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250 Medicina Infantil Vol. XI N° 3 Septiembre 2004 ATENEOS HOSPITALARIOS TUMOR ABDOMINAL Dres. G. Pereira y E. Echezarreta (Editores) CASO CLINICO En el invierno del 2004, un niño de 3 años y 4 me- ses de edad consultó en el Hospital Juan P. Garrahan por distensión abdominal y constipación. Durante dos meses antes el paciente tuvo dolor ab- dominal recurrente. Cada episodio se presentaba cada 10 días y duraba menos de 24 horas. Los dolores eran de tipo cólico y de intensidad leve, localizados en la re- gión umbilical. No estaban asociados a vómitos ni fie- bre, y las deposiciones eran normales. En la última se- mana el niño comenzó con constipación. Un pediatra le indicó una dieta rica en residuos, lactulosa y enemas. Cinco días atrás el paciente presentó episodios de su- doración nocturna profusa. En las últimas 48 horas su madre le notó el abdomen distendido. Antecedentes personales: el niño nació por parto va- ginal de presentación cefálica. Edad gestacional 40 se- manas y pesó 4050 gramos. Score de Apgar 9/10. No se refiere patología perinatal. Recibió leche de vaca entera desde el nacimiento; al cuarto mes incorporó los alimen- tos semisólidos. Vacunación completa. A los 9 meses de edad tuvo bronquiolitis por virus sincicial respiratorio (VSR) y otitis media aguda derecha, sin complicaciones. No tie- ne antecedentes de fiebres recurrentes. Antecedentes familiares: padre de 37 años, comer- ciante, madre, de 32 años, docente, y hermanos de 15 y 13 años sanos. Residen a 100 kilómetros de la ciudad de Buenos Aires. El abuelo paterno falleció a los 55 años por cáncer de próstata, y el abuelo materno falleció a los 53 años por infarto agudo de miocardio. En el momento de la consulta en el Consultorio de Bajo Riesgo, el paciente estaba en buen estado gene- ral, normohidratado, lúcido. Peso 17,100 k (p 75), talla 98 cm (p 50), perímetro cefálico 41,5 cm (p 50). Al exa- men físico: FC 108 por minuto, TA 90/50 mm Hg (p 90: 106/63), FR 24 por minuto. Saturometría con aire am- biental 99 %. T° axilar 36 9 ºC. Piel trigueña y cicatriz de BCG en región deltoidea izquierda. Adenomegalias inguinales bilaterales pequeñas, móviles e indoloras. En la boca presentaba caries en los cuatro primeros molares; fauces y amígdalas sp. Otoscopía normal. Cue- llo sp, sin ingurgitación yugular. Tórax elástico con precordio calmo y choque de punta en el cuarto espa- cio intercostal de la línea medioclavicular. Dos ruidos cardíacos normales y silencios libres. Pulsos periféricos presentes y simétricos. Buena entrada de aire bilateral, murmullo vesicular conservado y sin ruidos agregados. Abdomen distendido y depresible. Se palpa un tumor en la región umbical que se extiende al flanco izquierdo, de superficie lobulada, indoloro, consistencia dura y discre- tamente móvil, sin vísceromegalias. Puño-percusión re- nal bilateral indolora. Genitales externos acordes a sexo y edad. Semiología aparato locomotor normal. Al exa- men neurológico: Pupilas medianas y reactivas. Pares craneales sin particularidades. Trofismo, tono y fuerza muscular normales. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Taxia y praxia conservadas. Signos meníngeos ausentes. Los exámenes de laboratorio mostraron: Hb 11,8 g/ dl. Hto 35 %. VCM 80 fL. Leucocitos 11.500 / mm 3 : NS 51, E 0, B 0, L 46, M 3. Plaquetas 217.000 / mm 3 . ESD 6 mm / hora. Uremia 22 mg/dl. Creatininemia 0,58 mg/ dl. Na 139 mEq/l. K 4,5 mEq/l. Glucemia 85 mg/dl. Suero anictérico. TGO 23 UI/l. TGP 43 UI/l. FAL 325 UI/l. Quick 93 %. KPTT 39 seg. Albuminemia 4,1 g/dl. Gammaglo- bulinemia 1,2 g/dl. Calcemia 10 mg/dl. Magnesemia 1,9 mg/dl. Fosfatemia 4,5 mg/dl. Orina completa: densidad urinaria 1025, pH 6, examen químico y sedimento nor- males. Alfa fetoproteína (AFP) y subunidad beta de gonadotrofina coriónica humana (BHGC) normales. La radiografía de tórax fue normal. En la radiografía de abdomen frente de pie se observó falta de aire in- testinal en la región central con borramiento bilateral de las sombras del psoas, la persistencia de los espacios parietocólicos y una abundante cantidad de materia fecal en la fosa ilíaca izquierda. No se observaron imá- genes cálcicas. http://www.medicinainfantil.org.ar

