abordaje terapÉutico en las enfermedades autoinmunes sistÉmicas pautas de tratamiento en las...
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ABORDAJE TERAPÉUTICOEN LAS
ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS
Pautas de tratamiento en las formas severas
Parte 1
Dr. Lucio Pallarés FerreresUnitat Malalties Autoimmunes SistèmiquesServicio de Medicina InternaHospital Universitario Son Dureta
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“La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal”
E.T. Bell. Renal Diseases
AÑOS 40
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Evolución
Daño Crónico
Secuelas
Actividad clínica
Actividad y Daño Crónico
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Recidivas y Supervivencia
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Efectos AdversosMorbilidadMortalidad
“OBJETIVOS” del Tratamiento
Inducción RemisiónEvitar RecidivasSupervivencia Órgano
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FINALIDAD TERAPÉUTICA
1975 1985
Supervivencia fase aguda
Supervivencia con mínimos
efectos secundarios
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“END POINTS” del Tratamiento
• Remisión (inducción) (%)
• Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular)
• % Recidivas (mantenimiento) (%)• Supervivencia del órgano (deterioro renal)
• Supervivencia del paciente (Mortalidad)
• Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)
Corto Plazo
Medio-Largo Plazo
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO
SNC y SNP
Pulmón
GMN Proliferativas (IV,Vb) ExtracapilarHematológicas
Vasculitis de WegenerPAN microscópica
GMN Necrotizantes
VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos
• Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl)• Afectación Digestiva• Cardiomiopatía• Afectación SNC
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POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS
DM JuvenilAfectación Pulmonar o Miocárdica
Afectación Pulmonar
ESCLERODERMIA
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos
SÍNDROME de SJÖGREN
Afectación Pulmonar
Afectación SNP
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“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
CORTICOSTEROIDES (CS)
INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida)
INDUCCIÓN
MANTENIMIENTO
2 FASES
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“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV+
CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV
CYC oral + CS
AZATIOPRINA (AZA) oral + CS
• Inducción
• Mantenimiento
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Annals of Internal MedicineVolume 125(7), 1 October 1996, pp 549-557
Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial
Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD
From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.
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Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis:A Randomized, Controlled Trial
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• Beneficios (Enfermos crónicos)
Supervivencia
• Riesgos (Morbilidad y Mortalidad)
Infecciones
Aplasias Medulares
Fallo ovárico
Esterilidad
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento