AMILOIDOSIS: (betafribrilosis)

Viene a ser un grupo de depósitos que generalmente se deposita de manera extracelular a base de proteínas que se asocian a patologías y enfermedades diversas el termino amiloide viene de una característica que tiene esta sustancia cuando se le coloca yodo se tiñe de azul o azul marrón como es una característica de la celulosa o almidón, en el siglo XIX lo describió vircho un patólogo alemán el padre de la patología celular y el fue quien lo definió como amiloide y de ahí bien el termino de amiloidosis en la actualidad también se le conoce con otro nombre que lo caracteriza en el microscopio electrónica al barrido se ha visto que la amiloidosis tiene tres componentes:

CONSTITUYENTES:

PROTEÍNA FIBRILAR: 90% • AL (cadena amiloide ligera) se dice que esta cadena procede de las cadenas

plasmáticas• AA (amiloide asociada) esta no es inmunoglobulina, es única y se sintetiza

en el hígado• Transtiretina Cuya función es transportar tiroxina y retinol.• B2 microglobulina viene a ser un componente de clase 1 del famoso

complejo de isocompativilidad, también esta presente en neoplasia maligna como de estirpe hematológico como leucemia o linfoma.

• Proteína B2 de la amiloide (A4) esta a sido descrita cuando se ha estudiado la enfermedad de alzeimer o demencia senil, vemos que se deposita en la pared de los vasos sanguíneos cerebrales

• Precursores de hormonas: pre calcitonina, la pre insulina, algunas queratinas queratinas (de baja densidad o alta densidad)

RIMEROS: 10% • Pilas de proteínas pentagonales en forma de rosquilla (componente amiloide

del suero ó AP) esto nos ayuda a hacer un diagnostico precos de amiloidosis.

CARBOHIDRATOS COMPLEJOS: COMO:• Glucosaminoglucano como sulfato de heparán. Este sulfato de heparán es el

que le da la característica tintorial como lo vio vircho similar a los almidones

PROPIEDADES TINTORIALES

• Microscopía óptica. Deposito de una material acidofilo amorfo extracelular que se va acumulando progresivamente y que va a producir atrofia por comprensión, y puede ser cualquier tipo de degeneración hialina extracelular. El color del amiloide es rojizo o rojo azalmonado, o rojo rosado.

• Rojo de Congo. En la microscopia de luz polarizada, el amiloide es de color verde manzana

• Cristal violeta ó violeta de metilo: el amiloide de color rojo púrpura, o rojo dorado.

• Yodo de color pardo caoba.• Plata: el amiloide color oscuro ó negro.• Tioflavina T: tinción que produce fluorescencia en microscopio de campo

oscuro el amiloide es de amarillo fluorescente.• Microscopia Electrónica: en forma de una fibrilla concéntrica (de 7 a

10nanometros) en hoja B plegada.

CLASIFICACION DE LA AMILOIDOSIS:

PRIMARIA:

• Sistémica o No se asocia a enfermedades predisponentes conocidas, en este caso se

deposita en tejido de tipo mesenquimal, y los órganos que mas afecta son: la lengua, TGI, el corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, tejido graso, los ligamentos, la piel y las encías.

• Localizada o Va a estar localizada en forma de nódulos (amiloidosis seudo tumoral), y

estos nódulos pueden aparecer en el tejido gastrorespiratorio, en la lengua, en la faringe, en las gandulas tiroides más frecuentemente.

• Asociado a Mieloma Múltiple: o El mieloma es una neoplasia maligna de la medula ósea (oma = benigno;

carcinoma o sarcoma = maligno) y puede ser único o múltiple afectando a los huesos planos. El mieloma esta constituido por células B malignas, esto aparece en la Discrasias de células B (macroglobulinemia de Waldestrom, enfermedad de cadenas pesadas, plasmocitoma solitario, linfoma maligno nodular).

o 5-15% de pacientes con mieloma múltiple.• Heredo-Familiar:

o Esto se da principalmente en pacientes de origen mediterráneo Donde existe una patología denominada Fiebre mediterránea familiar (tipo de herencia autosómica recesiva)

o La de Tipo neuropático en este caso se transmite por un gen autosómico dominante, las estructuras afectadas son los nervios periféricos y también los pares craneales. Este tipo de amiloidosis se presenta en pacientes de Portugal, japoneses, en suecia y estados unidos.

o Cuadro de carácter autosómico dominante que cursa con miocardiopatía é insuficiencia cardiaca progresiva.

SECUNDARIAS

• A diferencia de las primarias aquí si Se asocia con infecciones crónicas y destructivas de tejidos. Ejemplo: Tuberculosis, la lepra, la sífilis, otras enfermedades crónicas no infecciosas por ejemplo la artritis reumatoide, la enteritis regional o enfermedad de crouss, o la colitis ulcerativa.

• Que otra patología produce daño celular , por ejemplo las neoplasias malignas, el linfoma de josih

• Los órganos comprometidos generalmente son:

BAZO:• Macroscópicamente es grande (800gr). Aumento de tamaño y peso.• La consistencia de este bazo es firme o en todo caso se vuelve flexible como una

goma.• Al corte del amiloide se observa de un color pálido que alterna con el color del

bazo y es translucido.• Puede ser focal (Sagú). los depósitos están en las paredes arteriolares y se

extienden a los folículos linfoides adyacentes.• Puede ser difuso (Lardáceo). El amiloide esta diseminado entre el retículo

esplénico, lo característico es que los folículos linfoides están intactos.

