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¿¿CuCuááles Son lles Son las Alteracionesas AlteracionesRespiratorios de los Pacientes Con Respiratorios de los Pacientes Con PatologPatologíía a NueromuscularNueromuscular CrCróónicanica??
Unidad de Salud RespiratoriaSubsecretaria de Redes
Francisco PradoProfesor Asistente Pediatría PUC
Coordinador Programa VNI - MINSALSubdirector Medico HJM
Sistema Respiratorio EficienteSistema Respiratorio EficienteLa integridad del parLa integridad del paréénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO nquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO GASEOSO ) GASEOSO )
Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILABomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION CION ALVEOLAR )ALVEOLAR )
P transdiaf = PD + PR = PB – P PLVRI
CV
VCVRE
CRFVR
Declinación CVF en Duchenne ( DMD)
50%Predicho
CVF
Edad10 12
1 L
22 años( 15 – 29 años )
Edad media muerte
Silla
Plateau máximo (10 –12 a)Predictores Sobrevida:-La CVF máxima alcanzada-Pendiente declinación( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)
Sobrevida a 5 años < 8%
Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94-Estudio prospectivo 58 pacientes- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10 años )-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)
14
Progresión Xifoescoliosis
Angulación escoliosis ( grados ) .
CV % predicho
70%
300 400 800
50%
DisminuciónFuerza y luego CVF
hipoventilación
Relación Volumen - Presiones
La disminución de la fuerza muscular inspiratoria al 50% significa sólo una disminución del 20% de la CVF
Cuando existe un PIM de 25 % del Predicho ( es decir una reducción del 75 % de fuerza muscular ) la CVF es el 50 % del predicho .
Insuficiencia de Bomba Respiratoria
Restricción pulmonar• Hipoventilación alveolar con parenquima
pulmonar normal
Pimax: VRI, CI, CPT
Pemax : CVF, VRE Inversamente con VR,CFR disminuye al exagerarse cifoescoliosis
Reserva Fuerza Muscular Respiratoria Índice T/T : dependiente Patrón Ventilatorio
Índice T/T 0,2 – 0,3 umbral de fatiga
adultos sanos respiran a VC con índice cercano al 10% del T/T crítico de fatiga.
Este índice aumenta en COPD –FQ- Enfermedad Neuromuscular
El índice T/T depende de :• Grado de atrapamiento aéreo• Índice de masa muscular• % de fibras oxidativas• Entrenamiento muscularFija el umbral de fatiga o Tiempo límite.
Tiempo de Resistencia : T límite para una carga trabajo Submáxima
• Si carga ventilatoria es > 75%, el tiempo de resistencia fatiga es menor a 10 minutos.
70% de la VVM corresponde a la Ventilaciónmáxima sostenible
En adultos :
1. Si Ti/TOT es 0,5 y la relación T/T es 0,15 sefatiga en 1,5 horas ( Carga P 30% )
2. Si es 0,3 fatiga en menos de 10 ´ ( Carga P 60%)
Bellemare y Grasino 1981 ( T/T diafragma ) T/T relaciT/T relacióón inversa conn inversa conVEF 1VEF 1”” y directa con VR/CPT y directa con VR/CPT
NoninvasiveNoninvasive measurement of the tensionmeasurement of the tension--time index in children with time index in children with neuromuscular disease.neuromuscular disease.
MulreanyMulreany LT, Weiner DJ, McDonough JM, LT, Weiner DJ, McDonough JM, PanitchPanitch HB, Allen JLHB, Allen JLJ J ApplAppl PhysiolPhysiol. 2003 Sep;95(3):931. 2003 Sep;95(3):931--7. 7.
• 11 niños con DMD – 13 controles.
• Aumento Indice TT del sistema respiratorio (0.205 +/- 0.117 vs. 0.054 +/-0.021, P < 0.001).
• Pimax significativamente menor (43 +/- 23 vs. 99 +/- 21 cmH2O, P < 0.001).
• Aumento en TT(mus) por aumento relación presión insp promedio/ Pimax lo que indica reserva de fuerza disminuida.
• Existió correlacion + entre TT(mus) y VR/CRF (r = 0.504, P = 0.03) y negativacon VEF (r = -0.704, P < 0.001).
•• ConclusiConclusióónn: : NiNiññosos con DMD susceptible a la con DMD susceptible a la fatigafatiga muscular.muscular.
Secuencia del Deterioro Secuencia del Deterioro FunciFuncióón Respiratorian Respiratoria
( ( HyattHyatt ))• Disminución de las presiones máximas• disminución VVM• Disminución CVF• Hipercapnea• Consolidación patrón restrictivo con
aumento VR.
La disminución de la eficiencia de la BOMBA RESPIRATORIA se asocia con ssííndromes de ndromes de hipoventilacihipoventilacióónn muchas veces sólo
nocturno y con parénquima pulmonar normal hasta estados avanzados de la enfermedad .........
•• ANTICIPAR ANTICIPAR •• PREVENIR LO PREVENIBLEPREVENIR LO PREVENIBLE•• CORREGIR LO CORREGIBLE CORREGIR LO CORREGIBLE •• RETARDAR LO INEVITABLE RETARDAR LO INEVITABLE
Principios en el manejoPrincipios en el manejo
Riesgos Respiratorios:¿Qué Debo Conocer?
1. Nivel de localización , diagnóstico etiológico y velocidad de progresión
2. Control ventilatorio
( ¿qué sucede cuando duerme - apneas? )
3. Parámetros de función pulmonar y intercambio gaseoso
4. Impacto clínico ( IRC, infecciones, atelectasias, cifoescoliosis)
5.5. Necesidad y oportunidad asistencia Necesidad y oportunidad asistencia ventilatoriaventilatoria
Nivel de LocalizaciNivel de Localizacióón de n de Enfermedad Enfermedad NeuromuscularNeuromuscular : :
• Motoneuronas asta anterior ( medula – bulbo )• Nervio ( neuropatías )• Placa neuromuscular• Músculo ( miopatias distróficas y congénitas, algunas
compromiso variable SNC )• Columa ( cifoescoliosis secundaria )
ProgresiProgresióónn• Presentación temprana; asociada IRA( Distrofia miotónica congénita, nemalínica, AEC Tipo I)
• Progresión lenta pero continua( Duchenne, AEC tipo II - III)
• Mejora con el desarrollo(algunas miopatías congénitas , distrofia miotónica congénita )
• Lenta – estacionaria( Algunas miopatías congénitas )
Riesgos RespiratoriosRiesgos Respiratorios• Insuficiencia respiratoria : - crónica hipercapnica( síndrome hipoventilación nocturno con pulmón sano ) – Bomba Respiratoria
insuficiente.
- Descompensación Aguda
• Infecciones: Tos ineficiente – aspiración crónica ( trastorno deglución) - atelectasias
• Daño pulmonar secundario : Infecciones, atelectasias, trastorno deglución y aspiración
Actividad muscular RespiratoriaActividad muscular RespiratoriaEl paciente neuromuscular tiene compromiso de grados
variables y no necesariamente de la misma intensidad de :
• Musculatura inspiratoria: torácica - diafragmática • Musculatura espiratoria ( precoz )
• De los músculos de la vía aérea superior. (deglutorios)• Control Ventilatorio
Seguimiento (Estudio)Seguimiento (Estudio)• Clínica:
– Inspección: Pectum, escoliosis, movilidad tórax, auscultación simétrica de las bases y planos axilares, FR y FC.
– Disnea, ¿camina – vida en silla?– Respiración paradojal, calidad del sueño (encuesta TRS).
• Pruebas de función pulmonar: Espirometría, PImax, PEmax• Laboratorio no invasivo: SpO2, TcPCO2.• Invasivo: Gases con micrométodo/GSA•• Estudio del sueEstudio del sueññoo
EvaluaciEvaluacióón Funcin Funcióón Respiratorian Respiratoria
•• UdUd. Puede realizarlo:. Puede realizarlo:
-- EspirometrEspirometrííaa
-- Presiones mPresiones mááximas en la bocaximas en la boca
CorrelaciCorrelacióón entre Presin entre Presióón n InspiratoriaInspiratoria MMááxima y Variables xima y Variables EspiromEspiroméétricastricasen pacientes en pacientes neuromuscularesneuromusculares subsidiarios del Programa Chileno de subsidiarios del Programa Chileno de
VentilaciVentilacióón no n no InvasivaInvasiva..VillarroelVillarroel G, G, BenzBenz E, Moscoso G, Vera R, E, Moscoso G, Vera R, ZentenoZenteno D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.
Programa AVNI Programa AVNI –– MINSAL, ChileMINSAL, Chile
•• IntroducciIntroduccióónnEn la evaluación y seguimiento de niños con enfermedades neuromusculares (ENM) que emplean soporte ventilatorio son fundamentales las pruebas de función respiratoria. Su deterioro se asocia a mayor morbilidad.
•• Objetivo Objetivo Correlacionar la Pimax con CVF, VEF1, VEF1/CVF en niños con antecedentes de ENM,
subsidiarios del programa AVNI.
•• Pacientes y MPacientes y Méétodostodos. 26 niños con ENM, se obtuvo Pimax (técnica de Black – Hyatt), utilizando manómetro anaeroide. En un intervalo menor de una semana se realizó espirometría basal según normas ATS. Se correlacionaron los datos utilizando Rho de Spearman, considerando significativos p<0,05.
CorrelaciCorrelacióón entre Presin entre Presióón n InspiratoriaInspiratoria MMááxima y Variables xima y Variables EspiromEspiroméétricastricasen pacientes en pacientes neuromuscularesneuromusculares subsidiarios del Programa Chileno de subsidiarios del Programa Chileno de
VentilaciVentilacióón no n no InvasivaInvasiva..VillarroelVillarroel G, G, BenzBenz E, Moscoso G, Vera R, E, Moscoso G, Vera R, ZentenoZenteno D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.
