Estrella Fernández Fabrellas

ABORDAJE TERAPÉUTICO DE FPI. OTROS TRATAMIENTOS

RESUMEN

1. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO • Rehabilitación respiratoria • Oxigenoterapia • Ventilación no invasiva (VNI)

2. CUIDADOS PALIATIVOS (TRATAMIENTO DE SOPORTE O CUIDADOS DE APOYO)

• Cuidados de soporte o apoyo • Manejo de la disnea • Manejo de la tos

3. SEGUIMIENTO ASISTENCIAL • Recomendaciones y periodicidad de seguimiento • Pruebas a realizar

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

1. REHABILITACIÓN RESPIRATORIA • Es una de las intervenciones no farmacológicas más eficaces porque:

• Incrementa la capacidad de ejercicio • Reduce la disnea • Mejora la calidad de vida

• El ejercicio físico diario previene la disfunción muscular de las enfermedades respiratorias crónica, como la FPI.

• Incluir precozmente a los pacientes sintomáticos en programa de rehabilitación respiratoria: • Evidencia de programas eficaces (8-12 semanas) • Magnitud de la mejora inferior a la conseguida en pacientes EPOC • No evidencia de beneficios a largo plazo

• Instruir a los pacientes para que sigan realizando los ejercicios aprendidos en su domicilio.

• Individualizar el programa de rehabilitación para cada paciente.

Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v–vi. Dowman L et al. Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease (review). Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 10.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

RECOMENDACIONES PARA LA REHABILITACIÓN RESPIRATORIA • Evaluar la inclusión en el programa en el momento del diagnóstico:

• 6MM y calidad de vida. • Reevaluar la indicación de rehabilitación cada 6-12 meses. • Recomendar ejercicio y medidas educativas generales para todos los

pacientes con FPI en cada visita. • La rehabilitación debe ser adaptada a las necesidades individuales. • Las sesiones deben llevarse a cabo en un lugar lo más cercano posible y con

buen acceso para personas con discapacidad.

Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v–vi. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013). Crockett A et al. Domiciliary oxygen for interstitial lung disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2001, Issue 3.

2. OXIGENOTERAPIA • Estudios muy limitados sobre el uso en pacientes de FPI. • Escasa evidencia sobre su eficacia en estos enfermos. • Se desconoce si mejora la supervivencia de pacientes hipoxémicos durante el

ejercicio. • Controvertido si mejora la disnea y la capacidad de ejercicio en FPI. • Utilizada durante la rehabilitación, puede mejorar la resistencia al ejercicio. • Es un componente crítico en el manejo de la FPI. INDICACIONES (extrapoladas de la EPOC): • OCD si hipoxemia persistente en reposo (PaO2<55 o <60 mmHg con HP) y disnea. • O2 deambulación:

‒ Si lleva OCD y sigue paciente activo (sale de casa). ‒ Disnea de esfuerzo + desaturación al ejercicio (SaO2<90%) si demuestra

mejoría en capacidad de ejercicio o reduce la disnea.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

3. VENTILACIÓN NO INVASIVA • En caso de IRA, indicar según etiología para mejorar la oxigenación. • Mal pronóstico en pacientes con IRA por exacerbación de FPI o hipoxemia

refractaria. • VNI nocturna en paciente FPI con hipercapnia: no evidencia.

‒ Solo 1 estudio con VNI nocturna + programa de rehabilitación tutelado (mejora disnea pero no capacidad de ejercicio).

Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v–vi. Aliberti S et al. Non-invasive mechanical ventilation in patients with diffuse interstitial lung diseases. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:194. Taniguchi H et al. Invited review series: Idiopathic interstitial pneumonia. Part 2: specific disease entities. Respirology (2016) 21, 810–820.

CUIDADOS PALIATIVOS

1. CUIDADOS DE SOPORTE O APOYO • No integrados completamente en el manejo de los pacientes con FPI. • Guía ATS/ERS/JRS/ALAT 2011: iniciarlos precozmente si síntomas. • Reticencias médico-enfermo para plantearlos y discutir opciones. RECOMENDACIONES: • Equipo de paliativos de carácter multidisciplinar. • Asegurar que pacientes y familiares tengan acceso al equipo de paliativos. • Garantizar la colaboración entre profesionales de la salud involucrados en la

atención del paciente y los equipos de paliativos.

