alteraciones miembro superior

TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA

Dr. Didier Gómez Trujillo

Alteraciones Congénitas de los Miembros Superiores.

Alumna: Rocío Gómez Morales.

8° A1

ANATOMÍA Y PATOLOGÍAS CONGENITAS

Escapula

Deformidad de Sprengel

Humero Radio Cubito Mano: Carpo, Metacarpo y

Falanges

Deformidad de los dedos.

MIEMBRO SUPERIOR

Sinostosis radio-cubital

ALTERACIONES DEL MIEMBRO SUPERIOR

Luxación congénita de la cabeza del radio

CLASIFICACIÓN - Anterior

- Posterior - Externa

ETIOLOGÍA Anomalía del

crecimiento del capitellum intraútero.

Dx: Línea que sigue el eje

diafisiario del radio.

Sinostosis radiocubital (Enfermedad de Lennoire)

SINOSTOSIS: Articulación de 2 huesos

en la que se han osificado los tejidos de

conexión.

ETIOLOGÍA Error de diferenciación

en el plano longitudinal.

Dx: Limitación en la flexo-extensión y en ocasiones dolor

en el codo.

CLASIFICACIÓN - Tipo I - Tipo II - Tipo III

Deformidad de Sprengel

(Elevación congénita de la escápula)

Elevación congénita de la

escápula.

ETIOLOGÍA Defecto migratorio

caudal de la escápula durante el desarrollo fetal. Herencia AD.

CLASIFICACIÓN DE CAVENDISH

DX. Asimetría de hombros.

TX. Terapia física y Cirugía

Deformidades de los dedos de las manos

Síndrome uña-rótula.

Polidáctilia

Sindáctilia

Tenosinovaginitis estenosante del

pulgar

Hipoplasia del pulgar

Sx. de bandas amnióticas

Camptodáctilia

Luxación: Des coaptación total y

estable de las superficies

articulares.

Ocurre en el 1-2% de los RN.

Tx. Conservar función y

estética.

DEFORMIDAD DE LOS DEDOS DE LA MANO

Polidáctilia

Exceso de dígitos o partes.

INCIDENCIA: 8/100,000 RN.

ETIOLOGÍA Proliferación

excesiva

Sindáctilia

Fusión congénita o accidental de 2 o >

dedos entre sí.

ETIOLOGÍA Falla en la regresión del tejido interdigital

Tenosinovinitis estenosantes del

pulgar

Patología del sistema tendinoso

flexor del dedo pulgar.

Unilateral en el 75% de los casos.


Pulgar más pequeño o poco desarrollado.

Limitación en los rangos de

movimiento.

Sx de bandas amnioticas

Bandas anulares concéntricas en extremidades.

INCIDENCIA: 1/15,000 RN

Camptodáctilia

Es la contractura no traumática en flexión de la articulación

interfalángica proximal.

Patologías más frecuentes

Luxación congénita de la cabeza

del radio

La luxación congénita de la cabeza de radio es

poco frecuente. Existen varios tipos:

Posterior (67%)

Anterior (18%)

Externa (17%)

Tiene una incidencia estimada de 0,06- 0,16%

Álvarez García, V. (enero - marzo 2005). Luxación congénita familiar de la cabeza radial . Revista Española de Cirugía Osteoarticular , Vol 40 - N° 221. García Albea, R. (2013). Luxación congénita de la cabeza del radio asociado a síndrome de uña-rótula. Presentación de 2 casos . Rev. S. And. Traum. y Ort. , 67 - 70.

Luxación: Lesión de las articulaciones, en la cual hay una

descoaptación total y estable de las superficies articulares.

Sx Uña Rotula (osteo-onicodisplasia hereditaria)

Se puede presentar asociado a una sinostosis radiocubital.

Síndrome con alteraciones en uñas, rótula y/o cuernos

iliacos.

Displasia de uñas.

Hipoplasia o ausecia de rotulas.

Espolón Iliaco.

Limitación en la extensión de codos.

Enfermedad autosómica dominante con mutaciones en el

gen LIM (LMX1B) en el cromosoma 9q34.

García Albea, R. (2013). Luxación congénita de la cabeza del radio asociado a síndrome de uña-rótula. Presentación de 2 casos . Rev. S. And. Traum. y Ort. , 67 - 70.

ETIOLOGÍA

Anomalía del crecimiento intrauterino.