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250 Medicina Infantil Vol. XI N° 3 Septiembre 2004

ATENEOSHOSPITALARIOS

TUMOR ABDOMINAL

Dres. G. Pereira y E. Echezarreta (Editores)

CASO CLINICOEn el invierno del 2004, un niño de 3 años y 4 me-

ses de edad consultó en el Hospital Juan P. Garrahanpor distensión abdominal y constipación.

Durante dos meses antes el paciente tuvo dolor ab-dominal recurrente. Cada episodio se presentaba cada10 días y duraba menos de 24 horas. Los dolores erande tipo cólico y de intensidad leve, localizados en la re-gión umbilical. No estaban asociados a vómitos ni fie-bre, y las deposiciones eran normales. En la última se-mana el niño comenzó con constipación. Un pediatra leindicó una dieta rica en residuos, lactulosa y enemas.Cinco días atrás el paciente presentó episodios de su-doración nocturna profusa. En las últimas 48 horas sumadre le notó el abdomen distendido.

Antecedentes personales: el niño nació por parto va-ginal de presentación cefálica. Edad gestacional 40 se-manas y pesó 4050 gramos. Score de Apgar 9/10. No serefiere patología perinatal. Recibió leche de vaca enteradesde el nacimiento; al cuarto mes incorporó los alimen-tos semisólidos. Vacunación completa. A los 9 meses deedad tuvo bronquiolitis por virus sincicial respiratorio (VSR)y otitis media aguda derecha, sin complicaciones. No tie-ne antecedentes de fiebres recurrentes.

Antecedentes familiares: padre de 37 años, comer-ciante, madre, de 32 años, docente, y hermanos de 15y 13 años sanos. Residen a 100 kilómetros de la ciudadde Buenos Aires. El abuelo paterno falleció a los 55 añospor cáncer de próstata, y el abuelo materno falleció alos 53 años por infarto agudo de miocardio.

En el momento de la consulta en el Consultorio deBajo Riesgo, el paciente estaba en buen estado gene-ral, normohidratado, lúcido. Peso 17,100 k (p 75), talla98 cm (p 50), perímetro cefálico 41,5 cm (p 50). Al exa-men físico: FC 108 por minuto, TA 90/50 mm Hg (p 90:106/63), FR 24 por minuto. Saturometría con aire am-biental 99 %. T° axilar 369 ºC. Piel trigueña y cicatriz deBCG en región deltoidea izquierda. Adenomegaliasinguinales bilaterales pequeñas, móviles e indoloras. En

la boca presentaba caries en los cuatro primerosmolares; fauces y amígdalas sp. Otoscopía normal. Cue-llo sp, sin ingurgitación yugular. Tórax elástico conprecordio calmo y choque de punta en el cuarto espa-cio intercostal de la línea medioclavicular. Dos ruidoscardíacos normales y silencios libres. Pulsos periféricospresentes y simétricos. Buena entrada de aire bilateral,murmullo vesicular conservado y sin ruidos agregados.Abdomen distendido y depresible. Se palpa un tumor enla región umbical que se extiende al flanco izquierdo, desuperficie lobulada, indoloro, consistencia dura y discre-tamente móvil, sin vísceromegalias. Puño-percusión re-nal bilateral indolora. Genitales externos acordes a sexoy edad. Semiología aparato locomotor normal. Al exa-men neurológico: Pupilas medianas y reactivas. Parescraneales sin particularidades. Trofismo, tono y fuerzamuscular normales. Reflejos osteotendinosos presentesy simétricos. Taxia y praxia conservadas. Signosmeníngeos ausentes.