RIÑÓN:• Amiloide se deposita en glomérulos y pared de vasos sanguíneos. Obstruyendo

el penacho glomerular y haciendo que no cumpla con la filtración glomerular, presentando un cuadro de insuficiencia renal. Al corte y observación en la microscopia electrónica se va observar que este amiloide se va a depositar en el mesangio del penacho glomerular entre la membrana basal y la cubierta endotelial de los capilares. Esto es muy similar en los pacientes diabéticos

HÍGADO:• Si el deposito de amiloide es considerable aparece grande (hepatomegalia),

firme, a veces traslúcido. En el hígado el amiloide al inicio se deposita en el espacio de diseel y progresivamente va a desplazar a los hepatocitos y los sinusoides se alteran la forma trabecular que tiene el hígado, también en el hígado podemos apreciar amiloide en la pared de los vasos e incluso se ha visto amiloide fagocitado

CORAZÓN:• Suele verse en pacientes mayores de 60 años (amiloidosis senil).• El corazón está agrandado (cardiomegalia) y firme.• Se ven pequeñas elevaciones nodulares ó puntiformes color rosa ó gris en

endocardio o debajo del pericardio (gotas de rocío). (amiloide en forma de gota de roció), puede producir deficiencia en el sistema de conducción del corazón.

SUPRARRENALES:• Se inicia en la membrana basal de las células corticales, se inicia en la capa

glomerular el deposito de amiloide• Se deposita en forma de placas que sustituyen zonas considerables de

parénquima. y producir una insuficiencia suprarrenal que se traduce como la enfermedad de addison

GOTA:

• Transtornos en el metabolismo de las purinas, Del latin gutta = liquido o derrame• Inflamación articular aguda o crónica que se produce por depósitos de cristales de acido

úrico dentro de dicha articulación. Entonces la presencia de estos cristales de acido úrico dentro de la articulación actúan como un cuerpo extraño, y este activa el sistema de defensa inmunológico y este sistema inmunológico localiza estos cristales y forma unos granulomas a cuerpo extraño, el acido úrico deriva de las núcleo proteínas alimentarías o titulares, entonces en condiciones patológicas este acido úrico puede formar cálculos a nivel renal o depósitos en las articulaciones conocida como gota.

• En cuando a la epidemiología afecta básicamente al sexo masculino 30-50 años. Y el porcentaje de mujeres que es alrededor del 5% sucede más en mujeres post menopausicas

• Se ha visto también que en la gota intervienen ciertos Factores genéticos se le asocia como una enfermedad hereditaria autosómica dominante.

• La causa primordial es la elevación del acido úrico en la sangre Hiperuricemia. Esta debe ser mayor de 7mg/100ml para producir gota, por que ya no puede ser disuelto para poder ser excretado sobre todo el urato monosodico

• Existen 2 causas enzimáticas1. Deficiencia de HGPRT (hipoxantina guanina fosforibosil transferasa): produce

Síndrome de Lesch-Nyhan, este trastorno esta ligado al cromosoma X que aparece en varones, consiste en tienen alteraciones neurológicas graves, como la aparición de una coreo acetosis (movimiento involuntario de las grandes articulaciones), los músculos están espásticos (contraídos) tienen tendencia a la automutilación, retardo metal, retardo en el crecimiento, tienen tendencia a deposito de acido úrico.

2. Actividad excesiva de PRPP sintetasa. (5 fosforibosil 1 pirofosfato sintetasa): también puede causar Gota.

ETIOPATOGENIACarnes

Sobre todo las rojas, y las visceras.Mariscos

Algunos tienen un alto contenido en purinas y elevan el urato.Alcohol

Suele estar casi siempre involucrado.Cerveza

Tiene poco alcohol pero favorece la gota.

GOTA PRIMARIA: • No existe ninguna enfermedad interrecurrente. En este caso las altas

concentraciones de acido úrico se debe a dos casos 1) sobre producción de acido úrico (trastornos enzimáticos) o 2) excreción renal deficiente de acido úrico (esto generalmente cuando hay trastorno en los túbulos contorneados distales).

GOTA SECUNDARIA: • La hiperuricemia es causada por otra enfermedad generalmente por enfermedades

que producen la destrucción del tejido, liberándose ácidos nucleicos• Procesos mieloproliferativos(que haya una sobre carga o hiperplasia de células de la

medula ósea como en el caso de la llamada de la policitemia vera donde hay incremento de la células de la serie roja; en la presencia de leucemia, mieloma, anemias hemolíticas crónicas), administración de fármacos entre ellos ratiacidas, nefropatías crónicas(disminución de las excreción de los uratos) como por ejemplo riñones poliquisticos, de tipo industrial en contacto con el plomo gota saturnina.

TRATAMIENTO

ColchicinaEficaz, de rápida acción, pero muy tóxica.

AntiinflamatoriosSon también muy eficaces y suelen ser, hoy, los fármacos de primera elección.

CorticoidesPara complementar a los antiinflamatorioso en el caso de que estos últimos estén contraindicados.