
CARBIMAZOL
LEVOTIROXINARADIOIODO
INGRESOOHE II
DETERIOROCOGNITIVO
Mujer, 58 años
ANTECEDENTES PATOLOGICOS:• HTA, DM tipo 2.• Exfumadora, hábito enólico hasta 2011.
LEVOTIROXINA
CARBIMAZOL
RADIOIODO
4-6 semanas
2015
§ Bradipsiquia§ Disartria§ Hipersomnia diurna§ Alteración comportamiento§ Desorientación ocasional§ Ganancia ponderal§ Estreñimiento
§ Consciente Orientada§ Bradilalia§ Inatenta§ Irritable§ Flapping +
§ No factores precipitantes§ Tc craneal normal
Ø EH tipo C, grado I-II, espontanea
Ø Lactulosa (efecto catárquico, sin resolución clínica).
Ø Rifaximina.
Ø EEG
Ø Tc abdomen:
DERIVACIÓN PARA EMBOLIZACIÓN SHUNT
CASO CLINICO
4-6 semanas
2015
Situación clínica similar§ Bradipsiquia§ Alt memoria y atención§ Flapping y desorientación ocasional§ Respuesta parcial a lactulosa + rifaximina
Laboratorio:§ Amonio 62 µmol/L§ ALT 41 UI/L§ Bilirrubina 1.0 mg/dL§ Creatinina 0,59 mg/dL§ Albumina 3,3 gr/dL§ Na 139 mmol/L§ TSH 69,86 mUI/L§ T4L 0,7 ng/dL
Ø Cirrosis OH CP B(7) MELD 8
Ø Shunt portosistémico
Ø Hipotiroidismo post-radioiodo
Ø Deterioro cognitivo subagudo:¿EH tipo C, grado I-II, persistente, asociado shunt portosistemico?
• ¿Por qué asintomático 4 años?• Contemporáneo hipotiroidismo, refractario a tto hipoamoniemico.
CASO CLINICO
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
Alteraciones neuropsiquiátricas múltiples, intensidad variable, típicamente fluctúan.
Atención
Memoria Velocidad procesamiento
Habilidades visuespacialesCambios personalidad
Nivel Conciencia
Hipersomnia diurnaDesorientación
Alteración motora
Amoniaco Inflamación Hiponatremia ManganesoHepatology, 2014
Nat Rev GastroenterolHepatol 2013APT 2010
Semin Liver Dis 2008
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
Alteraciones neuropsiquiátricas intensidad variable, típicamente fluctúan.NO hallazgos específicos. Hay alteraciones sugestivas de EH:
1. Sintomatología sugestiva y compatible.2. Condición hepática predisponente (fallo hepático, shunt portosistémico).3. Descartar otras causas con similares manifestaciones clínicas.
Atención
Memoria Velocidad procesamiento
Habilidades visuespacialesCambios personalidad
Nivel Conciencia
Hipersomnia diurnaDesorientación
Alteración motora
Amoniaco Inflamación Hiponatremia ManganesoHepatology, 2014
ButterworthRF Nat Rev GastroenterolHepatol 2013Cordoba J Semin Liver Dis 2008
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
1. Miden función cognitiva/cerebral. Identificar signos sugestivos.2. Evalúan condición hepática predisponente (fallo hepático, shuntportosistémico).
3. Descartar otras causas con similares manifestaciones clínicas.
Atención
Memoria Velocidad procesamiento
Habilidades visuespacialesCambios personalidad
Nivel Conciencia
Hipersomnia diurnaDesorientación
Alteración motora
Amoniaco Inflamación Hiponatremia ManganesoMetabBrain Dis 2015
Hepatology, 2014Cordoba J Semin Liver Dis 2008
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
Atención
Memoria Velocidad procesamiento
Habilidades visuespacialesCambios personalidad
Nivel Conciencia
Hipersomnia diurnaDesorientación
Alteración motora
Amoniaco Inflamación Hiponatremia Manganeso
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS PRUEBAS NEUROFISIOLOGICAS• Diagnóstico “Encefalopatía Hepática Mínima”• Cuantificar alteraciones Encefalopatía Hepática persistente
PRUEBAS FISIOPATOLÓGICAS•Documentar alteraciones fisiopatológicas
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS
• Miden fx cognitiva( relevante paciente).
• Evaluación extensa: demostración disfx cognitiva.
• Difícil rutina clínica.