Programa AVNI Programa AVNI –– MINSAL, ChileMINSAL, Chile
•• ResultadosResultados- Edad 13,5 años (8-18), 20/26 hombres. - Diagnósticos: ENM (13/26), SMA tipo II (6/26), Miopatía congénita (2/26),mielomeningocele
operada (4/26), paraplejia (1/26). - Pimax promedio 60,4%, CVF 46,7%, VEF1 65,7% y VEF1/CVF 95,4%. - Se estableció correlación moderadas de Pimax con: CVF (Rho= 0,53 p= 0,01) y VEF1
(Rho= 0,49 P= 0,05).
•• Conclusiones Conclusiones - Los niños con ENM tienen disminución de Pimax y espirometrías restrictivas. - Existe correlación entre Pimax y CVF. - Ambas pruebas se complementan para evaluar las características de la bomba
respiratoria en estos pacientes.
CorrelaciCorrelacióón parn paráámetros funcionalesmetros funcionalesen vigilia con la en vigilia con la hipoventilacihipoventilacióónn nocturnanocturna
•• Esta es pobre para la funciEsta es pobre para la funcióón pulmonar. La CVF n pulmonar. La CVF (VEF) tiene baja correlaci(VEF) tiene baja correlacióón con el % de tiempo bajo n con el % de tiempo bajo 90% en 90% en SpO2SpO2 nocturna continua.nocturna continua.
•• La correlaciLa correlacióón entre VEF y PCO2 es buena. Ambos n entre VEF y PCO2 es buena. Ambos son son ííndices en vigilia, tardndices en vigilia, tardííos en la evolucios en la evolucióón.n.
•• Existe buena especificidad y menor sensibilidad de Existe buena especificidad y menor sensibilidad de los gases sangulos gases sanguííneos (PCO2 y EB) para la neos (PCO2 y EB) para la sospecha de sospecha de hipoventilacihipoventilacióónn nocturna (definida por nocturna (definida por Spo2 continua).Spo2 continua).
Hukins CA, Hillman DR.DaytimeDaytime predictorspredictors ofof sleepsleep hypoventilationhypoventilation
in in DuchenneDuchenne muscularmuscular dystrophydystrophy. . Am J Respir Crit Care Med 2000;161:166–70.
Historia natural de los trastornos Historia natural de los trastornos respiratorios del suerespiratorios del sueññoo
Hipoventi lación
OSAS
SRAVAS
Roncador primario
**
** Enfermedades Enfermedades NeuromuscularesNeuromusculares::
PatrPatróón estn estáá combinado con episodios reiterados de combinado con episodios reiterados de hipoventilacihipoventilacióónn centralcentral
**obstructiva
Alteraciones intercambio gaseosoAlteraciones intercambio gaseosoSin A/H Con A/HSin A/H Con A/H
Sin A/HSin A/HMicrodespertaresMicrodespertaresRespiraciRespiracióón paradojaln paradojal
¿¿Sanos?Sanos?
DETERIORO CALIDAD DE VIDADETERIORO CALIDAD DE VIDA
Sueño no reparadorTrastonos del Aprendizaje
Despertares FrecuentesCefalea Matinal
EnuresisHipereactividad
Respiración paradojalAgresividad
Apnea presenciada por los padres
Somnolencia
RonquidoMal rendimiento escolar
SueñoVigilia
SSííntomas asociados a los TRSntomas asociados a los TRS
EvaluaciEvaluacióón Durante el Suen Durante el Sueññoo
Eventos Eventos FisiopatolFisiopatolóógicosgicos Durante el SueDurante el Sueñño :o :
• Desorganización del Sueño- Despertar Frecuente• Respiración paradojal• Apnea – hipopnea• Desaturación• Aumento PaCO2 con insensibilidad del centro
respiratorio (Disminución de la respuesta ventilatoria)• Hipertensión pulmonar
Valores de referencia de ETCO2Valores de referencia de ETCO2
ETCO2 peak: nota basta con 1 solo valor por sobre estos para considerarse alterado!
<53 mmHg normal54-59 mmHg leve60-65 mmHg moderado>65 mmHg grave
ETCO2 >50mmHg, tiempo del TST<10% normal10-24% leve25-49% moderado>50% grave
ETCO2 peak: nota basta con 1 solo valor por sobre estos para considerarse alterado!
<53 mmHg normal54-59 mmHg leve60-65 mmHg moderado>65 mmHg grave
ETCO2 >50mmHg, tiempo del TST<10% normal10-24% leve25-49% moderado>50% grave
Alteraciones Alteraciones polisomnogrpolisomnográáficasficas en en niniñños con enfermedades respiratorias os con enfermedades respiratorias
crcróónicas.nicas.