Los exámenes de laboratorio mostraron: Hb 11,8 g/dl. Hto 35 %. VCM 80 fL. Leucocitos 11.500 / mm3: NS51, E 0, B 0, L 46, M 3. Plaquetas 217.000 / mm3. ESD6 mm / hora. Uremia 22 mg/dl. Creatininemia 0,58 mg/dl. Na 139 mEq/l. K 4,5 mEq/l. Glucemia 85 mg/dl. Sueroanictérico. TGO 23 UI/l. TGP 43 UI/l. FAL 325 UI/l. Quick93 %. KPTT 39 seg. Albuminemia 4,1 g/dl. Gammaglo-bulinemia 1,2 g/dl. Calcemia 10 mg/dl. Magnesemia 1,9mg/dl. Fosfatemia 4,5 mg/dl. Orina completa: densidadurinaria 1025, pH 6, examen químico y sedimento nor-males.

Alfa fetoproteína (AFP) y subunidad beta degonadotrofina coriónica humana (BHGC) normales.

La radiografía de tórax fue normal. En la radiografíade abdomen frente de pie se observó falta de aire in-testinal en la región central con borramiento bilateral delas sombras del psoas, la persistencia de los espaciosparietocólicos y una abundante cantidad de materiafecal en la fosa ilíaca izquierda. No se observaron imá-genes cálcicas.

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Tumor abdominal 251

La ecografía abdominal mostró dos tumoraciones. Laprimera, ubicada en la región umbilical, tenía una formaredondeada de 10 centímetros de diámetro, heterogé-nea, de contornos lobulados, desplazaba las ansas delintestino delgado, y se extendía hasta la fosa ilíaca iz-quierda. La segunda, en el segmento hepático V, erahipoecogénica y de 3,5 centímetros. En el hilio hepáticose identificó una adenomegalia de 1,5 centímetros. Bazoy páncreas sp. Ambos riñones de posición, forma, ta-maño y ecoestructura conservadas. Aorta y vena cavainferior (VCI) permeables. Vejiga con poco contenido. Nolíquido libre en fondo de saco de Douglas. (Figura 1)

El paciente se internó y programó una biopsia de lamasa abdominal mayor por laparotomía

DISCUSION CLINICADr. Gustavo Pereira*

Resumiendo, estamos frente a un niño eutróficode 3 años y 4 meses de edad que presentaba do-lor abdominal recurrente de dos meses de evolu-ción, sin fiebre ni vómitos. Tuvo bronquiolitis porVSR y OMA derecha a los 9 meses de edad. Elpaciente comenzó con constipación en la últimasemana, y con crisis diaforéticas nocturnas hacecinco días. Su madre notó la distensión del abdo-men de su hijo cuarenta y ocho horas atrás. De suexamen físico remarco su buen estado general, lanormalidad de los signos vitales, la ausencia dehematomas y nódulos subcutáneos. Señalo la dis-tensión abdominal y la palpación de una masa in-dolora periumbilical con extensión al flanco izquier-do, de superficie lobulada, consistencia dura y dis-cretamente móvil. No se palparon hepato niesplenomegalia.

Entre los exámenes complementarios del ingre-so, tenía una trombocitosis. La uremia, lacreatininemia, el examen de orina completa y elhepatograma fueron todos normales.

La radiografía de abdomen frente mostró la fal-ta de aire intestinal en la región central con elborramiento de las sombras de ambos músculospsoas y una abundante cantidad de materia fecalen la fosa ilíaca izquierda. No se observaron imá-genes cálcicas.

La ecografía abdominal amplió lo encontrado enla semiología del abdomen del paciente. La masaubicada en la región umbilical, de forma redondea-da y 10 centímetros de diámetro, era heterogénea,de contornos lobulados, desplazando algunasansas intestinales, y llegando hasta la fosa ilíacaizquierda. Una segunda tumoración hipoecogénicay más pequeña se describió en el segmento hepá-tico V. Retroperitoneo superior y glándulassuprarrenales sin particularidades. El páncreas yambos riñones eran normales. La aorta y la VCI es-taban permeables.