• Propuesta: baterías cortas
• Influidos por: •Inteligencia innata•Edad•Genero• Nivel Educación•Etnia…
• Precisan ajuste población referencia.
•Requieren colaboración pcte.
•No son específicos!
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASPHES
Hepatology 2007
http://www.redeh.org/
Test mejor validados para MHE“Best clinical standard”
§ Atención§ Concentración§ Función motora§ Habilidades visuoperceptivas/constructivas§ Memoria
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASPHES (Portal-systemic Hepatic Encephalopathy Score)
Metab brain Dis 2016Plus One 2017
“Best clinical standard” en MHENo existe “Gold Standard”
Abnormal en comorbilidades Alteraciones no detectadas
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASFRECUENCIA CRITICA PARPADEO
Metab brain Dis 2016J Hep 2014
Hepatology 2007
§Discriminación visual y atención
§No influido edad, educación.
§No requiere ajuste.
§ Valores alterados grupo control
§ Influido etiología, fármacos
§ No es especifico.
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICASCOGNITIVE DRUG RESEARCH
VIENNA TEST SYSTEM
COGSTATE RESEARCH
INHIBITORY CONTROL TEST
CONTINOUS REACTION TIME
SCAN PACKAGE
STROOP TEST / EncephalApp_Stroop
ANIMAL NAMING TEST
SIP CHE score
J Hep 2014Clin Gastroenterol Hepatol 2014Am J Gastroenterology 2015
Metab brain Dis 2016Hepatology 2017
§Complejidad variable
§Miden fx cognitivas, no “todo espectro cognitivo”
§No son específicos
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS NEUROFISIOLOGICAS
EEG
J Hep 2014Metab Brain Dis 2015
• Miden fx cerebral/actividad eléctrica
• Independiente demográficos, educación….
• No requiere cooperación del paciente.
• No son especificas!!!
Enlentecimiento generalizado
Ondas trifásicas
Análisis cuantitativo:
Mejora reproducibilidad
Aumenta complejidad
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS FISIOPATOLOGICAS• Información mecanismos implicados en las alteraciones propias EH
AMONIACO PLASMATICO: no buena correlación clínica, solapamiento.
TEST SOBRECARGA ORAL GLUTAMINA:
Cirrosis aumenta pNH3+ metabolismo alterado NH3+Predice el riesgo de OHE en pacientes con MHE
J Hep 2011Hepatology 2004
J Hep 2002
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS FISIOPATOLOGICAS
Hepatology 2007Semin Ultrasound CT MRI 2014
RESONANCIA MAGNETICA CEREBRALIMAGEN-T1: Hiperseñal ganglios base
IMAGEN-T2/FLAIR: Hiperintensidad sustancia blanca hemisférica
haz corticoespinal
>50% cirrosis/shuntsSd acinetico rigidoNo buena correlación HE.Ausencia: ¿encefalopatia Hepatica?
Mejoria tras TH/ mejoria clinica/NPSEdema cerebral bajo grado
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
UTILIDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
PRUEBAS FISIOPATOLOGICAS
Hepatology 2007Semin Ultrasound CT MRI 2014
RESONANCIA MAGNETICA CEREBRALESPECTROSCOPIA:
Patron caracteristico:Aumento Glutamato/glutaminaDescenso Mioinositol y Colina
Asociación entre intensidad de alteraciones espectro y EH
NORMAL HE
CASO CLINICO
ENCEFALOPATIA HEPATICA
HIPOTIROIDISMO
Atención, memoria, hipersomnia, bradipsiquia, irritablilidad
√ √
Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?
CASO CLINICO
ENCEFALOPATIA HEPATICA
HIPOTIROIDISMO
Atención, memoria, hipersomnia, bradipsiquia, irritablilidad
√ √
Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?PHES (-9) √ √
CASO CLINICO
ENCEFALOPATIA HEPATICA
HIPOTIROIDISMO
Atención, memoria, hipersomnia, bradipsiquia, irritablilidad
√ √
Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?PHES (-9) √ √RNM T1 √ ?RNM FLAIR √ ?
CASO CLINICO
ENCEFALOPATIA HEPATICA
HIPOTIROIDISMO
Atención, memoria, hipersomnia, bradipsiquia, irritablilidad
√ √
Desorientación, asterixis √ ?Estreñimiento, ganancia ponderal ? √LABORATORIO +/- √EEG √ ?PHES (-9) √ √RNM T1 √ ?RNM FLAIR √ ?RESPUESTA TTO ? √
No podemos excluir el hipotiroidismo, no lo explica todo: ¿coexisten? ¿puede hipotiroidismo precipitar EH?