Pablo Brockmann, Francisco Prado, Paula Mödinger, Gonzalo Moscoso,ChungKuo, Pamela Salinas, Mireya Méndez, Nils L Holmgren.
Hospital Josefina Martinez.Programa AVNI, MINSAL – CHILE.
Departamento Pediatría Pontificia Uniiversidad Católica de Chile.
OBJETIVOOBJETIVO
• Describir los TRS presentes en pacientes respiratorios crónicos y evaluar el impacto sobre las alteraciones del sueño producida por la ventilación no invasiva.
MMÉÉTODOSTODOS• Estudio retrospectivo descriptivo de 45 pacientes derivados
para realizar un estudio PSG
• 2006- 2007
• Este examen se realizó como parte de su evaluación para el ingreso al programa de ventilación no invasiva del programa AVNI.
• Se realizó PSG de 20 canales con equipo ALICE 5.0, se interpretó de acuerdo a normas internacionales.
Clasificación de los TRS
* SpO2= saturación de oxígeno; AHI = índice de apnea hipopnea; MOAHI= índice de apneas e hipopneas mixtas
y obstructivas; RDI= índice de eventos respiratorios; arousal=microdespertar.
RESULTADOSRESULTADOS• 20/45 diagnóstico de ENM (6/20 ENM, 4/20 SMA tipo 2).
• El tiempo total de sueño ( TTS promedio) fue 6,5 hrs (DS 1,5).
• El índice apneas/hipopneas (IAH) por hora promedio fue 4,1 (DS 6.3).
• Promedio de SpO2 (%): sueño NREM 94.7 - REM 94.4
• Índice de desaturaciones (DI4) por hora (promedio) 13,6 (DS 14,2).
• Hallazgos PSG: N=12; RP=4; UARS= 3; HO=2; HC=13; SAOS=9.
• En 31/45 se pesquisó alguna alteración en la PSG (27/45, excluyendo RP, 60%).(27/45, excluyendo RP, 60%).
•• En 11/45 se titulEn 11/45 se titulóó VNI, observando mejorVNI, observando mejoríía TRS en 9/11 pacientes. a TRS en 9/11 pacientes.
CONCLUSIONESCONCLUSIONES•• los pacientes derivados para AVNI en domicilio tienen los pacientes derivados para AVNI en domicilio tienen
frecuentes TRS.frecuentes TRS.
•• Existe frecuentes disrupciones de la arquitectura del Existe frecuentes disrupciones de la arquitectura del suesueñño, o, hipoventilacihipoventilacióónn y y desaturacidesaturacióónn..
•• Existe un leve predominio de los eventos centrales Existe un leve predominio de los eventos centrales (55% HC/45% HO), relacionado a ENM. (55% HC/45% HO), relacionado a ENM.
•• La AVNI normalizLa AVNI normalizóó las alteraciones en la mayorlas alteraciones en la mayoríía de a de los pacientes en que se realizlos pacientes en que se realizóó titulacititulacióón con n con BipapBipap..
¿Y específicamente en pacientes con neuromusculares?
BrockmannBrockmann P, Prado F, P, Prado F, KuoKuo C, Salinas C, Salinas P,MP,Mééndezndez M, M, HolmgrenHolmgren NL. NL.
Trastornos respiratorios del sueTrastornos respiratorios del sueñño en nio en niñños con os con enfermedades enfermedades neuromuscularesneuromusculares. Revista Neumolog. Revista Neumologíía a PediPediáátrica 2008; 3: 90 (TL 307).trica 2008; 3: 90 (TL 307).
Trastornos respiratorios del sueTrastornos respiratorios del sueñño en o en niniñños con enfermedades os con enfermedades
neuromuscularesneuromusculares
Pablo Brockmann, Francisco Prado, Chung Kuo, Pamela Salinas, Mireya Méndez, Nils L Holmgren.
Hospital Josefina Martinez, Departamento Pediatría PontificiaUniiversidad Católica de Chile, Programa Ventilación Ambulatorio
MINSAL – CHILE.
OBJETIVO
• El objetivo fue describir los TRS en niños con ENM y evaluar el impacto sobre las alteraciones del sueño producida por la ventilación no invasiva.
MÉTODOS
• Se describe una cohorte de niños < 18 años con ENM, que fue derivada el año 2006 para realizar una una polisomnografia (PSG) digital nocturna extendida con equipo ALICE 5.0, de 20 canales.
• Este examen se realizó como parte de su evaluación para el ingreso al programa de ventilación no invasiva del programa AVNI.
MÉTODOS
• Se registraron datos generales, diagnósticos de base, y parámetros analizados durante el sueño.
• Los datos de las PSG fueron analizados por los mismos investigadores (LH/PB).
• Este estudio fue aprobado por el comité de ética.
Clasificación de los TRS
* SpO2= saturación de oxígeno; AHI = índice de apnea hipopnea; MOAHI= índice de apneas e hipopneas mixtas
y obstructivas; RDI= índice de eventos respiratorios; arousal=microdespertar.