Finalmente la TAC de abdomen con contrasteconfirmó los hallazgos anteriores.

Al auditorio le pregunto, con los datos de la his-toria clínica hasta aquí expuestos, qué diagnósti-cos presuntivos se pueden plantear y qué plan deestudios proponen.

Dra. Soraya El Kik**En primer lugar, si bien la constipación fue el

síntoma que motivó la consulta con el pediatra, laexistencia de una masa abdominal es el signo car-

En la tomografía computada (TAC) de abdomen, concontraste enteral y endovenoso, se observó una masasólida y homogénea ubicada en el retroperitoneo quedesplaza las ansas intestinales hacia delante. Medía 10x 10 x 7 cm. Un segundo tumor sólido de 3 x 4 cm seidentificó en el segmento hepático V. Y una tercera masade 2 cm de diámetro en el hilio hepático se asumió comouna adenomegalia. Bazo y páncreas sin particularidades.Ambos riñones sin alteraciones morfológicas ni dilatacióndel sistema pielocalicial. Vena cava inferior y venassuprahepáticas permeables. (Figura 2)

Figura 1

Figura 2

* Médico Asistente de Clínica Pediátrica** Médico Asistente de Clínica PediátricaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

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dinal en este caso. No debemos olvidar que lapalpación de un tumor en el abdomen de un pa-ciente necesita de medidas urgentes para conocersu etiología y su relación con órganos vitales. Enlos lactantes el primer paso en el diagnóstico esuna radiografía simple de abdomen, para descar-tar una obstrucción gastrointestinal. Luego, se im-pone realizar una ecografía abdominal, que se pue-de hacer sin anestesia. Finalmente, y para obtenerun mayor detalle, se debe hacer una tomografíacomputada o una resonancia magnética, tal comose hizo en este paciente.

Las masas abdominales son más frecuentes enniños menores de cinco años de edad. En los lac-tantes, casi todas ellas son retroperitoneales, deorigen renal y no malignas. El cáncer más frecuen-te en el abdomen de los lactantes es elneuroblastoma, y le sigue en frecuencia el tumor deWilms. Otros tumores a considerar en este grupoetáreo son los sarcomas de partes blandas, lostumores de células germinales y los hepatoblasto-mas. Después de la lactancia, predominan, en or-den de frecuencia, el tumor de Wilms, los sarcomasy los tumores de células germinales. En niños ma-yores de 10 años de edad aumenta la frecuenciade los sarcomas, los tumores de células germinalesy los linfomas abdominales.

MASAS ABDOMINALES MALIGNASEN PEDIATRIAOrigen hepático• Hepatoblastoma.• Carcinoma hepatocelular.• Rabdomiosarcoma (raro).• Angiosarcoma (muy raro).Origen renal• Tumor de wilms.• Carcinoma de células renales (raro).• Linfoma (muy raro).Origen gastrointestinal• Linfoma.• Carcinoide (en apéndice).• Teratoma.• Carcinoma (muy raro).Origen endocrinológico• Neuroblastoma.• Carcinoma corticosuprarrenal (raro).Origen linfático• Linfoma.Misceláneas• Teratoma.• Neuroblastoma, en cadena simpática.• Sarcoma.• Pancreatoblastoma (muy raro).

(Tomado de Golden C, Feusner J. Masas abdo-minales cancerosas en niños: guía rápida para eva-luación y diagnóstico. Pediatr Clin North Am 2002;Vol 49, N° 6: 1316).

Con la historia clínica de este niño de 3 años y4 meses, consideraré algunas de estas posibilida-des diagnósticas.

