FIEBRE REUMÁTICA

Dr. Freddy Flores MalpartidaCARDIÓLOGO

Maestría en Docencia e Investigación en SaludHospital III Emergencias Grau – EsSALUD

LIMA – PERÚ – ENERO 2015

CONCEPTO

• Enfermedad inflamatoria, aguda o subaguda, no supurativa, sistémica del tejido conectivo, que aparece como una secuela retardada de

una infección faríngea por Estreptococos beta-hemolíticos del grupo A

Ferris Clinical Advisor, 2012Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint

of Elsevier

FIEBRE REUMÁTICA

Streptococcus pyogenes, SGA Coco Gram positivo Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino >100 serotipos

1, 12, 28, 4, 3: Causales de complicaciones por faringitis

12: Glomerulonefritis Solo algunas cepas causan FR

ETIOLOGÍA

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FIEBRE REUMÁTICA

Serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 24: frecuentemente aislados.

Colonias altamente mucoides

Se sugiere causa AUTOINMUNE (reactividad cruzada de antígenos de SGA y de tejidos).

Ataque inicial y recurrencias se previenen con tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con penicilina.

ETIOLOGÍA

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Cepas reumatogénicas del estreptococo B hemolítico del grupo A (de la clasificación de Landfield), principalmente la M1, M3 y M18: que son cepas encapsuladas, mucoides, ricas en proteína M y resistentes a la fagocitosis.

Son, además, altamente inmunogénicas por lo que los anticuerpos anti-M contra la infección estreptocócica pueden tener reacción cruzada con componentes del tejido cardiaco, como el sarcolema o las glucoproteínas valvulares.

FIEBRE REUMÁTICAETIOLOGÍA

FIEBRE REUMÁTICA

El ser humano es el reservorio natural de SGA 50/100000 niños en países en desarrollo Ocurre entre el 0.1 – 3% en pacientes con faringitis

estreptocócica no tratada Mayor incidencia con:

Pobreza Hacinamiento < Edad

Edad predominante: 5 – 15 años para primer ataque Pico de incidencia: Niños en edad escolar

EPIDEMIOLOGÍA:

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FIEBRE REUMÁTICAPATOGÉNESIS:

T. CITOTÓXICA T. INMUNOLÓGICA

Estreptolisina O Efecto citotóxico

No explica el período latente

Similitud a otros procesos inmunopatológicos

Reactividad cruzada

M1, 5, 6, 19

Epitopes de tropomiosina y miosina

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

La lesión histológica cardíaca es el Nódulo de Aschoff. Evolutiva y dinámica de características grandes, ovoidea o fusiforme, con centro avascular de material fibrinoide o necrótico, envuelto por células gigantes.

Tienen abundante citoplasma basófilo y granuloso. Poseen núcleos circulares y con membranas coloreadas. Presencia de un nucléolo hipercromático que le da aspecto de “ojo de pájaro”.

FIEBRE REUMÁTICA

FIEBRE REUMÁTICA

Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico

Criterios de JONES: solo para ataque agudo inicial, no para recurrencias.

Circunstancias excepcionales de los criterios:1. Corea2. Carditis silenciosa3. Recurrencias

CLÍNICA

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JAMA 268:2069–2073, 1992

FIEBRE REUMÁTICA

FIEBRE REUMÁTICA

50 – 60% Es la causal de las complicaciones y secuelas Pancarditis Endocarditis (Valvulitis): hallazgo universal Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con válvula

aórtica Raro el compromiso valvular derecho Insuficiencia valvular: fase aguda y convalecencia Estenosis: Cronicidad

CARDITIS

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Carditis reumática: taquicardia + soplo con o sin evidencia de compromiso miocárdico o pericárdico.

Severa: Cardiomegalia + ICC + hepatomegalia + edema periférico.

Si hay regurgitación mitral significativa: Soplo mediodiastólico apical

Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto tono en borde superior izquierdo del esternón.

Casi siempre tiene soplo de vasculitis. Principal consecuencia de carditis reumática aguda:

enfermedad valvular crónica progresiva que puede requerir reemplazo valvular.