RESULTADOS
• De los 24 pacientes estudiados, 11 correspondieron a niños.
• El promedio de edad fue 10,5 años (DS 4,8), rango 1.9 a 18.4 años.
• En 18/24 se pesquisó alguna alteración en la PSG (14/24, excluyendo RP, 58%)(14/24, excluyendo RP, 58%)
• El tiempo promedio de registro fue de 408 min(DS 111)
• Eficiencia del sueño promedio de 78%.
Tipo de TRS diagnosticado
normal
roncador primarioUARSHO
OSAS
HC 6(25%)6(25%)
4(16,7%)4(16,7%)
2(8,3%)2(8,3%)2(8,3%)2(8,3%)
4(16,7%)4(16,7%)
6(25%)6(25%)
(14/24, excluyendo RP,(14/24, excluyendo RP, 58%)58%)
Titulación de BiPAP
• En 7 pacientes se tituló BiPAP durante el estudio PSG
• En 6/7 se evidenciaron cambios• Estos cambios fueron:
– Mejoría SpO2 promedio– Disminución AHI
DISCUSIÓN• Los pacientes con ENM muestra frecuentes y
graves TRS.
• Los pacientes con ENM estudiados presentaron un predominio de TRS obstructivos y de hipoventilación central, además de frecuentes disrupciones de la arquitectura del sueño y desaturaciones.
• La titulación con Bipap mostró mejoría en los parámetros fisiológicos estudiados
DISCUSIÓN• Estos trastornos son similares a los reportados
por autores en el extranjero.
• Estos datos apoyan la utilidad de la polisomnografía como examen complementario para el inicio de ventilación no invasiva en pacientes con ENM.
¿¿QuQuéé pasa con el entrenamiento?pasa con el entrenamiento?
•• Entrenamiento respiratorio especEntrenamiento respiratorio especííficofico
•• Entrenamiento generalEntrenamiento general
2006-2007 Programa AVNI26 Pacientes en Entrenamiento
(Pimax inicial)
56,541,6539,6846,56 51,190
102030405060708090
100
Total Atrofia EspinalTipo II
Duchenne MiopatiaCongenita
Otros
Vera R, Torres R, Vera R, Torres R, ZentenoZenteno D, D, BenzBenz E, Moscoso G, Prado F, Mancilla P, Astudillo P. E, Moscoso G, Prado F, Mancilla P, Astudillo P. Efecto prospectivo de un protocolo de entrenamiento muscular Efecto prospectivo de un protocolo de entrenamiento muscular inspiratorioinspiratorio en pacientes con enfermedad en pacientes con enfermedad neuromuscularneuromuscular..Revista NeumologRevista Neumologíía Pedia Pediáátrica 2008; 3: 91 (TL 125).trica 2008; 3: 91 (TL 125).
Como entrenamos? (Sobrecarga)
•• Utilizando vUtilizando váálvulas de umbral regulable lvulas de umbral regulable thresholdthreshold (IMT) (IMT)
Lotters F et al. Eur Respir J 2002; 20:570-6.Geddes E et al. Neuromusc Disorders 2002; 12:576-83Lisboa C et al. Eur Respir J 1994; 7: 1266- 74.Lisboa C et al. Eur Respir J 1997; 10: 537-42.
Topin y Matecki, Neuromusc Disorders. 2001Matecki y Topin, Neuromusc Disorders. 2002Saavedra C. 2005Lisboa C et al. Rev Med Chile 1995; 123:1108-15Gozal D. Med Sci Sports Exerc. 1999
Resultado a 9 meses
• 14 pacientes, mediana de edad 13,5 años (rango 9-16 años)
- 3 meses 70%- 6 meses 79%- 9 meses 85%
Basal 3 meses 6 meses 9 meses
55%
72%
76% 82%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
% L
imite
Infe
rior
Meses entrenamiento
Resultados
Aumento % del Limite Inferior
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
Basal 3 meses 6 meses 9 meses
Meses entrenamiento
% L
imite
Infe
rior
p<0.05p<0.05
54%
70% 79% 85% (*)
27 27 pacpac: 18 DMD, 9 AE. : 18 DMD, 9 AE. IMT 24, IMT 24, sgtosgto CV, CV, Pimax,VVMPimax,VVM
Pimax
VVM
CV
Mejoría fuerza y ResistenciaSin ↓ CV. (Al ingreso CV > 25%)plateau a los 10 meses
(*)
(*)
(Mejor a peor funci(Mejor a peor funcióón pulmonar)n pulmonar)
CaracterizaciCaracterizacióón de un Protocolo de Rehabilitacin de un Protocolo de Rehabilitacióón Respiratoria. n Respiratoria. Hospital Josefina MartHospital Josefina Martíínez.nez.
Zenteno D, Villarroel G, Moscoso G, Salgado R, Modinger P, SalinZenteno D, Villarroel G, Moscoso G, Salgado R, Modinger P, Salinas P, as P, Castro M, Prado F.Castro M, Prado F.