En primer lugar el paciente puede tener unneuroblastoma. Este tumor sólido extrarrenal es elcáncer más frecuente en los lactantes, y más del90 % de los casos se diagnostican en niños me-nores de cinco años. La mediana de edad al hacerel diagnóstico es de 22 meses. Por ejemplo, cadaaño en los Estados Unidos se diagnostican 550casos nuevos. Embriológicamente, proviene de lascélulas de la cresta neural. En dos tercios de lospacientes el abdomen es el sitio primario de loca-lización de esta neoplasia, pero puede surgir des-de cualquier punto de la cadena simpática. Un datodesconcertante es su heterogeneidad biológica. Enlos lactantes puede remitir espontáneamente o di-ferenciarse hasta convertirse en un tumor benigno;pero en niños mayores a un año de edad su evo-lución suele ser rápida y mortal. Histológicamenteintegra el grupo de tumores formados por “célulaspequeñas, redondas y azules”, junto con el rabdo-miosarcoma, el sarcoma de Ewing, el tumorneuroectodérmico primitivo y los linfomas. Su cua-dro clínico inicial depende de su localización pri-maria y la diseminación metastásica. El cuello y eltórax son las ubicaciones más frecuentes en loslactantes. Sólo en el 25% de los casos está en elabdomen, y generalmente nace en una glándulasuprarrenal. Excepcionalmente, y en etapas avan-zadas de la enfermedad, se advierte compromisopulmonar al diagnóstico. En quienes padecen unneuroblastoma algunos signos y síntomas frecuen-tes son compromiso del estado general, debilidadgeneralizada, exoftalmos, “ojos de mapache”, sín-drome de Horner, nódulos subcutáneos palpablesy no dolorosos, dolor abdominal, dorsalgia,escoliosis, constipación, disfunción vesical, hiper-tensión arterial y hepatomegalia masiva entre otros.

La edad del paciente, su buen estado general,y la ausencia de los elementos clínicos menciona-dos con excepción del dolor abdominal y la cons-tipación, son todos elementos en contra del diag-nóstico de esta neoplasia. En principio, la normali-dad del hemograma descarta el compromiso exten-so de la médula ósea por infiltración delneuroblastoma. También encontramos que la radio-grafía de tórax era normal y la de abdomen nomostró imágenes cálcicas. Por último, en la eco-grafía abdominal se observaron ambas glándulassuprarrenales sin particularidades, y las imágenestomográficas no corresponden con localizacionesinfrecuentes del neuroblastoma en principio.

Otra posibilidad diagnóstica es el tumor deWilms, ocupando el segundo lugar en frecuenciaentre los tumores abdominales pediátricos. Si bienel 80% de los casos se diagnostica antes de loscinco años, la edad más frecuente en el momento

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Tumor abdominal 253

del diagnóstico es de dos a tres años, discretamen-te inferior a la del paciente en discusión. Es un tu-mor muy raro entre los lactantes. Afecta por iguala varones y mujeres a nivel mundial. Por ejemplo,en Estados Unidos aparecen 450 casos nuevos poraño. Surge a partir de los nefroblastos embrionariospluripotenciales. Apenas el 1 % de los casos es deíndole familiar. Predisponen a su aparición el sín-drome de Beckwith-Wideman (exoftalmos,macroglosia, onfalocele, anomalías genitourinariasy gigantismo), el síndrome de Sotos (gigantismocerebral) o el síndrome de Denys-Drash (seudoher-mafroditismo, nefropatía degenerativa). En el 5% delos pacientes con tumor de Wilms se describenmalformaciones genitourinarias como aplasia o dis-plasia renales, riñones quísticos, riñón en herradu-ra, duplicación del sistema colector, hipospadias ocriptorquidia. Los niños con aniridia tienen un ma-yor riesgo de presentar esta neoplasia. El cuadroclínico inicial del tumor de Wilms es el descubri-miento de una masa asintomática en el flanco. Porla ubicación retroperitoneal del riñón, estos tumo-res suelen alcanzar un gran tamaño al diagnóstico,sin que hayan comprometido otras estructuras vi-tales. Uno de cada cuatro pacientes tiene síntomaso signos sistémicos, que suelen incluir malestargeneralizado, dolor, hematuria o hipertensión. Enapenas el 10 % de los casos hay anemiasintomática secundaria a hemorragia intratumoralpor necrosis, y ocasionalmente puede presentarsepolicitemia no asociada a niveles elevados deeritropoyetina. En este punto, el paciente en discu-sión no presentaba hallazgos clínicos compatiblescon los síndromes genéticos detallados previamen-te, ni malformación genitourinaria por examen físi-co o exámenes complementarios de imágenes. Elniño estaba en buen estado general, sin palidez nireferir cambios en las características de la orina. Nopuedo asumir el dolor abdominal recurrente comoun malestar generalizado, aunque retrospectiva-mente se pudiera considerar como secundario alcrecimiento tumoral por distensión de las cápsulasde tejido conectivo que envuelven a las distintasestructuras. Tampoco estaba hipertenso ni se do-cumentaron anemia, policitemia o hematuria. Final-mente, las imágenes ecográficas y tomográficasmuestran la normalidad estructural de ambos riño-nes, la ausencia de calcificaciones en cáscara dehuevo y la indemnidad del sistema venoso. Por lotanto, no considero posible el diagnóstico de tumorde Wilms en este paciente.