CARDITIS

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FIEBRE REUMÁTICA

75% Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muñecas,

codos Calientes, eritematosas, edema, dolor exquisito Dolor precede a otras alteraciones y es

desproporcionado Migratorio en naturaleza Respuesta dramática a pequeñas dosis de

salicilatos No deforma

POLIARTRITIS MIGRATORIA

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Líquido sinovial: 10000-100000 leucocitos Neutrofilia prominente 4g/dL proteínas Glucosa normal Coágulo de mucina normal

Inversamente relacionada con la severidad de la carditis

POLIARTRITIS MIGRATORIA

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FIEBRE REUMÁTICA

10 – 15%

Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil

Labilidad emocional + incoordinación + pobre rendimiento escolar

Movimientos incontrolables + muecas faciales exacerbadas por estrés y que desparecen con el sueño

Período de latencia largo

COREA

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FIEBRE REUMÁTICA Maniobras para evocar la corea:

Agarre de la lechera Pronación y supinación de manos con brazos

extendidos Movimientos vermiformes de lengua en

protusión Escritura

Hallazgos clínicos + anticuerpos anti SGA Muy raramente deja secuelas neurológicas Corea coincide con pico de respuesta de

anticuerpos

COREA

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FIEBRE REUMÁTICA

<3% Característico de FR Lesiones maculares,

eritematosas, serpiginosas con centro pálido

No pruriginosas > tronco y extremidades No compromete cara

ERITEMA MARGINATUM

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FIEBRE REUMÁTICA

<1% Firmes, 1cm de diámetro Superficies de tendones

extensores cerca de prominencias óseas

Se correlacionan con enfermedad reumática cardiaca significativa

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS (Meynet)

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FIEBRE REUMÁTICA

CLÍNICAS: Artralgia (en ausencia de poliartritis como

criterio mayor) Fiebre ≥39°C, ocurre tempranamente

PARACLÍNICAS: Elevación de reactantes de fase aguda (PCR,

TSE) Prolongación del intervalo PR (Bloque de 1er

grado)

MANIFESTACIONES MENORES

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FIEBRE REUMÁTICA

Requisito absoluto para el diagnóstico

Cuando aparece FR solo en 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado faríngeo o en test de antígenos

1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis

Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en incremento

INFECCIÓN RECIENTE POR SGA

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FIEBRE REUMÁTICA

Si se mide 1 solo Ac: Solo 85% aparece elevado

Si se miden 3 ac: 95-100% de los casos

Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos

No hacer diagnóstico de FR con Títulos altos y Criterio de Jones incompletos

INFECCIÓN RECIENTE POR SGA

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FIEBRE REUMÁTICA Artritis reumática:

Pacientes más jóvenes Menor dolor en relación con los hallazgos

clínicos Picos febriles Linfadenopatía Esplenomegalia Menor respuesta a salicilatos

LES: anticuerpos antinucleares

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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FIEBRE REUMÁTICA Carditis como única manifestación:

Miocarditis viral Enfermedad de Kawasaki Endocarditis infecciosa

Corea como única manifestación: Corea de Huntington LES Encefalitis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

La única manera de evitar las complicaciones no supurativas de la infección por el estreptococo

betahemolítico del grupo A es realizar un diagnóstico de la faringitis y establecer un tratamiento adecuado

y verificar que este se cumpla.

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FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Reposo en cama Monitoreo cardiaco Puede deambular una vez que hayan disminuido los

síntomas

Antibióticos Antinflamatorios

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FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Para erradicar SGA de TRS 10 días de Penicilina oral o Eritromicina Penicilina Benzatínica IM/1dosis

Antibióticos

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FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Se puede usar Acetaminofen para el control del dolor y la fiebre mientras se observa a la espera de signos defintivos de FR o de otra enfermedad.

Si poliartritis migratoria típica y carditis sin cardiomegalia o FCC: salicilatos orales.

Antinflamatorios

ASPIRINA: 100 mg/kg/día en 4 dosis orales divididas/3-5 días, seguido de 75 mg/kg/día en 4 dosis orales divididas/4semanas

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FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Si carditis y cardiomegalia o FCC: adicionar CORTICOSTEROIDES

PREDNISONA: 2mg/Kg/día dividido en 4 dosis orales/2-3s, seguido por destete así: reducir 5mg/24h/2-3días.

Cuando se comienza destete es cuando AAS se dosifica a 75mg/Kg.