•• IntroducciIntroduccióónn. Las enfermedades respiratorias crónicas (ERC) han aumentado significativamente. La rehabilitación respiratoria (RR) podría mantener o mejorar la capacidad física y calidad de vida (CVRS), disminuyendo la morbimortalidad y costos. Objetivo. Caracterización clínica y funcional de niños con ERC ingresados a un protocolo de RR, describiendo su metodología.
•• Pacientes y mPacientes y méétodostodos. Siete niños, > de 5 años, con limitación en actividades cotidianas, sin compromiso neurocognitivo y estables 1 mes previo al ingreso. Se registran características generales, tipo de dependencia y número de reagudizaciones (RA). Se realizan test de Marcha 6 minutos (TM6), test de carga incremental y presión inspiratoria máxima (Pimax). Se describen los protocolos para entrenar la capacidad física general (treadmill) y la musculatura respiratoria (válvulas IMT) y su seguimiento: TM6, Pimax, número de RA y evaluación de CVRS.
86869898NRNRA,C,DA,C,D22DermatomiositisDermatomiositis
NCNC5050NRNRA,C,DA,C,D33AE tipo IIAE tipo II
80801131138989--44DCPDCP
NCNCNCNC7373AA22BO BO
515190907171A,B,CA,B,C22BO BO
NCNCNCNC104104--22FQ FQ
37371301309696A,B,CA,B,C1010FQ FQ
CVF (%)CVF (%)PimaxPimax (%)(%)TM6 (%)TM6 (%)DependenciaDependenciaRA(6m previos)RA(6m previos)DiagnosticoDiagnostico
Resultados: Mediana de edad 8 años (rango: 5-11); daño pulmonar crónico (5/7); fallo de bomba secundaria (2/7).
A: hospitalizado B: O2A: hospitalizado B: O2--dependiente C: VMNI D: usuario silla de ruedas. NR: no realizaddependiente C: VMNI D: usuario silla de ruedas. NR: no realizada. NC: no colabora.a. NC: no colabora.
DiscusiDiscusióón. n. La mayorLa mayoríía de los pacientes tiene limitacia de los pacientes tiene limitacióón de la actividad fn de la actividad fíísica con importantes sica con importantes dependencias tecnoldependencias tecnolóógicas. La evaluacigicas. La evaluacióón funcional permite un entrenamiento n funcional permite un entrenamiento muscular estandarizado, general y/o respiratorio.muscular estandarizado, general y/o respiratorio.
MiopatMiopatííaa y y CifoescoliosisCifoescoliosis
• 10 años , mujer• Miopatía congénita (nemalínica)• Ingresa 1999: Neumonía extensa bilateral ,
atelectasia masiva izq - VM• BIPAP x 3 meses, alta con CPAP y O2
nocturno.• Progresión Xifoescoliosis 70 - 120 grados• CVF 30%, PIM 26 cms de H20, PEM 42 cms,
VVM 23% predicho
AVNIAVNI
- Diurna 2 ciclos de 2 horas asistida IPAP/ EPAP = 15/5 cms de H20 - Nocturna de 8 horas A/C FR 8x´
KinesioterapiaKinesioterapia
1. Tos asistida2. Maniobras de espiración forzada con BIPAP3. Válvulas de entrenamiento Insp – Esp4. Cintura escapular -Marcha incremental
FunciFuncióón Pulmonar n Pulmonar PrePre y y PostopPostop
PREOP POST BiPAP
02 2 lt x´
4ta Sem, BiPAP FiO2 0,21
PCO2 51 55 PO2 72 65 HCO3 28,5 28,5 PIM - 26 cm -34 ( ↑30%)
PEM + 42 cm +43(↑ 2%)
PREOP POSTOP % cambio
Pflow tos 60 L/min 115 +92% CVF(1,79L) 0,53 ( 30%) 0,73(40%) +10% VEF1(1,61L) 0,44(27%) 0,68(42%) VEF/CVF 83% 94% VVM(59L/m) 13,6 ( 23%) 17,25(30%) +6% TV (ml/kilo) 2,8 4 +43% 80% VVM 11 L/min 14 L/min +27% Test 6´ < 100 mt 125 – 180 mt
Consumo de O2 y Tasa de ventilaciConsumo de O2 y Tasa de ventilacióón necesaria para distintosn necesaria para distintosGrados de actividad fGrados de actividad fíísicasica
Actividad VO2 VM ( L/min) Basal 0,25 6,3 Sentado en escritorio 0,35 8,8 Caminar lento ( < 3 Kph) 0,6 15 Vestirse, trabajo liviano (Sentado)
0,7 17,5
Caminar 5 Kph 1 25 Subir escaleras 1,6 40 correr 2 50 Cross-country 3,5 90 Human energy expenditure. Physiol Rev 35:801,1955.
