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POLIARTERITIS NODOSASISTMICA

Concepto

Se trata de una vasculitis cuya presentacin yetiologa pueden diferir de las observadas enel adulto; afecta arterias de mediano y peque-o calibre. Hoy en da es una de las vasculitismenos frecuentes en nios.

Etiopatogenia

Es desconocida. Algunos clnicos piensan quela infeccin por estreptococo puede interve-nir como agente causal. Sin embargo, la pato-genia de las lesiones, es semejante en todoslos grupos de edad.

En el cuadro histopatolgico, hay afectacinde las arterias musculares de pequeo ymediano calibre, que tiende a presentarse demanera segmentaria y afecta en particular lasreas de bifurcacin de las arterias. Las lesio-nes descritas se pueden demostrar en la biop-sia de msculo, hgado y por un angiograma

visceral.

Manifestaciones clnicas

El cuadro clnico de la PAN, como corres-ponde a un proceso sistmico, se inicia conunos sntomas generales que consisten en: fie-bre y alteracin del estado general, astenia,

anorexia, cansacio, prdida de peso y decai-miento. Adems de los sntomas generales, seacompaa de otros que van a depender del o

de los rganos afectados. En la piel apareceuna livedo reticularis, con lesiones maculopa-pulosas, de tipo purprico y que pueden com-plicarse con lesiones necrosantes, y gangrenaperifrica, con prdida de sustancia en losdedos de las manos y/o pies. Puede haberndulos cutneos dolorosos. A nivel del siste-ma musculosqueltico se pueden presentarmialgias y/o artalgias que provocan dolores enlas extremidades afectas, que en ocasionespueden ser intensos.

En el sistema nervioso central pueden apare-

cer parestesias, polineuropata, hemiparesias,ptosis y sntomas encefalticos.

Cuando hay afectacin del rin, se puedemanifestar con proteinuria y/o hematuria, quepuede provocar un sndrome nefrtico o unaglomerulonefritis progresiva, con elevacinen sangre de la urea y de la creatinina. Undato clnico que debemos vigilar siempre antela sospecha de PAN es la tensin arterial. Lahipertensin arterial aparece en el 80% de lospacientes, y puede persistir despus de lainflamacin vascular activa, contribuyendo al

deterioro de la funcin renal. Hoy en da sepuede controlar bien con la medicacin, yesto ha condicionado que no sea un factor demal pronstico.

En el corazn puede haber afectacin delpericardio, con arritmias, afectacin del mio-cardio, as como alteraciones de las arteriascoronarias con infarto. La cardiopata se reco-

Poliartertis nodosa sistmica ypoliartertis nodosa cutnea

Poliartertis nodosa en el nio (PAN)

E. Gonzlez Pascual

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noce como uno de los indicadores clnicos depeor pronstico y es responsable despus de lanefropata, de la mayora de casos que evolu-cionan mal.

Tambien el pulmn se puede afectar, dandolugar a infiltrados pulmonares y derramespleurales, as como hemoptisis.

Igualmente el aparato digestivo puede resultarafectado, manifestndose por dolores abdomi-

nales, que en ocasiones son intensos, acompa-ados de sangrado. El espectro clnico es bas-tante amplio y vara desde sntomas que noson graves (nuseas, vmitos, diarrea, dolorabdominal de tipo inespecfico) hasta situa-ciones catastrficas como hemorragias, obs-truccin, perforacin o infarto intestinal yrotura de aneurismas mesentricos, con todassus complicaciones.

Alteraciones analticas

Analticamente se acompaa de una anemiacon hemoglobina por debajo de 10 g/dl, leu-cocitosis que puede ser importante con cifrassuperiores a 20.000 clulas /mm3, en muchasocasiones aparece eosinofilia. Los reactantesde fase aguda, tanto la VSG como la PCR,pueden estar bastante elevados. Tambin sepuede observar antgeno de la hepatitis B.

Diagnstico

El diagnstico definitivo siempre es por estu-dio histopatolgico. Es recomendable hacerbiopsia de msculo esqueltico, piel, nervioperifrico (puede ser el peroneo), rin, hga-do o bien el recto. Todo va a depender de losstomas clnicos que el paciente presente,segn el rgano afectado. Otra prueba impor-tante para el diagnstico es el estudio arterio-grfico, con objeto de visualizar la presencia

de microaneurismas y estrechamientos seg-mentarios de arterias renales, hepticas,mesentricas o incluso coronarias. Sin embar-go un resultado negativo no excluye el diag-nstico de PAN.

Diagnstico diferencialEn los nios pequeos, el cuadro puede sermuy similar a la enfermedad de Kawasaki;parece ser que los hallazgos histopatolgicosson indistinguibles cuando hay afectacin delas arterias coronarias. Existen pequeas dife-rencias clnicas que queremos resaltar, ya quela descamacin de la piel (principalmente delpulpejo de los dedos de las manos y de lospies), la congestin conjuntival, lenguaaframbuesada, enrojecimiento de los labios,linfoadenopata cervical y las caractersticasde la fiebre, que son los signos clnicos que seaprecian en la enfermedad de Kawasaki, difie-ren de la naturaleza purprica de alguna de las

lesiones cutneas con nodulaciones, livedoreticularis, y la fiebre intermitente que apare-ce en la PAN.

Por ltimo, existen unos criterios que nos vana orientar en el diagnstico de PAN (tabla I).