El rabdomiosarcoma, descripto inicialmente porWeber en 1854, y los sarcomas indiferenciados sonotros diagnósticos posibles en este paciente. Sonmenos frecuentes que el neuroblastoma y el tumorde Wilms. En Estados Unidos se diagnostican 250casos nuevos de rabdomiosarcoma por año.Embriológicamente, se originan de las células

mesenquimáticas primitivas. Por esta razón puedenlocalizarse en múltiples sitios de nuestra economía,infiltrando los tejidos vecinos e invadiendo el teji-do linfático y la sangre. Clínicamente, en el abdo-men se pueden manifestar de dos formas: comouna masa sin antecedente traumático previo o porla alteración de la función de un órgano o sistema.En los niños menores a 4 años de edad puedenpresentarse en la próstata y la vejiga, provocandosíntomas urinarios y hematuria, constipación y/o lapalpación de una gran masa pelviana. Los tumo-res ubicados en el retroperitoneo pueden alcanzarun enorme tamaño antes de su diagnóstico. Lostumores del tracto biliar son tan infrecuentes comolos de la región perianal, presentándose como unsíndrome colestásico. Considerando el cuadro clí-nico del paciente y las características de las imá-genes ecográficas y tomográficas, no me permitendescartar totalmente este diagnóstico.

Los tumores malignos hepáticos son otro diag-nóstico posible. Entre ellos pueden incluirse al he-patoblastoma, el hepatocarcinoma, el angiosarco-ma, el rabdomiosarcoma o las metástasis de al-gunos tumores sólidos o las leucemias o linfomas.Las neoplasias primarias del hígado representanapenas el 2% de los cánceres en pediatría. El he-patoblastoma es el más frecuente y más del 80 %de los casos se descubre antes de los tres años.Por otro lado, el hepatocarcinoma es mucho másraro y compromete a niños mayores y adolescen-tes, con una mediana de edad en el momento deldiagnóstico de 11 años. El hepatoblastoma puedeasociarse con prematurez, hemihipertrofia, polipo-sis adenomatosa familiar y el síndrome deBeckwith-Wiedemann. Su forma de presentaciónmás frecuente es la de una masa abdominalsintomática, que a veces se acompaña de disten-sión. Anorexia, dolor o pérdida de peso surgen enel 20 % de los niños, siendo rara la ictericia. Lossitios de localización de las metástasis son Lospulmones y los ganglios linfáticos son los sitios delocalización de las metástasis. Entre los exámenesde laboratorio, puede aparecer trombocitosis. LaAFP aumenta en casi todos los hepatoblastomas ysirve de marcador para vigilar el tratamiento. Nues-tro paciente fue un recién nacido de término, conuna edad mayor al promedio para el diagnóstico dehepatoblastoma, sin dismorfias evidentes ni pérdi-da de peso, en buen estado general y anictérico.El hemograma, el hepatograma y la AFP eran nor-males. En conclusión, desestimada la posibilidad deun hepatocarcinoma por la edad del paciente y lade un hepatoblastoma por las consideraciones an-teriores, asumo el origen secundario o metastásicode las dos tumoraciones relacionadas con estaglándula: la ubicada en el segmento V y la del hiliodel órgano.