Declinación función pulmonar en Duchenne
50%Predicho
CVF
Edad10 12
1 Lt
22 años( 15 – 29 años )
Edad promedio insuficiencia respiratoria grave
Silla
Plateau máximo (10 –12 a)
Pendiente de declinación
VNI : -¿ terapia efectiva en detener el deterioro bomba respiratoria ? -¿Su inicio precoz mejora el pronóstico?.
Método• 48 pacientes con ENM – Cifoescoliosis• Rango de edad 7 – 51 años• CVF < 50% y/o síntomas hipoventilacion nocturna.• Seguimiento 24m con monitorización nocturna.• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero -
hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2 > 50 mmHg )
12 VNIMediana 18a
10 sin VNIMediana 18a
Resultado
• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna
• Grupo VNI aumento SpO2
• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI dentro de los 8 meses de randomización
AVNI en aquellos con TRS severosAVNI en aquellos con TRS severos
•• HipercapneaHipercapnea
•• DesaturaciDesaturacióónn nocturnanocturna
Comparación de histogramas de %Tiempo acumulado vs saturación
Basal CON BIPAP
AVNI Los Ángeles 2006 JH
¿¿Tiene impacto la AVNI?Tiene impacto la AVNI?•• Asistencia Asistencia VentilatoriaVentilatoria No No InvasivaInvasiva en Domicilio: Impacto en Domicilio: Impacto
de un Programa Nacional en Chile.de un Programa Nacional en Chile.Francisco Prado A.1; Pamela Salinas F.2; MA Farias4; Roberto Vera5; Pedro Astudillo O.3;
Pedro Mancilla F.31 Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención
Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Hospital Josefina Martínez, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
2 Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Hospital Josefina Martínez. ¿Calificación docente en la PUC?
3 Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile.
4 Enfermera, Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Profesor Auxiliar Escuela Enfermeria Pontificia Universidad Católica de Chile.
5 Kinesiólogo, Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Profesor Auxiliar Escuela Enfermeria Pontificia Universidad Católica de Chile.
Estado Actual
Durante el periodo de agosto 2006 a julio del 2008 han ingresado 221 pacientes.Actualmente 190 pacientes están activos en el programa.
• 8,1% fallecieron por causas no asociadas al uso de avni, y
• 5,9% han sido dados de alta.
Distribución pacientes Programa AVNI según etapa ciclo vital
14%
18%
32%
36%
Lactante Preescolar Escolar Adolescente
Edad Promedio:
9 ± 5,2 años
Rango:
5 meses – 20 años
N=190
Distribución beneficiarios del Programa AVNI por región
98
1
3
1
4
15
6
8
25
13
3
6
7
0 20 40 60 80 100 120
RM
I
II
III
IV
V
VI
VII
VIII
IX
X
XI
XII
Distribución pacientes según patología
66%5%
19%
4% 6%
Enf. Neuromuscular/Cifoescoliosis MMC Op DPC SAOS Otros
Tipo de Prestaciones a Beneficiarios Programa AVNI
27%
15%7%17%
9%
2%
13%7% 3%
Bipap Bipap + O2Bipap + O2 + Entrenamiento Bipap + EntrenamientoEntrenamiento Atención profesionalBipap + Tqt VMICPAP
N=190 (82% Bipap instalado, 34% en entrenamiento regular)
Pacientes Programa AVNI 2006, 2007 y 2008
76
320
136
1524
151
020406080
100120140160
AVNI BiPAP A TQT VMI
2006 2007 2008
2006 N= 79 2007 N= 156 2008 N= 190Julio 2008
¡¡¡PERO SI HACE 5 MINUTOS SUS SIGNOS VITALES ESTABAN NORMALES !!!!
Morbilidad Morbilidad -- ExacerbacionesExacerbaciones
Morbilidad Antes AVNI y Con AVNI
< 0,0000121%60%% Hospitalizaciones
< 0,00001
p
0,31,2Promedio Hospitalizaciones
54192N Hospitalizaciones
Periodo con AVNI
Antes AVNI
159 Pacientes
PLAN CONTINGENCIA PARA EVENTOS EN DOMICILIOPLAN CONTINGENCIA PARA EVENTOS EN DOMICILIO
Alta ComplejidadAlta Complejidad Baja ComplejidadBaja ComplejidadMediana ComplejidadMediana Complejidad
CategorizaciCategorizacióón de los Eventosn de los Eventos
Se revisaron 155 fichas, entre agosto 2006 y febrero 2008.
Se registraron 124 eventos.