Tratamiento.Se trata de un proceso que requiere una tera-pia activa y se recomienda utilizar de entradalos corticoides. La dosis recomendada depen-

de de la gravedad del proceso, y es de 1-2mg/kg/da, por va oral. Si no se aprecia remi-sin de los sntomas, se deben aadir inmu-nosupresores. Entre los ms aconsejablesestn la ciclofosfamida por va oral a dosis de2 mg/kg/da. En determinadas ocasionespuede ser necesario utilizarla en bolus. La aza-tioprina tambin se puede utilizar a dosis de 2mg/kg/da, por va oral.

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POLIARTERITIS NODOSACUTNEA

Concepto

Es una vasculitis poco frecuente, generalmen-te benigna y de evolucin crnica, caracteri-zada por la aparicin de lesiones nodularescutneas, con afectacin, en mayor o menorgrado, de articulaciones y sistema neuromus-cular. Desde la aparicin en 1931 del concep-to de PAN cutnea, han sido numerosos losautores que han coincidido en la existenciade una forma de PAN de buen pronstico,caracterizada por una marcada afectacincutnea y mnima afectacin sistmica.

Etiopatogenia

Es desconocida, aunque la demostracin dedepsitos de inmunocomplejos IgM y C3 en

las lesiones de algunos vasos, as como la

deteccin de inmunocomplejos circulantes enotros, sugieren una mediacin por inmuno-complejos. En algunos casos se encuentra unttulo elevado de antiestreptolisinas ASLO.En los nios, este papel parece ser ms evi-dente. Se ha descrito algn caso en el que serelacionan, manifestaciones clnicas y serol-gicas de glomerulonefritis aguda con PANcutnea.

Clnica

El cuadro clnico puede ir precedido de unproceso catarral previo, o sin l. Aparece uncuadro febril, con poca afectacin del estadogeneral, a diferencia de la PAN sistmica. Lacaracterstica clnica ms notable es la apari-cin, predominantemente en las extremida-des inferiores, pero tambin en las superiores,de unas lesiones nodulares, rojizas o violceas,

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Reumatologa

TABLA I. Criterios diagnsticos de la poliarteritis nodosa

1. Prdida de peso igual o superior a 4 kg (no debida a dieta u otros factores)

2.Lvedo reticularis

3. Dolor espontneo o a la palpacin testicular (no debido a infeccin, traumatismo u otrascausas)

4. Mialgias, debilidad muscular o dolor de piernas

5. Mononeuropata o polineuropara

6. TA diastlica >90 mmHG

7. Aumento de la creatinina plasmtica > 1,5 mg/dl o del BUN >409 mg/dl (en ausencia dedeshidratacin)

8. Hepatitis por virus B

9. Alteraciones arteriogrficas (aneurismas u oclusin en arterias viscerales, excluyendose lasdisplasias fibromusculares)

10.Biopsia de arterias de pequeo y mediano tamao, con infiltrado de polimorfonucleares

Para el diagnstico se requieren al menos 3 de los 10 criterios.

De Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA y cols. The American College of Rheumatology 1990.Criteria for the classification of poliarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-1093.

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palpables, dolorosas, generalmente bilatera-les, de forma asimtrica, de tamao entre 0,5y 2 cm de dimetro, que constituyen en el90% de los casos la lesin distintiva y princi-pal. Estos ndulos se pueden agrupar, forman-do posteriormente un rea delivedo reticularis.Las lesiones coexisten en sus distintos esta-dios, alcanzando de forma progresiva la reso-lucin sin ulceracin. Slo en un 10% de loscasos, se evidencian ndulos subcutneos en

el curso de arterias. La livedo reticularis, apare-ce en alrededor de un 80% de los casos, gene-ralmente en puntos de presin, pudiendo pre-ceder, acompaar o seguir a la aparicin de losndulos.

En la mitad de los casos se acompaan deartralgias, generalmente en zonas prximas alrea cutnea afecta, aunque no tiene relacincon la magnitud de la afectacin cutnea. Enpocas ocasiones se acompaan de artritis, ycuando ocurre, se afectan las grandes articula-ciones. Se puede acompaar de edema y eri-

tema periarticular, que suele ser bastante fre-cuente y condiciona una cierta impotenciafuncional, acompaado de dolor ms o menosintenso. Tambin pueden acompaar al cua-dro mialgias y neuralgias, que pueden serintensas.

Exmenes complementarios

Los anlisis son muy inespecficos. En lamitad de los casos existe leucocitosis, pero adiferencia de la PAN sistmica no existe eosi-

nofilia. Puede haber VSG y PCR elevadas. Enmuchas ocasiones se encuentran las ASLOelevadas.

Diagnstico

El diagnstico se realiza por medio de la biop-sia de alguno de los ndulos. La nica pruebadiagnstica es la histolgica.

Tratamiento

En la fase inicial es aconsejable utilizar unantiinflamatorio no esteroideo (A INE) yreposo. Pero esto en muchas ocasiones no essuficiente, y bien por los brotes que presentanestos pacientes o porque los sntomas noceden se aaden corticoides por va oral a ladosis de 1-1,5 mg/kg/da.

EvolucinEs variable, pero el curso evolutivo es benig-no. Una vez ha transcurrido el primer brote,se resuelve la situacin y el paciente cura laslesiones cutneas y normaliza las alteracionesanalticas. Pero en ocasiones y esto es lo mscomn, el curso evolutivo es por brotes, queceden bien a los AINE o a los corticoides, sinque desarrolle en ningn caso afectacin sis-tmica.

Informacin a los padres

La PAN es un proceso sistmico y como taldebemos ser prudentes en el pronstico, yaque depender de los rganos afectos por lavasculitis. En el caso de la PAN cutnea, elpronstico es bueno, pero debemos explicarcon claridad que en algunas ocasiones puedeser prolongado y cursar con brotes.

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Reumatologa

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