1.1embriologia; imperfor de coanas
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MALFORMACIONES CONGENITASIMPERFORACION DE LAS COANAS
EXPOSITORA: ANGELA ALVARADO ROMAN
Se produce por la imperforación de lamembrana buconasal de Hochstetter quesepara las primitivas fosas nasales de latambién primitiva cavidad oral. Esta membranahabitualmente se debe de romperentre los días 35 y 38 de la vida embrionaria,produciendo la primitiva coana quecomunicará ambas cavidades.
El origen puede estar en un defectode reabsorción del mesodermo que impidela perforación de esta membrana, obien en un sobrecrecimiento de los procesospalatinos horizontales que obliteranla coana cuando se juntan con el verticalsituado en la línea media nasal paraformar el definitivo paladar óseo.
Es la anomalía congénita nasal máscomún, siendo su incidencia de 1 de cada5.000-8.000 nacimientos, siendo másfrecuente en el sexo femenino, y más frecuenteunilateral (en una relación de 2:1,aunque otros autores hablan de unilateralidadtan sólo en el 55% de los casos), sinexistir diferencias significativas en cuantoa razas. Puede ser uni o bilateral, completao incompleta, osteomembranosa u ósea
La atresia coanal se relaciona con otrasanomalías congénitas en un 20-50% decasos, alcanzando hasta un 60% de casosen los cuadros bilaterales. El síndromemás frecuentemente asociado es eldenominado síndrome de CHARGE ,Se trata de un cuadrode etiología desconocida que asocia:coloboma (C), malformaciones cardiacas(H, heart), atresia de coanas (A), retraso
del crecimiento o mental (R), malformacionesgenitourinarias (G) y anomalías deloído y/o hipoacusia (E,), todo esto asociadoa anomalías faciales menores (hipoplasiaetmoidal, anomalías en la parteanterior de la base del cráneo, etc.).
La presentación de los síntomas depende de si elcompromiso es unilateral o bilateral. Cuando laatresia es unilateral rara vez causa dificultad respiratoriay lo que se evidencia con más frecuencia esuna rinorrea unilateral persistente. Estos pacientesno requieren generalmente de corrección quirúrgicainmediata y un alto porcentaje de ellos llega a la vidaadulta desconociendo su malformación.
La presentación bilateral de la atresia de coanasse constituye una urgencia vital al nacimiento, queestá dada por la obstrucción completa de la vía aéreasuperior. También se pueden presentar síntomasrelacionados con alteraciones adicionales como sonlas desviaciones septales, paladar ojival y estrecheznasofaríngea, así como síntomas de síndromes tipoCHARGE o alteraciones genéticas
GRACIAS POR SU ATENCIÓN