Egan JJ. Follow-up and nonpharmacological management of the idiopathic pulmonary fibrosis patient. Eur Respir Rev 2011; 20: 120, 114–117. Bajwah S et al. ‘I wish I knew more ...’ the end-of life planning and information needs for end-stage fibrotic interstitial lung disease: views of patients, carers and health professionals. BMJ Supportive & Palliative Care 2013;3:84–90. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

CUIDADOS PALIATIVOS

2. MANEJO DE LA DISNEA • Relacionada con la progresión de la enfermedad y con comorbilidades (IC, HP) • Tratamiento de la disnea:

‒ El de las comorbilidades implicadas. ‒ Oxigenoterapia. ‒ Rehabilitación pulmonar. ‒ Opioides (seguros y eficaces).

RECOMENDACIONES: • Disnea de esfuerzo: considerar otras causas y tratarlas; si hipoxemia administrar

O2 según indicaciones; rehabilitación pulmonar. • Disnea de reposo: igual pero además atender necesidades psicosociales

(cuidados paliativos integrales). Opioides y benzodiacepinas.

Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v–vi. Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

CUIDADOS PALIATIVOS

3. MANEJO DE LA TOS • Se utilizan opioides (sin evidencia). • Talidomida (escasa evidencia).

RECOMENDACIONES: • Considerar y tratar otras posibles causas (RGE, goteo posnasal, fármacos…). • Opioides, si la tos es debilitante (codeína, morfina oral). • Talidomida, si la tos es intratable.

MANEJO DE DISNEA Y TOS: La evidencia disponible sobre las herramientas terapéuticas más adecuadas para tratarlos es aún escasa.

Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013).

SEGUIMIENTO ASISTENCIAL

• Crucial la monitorización protocolizada del paciente con FPI. − Curso clínico individual imprevisible = esquema de seguimiento individualizado.

• Evaluación de la progresión de la enfermedad: − Cambios en el tiempo de síntomas (disnea), PFR (FVC y DLCO) y tolerancia al

ejercicio (6MM). • Control / detección de comorbilidades (RGE, HP…). • Escalas multidimensionales recientes:

− Identifican factores pronósticos más precisos. − Predicen el riesgo individual de mortalidad. − Todas las publicadas tienen limitaciones de diseño. − No existe todavía la escala óptima para la FPI (no incluidas en guías clínicas).

Costabel U et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monogr 2016; 71: v–vi. Fernández Fabrellas E et al. Seguimiento. Factores pronósticos. En: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Julio Ancochea, Antoni Xaubet, Ramón Agüero Eds. Editorial RESPIRA, Barcelona 2015. ISBN 978-84-944876-2-0.

SEGUIMIENTO ASISTENCIAL

RECOMENDACIONES PARA EL SEGUIMIENTO: • Evaluar función pulmonar y necesidad de oxigenoterapia. • Valorar la necesidad de rehabilitación respiratoria. • Consejos para dejar de fumar (si procede). • Evaluar derivación para trasplante (si no hay contraindicaciones). • Considerar necesidades psicosociales y derivar a servicios correspondientes. • Considerar necesidad de cuidados paliativos. • Evaluar comorbilidades. PERIODICIDAD DE SEGUMIENTO: • Progresión rápida: cada 3 meses o antes. • Progresión constante: cada 6 meses o antes. • Estable: cada 6 meses al inicio; si estabilidad al año, revisión anual.

Diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline (Junio 2013). Fernández Fabrellas E et al. Seguimiento. Factores pronósticos. En: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Julio Ancochea, Antoni Xaubet, Ramón Agüero Eds. Editorial RESPIRA, Barcelona 2015. ISBN 978-84-944876-2-0.

SEGUIMIENTO ASISTENCIAL

• Tabla 1. Recomendaciones durante el seguimiento de la enfermedad

Fernández Fabrellas E et al. Seguimiento. Factores pronósticos. En: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Julio Ancochea, Antoni Xaubet, Ramón Agüero Eds. Editorial RESPIRA, Barcelona 2015. ISBN 978-84-944876-2-0.

SITUACIÓN CLÍNICA PRUEBAS A REALIZAR

Alteraciones leves de PFR, sin limitación al ejercicio

Cada 3-6 meses:

• Grado de tos y disnea • Registro de hospitalización

respiratorias • PFR, pulsioximetría • Rx tórax (opcional) • 6MWT (opcional)

Enfermedad progresiva* Cada 3 meses (o menos según evolución):

• Grado de tos y disnea • Registro de hospitalizaciones

respiratorias • PFR, gasometría arterial • RX tórax • 6MWT

*TCAR indicado solo si se detecta progresión de enfermedad y/o sospecha de complicaciones