Luxación traumática en la primera infancia, que pasa desapercibida hasta la

adolescencia.


CLASIFICACIÓN

Anterior (hacia delante)

• Encorvamiento cubital hacia adelante

• Arco de flexión del codo limitado

Posterior (Hacia atras)

• Convexidad cubital hacia atrás

• Codo no se extiende totalmente

Posterolateral o externa (Hacia los lados)

• El cubito se dirige hacia los lados

Álvarez García, V. (enero - marzo 2005). Luxación congénita familiar de la cabeza radial . Revista Española de Cirugía Osteoarticular , Vol 40 - N° 221.

DIAGNÓSTICO

Clínicamente pasa desapercibida en el neonato, siendo detectada en la infancia o adolescencia, cuando el paciente presenta limitación en la flexo-extensión y en ocasiones dolor en el codo.

Radiográficamente difícil <5 años.


La luxación se detecta trazando una línea que sigue el

eje diafisario del radio, que en condiciones normales

debe coincidir con el centro del cóndilo humeral.

TRATAMIENTO

Neonato ó Lactante:

Reducción abierta

La reducción se conserva con un enyesado supraolecraneano durante 4 – 6 semanas

Niños 3 años:

Reducción abierta con acortamiento del radio

Enyesado supraolecraneano por 6 semanas

Niño mayor:

Se deja la luxación hasta finales de la adolescencia, si los síntomas lo justifican se elimina la

estructura.

Luxación anterior no amerita tratamiento quirúrgico

Álvarez García, V. (enero - marzo 2005). Luxación congénita familiar de la cabeza radial . Revista Española de Cirugía Osteoarticular , Vol 40 - N° 221.

Sinostosis Radio-cubital

Enfermedad de Lennoire: Cuando existe una

fusión congénita de los dos huesos del antebrazo,

habitualmente a nivel de su extremo proximal.

Aunque es posible la existencia de una S. R. C.

distal.

Usualmente fija el antebrazo en pronación.

Predisposición familiar (padre).

Zwart Milego, J. J. (1983). Sinostosis Radiocubital Congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 18, 241 - 244.

Sinostosis: Articulación de dos huesos en la

que se han osificado los tejidos de conexión.

Afecta a 60 por cada 100.

Es de origen congénito.

Etiología: error de diferenciación en

el plano longitudinal.

Braña, A., & Montes, S. (1980). Sinostosis radiocubital congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 15, 33 - 45.

CLASIFICACIÓN

TIPO I

Proximal o verdadera sinostosis radiocubital, en el cual el radio y el

cúbito están fusionados suavemente en sus bordes próximales para

una distancia variable, generalmente 2-6 centímetro

TIPO II

Secundario o sinostosis radiocubital asociada con dislocación

congénita de la cabeza radial, en la cual la fusión es justo distal a la

epífisis proximal radial

Balen Benjarano, E., & Tamashiro Oshiro, H. E. (1984). Dialnet. Recuperado el 20 de Febrero de 2016, de Dialnet: file:///C:/Documents%20and%20Settings/Ricardo/Mis%20documentos/Downloads/Dialnet-DosCasosMasDeSinostosisRadiocubitalCongenita-3419082%20(2).pdf

CLASIFICACIÓN DE BRAÑA Y MONTES

Tipo I

Más severo, no presenta cabeza radial,

habiendo una fusión completa y uniforme

de los dos extremos proximales del

antebrazo

Tipo II

Presencia de cabeza radial más o menos

deformada, existiendo soldadura a nivel

del cuello del radial

Tipo III Cabeza radial deformada y subluxada

Braña, A., & Montes, S. (1980). Sinostosis radiocubital congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 15, 33 - 45.

DIAGNÓSTICO

No existe supinación del lado afectado, movimientos compensadores con la articulación

escapulohumeral = rotación externa y aducción.


TRATAMIENTO


DEFORMIDAD DE SPRENGEL

(Elevación congénita de la escápula)

Enfermedad poco frecuente.

Etiologísa: defecto migratorio caudal de la

escápula durante el desarrollo fetal.

Herencia: AD.

Puede asociarse a otras malformaciones.

