alboko esklerosi amiotrofikoa (aea) (idatzia)
TRANSCRIPT
ALBOKO ESKLEROSI AMIOTROFIKOA
Alboko Esklerosi Amiotrofikoa endekapenezko gaixotasun
neurologiko edo neuromuskularra da, izan ere, muskuluen
nahitaezko mugimenduak kontrolatzen dituzten neuronei eragiten
die. Neurona hauek motoneuronak deitzen dira eta pixkanaka-
pixkanaka haien funtzionamendua murrizten doa hiltzen diren
arte, paralisi muskularra eragiten. Honek dakarren ondorioak
hurrengoak dira: ahultasun progresiboa, giharren atrofiazioa,
faszikulazioak (muskuluen uzkurketa txikiak eta nahigabekoak,
larruazalean ikusten direnak baina ez dituztenak mugimenduak
sortzen), espastizitatea (muskuluak zurrun uzkurtuta geratzen
direnean), disartria (ahoko muskuluak kontrolpean ez izatea eta
hortaz, hitz egitea asko kostatzea), disfagia (irensteko arazoa
izatea) eta arnasestua. Azkenengo zailtasun honetatik hiltzen dira
AEA duten pertsona gehienak.
Alboko Esklerosi Amiotrofikoan, neuronak ahuldu egiten direnez,
ezin dituzte bidali kinadak muskuluetara, baina lehen esan dudan
moduan, hau pixkanaka-pixkanaka gertatzen da; lehenegoz
gaixoek indarra eta koordinazioa galtzen dute, eta momentu
batean dagoeneko ezin dituzte egin eguneroko aktibitateak,
halaber, eskailerak igo, aulkitik altxatu, irentsi… Eraginda ikusten
diren lehenengo muskuluak arnastekoak eta irenstekoak dira,
geroago, beste muskulu batzuk ikusten dira eraginda, adibidez,
gorputz-adarretakoak.
Baina AEA-k ez ditu kaltetzen gure sentzumenak, halaber,
usaimena, dastamena, ukimena, entzumena eta ikusmena.
Eragiten duten kausei dagokionez ez dago zehaztuta zein den edo
zeintzuk diren kausak, hala ere, AEA duten pertsonen %5etik-10ra
arazo genetiko batengatik garatu dute, normalean, SOD1
entzimari lotuta doa. Beste kausak ez dira zehaztu baina
baldintzatzen duten faktoreen hipotesi batzuk egin dituzte eta
faktore horiek izan daitezke: buruko traumatismoak izatea,
zerbitzu militarra egitea, drogen kontsumizio sarria eta kontaktu
kiroletan jokatzea, hauek dira, errugbia, etb.
Agertzen diren sintomei dagokionez, normalean sintomak 50
urtetik gorako pertsonengan agertzen dira, hala ere, badaude
gazteak diren pertsonak AEA jasaten dutenak. AEA duzunean
manifestatzen diren sintomak, lehen azaldu dudan moduan,
muskulu ahultasuna dela eta agertzen dira eta arnas egiteko eta
irensteko arazoak dituzu, burua jausten zaizu lepoko muskuluen
ahultasunagatik, karranpa (kalanbre) muskularrak dituzu,
faszikulazioak, ahultasuna, paralisia jasan dezakezu, hitz egiteko
arazoak, marranta (ronkera), hau da, ahotsaren soinuaren
aldaketak eta pisua galtzea.
Diagnostikoa klinikoa da, hau da, ez dago proba espezifiko bat
zehazten duena pazienteak AEA duela. Horretarako, AEA duen
susmoa izan ondoren, hainbat proba egiten dira beste gaixotasun
bat ez dela zehazteko. Proba hauekin, pazientearen historia
klinikoaren ikerketarekin eta azterketa neurologiko batekin
nahikoa da diagnostikora heltzeko. Proben hartean hauek egiten
dira: erresonantzia magnetiko nuklearra, edo garunekoa edo
bizkarrezurrekoa, elektromiografia eta odol analisia. Halaber,
beste proba asko daude baina hauek dira erabilienak.
Diagnostikoa egin ondoren, tratamendua dator, baina tamalez,
AEA kasuan ez dago tratamendurik. Existitzen dira medikamentu
batzuk AEAk ekartzen dituen sintoma batzuei aurre egiteko,
adibidez, kalambreak, espastizitatea, lo egiteko sortzen diren
arazoak eta listua sortzeko sortzen diren arazoak. Bestetik,
errehabilitazio medikuek parte hartzen dute, hauek dira,
fisioterapeutak, aktibitate fisikoak lizenziatutako medikuak,
terapeutak eta logopedak. Hauek ariketa eta makina aproposak
erabiltzen dituzte gaixoaren bizitza ahalik eta gehien luzatzeko
eta mingarri ez izateko.
Orain arte efektibitate gehien izan duen farmakoa riluzol izan da,
baina hau ez du inoiz AEA sendatu, bakarrik luzatu du gaixoaren
bizitza farmako honek blokeatzen duelako substantzia
kaltegarriak motoneuronetara ailegatzea. Hortaz, AEA duzun
momentutik, bizirauten duzu hiltzen zaren arte. Baina esateko
dago, azkenaldiotan egin dituzten ikerketekin neuronen
hazkuntzeko faktoreetaz eta glutamatoaren agente
blokeatzaileetaz AEA geldiarazteko balio izango dutela uste dute,
baina oraindik hau sendatu gabe.
Tratamendurik ez dagoenez, prebentziorik ere ez dago, egin ahal
den bakarra da genetista batera joan zure familia AEA-ko kasurik
egon bada.
Pronostikoari dagokionez, AEA duten pertsonek 3-5 urte inguruan
bizirauten dute eta gutxigorabehera, ¼ irauten du 5 urte baino
gehiago. Esateko dago gaixotasun hau gizonengan
emakumeengan baino gehiagotan agertzen dela.