Otro diagnóstico a discutir son los tumores de

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células germinales. Como ejemplos se puedenmencionar al germinoma, el carcinoma embriona-rio, el tumor del seno endodérmico, el coriocarci-noma y los teratomas. Estos últimos son los másfrecuentes y pueden ser inmaduros, maduros omixtos. Estos tumores son dos a cuatro veces másfrecuentes en las mujeres que en los hombres. Lostumores de células germinales se originan fuera delas gónadas en más del 50% de los casos, gene-ralmente ubicados en la región sacrococcígea y elmediastino. Clínicamente se presentan con dolor yuna masa abdominal, que puede ser de gran tama-ño. Ocasionalmente, las niñas tienen síntomas delas vías urinarias, constipación, amenorrea o expul-sión de sangre por vagina. Se observa pubertadprecoz en pacientes con tumores de estroma. Lamedición de marcadores tumorales como la AFP,la BHGC y la LDH son útiles en el diagnóstico. Elpaciente en discusión presentaba dolor abdominal,constipación y una masa abdominal. Pero, la edady su sexo, la falta de síntomas urinarios, la norma-lidad de los marcadores biológicos y la ubicaciónretroperitoneal de la masa abdominal me hacendescartar este grupo de tumores.

Finalmente, debo considerar a los linfomas, queocupan el tercer lugar entre los cánceres en losniños, después de las leucemias y los tumoresencefálicos. Los del tipo no Hodgkin (LNH) cons-tituyen el 60 % de los linfomas y el resto, Hodgkin.En los niños, los LNH por lo común son difusos y“agresivos”, y no siguen el curso indolente des-cripto en los adultos. En promedio, la mitad sonmorfológicamente de tipo Burkitt o semejante aBurkitt, en la tercera parte predominan las célu-las T de los linfomas linfoblásticos, y el resto sonlinfomas de células grandes T o B. Un tercio delos pacientes con LNH tiene manifestaciones clí-nicas referidas al abdomen. Entre los síntomas ysignos podemos nombrar a los vómitos, el dolorabdominal, la distensión, la diarrea y la constipa-ción. También encontramos síndrome febril pro-longado, crisis de sudoración y pérdida de peso.Ocasionalmente se presentan como invaginación,peritonitis o ascitis. La invaginación en un niñomayor de un año debe jerarquizarse como un sig-no importante para buscar linfoma. Una masa pal-pable en el abdomen es la forma de presentaciónmás frecuente en los linfomas de Burkitt o simila-res. Infrecuentemente, el cuadro clínico inicialincluye obstrucción o perforación del intestinodelgado, con derrame pleural “por simpatía”. Afavor del diagnóstico de LNH en este paciente,señalo como datos positivos la rapidez de laprogresión clínica, el dolor y la distensión abdo-minal, la constipación, los episodios de sudoraciónnocturna, su buen estado general, la palpación deuna masa en el abdomen y la normalidad de losexámenes de laboratorio de rutina. Entre los es-

tudios de imágenes, la ubicación de la masa prin-cipal en el abdomen y su aspecto lobulado, lacaracterística hipoecogénica del tumor hepático yla adenomegalia en el hilio de este órgano, cons-tituyen otros elementos de juicio a favor.

DIAGNOSTICOS CLINICOS• Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt abdominal.

DISCUSION ANATOMOPATOLOGICADr. Marcelo Barrenechea*

Bajo anestesia general se realizó una incisiónmediana supra e infraumbilical. Con la cavidad ab-dominal abierta se observó un gran tumor en elhipocondrio y flanco izquierdo. La masa abdominalera lobulada, de consistencia dura, y friable al cor-te. Se tomaron múltiples biopsias, enviando el ma-terial a histología, inmunología, estudio citogenéticoy cultivo. Se realizó hemostasia con argón y luegose cerró por planos. Aproximadamente, el proce-dimiento duró 30 minutos y el paciente regresó alSector de Cuidados Intermedios y Moderados des-pués de la recuperación anestésica.

Dra. Fabiana Lubieniecki**Se recibieron dos fragmentos irregulares de

color blanquecino y consistencia blanda. La piezamayor medía 1,2 cm por 1 cm.