Balaguer, A. J. (2005). Sotocav. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Sotocav: http://www.sotocav.es/adaptingsystem/intercambio/descargas/articulos/P-20%20-%20BALAGUER%20ANDRES%20-%20DEFORMIDAD%20DE%20SPRENGEL%20O%20ELEVACION%20CONGENITA%20DE%20LA%20ESCAPULA.pdf Sanz Álvarez D, y cols (2009). Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:631-8

Es una malformación compleja, que suele asociar displasia de la escápula y

atrofia o hipoplasia muscular.

http://www.sotocav.es/adaptingsystem/intercambio/descargas/articulos/P-20 - BALAGUER ANDRES - DEFORMIDAD DE SPRENGEL O ELEVACION CONGENITA DE LA ESCAPULA.pdf


















































Es poco frecuente; aun así, es la malformación de la

cintura escapular más común.

Razón hombre / mujer es de 3:1

Afecta más al lado izquierdo que al derecho

Embriológicamente: La escápula es un apéndice de

cuello cervical que, se diferencia frente a las

vértebras cervicales. Esta estructura normalmente

desciende en el tórax al final del 3er mes de vida

intrauterina.

Thacker, M. M. (8 de Julio de 2009). Google Docs. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Google Docs: https://docs.google.com/document/d/1ZmvpZeORahcjMb4n9UeMNGKsII4aFLoH70iht9F51zw/edit?hl=es&pref=2&pli=1 Sanz Álvarez D, y cols (2009). Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:631-8.

https://docs.google.com/document/d/1ZmvpZeORahcjMb4n9UeMNGKsII4aFLoH70iht9F51zw/edit?hl=es&pref=2&pli=1

DIAGNÓSTICO

Asimetría de hombros (escápula afectada se eleva 2-10cm y se aduce, su polo

inferior gira en sentido medial) y limitación en la abducción del hombro.

Balaguer, A. J. (2005). Sotocav. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Sotocav: http://www.sotocav.es/adaptingsystem/intercambio/descargas/articulos/P-20%20-%20BALAGUER%20ANDRES%20-%20DEFORMIDAD%20DE%20SPRENGEL%20O%20ELEVACION%20CONGENITA%20DE%20LA%20ESCAPULA.pdf



















































CLASIFICACIÓN (Grados Cavendish)

Ortega Montero et al., (2010). Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado. Rehabilitación 45(4):364-367.

TRATAMIENTO

MÉDICO QUIRÚRGICO

Terapia física: Los

ejercicios son utilizados

para mantener el rango de

un individuo de movimiento

y para fortalecer los

músculos débiles

periescapular.

Los principales objetivos en

la realización de la cirugía

son mejorar el aspecto

estético y el contorno del

cuello y mejorar la función

de la escápula cuando éste

está gravemente

deteriorada.

3-8 años

Thacker, M. M. (8 de Julio de 2009). Google Docs. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Google Docs: https://docs.google.com/document/d/1ZmvpZeORahcjMb4n9UeMNGKsII4aFLoH70iht9F51zw/edit?hl=es&pref=2&pli=1 Ortega Montero et al., (2010). Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado. Rehabilitación 45(4):364-367.

La cirugía está indicada cuando la alteración estética es

llamativa (grados 3 y 4) y el hombro está limitado de

forma significativa.


DEFORMIDADES DE LOS DEDOS DE LA

MANO

1 – 2% RN alteraciones congénitas 10%

afectados

2.3 casos por cada 1000.

Tratamiento: Multidisciplinario, enfocado a la

función y estética.

Vidal Ruiz, C. A. (2012). Anomalías congénitas más comunes de la mano. Revista Mexicana de Ortopedia Pediátrica , 5 - 11 Vol. 14, Núm. 1.

Christopher J. Dy., et al.,. (March, 2014). Embryology, diagnosis, and evaluation of congenital hand anomalies. Current Reviews in Musculoskeletal

Medicine, 7, 60-66.

Polidáctilia

Sindáctila

Pulgar en gatillo


Sx de bandas amnióticas

Camptodáctilia

POLIDÁCTILIA Exceso de dígitos o partes en manos o pies.

Tipo más frecuente de malformación congénita en

el miembro superior.

Incidencia: 8/100,000 habitantes.

Etiología: Proliferación excesiva, así como

necrosis celular del tejido embrionario preaxial

ectodermico y mesodermico (8° semana).

Tx: Quirúrgico


Alby Caroline., et al.,. (August, 2015). Mutations in KIAA0586 Cause Lethal Ciliopathies Ranging from a Hydrolethalus Phenotype to Short-Rib

Polydactyly Syndrome. Journal of Medical Genetics, 97(2), 311-318.

