111 ª REUNION COMUNIDAD VALENCIANA Hospital Lluis Alcañiz de Játiva

9 Noviembre 2018 PATOLOGÍA AUTOPSICA

CASO 1.

M. Elena Mengual García; Alicia Iserte Fortanet; Víctor Vivó Serrano; Esther Roselló Sastre.

HISTORIA CLÍNICA Mujer 70 años

Natural de Rumanía

Antecedentes personales: HTA,

Hepatitis no filiada IQ: Quiste ovárico, cesárea

Tto: Antihipertensivo que desconoce

Remitida desde atención primaria. 1ª Visita día 13/10/2016

Clínica: Prurito intenso y descamación cutánea desde hace 2 meses

Hemograma:

Hb 14.4

Leucocitos 66.000 (49.940 Linfocitos)

Plaquetas: 287.000

• Frotis de SP: Linfocitos de mediano tamaño, cromatina de aspecto maduro con núcleo cerebriforme

ESTUDIO INMUNOFENOTIPICO EN SP SLPC-T

Neoplasia de células T

maduras:

CD3+, CD5+, CD4+

CD2-, CD7-

CD8-, CD25-, CD30-

DIAGNÓSTICO DE

SINDROME SEZARY

Reordenamiento TCR: Positivo.

En las siguientes visitas durante dos meses:

Se solicita estudio de extensión (AMO/BMO)

Se remite a CCEE dermatología y cirugía (TAC Cervico-abdomino-pélvico)

Biopsia cutánea/adenopatía + Valoración Bexarotenos

ASPIRADO DE M.O

ASPIRADO MÉDULA ÓSEA FISH (del6q)

H-E BIOPSIA DE

MEDULA OSEA

CD3

CD7

CD4

Infiltrado intersticial-nodular e intravascular por Linfoproliferativo T CD3+, CD5+, CD7-,

CD4+, CD56-, CD30-, CD25-

M.O

H-E

CD3 CD4

Linfoma T de célula pequeña CD3+, CD5+, CD7-,

CD4+, CD8-, CD56-, CD30-, CD25-. Compatible

con Síndrome de Sezary

BIOPSIA DE ADENOPATÍA INGUINAL (BAG)

URGENCIAS 05/12/2016

Motivo de consulta: Presíncope + Disnea progresiva 24h

evolución + dolor en MID

Exploración: Anodina, SatO2 92%, Tª 35.4ºC

Analíticamente

Hemograma: 140.900 Leucocitos (95.900

Linfocitos), Hb 13.4, 156.000 Pq

Dímero-D > 20.000

Bioquímica: K 6.5, LDH 2.021 y PCR normal

Evolución: Exitus.

PERO…..

El tratamiento QT (pendiente de

regularización su situación social)

“La autopsia (...y tenía corazón).” Enrique Simonet

SE SOLICITA NECROPSIA CLÍNICA

FINEFIX FIJADOR

2095g

200g

BIOPSIA CUTÁNEA

CD3 CD4

CD5 CD7

Proceso linfoproliferativo de célula pequeña T

(CD4+,CD5+,CD7-,CD8-, CD25-, CD30-) compatible con

síndrome de Sezary con afectación principal de sangre

periférica.

- Infiltración principalmente intravascular de vasos de

pulmones, corazón, hígado, vesícula biliar, riñones y

suprarrenales.

- Infiltración nodular perivascular en piel, pulmón, hígado y

mama.

- Infiltración de adenopatías mediastínicas de pequeño

tamaño.

• Isquemia aguda de miocardio, secundaria a trombosis

neoplásica de vasos coronarios.

DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS

AUTOPSIA

Tromboembolismo pulmonar bilateral

de pequeño vaso (Trombos

neoplásicos)

• Presentación de novo vs “Sezary secundario a

Micosis Fungoides evolucionada”

• Características principales

• Eritrodermia

• Linfadenopatias

• leucemización (>1000 Cel Sezary en SP)

• Morfología celular

• Infiltración epidermotropa de linfocitos CD4

con núcleo cerebriforme de pequeño tamaño

SINDROME DE SEZARY REVISIÓN

PEROOO…

SIN CUADRO CLÍNICO CUTÁNEO TÍPICO

SINDROME DE SEZARY ATIPICO / INCOMPLETO

Factores relacionados con peor supervivencia:

- Niveles de LDH

- Carga tumoral en SP

- Edad

No consenso sobre influencia de otros factores:

- Clonalidad en piel

- Afectación médular

- Evolución de Micosis fungoide

- Corticoterapia

Carga tumoral en SP principal factor pronóstico de

supervivencia

H3 = 1000 cel. Sezary / H4 = 10.000 cel. Sezary

Ratio de mortalidad H3 > H0-H2 (p=0.036)

Ratio de mortalidad H4 > H0-H3 (p=0.091)

PARTICULARIDADES DEL CASO….

1) AUSENCIA DE CLÍNICA CUTÁNEA TIPICA

2) CURSO EXTREMADAMENTE AGRESIVO EN

CORTO PERIODO DE TIEMPO