CASO CLINICO
MARZO 2015 MAYO 2016CLINICA WH I-II ASINTOMATICALABORATORIOCHILD-PUGHMELD
B (7)8
A (6)9
Amonio (µmol/L) 62 23FUNCION TIROIDEATSH (mUI/L)T4free (ng/dL)
69.860.6
2.66
PHESBusqueda simbolos (puntos)Conexion numericaA (segundos)Conexion numerica B (segundos)Puntos seriados (segundos)Trazo linea (segundos+ errores)Puntuacion final
87851479200-9
34257337100+1
ESPECTROSCOPIA POR RMGlx/CrCho/CrmI/Cr
1.8840.9340.064
0.4391.2040.529
Evolución tras tratamiento con hormona tiroidea
PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENCEFALOPATIA HEPATICA
Ø Ninguna perfecta: no abarca el todo espectro, que puede variar entre pacientes, no especificas
Ø Se complementan.Ø Combinarlas, aumenta utilidad diagnóstica y ayuda toma de decisiones
Atención
Memoria Velocidad procesamiento
Habilidades visuespacialesCambios personalidad
Nivel Conciencia
Hipersomnia diurnaDesorientación
Alteración motora
Amoniaco Inflamación Hiponatremia Manganeso
PRUEBAS NEUROPSICOLOGICAS PRUEBAS NEUROFISIOLOGICAS
PHES FCP STROOP ICT… EEG…
Amonio Test tolerancia oral glutamina RNM imagen RNM espectroPRUEBAS FISIOPATOLÓGICAS
DIAGNOSTICO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de EH:
CARACTERIZACION DE LA EH
Hepatology, 2014Neurocit Care 2014
J Hep 2011
WEST-HAVEN SONIC HESA CHESS GLASGOW FOUR5 estadios 2 estadios 5 estadios 0-9 15-3 16-4
Arbitraria Deriva WH Deriva WH Ítems no preseleccionados
Útil estadios avanzados
Útil estadios avanzados
Variabilidad interobservador
Disminuye variabilidad
Disminuye variabilidad
Consistencia Objetiva Objetiva
Varias adaptaciones
Menos útil cuantificar
Combina test psicométricos
Necesita validación
Reproducible Necesita validación
CUANTIFICACION: seguimiento y eficacia tratamiento.
YEAR REFERENCE CLÍNICALPRESENTATION
THYROIDDISEASE
LIVERDISEASE
EVOLUTION
1992 Hitoshi S;;Intern Med (7)
Mild dementia, slowspeech, hyperreflexia,dysmetria, asterixis withhyperammonemia.Progression to comadespite lactulose treatment.
Hypothalamichypothyroidism
Cirrhosis and portalhypertension
Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism•Hyperammonemia•NRL disturbances
1999 De Nardo D et al;;Ann Ital Med Int (8)
Hoarseness, fatigue,tongue swelling, myopathy.hyperammonemia.
Primaryhypothyroidism
none Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•Systemic symptoms andmyopathy.
2000 Thobe N et al;; PostgradMed J(9)
Coma, hyperammonemia.Unresponsive to lactulose.
Primaryhypothyroidism
Compensatedcirrhosis
Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•NRL disturbances.
2001 Yamamoto T et al,J Clin Gastroenterol(10)
Dysarthria, disorientation. Primaryhypothyroidism
Decompensatedcirrhosis
Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•NRL disturbances.
2007 Rimar D et al.J Gen Intern Med.(11)
Coma, hyperammonemia.Unresponsive to lactulose
Primaryhypothyroidism
Compensatedcirrhosis
Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•NRL disturbances.
2007 Kairy RN, MD, et al.Ann Intern Med(12)
Grade III hepaticencephalopathy
Primaryhypothyroidism
Decompensatedcirrhosis
Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•NRL disturbances.
2012 RedkarN et al.J Assoc PhysiciansIndia(13)
Coma, hyperammonemia,unresponsive to lactulose.
Primaryhypothyroidism
Decompensatedcirrhosis
Thyroid hormone replacementimproved:•Hypothyroidism.•Hyperammonemia.•NRL disturbances.
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