Pérez Gónzales Aracely., et al.,. (2008). Experiencia con polidactilia preaxial en el Instituto Nacional de Pediatría. Medigrapic, 65, 26-31.

Anomalías en la señalización hedgehog se relaciona a mutaciones

genéticas asociadas a Sx. de costilla corta.

CLASIFICACIÓN DE WASSEL POLIDACTILIA PREAXIAL O PULGAR DUPLICADO

1) Falange distal bífida.

2) Duplicación de la falange distal.

3) Falange proximal bífida.

4) Duplicación de la falange proximal.

5) Metacarpo bífido.

6) Duplicación metacarpal.

7) Pulgar flotante.


Pérez Gónzales Aracely., et al.,. (2008). Experiencia con polidactilia preaxial en el Instituto Nacional de Pediatría. Medigrapic, 65, 26-31.

SINDÁCTILIA

Prevalencia de 1/2,500 RN.

Asociada a otras alteraciones congénitas del miembro

torácico y pélvico.

Ocurre entre la 5 y 8 SDG.

Se relaciona a herencia AD.

Más frecuente en Hombres 2:1.


Coloma E. Rodrigo. (2013). Sindactilia y Polidactilia. 2012, de Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica Sitio web:

http://186.64.116.140/~socieda2/schcp.cl/wp-content/uploads/2016/10/B.-Sindactilia.pdf






Fisiopatogenia: falla en la regresión normal de tejido

embrionario interdigital y en la apoptosis.

Tx: funcional y cosmético.


CLASIFICACIÓN

Tejido interdigital

Completa

Parcial

Estructuras

Simple

Complejas

Complicadas

TENOSINOVITIS ESTENOSANTE DEL PULGAR

(PULGAR EN GATILLO)

Patología del sistema tendinoso flexor del dedo

pulgar.

Unilateral en el 75% de los casos.

El dedo pulgar presenta una apariencia normal, la

articulación interfalángica se encuentra fija en

flexión.

Relacionado a nódulo de Notta 0.03%.

En niños generalmente se debe a anormalidades en

el tendón flexor.


HIPOPLASIA DEL PULGAR

Un pulgar más pequeño o poco desarrollado.

Es la segunda anormalidad más frecuente.

Puede presentar una importante limitación de los rangos de movimiento a

nivel de la articulación interfalángica.


CLASIFICACIÓN DE BLAUTH


GRADO I Representa una hipoplasia menor.

GRADO II El pulgar es pequeño y se caracteriza por un estrechamiento del primer espacio

(inestabilidad de la articulación metacarpofalángica e hipoplasia de la musculatura

tenar).

GRADO III

Anormalidades del tendón extrínseco en conjunto con las características del grado II.

• IIIA) Estabilidad de la articulación carpo-metacarpal.

• IIIB) Inestabilidad de la articulación carpo-metacarpal en asociación con hipoplasia

proximal del primer metacarpiano.

GRADO IV «Pulgar flotante», caracterizado por un pulgar corto, inestable, que contiene una

falange proximal y distal hipoplásica así como una aplasia total o subtotal del primer

metacarpiano. Carece de musculatura intrínseca y extrínseca.

GRADO V Representa una ausencia completa del pulgar.

SÍNDROME DE BANDAS AMNIÓTICAS (Síndrome de Streeter)

Bandas anulares concéntricas en las extremidades

superiores o inferiores y algunas veces en el tronco o

abdomen.

Incidencia: 1/15,000 RN.

Dx. ultrasonografía al final del primer trimestre de

gestación.

Tx: Quirúrgico.


Constricción

Superficial

Profunda

CAMPTODACTILIA

Es la contractura no traumática en flexión de la

articulación interfalángica proximal. (dedo meñique y

bilateral).

Congénita.

Adolescencia.

Tx. Afección <30° terapia fisica, >30° cirugía.


CLINODACTILIA

Angulación del dedo en el plano coronal

o radiocubital, bilateral.

<10° Normal

Más frecuente: falange media del dedo

meñique.

Tx: Quirúrgico


BIBLIOGRAFÍA

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14. Zwart Milego, J. J. (1983). Sinostosis Radiocubital Congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 18, 241 - 244.

alteraciones miembro superior

Health & Medicine