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Autores: Iñigo Gorostiaga, Lidia Maestro, Laura Lorente, Álvaro Pérez, Noelia Barriobero, Palmira Malo, Virginia Moreno – Hospital Universitario Araba / Vitoria-Gasteiz
162º REUNIÓN DE PATÓLOGOS DE
LA ZONA NORTE - LEÓN
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Varón de 32 años
• Fisura labio palatina bilateral
• Múltiples cirugías maxilofaciales en infancia en Bolivia y Brasil
Dermatólogo
• Cuero cabelludo → Lesión nodular rojiza con “cráter” central de 1 cm
• Sospecha clínica → Queratoacantoma?
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Óvalo cutáneo de 3x1,2x0,5 cm
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• Sospecha clínica diagnóstica:
Queratoacantoma
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DxDf DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Primario₋ Angiosarcoma epitelioide₋ Carcinoma escamoso
“pseudoangiosarcomatoso”₋ Melanoma
Secundario metastásico₋ Tumor de células germinales
(coriocarcinoma)₋ Carcinoma metastásico
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Diagnóstico
Diferencial
ANGIOSARCOMAEPITELIOIDE
CARCINOMA ESCAMOSOANGIOSARCOMATOSO
MELANOMA CORIOCARCINOMA
EDAD Mayores (60-80 años) Mayores Mayores 20-39 años
LOCALIZACIÓN Piel (cara y cuero cabelludo), partes blandas
Piel (cabeza y cuello, zonas fotoexpuestas)
Piel expuesta (cabeza, cuello, espalda…)
TestículoMtx: pulmón, hígado…
IHQ Factor VIIICD31CD34ERGFLI1
TrombomodulinaC-kit
Ck (epitelioide)
CKAE1/AE334BE12CK5/6
P63P40EMA
S100MelanAHMB45SOX10CD68CD99SMA
CKAE1/AE3B-HCG
GLYPICAN3 (+sincitio)EMA +/- (46%)
CK7PLAP
SALL4 (69%)P16 +/- (5%)
H-E
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BhCG
B-hCGCKAE1/AE3P1634Be12P63 focalEMA focal
CK5/6VimentinaERG, CD31, CD34, D2-40Factor VIIIDesmina, Actina, MiogeninaS100, SOX10, HMB45, MelanAWT1, CD30, Oct3/4
P16CKAE1/AE3 EMA
Ki67: >80%
P63 34Be12
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Diagnóstico
Diferencial
ANGIOSARCOMAEPITELIOIDE
CARCINOMA ESCAMOSOANGIOSARCOMATOSO
MELANOMA CORIOCARCINOMA
EDAD Adultos mayores (60-80 años)
Mayores Adultos 20-39 años
LOCALIZACIÓN Piel (cara y cuero cabelludo), partes blandas
Piel (cabeza y cuello, zonas fotoexpuestas)
Piel expuesta (cabeza, cuello, espalda…)
TestículoMtx: pulmón, hígado…
IHQ CK (epitelioide)Factor VIII
CD31CD34
CKAE1/AE334BE12
P63P16EMA
CK5/6
S100SOX10
HMB45MelanA
B-hCGCKAE1/AE3
P63EMA +/- (46%)
H-E
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Teste izquierdo aumentado de tamaño con lesión mal definida, con áreas hipoecogénicas y quísticas. Hallazgos que obligan a descartar etiología maligna (afectación difusa podría tratarse de un no seminomatoso)
TAC: Nódulos pulmonares y derrame pleural, metastásicos . Ganglio supraclavicular izquierdo de 10 x 15 mm
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Orquiectomía izquierda: 6,5 x 4 cm, 120 g
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AFPCK BhCG
HCGCKAE1/AE3GLYPICAN-3AFPEMA
P63 OCT3/4CD30GATA3D2-40
GLYPICAN3
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Diagnóstico
Diferencial SEMINOMA CARCINOMA EMBRIONARIO
TUMOR DEL SENO ENDODERMICO
(YOLK SAC)CORIOCARCINOMA TERATOMA P.
IHQ CKAE1/AE3 +/- (20-36%)
OCT3/4D2-40 PLAP
CK7 +/-CD117SALL4
CKAE1/AE3AFP +/- (8-33%)
OCT3/4D2-40 +/- (29%)
CD30PLAPCK7
SALL4
CKAE1/AE3AFP
GLYPICAN3CD117 +/- (59%)PLAP +/- (1-85%)
SALL4
CKAE1/AE3B-Hcg
GLYPICAN3 (+sincitio)EMA +/- (46%)
CK7PLAP
SALL4 (69%)
CKAE1/AE3AFP +/-
GLYPICAN3 +/- (17%)EMA
D2-40 +/-CK7
SALL4 +/- (52%)
H-E
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Dx TUMOR MIXTO DE CÉLULAS GERMINALES NO SEMINOMATOSO
60% Yolk sac, 20% coriocarcinoma y 20% teratoma postpuberal sin transformación somática maligna.
-Necrosis 40%-Invasión vascular venosa por teratoma en zona central del cordón testicular.-Imágenes de invasión vasculo-linfática.-Neoplasia de células germinales in situ.-No se observa infiltración de la rete testis, epidídimo, albugínea ni del margen del cordón testicular.-Parénquima testicular no tumoral con aplasia de células germinales (Síndrome sólo Sertoli).-pT3 (estadio IB)
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TAC: Neumotorax derecho, ligero. Disminución de número y tamaño de metástasis pulmonares. Disminución de tamaño de metástasis pleurales. Marcada disminución de derrame pleural izquierdo. Adenopatía mediastínica estable.
Afectación metastásica supratentorial, de nueva aparición.
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TUMOR MIXTO DE CÉLULAS GERMINALES NO SEMINOMATOSO:
• 30 años (muy raro en prepuberales)
• >69% de los tumores no seminomatosos
• Combinación + común → Carcinoma embrionario + teratoma, seminoma o Yolk sac.
• Marcadores séricos: alfafetoproteina, HCG
• Riesgo de Mtx en estadio I:
• ↑: Carcinoma embrionario, invasión vascular o invasión de red de testis.
• ↓: Yolk sac o teratoma.
• Invasión de la red de testis y tejido blando perihiliar→ estadio II o III en la presentación.
• Estadios altos postquimioterapia con teratoma se asocia a ↑ probabilidad de teratoma en ganglios retroperitoneales.
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FACTOR PRONÓSTICO IMPORTANTE
• Cuanto más componente coriocarcinomatoso → mayor estadio a la presentación y comportamiento agresivo. Importante diferenciar coriocarcinoma de seminoma con células sincitiotrofoblasticas.
- Es la forma más agresiva con estadio alto a la presentación- 21% supervivencia a los 3 años.- Extensión hematógena temprana con complicaciones hemorrágicas. - Metástasis: pulmón > hígado > tracto gastrointestinal > cerebro > bazo > glándulas
adrenales. - hCG sérico elevado predictivo de respuesta al tto quimioterapico infructuoso. - No siempre fatal:
- Qt standard para metastasis confinados al pulmón, resección completa de la masa residual, con dosis altas Qt y soporte mediante stem cell.
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Eskerrik asko!!