39
55
30
0
10
20
30
40
50
60
Rojo Amarillo Verde
31,4%
44,3%
24,2%
Primera AcciPrimera Accióón en Domicilio n en Domicilio Frente a un EventoFrente a un Evento
36,3%32,3%
8,9%6,5%
3,3%
10,5%
05
10152025303540
Servicio deUrgencia
Llamada aProfesional
AVNI
SaludResponde
SaludResponde +Prof. AVNI
Visita AVNI No registrado
ResoluciResolucióón de Eventosn de Eventos
57,2%
36,3%
14,5%
26,6%
8%
3,2%
8%
0,8%
0 10 20 30 40 50 60 70
Sin respuesta
Otros
Relacionado con el equipamiento e insumos
Consulta Broncopulmonar No Programada
Visita Profesional AVNI No Programada
Consulta en Servicio de Urgencia
Hospitalización
Tratamiento MédicoEn domicilio
Tipo de EventoTipo de Evento
• 73.3% eventos respiratorios• 2,4% fallas en el equipo• 5,6% causas o problemas neurológicos • 4% causa traumatológica• 3,2% infecciones urinarias y digestivas• 11,5% otras
Enfermedad Cronica
Alteracion Calidad de Vida
Acompañamiento
Enfoque familiar
Fomentar la resiliencia
Empoderar
Capacitar en el cuidado
Actividades promocion y prevencion
Intervencion en crisis
Trabajo multidisciplinario
EvaluacionMultidimensional
Instrumentos• Cuestionario Autoaplicado de Calidad de
Vida para niños con imágenes (AUQUEI)
Dimensiones: Vida familiar y relacionalOcioSeparaciónRendimiento
García y cols, 1998
MMúúltiples dimensionesltiples dimensiones
Calidad de VidaResultado a los 6 meses
0
10
20
30
40
50
60
70
Global Vida Fliar Ocio Separacion Rendimiento
Ingreso 6 meses
p=O,O1 p=O,O1p=O,O5
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Ingreso 6 meses
Total
Sintomas Respiratorios
Función Fisica
Sintomas acompañantes y sueño
Relaciones sociales
Ansiedad
Bienestar psicosocial
Funcion social
p=0,01
p=0,05
p=0,01
p=0,05
p=0,05
p=0,05
p=>0,05
p=0,05
Cuestionario AUQUEI Cuestionario IRS
Encuestas CVRS mejora de manera significativa
Calidad de Vida
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Global V ida Fliar Ocio Separacion R endimiento
Ingreso 12 m eses
p=O,O1p=O,O1 p=O,O1p=O,O1p=O,O5p=O,O5
Cuestionario AUQUEI
Encuestas CVRS mejora de manera significativa
Calidad de Vida
0 20 40 60 80 100 120
Ingreso 12 meses
Total
Sintomas Respiratorios
Función Fisica
Sint. acompañantes y sueño
Relaciones sociales
Ansiedad
Bienestar psicosocial
Funcion social
p=0,0001p=0,0001
p=< 0,05p=< 0,05
p=0,001p=0,001
p=0,001p=0,001
p=<0,01p=<0,01
p=0,001p=0,001
p=p=<<0,050,05
p=0,0001p=0,0001
Cuestionario IRSEncuestas CVRS mejora de manera significativa
Comentarios
• Programa con cobertura nacional y continuidad presupuestaria.
• El total de niños y familias tienen prestaciones regulares. Se transfiere la tecnología necesaria al domicilio con la supervisión de un equipo de salud (APS) como facilitadotes del proceso de autocuidado.
• Se entrega educación constante en relación al manejo de la enfermedad, equipos, acciones frente a descompensaciones y actividades de promoción de la salud, de acuerdo a las necesidades del grupo familiar.
• La principal modalidad para establecer la VMP en domicilio es la AVNI, la indicación de VMP a través de TQT en domicilio sólo se elige en pacientes categorizados con mayor dependencia y riesgo, con discreta o inexistente autonomía ventilatoria.
•• Se mejorSe mejoróó la calidad de vida.la calidad de vida.
•• DisminuyDisminuyóó la proporcila proporcióón y numero de n y numero de hospitalizacihospitalizacióónesnes(generalmente por exacerbaciones respiratorias).
• El entrenamiento específico (IMT) mejormejoróó la fuerza de la la fuerza de la musculatura respiratoriamusculatura respiratoria con una meseta a los 9 meses.
• La mortalidad reportada es baja y se vincula con estados avanzados de la enfermedad.
Sugerencias FinalesSugerencias Finales•• Las ENM deben ser evaluadas en su impacto respiratorio en Las ENM deben ser evaluadas en su impacto respiratorio en
sus estadios msus estadios máás tempranos, con un seguimiento cls tempranos, con un seguimiento clíínico y nico y funcional.funcional.
•• La exploraciLa exploracióón de los TRS ayuda en la indicacin de los TRS ayuda en la indicacióón precoz de n precoz de AVNI.AVNI.
•• La AVNI modifica la historia natural de la enfermedad, La AVNI modifica la historia natural de la enfermedad, mejora la calidad de vida y disminuye la morbilidad.mejora la calidad de vida y disminuye la morbilidad.
•• El entrenamiento especifico y general es una acciEl entrenamiento especifico y general es una accióón n complementaria.complementaria.
•• Los programas de AVNI son Los programas de AVNI son implementablesimplementables en domicilio, la en domicilio, la experiencia Chilena asexperiencia Chilena asíí lo demuestra.lo demuestra.