Antinflamatorios

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FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

Fenobarbital: 16 – 32 mg/kg cada 6 – 8 hr VO

Haloperidol: 0.01-0.03mg/Kg/24h/2 dosis Oral

Clorpromazina: 0.5mg/Kg/cada 4-6h, oral

COREA

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NOTAS:

Después de terapia antinflamatoria puede ocurrir reaparición de manifestaciones clínicas o de anormalidades de laboratorio.

Los rebotes no se tratan a menos que sean severos

Usar salicilatos o esteroides

FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO

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Depende de: Manifestaciones clínicas Gravedad de la presentación Recurrencias

70% con carditis se recuperan sin cardiopatía residual

Susceptibilidad a recurrencias por reinfección del tracto respiratorio superior por Estreptococo del grupo A → Quimioprofilaxis.

FIEBRE REUMÁTICAPRONÓSTICO

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Endocarditis infecciosa aguda• Endocarditis bacteriana subaguda• Poliartritis gonocócica• Artritis infecciosas no gonocócicas• Artritis reactivas• Espondiloartropatias• Gota poliarticular• Enfermedad de Behcet:

Estomatitis aftosa recurrente, ulceras aftosas genitales, vasculitis cutánea, uveitis, sinovitis y meningoencefalitis.

• Lupus eritematoso sistémico

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO SINTOMÁTICOREPOSO:

En cama mientras haya fiebre (dura unos 15 días) y la fase aguda hasta normalización de las pruebas clínicas y de laboratorio de inflamación.

Sin Carditis:Reposo absoluto por 4 semanasReposo relativo el doble del absoluto (8 semanas)

Con Carditis:LEVE: Reposo absoluto 1 a 2 meses. Reposo relativo el doble del absolutoMODERADA: Reposo absoluto 3-6 meses. Reposo relativo el doble del absolutoSEVERA: Reposo absoluto por mas de 6 meses.

Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

TRATAMIENTO: PREVENCIÓN PRIMARIA

FARMACO DOSIS MODODURACIONPENICILINASPenicilina V Menores de 27 kgs: 250mgs 2-3/diaVia oral 10 dias

Mayores de 27 kgs: 500mgs 2-3/dia Via oral 10 dias

Amoxicilina 50mg/kg una toma diaria (maximo 1gr) Via oral 10 dias

Penicilina G Menores de 27 Kgs: 600,000 Uds IM Dosis unica

Benzatinica Mayores de 27 Kgs: 1,200,000 Uds IM Dosis unica

ALERGICOS A PENICILINACefalexina Variable Via oral 10 dias

Clindamicina 20mg/kg/dia (max 1.8gr) dividido en 3 dosis Via oral 10 dias

Azitromicina 12mg/kg una toma diaria (maximo 500mg) Via oral 5 dias

Claritromicina 15mg/kg/dia en 2 tomas (maximo 250mg) Via oral 10 dias

No se aceptan tratamientos con sulfas, trimetoprim, quinolonas o tetraciclinas.

FARMACO DOSISMODO

PENICILINAS

Penicilina V 250mgs 2 veces al dia Via oralPenicilina G Menores de 27 Kgs: 600,000 Uds cada 4 semanas Intramuscularbenzatinica Mayores de 27 Kgs: 1,200,000 Uds cada 4 semanas IntramuscularSulfadiazina Menores de 27 Kgs: 500 mgs en una toma diaria Via oral

Mayores de 27 Kgs: 1 gramo en una toma diaria Via oral

ALERGICOS A PENICILINA O SULFADIAZINA

Macrolido o azalido Variable Via oral

TRATAMIENTO: PREVENCIÓN PRIMARIA

TRATAMIENTODURACIÓN DE LA PREVENCIÓN SECUNDARIACATEGORIA DURACION

Fiebre reumatica con carditis y 10 años o hasta los 40 años de edad (casi siempreEnfermedad residual del corazon es mas tiempo), algunas veces se da profilaxis de por(enfermedad valvular persistente+) vida (pacientes de alto riesgo).

Fiebre reumatica con carditis pero sin 10 años o hasta los 21 años de edad (casi siempre es Enfermedad residual del corazon mas tiempo)(sin enfermedad valvular+)

Fiebre reumatica sin carditis 5 años o hasta los 21 años de edad (casi siempre es mas tiempo)

+ Evidencia clinica o ecocardiografica

Gracias