Microscópicamente se observó una prolifera-ción difusa de células de tamaño mediano con ais-lados histiocitos entremezclados (patrón de cieloestrellado) (Figura 3) y áreas de necrosis. Las cé-lulas atípicas presentaban núcleo redondo u oval,cromatina granular, con uno o más nucleolos, yescaso citoplasma basófilo, focalmente de aspec-to vacuolado (Figura 4), PAS negativo.

* Médico Asistente Cirugía General.** Médica Asistente Anatomía PatológicaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

Figura 3

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Tumor abdominal 255

La inmunomarcación fue positiva de membra-na para CD20 en forma extensa y difusa (Figura 5),CD3 y CD99 positivos solamente en aislados linfo-citos pequeños.

biopsia de la médula ósea. El inicio del tratamien-to en los linfomas tipo Burkitt es una urgencia enla oncología pediátrica. El tratamiento de loslinfomas ha progresado muchísimo en la últimadécada con la incorporación de la quimioterapiaintensiva y los adelantos en el tratamiento de apo-yo. Por su rápido crecimiento los LNH pediátricosresponden a una amplia gama de agentes quimio-terápicos. Esto ha permitido que la sobrevida dequienes padecen esta enfermedad en los estadíosinciales sea del 90 % aproximadamente, y descien-da al 70 % para los niños con enfermedad avan-zada. Actualmente los oncólogos pediátricos tienencomo objetivo fundamental reducir al mínimo losefectos adversos y las complicaciones tardías delos tratamientos, manteniendo las actuales cifras desupervivencia a largo plazo.

ESTADIFICACIÓN DE ST. JUDE/MURPHY PARALOS LINFOMAS NO HODGKIN

Estadío I• Tumor único (extraganglionar) o compromiso de

una sola zona anatómica (ganglionar) con laexclusión de mediastino y abdomen.

Estadío II• Tumor único (extraganglionar) con compromiso

ganglionar regional.• Dos o más zonas ganglionares del mismo lado

del diafragma.• Dos tumores únicos (extraganglionares) con

compromiso ganglionar regional o sin él del mis-mo lado del diafragma.

• Tumor gastrointestinal primario (generalmentezona íleocecal), con compromiso de los gangliosmesentéricos asociados o sin él, totalmenteextirpable.

Estadío III• Dos tumores únicos (extraganglionares) en lados

opuestos del diafragma.• Dos o más zonas ganglionares arriba y debajo

del diafragma.• Cualquier tumor intratorácico primario (medias-

tínico, pleural, tímico).• Enfermedad intraabdominal primaria extensa.• Cualquier tumor paravertebral o epidural, con

compromiso de otros lugares o sin él.

Estadío IV• Cualquiera de los anteriores con compromiso

incial del sistema nervioso central, médula óseao ambos.

Dra. Soraya El KikFinalmente, un punto, que en mi opinión es fun-

damental transmitir a los médicos en formación, es

Figura 4

Figura 5

DIAGNOSTICO HISTOLOGICO• Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt.

Dr. Guillermo Chantada*Los linfomas son la tercera enfermedad maligna

más frecuente entre los niños y adolescentes. Re-presentan el 12% de los casos nuevos de cáncerdiagnosticados en los pacientes pediátricos, y loslinfomas no Hodgkin (LNH) son casi el 60 % de ellos.En la adolescencia, la enfermedad de Hodgkin es ellinfoma diagnosticado más frecuentemente.

Después de recibir el diagnóstico histológico, laestadificación se debe completar con unatomografía computada de tórax y una punción

* Médico Asistente Servicio de OncologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

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Page 7: 77-83 Junio 2004 · tantes, casi todas ellas son retroperitoneales, de origen renal y no malignas. El cáncer más frecuen-te en el abdomen de los lactantes es el neuroblastoma, y

256 Medicina Infantil Vol. XI N° 3 Septiembre 2004

la búsqueda de masas abdominales durante loscontroles periódicos en salud o en una consultapara valorar una infección de vías aéreas superio-res u otra intercurrencia.

El pediatra tiene una función vital en el diagnós-tico precoz del cáncer y el rápido comienzo del tra-tamiento a partir de la derivación a un centro de altacomplejidad.

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